1、 第一章第三節慢性肺源性心臟chronic pulmonary heart disease 高郵市人民醫院呼吸科 吳衛中 循環系統2022-6-24DR. WWZ2循環系統2022-6-24DR. WWZ34 定義定義: : 肺心病是指由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺循環阻力增加肺循環阻力增加，肺動脈壓力增高，右心室肥厚、擴大，伴或不伴右心功能衰竭的一類心臟疾病。2022-6-24DR. WWZ5肺動脈高壓肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertensionpulmonary arterial hypertension PHPH） 正常肺動脈壓力：正常肺動脈壓力：

2、收縮壓：收縮壓： 151530mmHg 30mmHg 舒張壓：舒張壓： 5 510mmHg10mmHg 平均壓：平均壓：101020mmHg20mmHg2022-6-24DR. WWZ6 PH PH定義定義: : 在海平面海平面狀態下和靜息靜息時肺動脈的： 收縮壓收縮壓30mmHg30mmHg 或舒張壓舒張壓15mmHg15mmHg 或肺動脈平均壓平均壓20mmHg20mmHg 或活動活動時肺動脈平均壓平均壓30mmHg30mmHg * * * 右心導管右心導管是診斷和評價肺動脈高壓的是診斷和評價肺動脈高壓的金標準金標準2022-6-24DR. WWZ7* * * 肺動脈高壓的分級肺動脈高壓的

3、分級： 肺動脈肺動脈 收縮壓收縮壓 評價法評價法（最常用最常用） 正常：正常：151530mmHg30mmHg 輕度：輕度：303040mmHg40mmHg 中度：中度：404070mmHg70mmHg 重度：重度：70mmHg70mmHg2022-6-24DR. WWZ8流行病學流行病學 我國的常見病、多發病我國的常見病、多發病 寒冷地區、高原地區、農村多發寒冷地區、高原地區、農村多發 吸煙人群中發病率高吸煙人群中發病率高 患病率隨年齡增長而增高，多數患病率隨年齡增長而增高，多數4040歲歲 急性發作以冬春季多見急性發作以冬春季多見 上呼吸道感染為急性發作的最常見誘上呼吸道感染為急性發作的最

4、常見誘因因2022-6-24DR. WWZ9 病因病因 （1 1）支氣管、肺疾病 以COPD最多見，約80%。其次為限制性支氣管-肺疾病如彌漫性肺間質纖維化、塵肺、肺結核、肺結節病、皮肌炎等。（2 2）胸廓運動障礙性疾病較少見。如嚴重的胸廓或脊柱畸形、脊椎結核、強直性或類風濕性脊柱炎、胸廓術后等 胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲、變形，導致肺功能受損氣道引流不暢，肺部反復感染，并發肺氣腫或纖維化缺氧，肺血管收縮、狹窄，阻力增加，肺動脈高壓，發展成慢性肺心病2022-6-24DR. WWZ10（3 3）肺血管疾病 少見 反復發生的廣泛的肺小動脈栓塞、各種病因所致的肺小動脈炎、慢性高原缺氧所致的肺

5、血管長期收縮；原發性肺動脈高壓等致肺血管痙攣、狹窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負荷加重，發展成慢性肺心病（4 4）神經肌肉疾病、睡眠呼吸暫停綜合征及其他 肺泡通氣不足、低通氣綜合征等產生低氧血癥，引起肺血管收縮，肺血管阻力增加，導致肺動脈高壓，右心負荷增加，發展成慢性肺心病2022-6-24DR. WWZ11發病機制發病機制 肺動脈高壓的形成 心臟負荷增加，心肌受損 多臟器損害2022-6-24DR. WWZ12* * * PHPH的病因的病因： 缺氧性肺小動脈痙攣 缺氧是PH形成的最重要的病因。 高碳酸血癥加重肺小動脈痙攣 肺血管床面積減少 血液粘稠度增加和血容量增加202

6、2-6-24DR. WWZ13（1 1）肺血管肺血管 功能性功能性 改變改變體液因素：體液因素： 缺氧使肺組織中收縮血管物質和舒張血管物質的含量發生變化（內皮素、組胺、5-HT、AT-、TXA2 2、PGF2 2）(NO、PGI2 2、PGE1 1)* * * 肺血管對缺氧的收縮反應取決于局部縮血管物質肺血管對缺氧的收縮反應取決于局部縮血管物質和擴血管物質的比例和擴血管物質的比例 體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位2022-6-24DR. WWZ14 組織因素：組織因素： 缺氧使肺血管平滑肌細胞膜對CaCa2+2+的通透性增加，CaCa2+2+內流增加

