1、第三章 神經系統疾病常見癥狀第一節 意識障礙?意識：個體對周圍環境和自身狀態的感知能力。意識障礙：覺醒度下降（嗜睡、昏睡、昏迷）；意識內容變化（意識模糊、譫妄）?嗜睡：睡眠時間過度延長，但能被叫醒，醒后勉強配合檢查和回答簡單問題，停止刺激后患者又很快入睡。?昏睡：患者處于沉睡狀態，正常的外界刺激不能使奇覺醒，須經高聲呼喚或其他較強烈刺激方能喚醒，對言語的反應能力尚未完全喪失，可做含糊、簡單而不完全的答話，停止刺激后很快入睡。?昏迷：意識完全喪失，各種強刺激不能使其覺醒，無有目的的自主活動，不能自發睜眼。淺昏迷：有較少的無意識自發動作。周圍事物、聲光無反應，強烈刺激（疼痛）可有回避及痛苦表情，不

2、能覺醒。吞咽、咳嗽、角膜、瞳孔對光反射存在。生命征不變。中昏迷：正常刺激無反應，自發動作很少。強刺激的防御反射、角膜、瞳孔對光反射減弱，大小便潴留或失禁。生命征改變深昏迷：任何刺激無反應，全身肌肉松弛，無任何自主運動。眼球固定，瞳孔散大，反射消失，大小便失禁。生命征明顯改變呼吸不規則、血壓或有下降?腦死亡：大腦和腦干功能全部喪失外界任何刺激均無反應。自主呼吸停止腦電圖直線；顱多普勒無腦血管灌注；體感誘發電位腦干功能喪失以上情況持續至少12小時腱反射、腹壁反射等可消失排除急性藥物中毒、低溫、內分泌代謝疾病等?意識模糊：注意力減退、情感反應淡漠，定向力障礙，活動減少，語言缺乏連貫性，對外界刺激可有

3、反應，但低于正常水平。?譫妄：一種急性的高級功能障礙，對周圍環境認識及反應能力均有下降，表現為認知、注意力、定向、記憶功能受損，思維推理遲鈍，語言功能障礙，錯幻覺，睡眠覺醒周期紊亂；表現為緊張、恐懼、興奮不安，甚至有沖動和攻擊行為。病情呈波動性，白天減輕，夜間加重，持續數h至數d。三、特殊類型的意識障礙：1去皮質綜合征（雙側大腦皮質廣泛損害而導致的皮質功能減退、喪失）意識喪失，但睡眠、覺醒周期存在，能無意識的睜閉眼、轉動眼球，對外界刺激無反應。反射存在，但無自發動作。大小便失禁，肌張力增高。上肢屈曲內收，腕及手指屈曲，雙下肢伸直，足屈曲去皮質強直。【缺氧性腦病、腦炎、中毒、嚴重顱腦外傷】2無動

4、性緘默征（腦干上部、丘腦網狀激活系統受損）：睜眼昏迷患者能注視周圍環境和人物，但無活動和言語，二便失禁、肌張力減低【腦干梗死】3植物狀態：大腦半球嚴重受損而腦干功能相對保留的一種狀態。A認知功能喪失，呼之不應，不能與外界交流；B有自發或反射性睜眼，偶可有視物追蹤C可有無意義哭笑D吸吮、咀嚼、吞咽等原始反射存在，有覺醒睡眠周期，大小便失禁。?持續植物狀態：顱腦外傷后 植物狀態持續 12個月以上；或者其他原因持續三個月以上四、鑒別診斷：1閉鎖綜合征：去傳出狀態，意識清醒但呈失運動狀態。2意志缺乏癥：清醒、運動感覺存在、記憶功能尚好，因缺乏使動性而不語少動。3木僵：不語不動，不吃不喝，對外界刺激缺乏

5、反應。伴蠟樣屈曲、違拗癥，語言刺激觸及痛處可有流淚、心率增快等情感反應，緩解后能清楚回憶發病或稱。（精神癥狀）第二節、認知障礙?認知是指人腦接受外界信息，經過加工處理，轉換為內在的心理活動，從而獲取知識或應用知識的過程。包括：記憶、語言、視空間、執行、計算和理解判斷等方面。?記憶障礙：記憶包括損失記憶、短時記憶、長時記憶。?失語癥：1 Broca失語（表達性、運動性失語）【優勢側額下回后部】口語表達障礙（談話非流利、電報式語言、講話費力）2 Wernicke失語（聽覺性、感覺性失語）【優勢側額上回后部】聽理解障礙（聽不懂別人和自己的話、口語表達語量增多但混亂割裂，缺有意義詞匯）3完全性失語：（

