1、兒童血尿的診斷與鑒別診斷兒童血尿的診斷與鑒別診斷 無病癥微量血尿 microscopic hematuria是指尿檢紅細胞20個/HP，尿蛋白陰性，血壓及體檢正常，腎功能正常，無任何臨床病癥。常常在健康查體或因其他疾病就診時偶然發現。是兒童時期比較常見的腎臟病病癥。 1986年，中華兒科學會對21省市224291名健康兒童尿篩查，尿檢異常0.85%，其中49.3%為無病癥血尿。 美國Dodge報告，12000名學齡兒童中，尿沉渣紅細胞5個/HP，男孩0.5%,女孩1%，隨訪3年，70%已轉陰。 1974-1989年，日本東京預防醫學會對年，日本東京預防醫學會對中小學生尿篩查，無病癥血尿發生率小

2、學中小學生尿篩查，無病癥血尿發生率小學生生58.6%，中學生，中學生37.7%，隨訪，隨訪2年結果：年結果：40%恢復，恢復，50%無變化，無變化，10%有惡化傾向。有惡化傾向。正常尿液正常尿液正常人尿中含有一定數量的紅細胞正常人尿中含有一定數量的紅細胞離心尿離心尿 33個個/HP/HP1212小時小時AddisAddis計數計數 5050萬萬每日每日 1502.5109/L (1000ml尿液中含尿液中含0.5ml血液時即可出現肉眼血液時即可出現肉眼血尿。血尿。 肉眼血尿的顏色與尿肉眼血尿的顏色與尿PH有關：有關：中性或堿性尿液中中性或堿性尿液中-呈鮮紅或洗肉水樣呈鮮紅或洗肉水樣酸性尿中酸性

3、尿中-濃茶色或煙灰水樣濃茶色或煙灰水樣確診靠顯微鏡檢查確診靠顯微鏡檢查鏡下血尿鏡下血尿新鮮清潔中斷尿液新鮮清潔中斷尿液10ml，離心離心15min(1500r/min),取沉渣鏡檢，當取沉渣鏡檢，當RBC3個個/HP或沉渣計數或沉渣計數 8106/ml(8000/ml)為鏡下血尿。為鏡下血尿。3次以上結果才有病理意義。次以上結果才有病理意義。尿液分析儀試紙法尿液分析儀試紙法 原理 利用血紅蛋白具有過氧化物酶樣活性，可使過氧化氫茴香素或過氧化氫烯鈷分解出新生態氧，氧化有關色素原而使之顯色。試紙帶即可對完整的紅細胞反響，又能測定游離的血紅蛋白、肌紅蛋白。 靈敏度為 Hb 150g/L, RBC 5

4、-10個/l 呈陽性反響。優點：快速、敏感，可做為篩查可疑人群。優點：快速、敏感，可做為篩查可疑人群。缺點：當尿液中某些尿酶存在過氧化酶缺點：當尿液中某些尿酶存在過氧化酶或尿中有肌紅蛋白時可呈假陽性或尿中有肌紅蛋白時可呈假陽性; 而如尿而如尿中中VitC 50mg/L 那么呈假陰性反響。那么呈假陰性反響。正常健康人群尿分析潛血陽性正常健康人群尿分析潛血陽性1.8-5.8%,所以不能憑此作為診斷血尿的依據。所以不能憑此作為診斷血尿的依據。尿中尿中RBCRBC來源的定位診斷方法來源的定位診斷方法尿紅細胞形態尿紅細胞形態腎臟腎臟B超超腎臟腎臟CT 腎盂靜脈造影腎盂靜脈造影詳細詢問病史及查體詳細詢問病

5、史及查體相關血液檢查相關血液檢查血尿定位方法血尿定位方法血尿同時存在蛋白尿，尤其血尿同時存在蛋白尿，尤其24h尿蛋白尿蛋白0.30.3克時，可視為腎小球性血尿。克時，可視為腎小球性血尿。尿中有紅細胞管型，是腎小球性血尿非常尿中有紅細胞管型，是腎小球性血尿非常特異的指標。特異的指標。尿紅細胞檢查尿紅細胞檢查1979年年Brich提出可根據尿中提出可根據尿中RBC形形態區分腎小球性和非腎小球性血尿。態區分腎小球性和非腎小球性血尿。1992年年Tomita對其異形標準化，以出對其異形標準化，以出現現G1細胞為準細胞為準G1=面包圈、芽胞之面包圈、芽胞之畸形畸形RBC。G1=5%診斷腎小球血尿敏感性和