7、，肌肉興奮-收縮耦聯效應增強 高碳酸血癥時，H+ +產生過多，使血管對缺氧的收縮敏感性增強 PA ACO2 2升高使局部肺血管收縮（同時也使支氣管擴張，以改善V/Q比值）2022-6-24DR. WWZ15（2 2）肺血管肺血管 器質性器質性 改變改變 炎癥累及肺小動脈，動脈壁增厚、管腔狹窄、纖維化長期肺循環阻力增加，使小動脈中層增生肥厚肺氣腫導致肺泡內壓增高，壓迫肺泡壁毛細血管，造成毛細血管腔狹窄或閉塞2022-6-24DR. WWZ16阻塞性肺氣腫呼氣延長影響肺血管和心臟的灌流肺泡壁破裂使毛細血管網毀損肺微小動脈原位血栓形成肺血管疾病、肺間質疾病使血管腔狹窄、閉塞2022-6-24DR.

8、WWZ17 神經因素：神經因素： 缺氧和高碳酸血癥反射性引起交感神經興奮，兒茶酚胺增加，使血管收縮。 缺氧使肺血管腎上腺素能受體失衡，使肺血管收縮占優勢 * * * 缺氧是缺氧是最重要最重要的因素的因素2022-6-24DR. WWZ18（3 3）肺血管重建肺血管重建小于60m的無肌層肺小動脈出現明顯肌層大于60m的肺小動脈中層增厚，內膜纖維增生，出現縱行肌束彈性纖維和膠原纖維性基質增多，血管變硬，阻力增加2022-6-24DR. WWZ19（4 4）血液粘稠度血液粘稠度增增加加和和血容量血容量增增多多慢性缺氧使促紅細胞生成素增加，引起繼發性紅細胞增多，血液粘稠度增加，血流阻力增加缺氧使醛固酮

9、增加，水、鈉潴留腎小動脈收縮，腎血流減少也加重水、鈉潴留，血容量增多肺毛細血管床面積減少和肺血管順應性下降，限制了血管容積的代償性擴大，肺血流量增加時引起肺動脈高壓 2022-6-24DR. WWZ20 （二）（二）右心功能改變右心功能改變 右心右心 代償代償 期期 肺循環阻力增加時，右心發揮代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發生右心室肥厚。肺動脈高壓早期，右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常 右室后負荷增加以后，右室壁張力增加，心肌耗氧量增加，右心冠狀動脈阻力增加，右室血流減少2022-6-24DR. WWZ21右心右心 失代償失代償 期期 肺動脈壓持續升高，超過右室的代償能力，右心失代償，右

10、心排出量下降，右心室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴大和右心室功能衰竭2022-6-24DR. WWZ22心肌損害心肌損害 心肌缺氧、乳酸增多、高能磷酸鍵合成降低，使心肌功能受損 反復肺部感染、細菌毒素對心肌的毒性作用 酸堿平衡失調、電解質紊亂所致的心律失常，均影響心肌功能，誘發心力衰竭 多器官損害多器官損害 由缺氧和高碳酸血癥引起（肝、腎、腦、內分泌、血液）2022-6-24DR. WWZ 臨床表現臨床表現（一）（一）肺、心功能肺、心功能代償期代償期（1 1）癥狀：）癥狀： 咳嗽、咳痰、氣促 活動后心悸 呼吸困難 乏力 勞動耐力下降 2022-6-24DR. WWZ24（2

11、2）體征：）體征： 發紺、頸靜脈充盈 干、濕性啰音和肺氣腫體征 劍突下心臟搏動增強，心音遙遠，P2 2A2 2，三尖瓣區收縮期雜音 肝界下移 下肢水腫2022-6-24DR. WWZ25（二）（二） 肺、心功能失代償期肺、心功能失代償期 （1 1）呼吸衰竭）呼吸衰竭 癥狀：癥狀： 呼吸困難加重，夜間明顯肺性腦病肺性腦病：頭痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，表情淡漠、神志恍惚、譫妄2022-6-24DR. WWZ26 體征：體征： 球結膜充血、水腫、發紺 視網膜血管擴張、視神經乳頭水腫 腱反射減弱或消失，出現病理反射 皮膚潮紅、多汗（高碳酸血癥導致周圍血管擴張）2022-6-24DR. WWZ27（