6、混合性失語）：所有語言功能均嚴重障礙或幾乎完全喪失。4命名性失語（遺忘性失語）【優勢側顳中回后部】：命名不能。?癡呆：由于腦功能障礙而產生的獲得性、持續性智能損害綜合癥。（兩項或兩項以上認知域受損）?頭痛：外眥、外耳道和枕外隆凸連線以上部位疼痛?面痛：連線以下到下頜部的疼痛。第四節、癲癇發作和暈厥?癲癇發作：大腦皮質神經元異常放電而導致的短暫腦功能障礙。臨表：意識障礙；運動異常；感覺異常；精神異常；自主神經功能異常?暈厥：大腦半球及腦干血液供應減少，導致的伴有姿勢張力喪失的發作性意識喪失。機理：大腦及腦干低灌注臨表：暈厥前期暈厥期恢復期臨床特點癇性發作暈厥先兆癥狀無或短可較長與體位關系無關通常

7、在站立時發生發作時間白天夜間均可發作，睡眠時較多白天較多皮膚顏色青紫或正常蒼白肢體抽搐常見無或少見伴尿失禁或舌咬傷常見無或少見發作后頭痛或意識模糊常見無或少見神經系統定位體征可有無心血管系統異常無常有發作間期腦電圖異常多正常?眩暈是一種運動性或位置性錯覺，造成人與周圍環境空間關系在大腦皮層中反應失真，產生旋轉、傾倒及起伏等感覺。?眼球震顫是指眼球注視某一點時發生的不自主的節律性往復運動。?癱瘓：個體隨意運動功能的減低或喪失，可分為神經源性、神經肌肉接頭性和肌源性等類型。臨床檢查上運動神經元性癱瘓下運動神經元癱瘓癱瘓分布整個肢體為主肌群為主肌張力增高，痙攣性癱瘓降低，遲緩性癱瘓淺反射消失消失腱反

8、射增強減弱或消失病理反射陽以陰性肌萎縮無、輕度廢用性萎縮明顯皮膚營養障礙多數無障礙常有肌束震顫、肌纖維顫動無可有肌電圖神經傳導速度正常，無失神經電位神經傳導速度異常，有失神經電位?共濟運動：在前庭、脊髓、小腦的錐體外系共同參與下完成運動的協調和平衡。?共濟失調：小腦、本體感覺以及前庭功能障礙導致的 運動笨拙和不協調，累及軀干、四肢肌和咽喉肌時可引起身體平衡、姿勢、步態及言語障礙。1小腦性共濟失調：姿勢和步態異常隨意運動協調障礙語言障礙眼球運動障礙肌張力減低2大腦性共濟失調3感覺性共濟失調4前庭性共濟失調?不自主運動：患者在意識清楚的情況下，出現的不受主觀控制的無目的的一場運動。第四章 神經系統

9、疾病的病史采集和體格檢查一、深反射肱二頭肌反射：C5-6肱三頭肌反射：C6-7橈骨膜反射：C5-8膝反射：L2-4踝反射：S1-2Hoffmann征：C7-T1Rossolimo征：L5-S1二、淺反射腹壁反射：T7-12（肋弓T7-8；臍孔水平T9-10；腹股溝上T11-12）提睪反射：L1-2跖反射：S1-2肛門反射：S4-5三、病理反射：?巴賓斯基征：錐體束受損?強握反射：對側額葉運動前區?脊髓自主反射：單或雙側髖、膝、踝部屈曲（三短反射）+Babinski征陽性總體反射：雙側脊髓自主反射+腹肌收縮、膀胱直腸排空，病變以下豎毛、出汗、皮膚發紅。第五章 神經系統疾病的輔助檢查第一節、腰椎穿