6、特異診斷腎小球血尿敏感性和特異性可達性可達100%。但亦有認為。但亦有認為G1發生假發生假陽性概率低，但假陰性概率高。陽性概率低，但假陰性概率高。尿紅細胞形態尿紅細胞形態 正常紅細胞：大小形態與外周血正常RBC相似 輕微變形：小紅細胞 影形紅細胞 球形紅細胞 帽盔狀紅細胞 嚴重變形：芽胞狀紅細胞 5%為腎小球性 面包圈樣環狀或靶樣 穿孔狀尿紅細胞形態變化的原因尿紅細胞形態變化的原因腎小球濾過膜損傷腎小球濾過膜損傷RBC在腎小管內受到腎小管滲透壓作用在腎小管內受到腎小管滲透壓作用尿尿PH、尿酶、尿素等因素影響、尿酶、尿素等因素影響年齡越小、腎小管越短、滲透濃度的變年齡越小、腎小管越短、滲透濃度的

7、變化越小、變形越少化越小、變形越少檢查者經驗、技術檢查者經驗、技術我院檢驗科尿我院檢驗科尿RBCRBC形態檢查形態檢查 紅細胞形態分紅細胞形態分四種四種： O形紅細胞形紅細胞：正常紅細胞，多見結石、血：正常紅細胞，多見結石、血管畸形、下尿路感染及各種腎炎、上尿路管畸形、下尿路感染及各種腎炎、上尿路感染的恢復期。感染的恢復期。 形紅細胞形紅細胞：即影形紅細胞，紅細胞中的血：即影形紅細胞，紅細胞中的血 紅蛋白已經幾乎完全脫落，形成一個紅細紅蛋白已經幾乎完全脫落，形成一個紅細胞的影子。多見于各種急、慢性腎小球腎胞的影子。多見于各種急、慢性腎小球腎炎。炎。 型紅細胞：即皺縮型紅細胞，他是除0型外比較好

8、的紅細胞形態。因為它受尿液的滲透壓、PH值等影響很大。多見于各型腎小球腎炎及上尿路感染的恢復期。 型紅細胞：即小型紅細胞，他個體小，比較圓，血紅蛋白濃縮，折光性較強。多見于IgA腎病。結果解釋及其診斷意義結果解釋及其診斷意義腎小球腎炎的診斷腎小球腎炎的診斷：出現紅細胞管型：出現紅細胞管型或腎上皮管型，紅細胞多形性大于或腎上皮管型，紅細胞多形性大于80%，形態以，形態以型和型和型為主。型為主。上尿路感染的診斷上尿路感染的診斷：透明或復合管型，：透明或復合管型，紅細胞多形性大于紅細胞多形性大于60%60%，形態以，形態以型為型為主，腎上皮細胞易見。主，腎上皮細胞易見。下尿路感染的診斷下尿路感染的診

9、斷：紅細胞多形性一：紅細胞多形性一般小于般小于50%50%，形態以，形態以0 0型為主，有白細型為主，有白細胞和膿球。胞和膿球。 隨訪觀察隨訪觀察對單純鏡下血尿觀察至少對單純鏡下血尿觀察至少2年年有無有無肉眼血尿發作肉眼血尿發作、是否出現、是否出現高血壓高血壓、腎功有無改變腎功有無改變、出現或伴蛋白尿出現或伴蛋白尿尿紅細胞形態檢查需注意操作人員的經驗水平影響結果。操作人員的經驗水平影響結果。尿液必須新鮮，放置過久或路途顛簸影響尿液必須新鮮，放置過久或路途顛簸影響結果的可靠性。結果的可靠性。當尿中當尿中RBC量量10-15/HP，此法定位比，此法定位比較可靠。較可靠。尿中出現大量紅細胞，如肉眼血