12、2 2）右心功能衰竭）右心功能衰竭 癥狀：癥狀： 氣促，心悸、食欲下降、腹脹、惡心 體征：體征： 頸靜脈怒張、明顯發紺 心率增快，心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音或舒張期雜音 肝腫大且有壓痛，肝頸靜脈返流征陽性 腹水、下肢水腫 出現肺水腫、全心衰竭2022-6-24DR. WWZ28 輔助檢查輔助檢查 （一）（一）X X線檢查線檢查: : 肺、胸基礎疾病及急性肺部感染的特征 肺動脈高壓征肺動脈高壓征：具有下列中一項即可診斷具有下列中一項即可診斷右下肺動脈干橫徑15mm；其橫徑與氣管 橫徑比值1.07；動態觀察右下肺動脈干 增寬2mm以上肺動脈段明顯突出或其高度3mm中央肺動脈擴張，外周血管纖細

13、肺動脈圓錐突出（右前斜位）或其高度7mm右心室增大符合上述1-4項中的任何一項可提示肺心病；符合兩項以上或第五項者可診斷肺心病。2022-6-24DR. WWZ2022-6-24DR. WWZ292022-6-24DR. WWZ3031 （二）（二）心電圖檢查：心電圖檢查：主要條件：電軸右偏電軸右偏、額面平均電軸90。V1 1 R/S 1； V1 1 QRS呈qR重度順鐘向轉位：重度順鐘向轉位：V V5 5 R/S1R/S1RVRV1 1+SV+SV5 51.05mV1.05mVaVR R/S或R/Q 1V V1 1 V V3 3呈呈QS、Qr、qr（需除外心梗）肺型肺型P P波波*右束支傳導

14、阻滯及肢導聯低電壓次要條件： 肢導聯低電壓； 右束支傳導阻滯（完全性或不完全性）符合一項主要條件即可診斷；符合兩項次要條件為可疑肺心病的心電圖表現。2022-6-24DR. WWZ32 （三）（三）超聲心動圖檢查（至少具備超聲心動圖檢查（至少具備1+11+1條）條） 主要條件主要條件：右室流出道內徑30mm右室內徑20mm右室前壁厚度5mm或前壁搏動幅度增強左、右心室內徑比值1.4肺動脈瓣曲線出現肺動脈高壓征像：a波低平或2mm，或有收縮中期關閉征2022-6-24DR. WWZ33 次要條件：次要條件：室間隔厚度12mm，搏幅5mm或呈矛盾運動征像右心房增大25mm（劍突下區探查）三尖瓣前葉

15、曲線DE、EF速度增快，E峰呈高尖型，或有AC間期延長二尖瓣前葉曲線幅度低，CE18mm，CD段上升緩慢、延長，呈水平位或有EF下降速度減慢，90mm/s 2022-6-24DR. WWZ34 （四）（四）血氣分析：血氣分析： 肺功能代償期：低氧血癥或合并高碳酸血癥 PaO260mmHg、PaCO250mmHg時，提示有呼吸衰竭的金標準金標準2022-6-24DR. WWZ35（五）（五）血液檢查血液檢查 紅細胞、血紅蛋白升高 全血粘度及血漿粘度增加，紅細胞電泳時間延長 合并感染時白細胞總數及中性粒細胞增加 部分患者有肝、腎功能改變 血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化2022-6-24DR. W

16、WZ36 診斷診斷 有慢性支氣管炎、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變 發紺、呼吸困難、神經精神癥狀 頸靜脈怒張、 P2A2、肝大壓痛、肝頸返流征陽性、下肢水腫及體靜脈壓升高 心電圖、X線胸片、超聲心動圖有右心增大肥厚的征象2022-6-24DR. WWZ37 鑒別診斷鑒別診斷 1.1.冠心病冠心病 ： 原發性高血壓、高脂血癥、糖尿病及左心衰發作史 有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現 體檢、X線、心電圖、超聲心動圖檢查呈左心室肥厚的征象 2022-6-24DR. WWZ38 2.2.原發性心肌病原發性心肌病： 無慢性呼吸道疾病史 咳嗽、咳痰、呼吸困難、發紺 肝腫大、肝頸返流征陽性、 下肢水

17、腫、腹水、心界擴大、肺部啰音 X線：無肺動脈高壓表現，但全心增大 EKG：以心肌廣泛損害多見 超聲心動圖：各心室腔明顯增大， 室間隔和左室后壁運動減弱2022-6-24DR. WWZ39 風濕性心臟病風濕性心臟病： 有風濕活動史，最長累及二尖瓣 心前區聞及舒張期隆隆樣雜音 X線：左心房擴大為主 心電圖：、aVF導聯上出現肺型P波 超聲心動圖有瓣膜病變2022-6-24DR. WWZ40 先天性心臟病先天性心臟病 無肺氣腫體征 發紺 肺動脈高壓 右心增大 特征性心臟雜音2022-6-24DR. WWZ41 治療治療（一）肺、心功能（一）肺、心功能 代償代償 期期 增強免疫功能 延緩基礎疾病的進展