10、刺和腦脊液檢查CSF：腦脊髓保護、支持、營養作用CSF產生：腦室脈絡膜（主要是側腦室脈絡膜）CSF走形：CSF室間孔第三腦室中腦導水管第四腦室正中孔、側孔蛛網膜下腔、腦池CSF吸收：（大部分）腦穹窿面的 蛛網膜顆粒 吸收至 上矢狀竇；（小部分）脊神經根間隙。CSF量：成人平均130ml，生成速度0.3-0.5ml/min，每日生成500ml。一、腰椎穿刺?適應證診斷中樞神經系統疾病明確顱內壓高低，脊髓腔、橫竇通暢情況。動態觀察CSF助判斷病情、預后、指導治療注入放射性核素行腦、脊髓掃描注入液體或放出CSF以維持、調整顱內壓平衡，注入藥物治療相應的疾病。?禁忌癥顱內壓明顯升高，懷疑后顱窩有占位性

11、病變穿刺部位感染灶、脊髓結核、開放性損傷。明顯出血傾向、病情危重不宜搬動脊髓壓迫癥的脊髓功能處于即將喪失的臨界狀態。?并發癥：低顱壓綜合征：側臥位腰椎穿刺腦脊液壓力在60-80mmH2O以下腦疝神經根痛其他?操作：彎腰側臥位，L3-4（L2-S3間隙均可）椎間隙穿刺。正常壓力80-180mmH2O第七章 頭痛頭痛：通常指局限于頭顱上半部包括眉弓、耳輪上緣和枕外隆突連下以上部分的頭疼痛。?偏頭痛：原發性頭痛，#特征是：發作性、多為偏側、中重度、搏動樣頭痛，#持續4-72h，可伴惡心嘔吐，光聲刺激或日常活動可加重，安靜休息可緩解。#慢性神經血管性疾患。#起病兒童青春期，中青年期達高峰，女性多見。臨

12、表1無先兆頭痛：發作頻率高，與月經有明顯關系。2有先兆偏頭痛：10%先兆：視覺感覺言語運動（少見）；5-20min形成，不超過60min頭痛：4-72h，1-2日后好轉。伴典型先兆癥狀的偏頭痛性頭痛：視覺+感覺+言語偏癱性頭痛：運動無力癥狀+視覺、感覺、言語三選一基底型偏頭痛：構音障礙眩暈、耳鳴、視覺、共濟失調、意識障礙等3視網膜性偏頭痛：單眼視覺障礙，完全可逆4兒童周期性綜合癥：周期性惡心嘔吐、腹部疼痛診斷：無先兆偏頭痛：24至少5次頭痛發作4-72h至少有2項：a單側性；b搏動性；c中或重度；d日常活動加重，頭痛時主動避免活動至少伴有1項：a惡心、嘔吐；b畏光和畏聲不能歸因其他疾病伴典型先

13、兆偏頭痛：24至少2次至少1項，但無運動無力癥狀：a完全可逆的視覺癥狀；b完全可逆的感覺異常；c完全可逆的言語功能障礙至少滿足2項：a同向視覺癥狀和（或）單側感覺癥狀；b至少一個先兆癥狀逐漸發展的過程5 min，或接連發生5min；c每個先兆癥狀持續560min先兆癥狀同時或之后60min內發生頭痛，頭痛符合無先兆偏頭痛診斷的24不能歸因其他疾病鑒別：1叢集性頭痛：一側眼眶周圍發作性劇烈疼痛，持續15min至3h。反復密集發作，始終為單側頭痛，伴有同側結膜充血、流淚流涕、前額面部出汗、horner征2緊張性頭痛：很少伴有惡心嘔吐，情緒障礙或心理因素可加重癥狀3Tolosa-Hunt綜合征：MR

14、I發現海綿竇、眶上裂或眼眶內有肉芽腫病變。4癥狀性偏頭痛：源于頭頸部、顱內病變的頭痛5藥物過量使用性頭痛：藥物過量使用期間頭痛發生或明顯惡化治療：減輕或終止頭痛發作，緩解伴發癥狀，預防頭痛復發。第八章、腦血管疾病?腦血管疾病：CVD，是指各種原因的導致的急慢性腦血管病變。腦卒中：由于急性腦循環障礙所致的局限或全面性腦功能缺損綜合征或稱 急性腦血管病事件。?腦血液循環調節病理生理：腦能量來源糖代謝，幾乎無能量儲備。血供中斷2min腦電活動停止，5min出現嚴重不可逆性損傷。?腦血管病的治療原則：挽救生命、降低殘疾、預防復發和提高生活質量第一節、短暫性腦缺血發作?短暫性腦缺血發作：TIA，因腦血管