10、尿時，腎尿中出現大量紅細胞，如肉眼血尿時，腎小球性血尿也可表現為正常形態的紅細胞，小球性血尿也可表現為正常形態的紅細胞，應重復檢查。應重復檢查。尿尿2 2 巨球蛋白檢測巨球蛋白檢測 2 巨球蛋白2-MG是大分子蛋白，分子量約77萬，正常情況下不能被腎小球基底膜濾過，故在尿中含量甚微，只有當腎小球基底膜嚴重受損或血液成分進入尿中時，2-MG才升高。 單純腎小球性血尿時，由于單純腎小球性血尿時，由于2 2-MG-MG不不被或僅有少量被腎小球基底膜濾過，故尿被或僅有少量被腎小球基底膜濾過，故尿中含量很低，而非腎小球性血尿，尿中紅中含量很低，而非腎小球性血尿，尿中紅細胞來自破損的小血管，故細胞來自破損

11、的小血管，故2 2-MG-MG也同時也同時從破損的血管中溢出，導致尿中從破損的血管中溢出，導致尿中2 2-MG-MG明明顯上升。可用以鑒別血尿來源的一項指標。顯上升。可用以鑒別血尿來源的一項指標。 腎腎 活活 檢檢 指指 征征持續鏡下血尿或發作性肉眼血尿持續鏡下血尿或發作性肉眼血尿6個月個月尿蛋白定量尿蛋白定量0.2g/d,定性達定性達+伴高血壓及氮質血癥伴高血壓及氮質血癥伴持續低補體血癥伴持續低補體血癥有腎炎或耳聾家族史有腎炎或耳聾家族史 適時的腎活檢有助于盡早明確診斷；適時的腎活檢有助于盡早明確診斷；可防止過多及不必要的檢查及治療；便于制定可防止過多及不必要的檢查及治療；便于制定長期治療方

12、案，評估預后。長期治療方案，評估預后。單純鏡下血尿是否活檢：單純鏡下血尿是否活檢： 有作者認為從治療角度不值，因腎穿所見無助于治療，如一組36例腎穿后改變治療僅1例。 另一種看法認為： 明確了病因，可使醫患雙方減免了焦慮、防止了一些不必要的檢查、明確了預后。 還可能發現某些有可能進展的疾病而獲及時治療如FSGS)。 共同的認識：必須密切隨訪和觀察 小兒單純血尿的常見原因小兒單純血尿的常見原因*系膜增生性腎炎20%，局灶節段性腎炎4%，輕微病變4%，乙肝相關性腎炎2%，高鈣尿癥6% 341341例單純血尿兒童腎組織學所見例單純血尿兒童腎組織學所見MsPGN 124 (36.4%)IgAN 66

13、(19.4%)輕微病變輕微病變 39 (11.4%)FSGS 32 (9.4%)薄基底膜腎病薄基底膜腎病 25 (7.3%)Alprot 9 (2.6%)英國英國PiquerasPiqueras等報導等報導 322322例單純血尿患兒活檢結果例單純血尿患兒活檢結果Alprot 86例例IgAN 28例例薄基底膜腎病薄基底膜腎病 50例例其他各型腎小球病其他各型腎小球病 32例例腎小球血管病腎小球血管病 28例例正常組織正常組織 48例例 南京醫科大學二附院小兒腎臟病研究中心甘衛華等人對428例以血尿為主要病癥的患兒根據尿紅細胞形態分類，381例擬診為腎小球性血尿，其中321例接受了腎活檢。31

14、5例腎小球有改變。 說明兒童期血尿大多來源于腎小球損害。 321 321例血尿病理類型分布例血尿病理類型分布IgAN 135(42.1%)MsPGN 120(37.4%)TMN 17 (5.3%)Alport 11 (3.4%)IgMN 7 (2.2%)FSGS 12(3.7%)輕微病變輕微病變 134.0%)根本正常根本正常 61.9%非腎小球性血尿常見病有泌尿道感染腎盂腎炎、膀胱炎、尿道炎泌尿道感染腎盂腎炎、膀胱炎、尿道炎左腎靜脈受壓綜合癥胡桃夾現象左腎靜脈受壓綜合癥胡桃夾現象各種先天性畸形多囊腎、髓質海綿腎、各種先天性畸形多囊腎、髓質海綿腎、腎積水、腎動靜脈畸形等腎積水、腎動靜脈畸形等腎