18、 去除急性加重的誘因 減少或避免急性加重 部分恢復肺、心功能2022-6-24DR. WWZ42（二）肺、心功能（二）肺、心功能 失代償失代償 期期治療原則治療原則積極控制感染保持氣道通暢，改善呼吸功能糾正缺氧和二氧化碳潴留控制心衰積極處理并發癥2022-6-24DR. WWZ43積極控制感染：積極控制感染：合理使用合理使用抗生素至關重要抗生素至關重要-經驗性治療參考痰涂片革蘭氏染色、痰菌培養和藥敏試驗選擇抗生素社區獲得性肺炎CAP-以革蘭氏陽性菌多見如肺炎球菌、甲型鏈球菌等醫院獲得性肺炎HAP-以革蘭氏陰性菌多見如銅綠假單胞菌、大腸桿菌、肺炎克雷伯菌等，其次為產酶金黃色葡萄球菌及其他耐藥菌株

19、。 常用藥物：青霉素類、氨基糖苷類、喹諾酮類及頭孢菌素類 防止二重感染2022-6-24DR. WWZ44 保持呼吸道通暢，保持呼吸道通暢，改善呼吸功能：改善呼吸功能： 祛痰、平喘、解除支氣管痙攣、清除呼吸道分泌物糾正低氧和二氧化碳潴留：糾正低氧和二氧化碳潴留：經鼻或口鼻面罩供氧，使SaO2 290%控制呼衰和心衰：控制呼衰和心衰： 有睡眠呼吸障礙、呼衰或 心衰者用無創機械通氣治療 積極處理并發癥積極處理并發癥2022-6-24DR. WWZ45 控制心力衰竭控制心力衰竭 * * * 利尿劑：利尿劑： 減少血容量、減輕右心負荷、消除水腫減少血容量、減輕右心負荷、消除水腫 * * *利尿劑使用原

20、則利尿劑使用原則： 宜選用作用輕的利尿藥，宜選用作用輕的利尿藥，小劑量、短期、間隙使用小劑量、短期、間隙使用：氫氯噻嗪25mg，13次/d；尿量多時需加用10氯化鉀10ml，3次/d，或用保鉀利尿藥，氨苯喋啶50100mg，13次/d重度患者可用呋塞米20mg，肌注或口服* * * 利尿可引起利尿可引起低鉀、低氯性堿中毒低鉀、低氯性堿中毒，使缺氧加重，使缺氧加重，痰液粘稠不易排痰和血液濃縮痰液粘稠不易排痰和血液濃縮2022-6-24DR. WWZ46 強心劑強心劑： 洋地黃劑量宜小，一般為常規劑量的1/2或2/3量，同時選用作用快、排泄快（即半衰期短）的藥物：如毒毛旋子苷K0.1250.25m

21、g，或西地蘭0.20.4mg加入葡萄糖液內緩慢靜脈推注 用藥前應糾正缺氧和低鉀血癥，以免發生毒性反應 注意：注意：不應以心率作為洋地黃類藥物應不應以心率作為洋地黃類藥物應用和療效評估的指征用和療效評估的指征2022-6-24DR. WWZ47 * * * 洋地黃應用指征：洋地黃應用指征：無應用洋地黃的禁忌癥感染已控制、呼吸功能已改善，利尿治療后心衰仍依然存在合并室上性心動過速或快速心房顫動的合并急性左心衰2022-6-24DR. WWZ48 血管擴張藥：血管擴張藥： 作用作用：擴張肺動脈，降低肺動脈壓，可減輕右心負荷，改善右心功能，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力 * *主要藥物主要藥物：硝酸甘油、酚妥拉明（立其丁）、ACEI類、鈣拮抗劑（硝苯地平） NONO：降低低氧性肺動脈高壓 減輕低氧性肺血管重建和右心肥大2022-6-24DR. WWZ49 * * * 血管擴張藥的血管擴張藥的不良反應不良反應： 在擴張肺動脈的同時擴張周圍動脈，引起血壓下降，冠狀動脈血流減少，反射性心率加快 影響V/Q比值，加重低氧血癥2022-6-24DR. WWZ50 控制心律失常：控制心律失常： 經抗感染、糾正缺氧后，心律失常可自行消失 根據心律失常的類型選用藥物 抗凝治療抗凝治療 應用普通肝素或低分子肝素鈉