15、病變引起的短暫性、局限性腦功能缺失或視網膜功能障礙，臨床癥狀一般持續10-20min，多在1h內緩解，不超過24h，不遺留神經功能缺損癥狀，結構影像學檢查無責任病灶。病因：血流動力學改變、微栓子形成、血成分改變。臨表：1一般特點：突然、短暫、不留后遺癥2頸內動脈系統TIA：A大腦中動脈：對側肢體單癱、輕偏癱、面癱、舌癱，偏身感覺障礙、偏盲a優勢半球：失語、失用b非優勢半球：空間定向障礙。B大腦前動脈：人格情感障礙、對側下肢無力。C頸內動脈主干：眼動脈交叉癱、Horner交叉癱3椎-基底動脈系統TIA：暈眩、平衡障礙、眼球運動異常和復視。特殊綜合癥：a跌倒發作：患者轉頭或仰頭，下肢突然失去張力而

16、跌倒，無意識喪失，很快自行站起。B短暫性全面遺忘：短時間記憶喪失，對此有自知力。C雙眼視力障礙發作：暫時性皮質盲。第二節、腦梗死?腦梗死：缺血性腦卒中，指各種原因所致腦部血液供應障礙，導致腦組織缺血、缺氧性壞死，出現相應神經功能缺損。分為：腦血栓形成、鬧栓塞、腔隙性腦梗死一、腦血栓形成：病理生理：分期：超早期（1-6h）；急性期（6-24h）；壞死期（24-48h）；軟化期（3d-3w）；恢復期（3-4w后）腦組織對缺血、缺氧性損害非常敏感：腦血流中斷30s發生腦代謝改變1min后神經元功能活動停止5min后造成腦組織梗死。不同神經元對缺血損傷耐受程度不同：輕度某些神經元壞死，完全持久缺血區各

17、種神經元、膠質細胞、內皮細胞全部壞死。?缺血半暗帶腦細胞損傷的可逆性是缺血性腦卒中患者急診溶栓治療的病理學基礎時間限制治療時間窗；超早期治療時間窗一般不超過6h；超過后主要通過引起自由基過度產生等導致神經細胞損傷。臨表：不同腦血管閉塞的表現1頸內動脈閉塞：單眼一過性黑蒙，偶永久性失明Horner征；遠端大腦供血不足對側偏癱、偏身感覺障礙、同向性偏盲；優勢半球失語；非優勢半球體象障礙。體檢頸動脈搏動減弱、血管雜音。2大腦中動脈閉塞：主干閉塞三偏，頭眼病側凝視，優勢完全失語、非優勢體象障礙，意識障礙。皮質支閉塞上部分支：對側面上下肢癱，上重于下，Broca失語，體象障礙，無意識障礙；下部分支：對側

18、同向性上四分一視野缺損，Wernicke失語，急性意識模糊，無偏癱深穿支閉塞對側中樞性均等性輕偏癱、對側偏身感覺障礙。3大腦前動脈閉塞：額葉、額級、旁中央小葉4大腦后動脈閉塞：視力視野改變、失讀、失語、失認，下丘腦綜合征，旁正中動脈綜合征。5椎-基底動脈閉塞：閉鎖綜合征腦橋腹外側綜合征腦橋服內測綜合癥基底動脈尖綜合征：眼球運動障礙、瞳孔異常、覺醒和行為障礙。延髓背外側綜合癥特殊類型：1大面積腦梗2分水嶺腦梗：由相鄰血管供血區交界處或分水嶺區局部缺血導致的腦梗，典型病例發生于頸內動脈嚴重狹窄或閉塞伴全身血壓降低、心源性或動脈源性栓塞。診斷：?腦梗死與腦出血的鑒別：腦梗死腦出血發病年齡多為60歲以

19、上多為60歲以下起病狀態安靜或睡眠中動態起病（活動中或情緒激動起病速度十余小時或1-2天達高峰十分鐘至數小時達高峰全腦癥狀輕或無頭痛、嘔吐、嗜睡、打哈欠等顱高壓癥狀意識障礙無或較輕多見且較重精神體征多為非均等性偏癱（大腦中動脈主干、皮質支）多為均等性偏癱（基底節區）CT檢查腦實質內低密度病灶腦實質內高密度病灶腦脊液無色透明可有血性?腦栓塞：常有栓子來源的基礎疾病。?占位病變：CT、MRI輔助鑒別。治療：治療原則：超早期治療：力爭發病后盡早選用最佳治療方案個體化治療：根據年齡、卒中性質、病情嚴重程度和基礎疾病等采取最適當的治療整體化治療：采取針對性治療同時，進行支持治療、對癥治療和早期康復治療，