15、結石或特發高尿鈣癥腎結石或特發高尿鈣癥少見病有：結核、息肉、腫瘤、寄生蟲等少見病有：結核、息肉、腫瘤、寄生蟲等進一步檢查方法清潔中段尿培養停用抗生素、嚴格無菌操作清潔中段尿培養停用抗生素、嚴格無菌操作腎臟腎臟B超、腎血管彩超各類先天畸形、結石、超、腎血管彩超各類先天畸形、結石、腫瘤、血栓、胡桃夾現象等腫瘤、血栓、胡桃夾現象等靜脈腎盂造影必要時靜脈腎盂造影必要時腹部平片、腹部腹部平片、腹部CT尿尿Ca/Cr,或或24h尿鈣和鈣負荷試驗尿鈣和鈣負荷試驗有關結核的檢查有關結核的檢查有關血液病方面的檢查有關血液病方面的檢查 血尿與左腎靜脈壓迫綜合征血尿與左腎靜脈壓迫綜合征 又稱胡桃夾現象。又稱胡桃夾現

16、象。 左腎靜脈在穿越腸系膜上動脈和主左腎靜脈在穿越腸系膜上動脈和主動脈之間受壓而導致左腎靜脈高壓和動脈之間受壓而導致左腎靜脈高壓和擴張。擴張。 擴張的左腎靜脈與腎盂腎盞粘膜下擴張的左腎靜脈與腎盂腎盞粘膜下血管有交通支相通，當左腎靜脈瘀血血管有交通支相通，當左腎靜脈瘀血時粘膜下靜脈竇內壓力上升而破裂，時粘膜下靜脈竇內壓力上升而破裂，血液進入腎集合系統。血液進入腎集合系統。青春期身體迅速增高，椎體過度伸展，青春期身體迅速增高，椎體過度伸展，體型急劇變化或腎下垂時，可引起左腎體型急劇變化或腎下垂時，可引起左腎靜脈受到機械壓迫，出現臨床病癥。靜脈受到機械壓迫，出現臨床病癥。血尿特點非腎小球性非腎小球性

17、鏡下或肉眼血尿、反復發作或持續鏡下或肉眼血尿、反復發作或持續膀胱鏡檢為左側上尿路出血膀胱鏡檢為左側上尿路出血診 斷測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力,壓差壓差0.4KPa(3mmHg).B超左腎靜脈擴張部位內徑比狹窄部位寬超左腎靜脈擴張部位內徑比狹窄部位寬2倍以上倍以上(仰臥位仰臥位),脊椎后伸位脊椎后伸位20min后擴張后擴張部位內徑比狹窄部位內徑寬部位內徑比狹窄部位內徑寬4倍以上倍以上. 上海兒科醫院總結70例經B超檢查存在胡桃夾現象的患兒中，33/70例47.1%)為腎小球血尿。7例活檢示：IgA腎病2例，FSGS 3例，輕微病變2例。 非腎小球血尿37/70例52.9

18、%，其中10例明確診斷：特發高鈣尿癥2例、輸尿管結石1例、尿路感染7例。 4例活檢后：IgA1例、輕系膜腎炎1例、輕微病變2例。 70例中真正考慮血尿系左腎靜脈壓迫綜合癥所致的僅23例32.9%。 說明左腎靜脈受壓的現象很普遍，有些同時合并腎小球的病變，有些血尿并非左腎靜脈受壓所致，因此該診斷應慎重。 治治 療療隨年齡增長，腸系膜上動脈與主動脈夾角隨年齡增長，腸系膜上動脈與主動脈夾角處脂肪和結締組織的增加，側支循環的建處脂肪和結締組織的增加，側支循環的建立而自愈。立而自愈。手術：腎固定術、腎靜脈再植等手術：腎固定術、腎靜脈再植等血尿與薄基底膜腎病 又稱良性家族性血尿.彌漫性腎小球基底膜(GBM

