1、肺靜脈異位肺靜脈異位引流引流 概念v肺靜脈畸形引流（anomalous drainage of pulmonary veins ADPV）又稱肺靜脈異常連接或肺靜脈回流異常.v其發病率: 約占先天性心臟病的5.8% 部分型；約占6070% 完全型：約占3040%肺V左心房體V系統左心房ADPV分型正常發病機制（發病機制（正常）肺V叢（心房后面）胚胎發育早期，側支相交通體V系統原始心房其左后壁向外凸起形成肺V共干（共同肺V腔，CPVC）匯合而成四個肺V主支相連接連接被吸收左心房的一部分側支交通閉合12344正常肺靜脈胚胎發育A原始肺芽組織被內臟V叢包繞，但與心臟無連接，部分成為肺血管床（CCV:

2、 共同主靜脈 UV: 臍卵黃靜脈；splanchnic plexus：內臟靜脈叢 ）B 共同肺V形成（來源于左心房），連接肺靜脈叢和心臟竇-房部C 肺血管床和內臟V叢的連接消失，肺血管床形成四支肺V，通過共同肺V與心房連接D 共同肺V是一個臨時性結構，以后逐漸與左心房融合，四支肺V直接與心房連接發病機制（發病機制（異常）肺V叢（心房后面）胚胎發育早期，側支相交通體V系統/右心房原始心房其左后壁向外凸起形成肺V共干（共同肺V腔，CPVC）匯合而成四個肺V主支側支交通開放未連接部分連接完全型過早閉塞全部部分完全型部分型完全型部分型左心房的一部分被吸收1234肺靜脈異位引流胚胎發育A 部分型部分型肺

3、靜脈異位引流： 在內臟V叢吸前，一支或兩支肺V未能與共同肺V連接B 完全型完全型肺靜脈異位引流： 在內臟V叢吸前，正常肺V叢未與共同肺V連接分類 完全性肺靜脈畸形引流（TADPV) 指全部肺靜脈全部肺靜脈直接或通過體靜脈與右心房右心房連接，占出生嬰兒先天性心臟病的 1.5%。 完全性肺靜脈畸形引流除了肺靜脈異常外，還包括心房水平心房水平的右向左分流右向左分流，如卵圓孔未閉、房間隔缺損。 臨床表現：可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血等。治療以手術為主，提倡在學齡前后行肺靜脈改道手術。分類部分性肺靜脈畸形引流（PADPV)： 指一支或幾支一支或幾支肺靜脈但不是全部肺靜脈不是全部肺靜脈直接或通過體靜脈

4、與右心房右心房連接。約占出生嬰兒先天性心臟病的0.67%。 臨床表現：可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血等。1完全型肺靜脈異位引流血流動力學右心房體靜脈血全部肺V血肺A左心房體循環紫紺大部分少部分 未閉卵圓孔/房缺肺充血2部分型肺靜脈異位引流血流動力學部分型肺靜脈異位引流，其病理生理改變與房間隔缺損相似。肺V右心室肺A體循環左心房右心房房缺部分肺V體V系統右心室右心房肺A如：上腔V、頭臂V、奇V、冠狀竇、下腔V、門V、肝V部分肺V肺V體循環12房缺部分型ADPV左向右分流3血流動力學 1、 如果肺V引流途徑存在梗阻（心下型尤為常見） 產生嚴重肺淤血、肺水腫 導致重度肺動脈高壓和右心衰竭，預后差

5、2、左心發育情況與房水平分流密切相關，如果右向左分流量少 左心室發育障礙 影響左心功能 預后不良病理改變病理改變 1、 右心及肺動脈系統明顯擴張 2、 左心房、左心室縮?。ㄒ酝耆透鼮轱@著）， 左 心室發育不良程度與手術死亡率密切相關。 3、 絕大多數患者合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，尤其是完全型， 4、 合并不同程度的肺動脈高壓，尤其存在肺靜脈回流受阻時， 亦可合并其他復雜畸形。部分型肺靜脈異位引流示意圖部分型肺靜脈異位引流示意圖 部分型解剖類型繁多，最常見者為以下幾種類型部分性肺靜脈畸形引流（PADPV)v右側的異常肺異常肺V常通過最短的路線匯入右心房?？梢詤R入上腔V、奇V、右心房、冠狀竇或

6、下腔V。 最常見：右上肺V 上腔V。（多伴有上腔型房間隔缺損，極少數人無房間隔缺損，但有室間隔缺損。這類房間隔缺損因沒有心血管癥狀，而常被偶然發現。） 右下肺V匯入下腔V、門V、肝V，當伴有彎刀(鐮刀）綜合征時，肺靜脈異常具有血流動力學意義 。v左側的異常肺異常肺V最常引流左肺上葉V血。 異常的左上葉肺V需要和左上腔V區別 。 左下肺V畸形引流罕見。左上肺V進入縱隔后，繼續向頭側走行，在主動脈弓的外側經垂直上V匯入左頭臂V上腔V右心房右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈紅箭示左心房提前顯影右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈右側紅箭示房間隔缺損左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈左

7、上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈彎刀綜合征(scimitar syndrome)v又稱“鐮刀征”。該征屬部分性肺靜脈畸形引流的一類型，其特點是右肺V開口于下腔V，少見引流至門脈、肝V或右心房。v是一個影像學征象，為后前位胸片上位于心臟右側向下內朝向橫隔的一個彎曲的血管影，它由一條異常的引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其彎刀，故名。這條V可以彎曲如刀，也可以變直或變細。有時可見多條V。彎刀綜合征右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）MIP. CTAGRE.MR右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）彎刀綜合征彎刀綜合征彎刀綜合征彎刀綜合征彎刀綜合征完全型肺靜脈異位引流類型1、心上型、心上

8、型2、心內型、心內型3、心下型、心下型4、混合型、混合型TADPV分型（型）v心上型：該型左右肺靜脈回流入左房后側的共同肺靜脈腔（CPVC）然后經垂直上靜脈與無名靜脈連接匯入上腔靜脈(SVC) ；少數由CPVC直接注入上腔靜脈或奇靜脈。此型者可占異常靜脈的50%。RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈心上型心上型圖示四支肺靜脈匯合，垂直靜脈，左無名靜脈，右上腔靜脈左圖示四支肺靜脈匯合后直接入右心房心上型肺靜脈異位連接PVC:共同肺靜脈腔；VV:垂直靜脈;inV:無名靜脈;SVC:上腔靜脈肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流-心上型心上型

9、TADPV分型（型）v心內型：也稱心旁型或心臟型，約占30%。肺靜脈通過短的管道或34個孔與右心房連接，或左右肺靜脈形成CPVC后直接與右房或冠狀靜脈竇 (CS)相通，冠狀靜脈竇擴大但位置正常。RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈心內型示意圖心內型示意圖心內型心內型X線片線片TADPV分型（型）v心下型：左右肺靜脈似“圣誕樹”相連于垂直下靜脈共同肺靜脈（非常?。?，在食管的前方穿過膈肌的食管裂孔，與門靜脈系統連接，少數與靜脈導管、肝靜脈或下腔靜脈連接。此型占13%。 因行程遙遠，受外界壓迫的機會多，容易導致肺靜脈引流部位梗阻，產生嚴重的肺淤血，預后非常差RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈肺靜脈匯流入肝門靜脈肺靜脈異位引流-心下型TADPV分型（型）v混合型：最為少見，為肺靜脈經不同途徑回流入右心。此型占7%。RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