20、對危險因素進行預防性干預。?靜脈溶栓：適應證：年齡18-80歲臨床明確診斷缺血性卒中，并造成明顯的神經功能障礙癥狀開始出現至靜脈干預時間3h卒中癥狀持續至少30分鐘，且治療前無明顯改善知情同意禁忌癥：CT證實顱內出血既往有顱內出血發病超過3h伴明顯癲癇發作既往有動靜脈畸形、顱內動脈瘤病史最近3m內有顱內手術、頭外傷、卒中史；21d內有消化道泌尿系統等內臟器官出血史；14d內有外科手術史；7d內有腰穿、動脈穿刺史明顯出血傾向血糖2.7mmol/L，收縮壓大于180，舒張壓大于100CT顯示低密度1/3大腦中動脈供血區10蛛網膜下腔出血溶栓并發癥：梗死灶繼發性出血或身體其他部位出血致命性再灌注損傷

21、和腦水腫溶栓后再閉塞二、腦栓塞：各種栓子隨血流進入顱內動脈使血管急性閉塞，引起相應供血區腦組織缺血壞死及功能障礙。?栓子來源：心源性：心房顫動、心臟瓣膜病、心肌梗死、其他（心房粘液瘤、二尖瓣脫垂、心內膜纖維變性、先心等）非心源性：動脈粥樣硬化斑塊脫落性栓塞；脂肪栓塞；空氣栓塞；癌栓塞；其他（感染性、寄生蟲性）來源不明?大腦中動脈栓塞多見，上部分支最易受累，椎基底動脈系統少見臨表：無前驅癥狀，體征于數秒至數分鐘達高峰，完全性卒中。治療：1腦栓塞治療：改善循環，減輕腦水腫，防止出血，減小梗死范圍。2原發病治療3抗凝治療三、腔隙性梗死：大腦半球或腦干深部的小穿通動脈，在長期高血壓的基礎上，血管壁發生

22、病變，最終管腔閉塞，導致缺血性微梗死，缺血、壞死和液化的腦組織由吞噬細胞移走形成空腔，故稱為腔隙性梗死。【腦深部白質、基底節、丘腦、腦橋】臨表：高血壓病史，偏癱或偏身感覺障礙。癥狀輕、體征單一、預后較好。腔隙綜合征：1純運動性輕偏癱2純感覺性卒中3共濟失調性輕偏癱4構音障礙-手笨拙綜合征5感覺運動性卒中?腔隙狀態：本病反復發作引起多發性腔隙性梗死，累及雙側皮質脊髓束和皮質腦干束，出現嚴重精神障礙、認知功能下降、假性球麻痹、雙側錐體束征、類帕金森綜合征和尿便失禁等。檢查：MRI T1低，T2高第三節、腦出血?腦出血：是指原發性非外傷性腦實質內出血。病因：高血壓合并小動脈硬化；動脈瘤或動靜脈血管畸

23、形破裂；其他?高血壓性ICH受累血管依次為：大腦中動脈深穿支豆紋動脈基底動脈腦橋支大腦后動脈丘腦支小腦上動脈分支定枕交界區和顳葉白質分支臨表：好發50-60歲，男多，情緒激動或活動中突然發病，數分鐘至數小時達到高峰。發病后多有血壓明顯升高，顱內壓升高頭痛、嘔吐、不同程度的意識障礙（嗜睡、昏迷）?局限性定位表現：1基底節區出血：A殼核出血：豆紋動脈破裂（外側支）三偏、雙眼病灶對側同向凝視不能、失語B丘腦出血：丘腦膝狀體動脈、丘腦穿通動脈破裂對側偏癱、偏身感覺障礙，特征性眼征（上視不能、凝視鼻尖、眼球偏斜、分離性斜視、眼球匯聚障礙、無反應性小瞳孔。丘腦中間腹側核運動性震顫、帕金森綜合征樣表現丘腦底