19、)變簿是該病唯一的或最重要的病理改變. 本癥以良性血尿,家族史,腎小球基底膜非簿為特點的遺傳性腎病.多為無病癥鏡下血尿,長期隨診腎功能正常. 發病率：發病率：Cosio等對等對1078例腎活檢標本例腎活檢標本的回憶分析的回憶分析:該病占成人腎活檢中的該病占成人腎活檢中的5%，而在成人血尿患者中，占而在成人血尿患者中，占31%，在小兒，在小兒約占腎活檢和小兒血尿患者的約占腎活檢和小兒血尿患者的9%和和50%臨床表現可發生于任何年齡，女性多見。可發生于任何年齡，女性多見。持續性鏡下血尿，或上感、劇烈運動后可持續性鏡下血尿，或上感、劇烈運動后可出現肉眼血尿。出現肉眼血尿。也可伴有持續中度蛋白尿、大多

20、血壓正常。也可伴有持續中度蛋白尿、大多血壓正常。 預后好。預后好。慶大霉素妥布霉素卡那霉素阿米卡星奈替卡星 頭孢菌素類頭孢菌素類 第一代頭孢菌素的腎毒性較大第一代頭孢菌素的腎毒性較大,可引可引起急性腎小管壞死起急性腎小管壞死,其中以先鋒霉素其中以先鋒霉素號號(頭孢噻啶頭孢噻啶)腎毒性最強腎毒性最強.腎損害常與藥物腎損害常與藥物劑量有關劑量有關,停藥后可以逆轉停藥后可以逆轉,但血中藥物但血中藥物濃度過高可引起腎組織不可逆改變濃度過高可引起腎組織不可逆改變.在與在與利尿劑利尿劑(呋噻咪等呋噻咪等)合用及脫水合用及脫水,休克休克,已有已有腎功能不全者腎功能不全者,腎毒性表現加重腎毒性表現加重. 臨床

21、表現為血尿臨床表現為血尿,蛋白尿蛋白尿,管型尿管型尿,腎功能減腎功能減退退. 頭孢噻啶頭孢噻啶(先鋒先鋒號號) 頭孢噻吩頭孢噻吩(先鋒先鋒號號) 頭孢拉啶頭孢拉啶(先鋒號先鋒號號號) 頭孢唑啉頭孢唑啉(先鋒先鋒號號)青霉素類青霉素類 通常無直接腎毒性作用通常無直接腎毒性作用.但由于其能產生過敏但由于其能產生過敏反響反響,可間接引起腎損傷可間接引起腎損傷.其臨床嚴重程度與藥物其臨床嚴重程度與藥物劑量無關劑量無關,損害大多可逆損害大多可逆,停藥后即可恢復停藥后即可恢復. 臨床表現臨床表現:于用藥于用藥7-14天后突然起病天后突然起病,表現為表現為血尿血尿,蛋白尿蛋白尿,管型尿管型尿,同時伴有發熱同

22、時伴有發熱,皮疹皮疹,關節痛關節痛,血清血清IgE增高增高,末梢血嗜酸細胞增多等全身過敏末梢血嗜酸細胞增多等全身過敏反響反響,嚴重者可出現少尿性或非少尿性急性腎衰嚴重者可出現少尿性或非少尿性急性腎衰,停藥后病癥將逐漸消退停藥后病癥將逐漸消退.磺胺類磺胺類 常見腎損害類型有梗阻性腎病常見腎損害類型有梗阻性腎病,過敏反響過敏反響,溶血溶血反響反響. 梗阻性腎病由于該藥及乙酰化代謝產物在偏梗阻性腎病由于該藥及乙酰化代謝產物在偏酸性尿液中溶解度低酸性尿液中溶解度低,易析出結晶易析出結晶,阻塞腎小管阻塞腎小管,引引起腎內梗阻起腎內梗阻;也可在輸尿管結晶沉淀也可在輸尿管結晶沉淀,形成結石形成結石,引引起腎

