1、特發性息肉樣脈絡膜血管特發性息肉樣脈絡膜血管病變病變(Idiopathic Polypoidal Choroidal Vasculopathy, IPCV)一、PCVn1990 年由Yannuzzi 等正式命名n特征1：視網膜下橘紅色結節樣病灶n特征2：脈絡膜內層的異常血管形態。n呈分支狀或扇形的新生血管網；n血管末端息肉樣的膨大灶；n特征3：出血性視網膜色素上皮脫離（PED)；二、PCV特點 特殊類型CNV？脈絡膜血管擴張性疾病？原因、發病機制不清發病機制有別于AMD、眼底血管樣條紋、高度近視引起的脈絡膜新生血管性疾病臨床表現、治療與預后有別于AMD/CNV臨床表現癥狀：自覺中心暗點；視物變

2、形；眼前黑影 視力下降 可雙眼發病，視力下降程度不一眼底改變：特征性病變：后極單個或多個橘紅色病灶 出血性/漿液性色素上皮脫離PCV的FFA表現 缺乏特異性 出血-遮蔽熒光病灶區的滲漏，晚期熒光素積存等漿液性色素上皮脫離-邊界清楚的強熒光病灶出血性色素上皮脫離-舟狀出血性熒光PCV的ICGA表現異常分支的脈絡膜血管網；多個息肉狀擴張、膨隆病灶，ICGA熒光染色增強；造影晚期：染料滲漏； “沖刷現象”；PCVPCVPCVPCV診斷依據眼底橘紅色息肉狀病灶分支脈絡膜血管網末梢的息肉狀血管擴張：重要依據三、鑒別- CNV變性：變性： AMD、 Best病、病、 病理性近視病理性近視（patholog

3、ic myopia，PM）、）、 血管樣條紋等血管樣條紋等炎癥：中滲、弓形體病、地圖狀脈絡膜炎等炎癥：中滲、弓形體病、地圖狀脈絡膜炎等外傷及醫源性（外傷及醫源性（ 激光損傷、過度光凝脈絡膜）激光損傷、過度光凝脈絡膜）腫瘤：脈絡膜骨瘤、脈絡膜血管瘤腫瘤：脈絡膜骨瘤、脈絡膜血管瘤/轉移癌轉移癌 其他：特發性（其他：特發性（I-CNV）、）、IPCV、RAP鑒別依據結合各種CNV病變特點中滲：年齡輕，病變小，中滲：年齡輕，病變小， 限局，自愈性限局，自愈性AMD： 玻璃膜疣、色素上皮改變、血性玻璃膜疣、色素上皮改變、血性或漿液性色素上或漿液性色素上 皮脫離皮脫離血管樣條紋：血管樣條紋： 玻璃膜破裂紋

4、，近中心凹玻璃膜破裂紋，近中心凹CNV外傷性視網膜脈絡膜病變：脈絡膜破裂外傷性視網膜脈絡膜病變：脈絡膜破裂高度近視視網膜病變：高度近視視網膜病變： 視盤周、黃斑區色視盤周、黃斑區色素上皮萎縮，漆裂紋，素上皮萎縮，漆裂紋，PM血管樣條紋血管樣條紋BEST BEST APMPPE-CNV特發性CNV雙眼黃斑出血雙眼黃斑出血PCV 與AMD/CNV的鑒別診斷AMDPCV病因及機制病因及機制多種病因多種病因不清不清年齡年齡大大較年輕較年輕病灶特征病灶特征灰白色膜灰白色膜息肉樣橘紅色病灶息肉樣橘紅色病灶部位部位黃斑區黃斑區后極部后極部血管脆性血管脆性+易出血易出血滲漏滲漏重重較輕較輕CNV 血管比較細小血管比較細小血管粗大血管粗大玻璃膜疣玻璃膜疣有硬性或軟性有硬性或軟性無玻璃膜疣無玻璃膜疣ICG表現表現點狀或斑塊狀點狀或斑塊狀息肉狀病灶息肉狀病灶預后（斑痕）預后（斑痕）+最初診斷濕性AMD的患者8%-13%再次診斷為PCV AMD/CNVAMD/CNVAMD/CNV四、PCV的治療傳統激光；傳統激光；TTT ；放射治療；放射治療；手術治療；手術治療；光動力療法光動力療法 (PDT) ；治療；治療PCV最有效