24、核、紋狀體偏身舞蹈-投擲樣動作優勢側丘腦性失語、精神障礙、認知障礙、人格改變C尾狀核頭：似蛛網膜下腔出血（頭痛、嘔吐、頸強直、精神癥狀）2腦葉出血：A額葉：偏癱、尿便障礙、Broca失語、摸索強握反射B顳葉：Wernicke失語、精神癥狀、對側上象限忙、癲癇C枕葉：視野缺損D頂葉：偏身感覺障礙、輕偏癱、對側下象限盲，構象障礙（非優勢）3腦干出血：A腦橋出血：基底動脈腦橋支大量出血破入第四腦室迅速昏迷、雙側針尖樣瞳孔、嘔吐咖啡樣胃內容物、中樞性高熱、中樞性呼吸障礙、眼球浮動、四肢癱瘓、去大腦強直。少量出血：交叉性癱瘓、共濟失調性偏癱、兩眼向病側凝視麻痹或核間性眼肌麻痹。B中腦出血：頭痛、嘔吐、意

25、識障礙，輕：一側或雙側動眼N不全麻痹、眼球不同軸、同側肢體共濟失調，Weber或Benedikt綜合征重：深昏迷，四肢遲緩性癱C延髓出血：突然意識障礙，影響生命體征；輕-不典型Wallenberg綜合征D小腦出血：【小腦上動脈分支】：頭痛、嘔吐、暈眩、共濟失調明顯，起病突然，伴枕部疼痛。量少：小腦受損癥狀（共濟失調、眼震、小腦語言）量多：昏迷、腦干受壓（針尖樣瞳孔、呼吸不規則）暴發：突然昏迷，迅速死亡。E腦室出血：頭痛、嘔吐、意識障礙、腦膜刺激征、針尖樣瞳孔、眼球分離斜視或浮動、四肢遲緩性癱瘓、去腦強制發作、高熱、呼吸不規則、脈搏血壓不穩定。治療：治療原則是 安靜臥床、脫水降顱壓、調整血壓、防

26、治繼續出血、加強護理防治并發癥，以挽救生命，降低死亡率，殘疾率和減少復發。第四節、蛛網膜下腔出血SAH?蛛網膜下腔出血：腦底部或腦表面的病變血管破裂，血液直接流入蛛網膜下腔引起的一種臨床綜合癥。病因：1顱內動脈瘤2血管畸形3其他：moyamoya、腫瘤、垂體卒中、血液病?動脈瘤好發部位：主要位于Willis環及其主要分支血管，尤其是動脈分支處80-90%腦底動脈環前部40%后交通動脈+頸內動脈連接處；30%前交通動脈+大腦前動脈分叉處；20%大腦中動脈外側裂第一個主要分支處。后循環最常見 基底動脈尖端、椎動脈+小腦后下動脈連接處臨表：1一般癥狀：A頭痛：突發性異常劇烈頭痛（一生中最嚴重）。伴發

27、一過性意識障礙和惡心、嘔吐。發病前數日或數周有輕微頭痛小量前驅出血，動脈瘤牽拉持續數日，2w后逐漸減輕，局部頭疼提示動脈瘤破裂部位B腦膜刺激征：頸強直、Kernig征和Brudzinski征，3-4w消失C眼部癥狀：20%玻璃體下片狀出血（顱內壓增高、眼靜脈回流受阻），眼球活動障礙（提示動脈瘤位置）D精神癥狀：25%欣快、譫妄、幻覺，2-3w消失E其他癥狀：腦心綜合征、消化道出血、急性肺水腫、局限性神經功能缺損癥狀4常見并發癥：A再出血：病情穩定后再次發生劇烈頭痛、嘔吐、癇性發作、昏迷慎至去腦強制發作，頸強直、Kernig征加重，CSF鮮紅色，10-14d發生，死亡率增加一倍B腦血管痙攣：血凝

28、塊環繞的血管痙攣，導致腦實質缺血波動性輕偏癱、失語；死亡和致殘的重要原因。C急性或亞急性腦積水：血液進入腦室系統和蛛網膜下腔形成血凝塊阻礙腦脊液循環通路所致。輕：嗜睡、思維緩慢、短時記憶受損、上視受限、展神經麻痹、下肢腱反射亢進；重：顱內高壓、腦疝。亞急性隱匿出現的癡呆、步態異常、尿失禁。診斷：?CT：高密度?腰穿：CT不能確定，用腰穿【會誘發腦疝】?DSA：診斷明確后用DSA檢查，確定大小位置，與動脈關系，側支循環，血管痙攣。【SAH后3天或3-4w后，避開痙攣和再出血高峰期】?突發性劇烈頭痛、嘔吐腦膜刺激征陽性，伴或不伴有意識障礙，檢查無局灶性神經系統體征，同時CT證實腦癡和蛛網膜下腔高密