23、盂擴張起腎盂擴張,積水積水,血尿及腎絞痛血尿及腎絞痛.也可開展為少尿也可開展為少尿,無尿無尿,嚴重者可導致急性腎衰嚴重者可導致急性腎衰. 如在膀胱內形成結石,可出現血尿,尿頻,尿急和尿痛等膀胱刺激病癥.抗腫瘤藥物臨床上引起腎損害的抗腫瘤藥物有: 烷化劑-順鉑,卡鉑,環磷酰胺 抗代謝類-甲氨喋呤 抗腫瘤抗生素- 生物制劑-環磷酰胺環磷酰胺(CTX) 主要由于主要由于CTX在代謝時產生的丙烯醛刺在代謝時產生的丙烯醛刺激膀胱所致出血性膀胱炎激膀胱所致出血性膀胱炎,發生率發生率4%-36%,膀胱鏡檢可見膀胱粘膜出血膀胱鏡檢可見膀胱粘膜出血,潰瘍及潰瘍及壞死壞死;慢性膀胱毒性表現為血管擴張慢性膀胱毒性表

24、現為血管擴張,充血充血,出血出血,膀胱纖維化及容量縮小膀胱纖維化及容量縮小,甚至出現膀甚至出現膀胱輸尿管反流胱輸尿管反流.中草藥中草藥 中草藥應用過程中的腎毒性問題，中草藥應用過程中的腎毒性問題，近年來受到國內外學者的特別關注。近年來受到國內外學者的特別關注。 木通木通屬中藥利水滲濕類藥物，味苦，屬中藥利水滲濕類藥物，味苦，性寒。主要有關木通、川木通、三葉性寒。主要有關木通、川木通、三葉木通、白木通。其中關木通毒性最大。木通、白木通。其中關木通毒性最大。其主要成分為其主要成分為馬兜鈴酸馬兜鈴酸。 動物實驗發現，給小鼠靜脈注射動物實驗發現，給小鼠靜脈注射30mg/kg馬兜鈴酸，可降低其腎小球馬兜

25、鈴酸，可降低其腎小球濾過能力，引起血肌酐上升，導致急濾過能力，引起血肌酐上升，導致急性腎功能衰竭。性腎功能衰竭。 含有馬兜鈴酸的中草藥包括：含有馬兜鈴酸的中草藥包括：關木通、關木通、馬兜鈴、八珍散、當歸四逆湯、導赤散、馬兜鈴、八珍散、當歸四逆湯、導赤散、復方地虎湯、甘露消毒丹、口咽寧、龍膽復方地虎湯、甘露消毒丹、口咽寧、龍膽瀉肝湯、排石湯、小薊引子、心怡散、養瀉肝湯、排石湯、小薊引子、心怡散、養陰消炎湯。陰消炎湯。 美國食品與藥物管理局美國食品與藥物管理局(FDA)2001年年6月要求停止使用以上藥物。月要求停止使用以上藥物。 北京大學第一醫院腎臟科對確診的北京大學第一醫院腎臟科對確診的51例

26、木通所至腎小管間質腎病的患者進行分例木通所至腎小管間質腎病的患者進行分析，得出：析，得出： 由木通生藥或煎劑致病的多表現為急性由木通生藥或煎劑致病的多表現為急性型，多為過量用藥所至；型，多為過量用藥所至；而慢性型以龍膽而慢性型以龍膽瀉肝丸致病多見，多為長期間斷應用或過瀉肝丸致病多見，多為長期間斷應用或過量服用。量服用。 該病臨床表現形式復雜多樣，如：乏力、該病臨床表現形式復雜多樣，如：乏力、納差、惡心、嘔吐等，尿量異常，急性型表納差、惡心、嘔吐等，尿量異常，急性型表現為少尿或無尿，慢性型為多尿或夜尿增多。現為少尿或無尿，慢性型為多尿或夜尿增多。尿檢可見紅細胞、管型、蛋白等改變。尿檢可見紅細胞、

27、管型、蛋白等改變。 病理特點：病理特點： 急性期腎小管上皮細胞嚴重變性、壞死、急性期腎小管上皮細胞嚴重變性、壞死、脫落形成裸基底膜，細胞再生差，腎間質脫落形成裸基底膜，細胞再生差，腎間質少有細胞浸潤，纖維化病變出現早；慢性少有細胞浸潤，纖維化病變出現早；慢性期腎小管逐漸萎縮，腎間質彌漫纖維化。期腎小管逐漸萎縮，腎間質彌漫纖維化。 本病重在預防，疑為本病時應盡早停藥，監測腎功能變化;防止加重腎功能損害的各種因素。藥物性血尿的診斷用藥史用藥史血尿血尿是藥物性腎害的常見臨床表現之一是藥物性腎害的常見臨床表現之一,不同程度不同程度的血尿的血尿/管型尿管型尿全身表現全身表現:過敏性急性間質性腎炎過敏性急