29、度征象或腰穿檢查示壓力增高和血性腦脊液診斷鑒別：蛛網膜下腔出血腦出血發病年齡?粟粒樣動脈瘤40-50歲?動靜脈畸形青少年多見，10-40歲發病50-65歲多見常見病因粟粒樣動脈瘤、動靜脈畸形高血壓、腦動脈粥樣硬化起病速度急驟，數分鐘癥狀達高峰數十分鐘至數小時達高峰血壓正常或增高通常顯著增高頭痛極常見，劇烈常見，較劇烈昏迷常為一過性昏迷重癥患者持續昏迷局灶體征頸強、Kernig征等腦膜刺激征陽性，無局灶體征偏癱、偏身感覺障礙、失語等局灶性體征眼底可見玻璃體膜下片狀出血眼底動脈硬化，可見視網膜出血頭部CT腦室、腦池、蛛網膜下腔高密度出血征腦實質內高密度病變腦脊液均勻一致血性洗肉水樣治療：?急性期目

30、的：防治再出血，降低顱內壓，防止繼發性腦血管痙攣，減少并發癥，尋找出血元原因、治療原發病和預防復發。*慎用阿司匹林等可能影響凝血功能的非甾體類藥物；嗎啡、哌替啶等影響呼吸功能的藥物。?預防血管痙攣的3H療法：擴血容量、血液稀釋和升高血壓療法預防血管痙攣，應在派出了腦梗死和顱內高壓，并已夾閉動脈瘤后進行。第五節、腦血管疾病的危險因素及其預防?腦血管病的一級預防：指預防有卒中傾向、尚無卒中病史的個體發生腦卒中，即通過早期改變不健康的生活方式，積極控制各種可控危險因素,達到使腦血管病不發生或推遲發生的目的.?腦血管病的二級預防： 是指對已發生過一次或多次腦卒中患者,尋找卒中事件病因并加以糾正,從而達

31、到降低卒中復發的目的。第八節、血管性癡呆?血管性癡呆：由缺血性卒中、出血性卒中和造成記憶、認知和倚為等腦區低灌注的腦血管疾病所致的嚴重認知功能障礙綜合征。第十章 中樞神經系統感染?單純皰疹病毒性腦炎HSE：由單純皰疹病毒感染引起的一種急性CNS感染性疾病，又稱為急性壞死性腦炎。主要累及：大腦顳葉、額葉、邊緣系統HSV-1三叉神經節（90%）HSV-2骶神經節（10%，新生兒經產道感染）臨表：1任何年齡均發病，40歲以上成人有三分二2潛伏期平均六天3前驅期有發熱、全身不適、頭痛、肌痛、嗜睡、腹痛、腹瀉4病后體溫38.4-40；病程數日至1-2個月5常見癥狀：?顱內壓升高：頭痛、嘔吐、?顳葉：輕微

32、意識人格改變、記憶喪失、（1/3）癲癇發作、精神癥狀（反應遲鈍等）?額葉：輕偏癱、偏盲、失語、?邊緣系統：共濟失調、多動?腦膜刺激征6數日內快速進展，有意識障礙（意識模糊、譫妄）7重癥因廣泛腦實質壞死引起腦水腫顱內壓升高、甚至腦疝死亡。診斷：口唇或生殖道皰疹史，本次發病皮膚黏膜有皰疹起病急，病情重，有發熱、咳嗽等上呼吸道感染前驅癥狀明顯精神行為異常，早期出現的局灶性神經系統損害體征紅白細胞數增多，糖氯化物正常以額顳區損害為主頭顱、發現顳葉局灶性出血性鬧軟化灶7特異型抗病毒藥物治療有效。鑒別：1帶狀皰疹病毒性腦炎：中老年人，皰疹前或后數天或數周發病，病變程度輕、預后較好，頭顱無出血性壞死表現，血