28、性間質性腎炎,常伴有發熱常伴有發熱,皮皮疹疹,關節痛關節痛,嗜酸細胞增多等全身表現嗜酸細胞增多等全身表現.實驗室檢查實驗室檢查:NAG酶酶(N-乙酰乙酰- -D-氨基葡萄氨基葡萄 糖苷糖苷酶酶)-近曲小管功能近曲小管功能 LYS(尿溶菌酶尿溶菌酶) LAP(亮氨酸氨基肽酶亮氨酸氨基肽酶) 治 療立即停藥立即停藥足量液體輸入足量液體輸入,適當應用止血劑適當應用止血劑,地米地米.當患兒存在血容量缺乏時當患兒存在血容量缺乏時,應先補足后給藥應先補足后給藥臨床醫師要熟悉常用藥物的藥代動力學臨床醫師要熟悉常用藥物的藥代動力學,臨臨床藥理知識床藥理知識強調合理用藥強調合理用藥IgA腎病 定義：定義：IgA

29、腎病是以腎小球系膜區腎病是以腎小球系膜區IgA沉積為沉積為特征的免疫復合物腎小球腎炎。特征的免疫復合物腎小球腎炎。 1968年由年由Berger和和Hingais首次報道。首次報道。世界范圍內普遍認為世界范圍內普遍認為IgA腎病是原發性腎小腎病是原發性腎小球腎炎的主要類型，約占我國原發性腎小球球腎炎的主要類型，約占我國原發性腎小球疾病的疾病的30%-40%。 現在已明確現在已明確IgAN是進展性疾病，診斷后是進展性疾病，診斷后每每10年約有年約有20%的患者進展到慢性腎功能衰的患者進展到慢性腎功能衰竭。竭。 好發年齡好發年齡11-30歲；男：女歲；男：女=2-6：1；白人和亞裔比黑人易患本病。

30、白人和亞裔比黑人易患本病。 病因不清。病因不清。 病理：光鏡下病理：光鏡下IgA腎病特征是非特異性腎病特征是非特異性的，免疫熒光檢查可見大量的，免疫熒光檢查可見大量IgA沉積在腎沉積在腎小球系膜區，其他免疫球蛋白和補體常常小球系膜區，其他免疫球蛋白和補體常常與與IgA共同分布，電鏡可見電子致密物沉共同分布，電鏡可見電子致密物沉積在腎小球系膜區。積在腎小球系膜區。轉歸與預后15%-40%患者最終開展為終末期腎病。患者最終開展為終末期腎病。無論兒童還是成人，嚴重腎小球病理特無論兒童還是成人，嚴重腎小球病理特征、持續鏡下血尿、蛋白尿征、持續鏡下血尿、蛋白尿1.0g/24h，腎功能損害及高血壓都與不良

31、預后相關。腎功能損害及高血壓都與不良預后相關。原發性原發性IgA腎病以病程開展高度變異為特腎病以病程開展高度變異為特征，從完全良性病變到快速進展的腎功征，從完全良性病變到快速進展的腎功能衰竭。能衰竭。治療 該病尚無治愈方法。該病尚無治愈方法。 有輕微尿檢異常無高血壓的患者，有輕微尿檢異常無高血壓的患者，一般的共識是不提供特別的治療，應一般的共識是不提供特別的治療，應前瞻性隨訪數年。前瞻性隨訪數年。 不斷出現一些減慢疾病及進展的不斷出現一些減慢疾病及進展的治療方法。治療方法。血管緊張素轉換酶抑制劑血管緊張素轉換酶抑制劑ACEIACEI 高血壓和蛋白尿都被認為是進展性高血壓和蛋白尿都被認為是進展性腎疾病的危險因素，使用腎疾病的危險因素，使用ACEI可以降低可以降低血壓、減少蛋白尿。血壓、減少蛋白尿。皮質類固醇皮質類固醇 由于其抗炎和免疫抑制特性，已用于治由于其抗炎和免疫抑制特性，已用于治療療IgA腎