33、清查病毒抗體陽性。2腸道病毒性腦炎：夏秋季，恢復較快，病程初期有胃腸道癥狀，CSF中PCR檢查出病毒核酸3巨細胞病毒性腦炎：亞急性或慢性，有艾滋病或免疫抑制的病史，體液檢查找到典型巨細胞，PCR監測出病毒核酸4急性播散性腦脊髓炎：癲癇發作少見，病灶多在白質，免疫抑制劑治療有效，病毒學相關抗體陰性，可有脊髓損害體征。第十一章 中樞神經系統脫髓鞘疾病?多發性硬化（MS）：以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘病變為主要特點的自身免疫病。最常累及：腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦干、小腦主要臨床特點：中樞神經系統白質散在分布的多病灶與病程中呈現的緩解復發，癥狀和體征的空間多發性，病程的時間多發性。臨表：時間和空

34、間多發性1肢體無力：下肢比上肢明顯；不對稱癱瘓最常見；腱反射先正常后亢進、腹壁反消失2感覺異常：麻木感、疼痛感、瘙癢感，定位不明確3眼部癥狀：急性視神經炎、球后視神經炎。眼球震顫、核間性眼肌麻痹4共濟失調5發作性癥狀：持續短暫，特殊因素誘發強直痙攣、感覺異常、構音障礙、共濟失調、癲癇、疼痛不適6精神癥狀：抑郁、易怒、脾氣暴躁7其他癥狀：膀胱功能障礙8合并其他自身免疫疾病。診斷：?CSF-IgG寡克隆區帶（OB）：IgG鞘內合成的定向指標，陽性率高達95%以上，但應同時檢測CSF和血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS診斷?誘發電位：視覺誘發電位、腦干聽覺誘發電位、體感誘發電位病中樞神經系

35、統白質內同時存在兩處以上的病灶起病年齡10-50歲之間有緩解和復發膠體的病史，間隔1m以上，每次持續24h以上；或緩慢進展方式、病程6m以上。可排除其他疾病中少一為“臨床可能的多發性硬化”，只有1病變部位為“臨床可疑的多發性硬化”治療?治療目的：抑制炎性脫髓鞘病變進展，防止急性期病變惡化及緩解期復發，晚期采取對癥和支持療法，減輕神經功能障礙帶來的痛苦。?分型：復發緩解型（RR）；繼發進展型（SP）；原發進展性（PP）、進展復發型（PR）、良性型第十二章、運動障礙性疾病?運動障礙性疾病（錐體外系疾病）：是一組一隨意運動遲緩、不自主運動、肌張力異常和姿勢步態障礙等運動癥狀為主要表現的神經系統疾病，

36、大多與基底節病變有關。*運動調節通路：大腦皮質-基底節-丘腦-大腦皮質*通路：直接通路：新紋狀體內側蒼白球、黑質網狀部 間接通路：新紋狀體外側蒼白球丘腦底核內測蒼白球、黑質網狀部*病變：黑質-紋狀體多巴胺能通路病變基底節輸出皮質運動功能過度抑制強直-少動為主（帕金森）紋狀體、丘腦底核病變基底節輸出皮質運動功能過度易化不自主運動為主的表現（舞蹈癥、投擲癥）?錐體外系癥狀：基底節病變所表現的姿勢和運動異常。肌張力異常（過高、過低）運動遲緩異常不自主運動（震顫、舞蹈癥、投擲癥、手足徐動癥、肌張力障礙）第一節、帕金森病?帕金森病：（震顫麻痹），是一種常見于中老年的神經變性疾病，臨床上以靜止性震顫、運動

37、遲緩、肌強直和姿勢步態障礙為主要特征。生化病理：黑質多巴胺能神經元變形多巴胺Ach系統皮質-基底節-丘腦-皮質 功能紊亂肌張力、動作減少等運動癥狀中腦-邊緣系統；中腦-皮質系統 多巴胺智能減退、情感障礙臨表：1靜止性震顫：首發，始及一側上肢遠端，靜止位時出現或明顯，緊張時加劇，入睡時消失典型表現為拇指與屈曲的示指間呈“挫丸樣”動作。患者一側肢體運動，使另一側肢體震顫更明顯2肌強直：鉛管樣強直：被動運動關節時阻力大小適中一直，而且阻力大小基本不受被動運動的速度和力量影響，類似彎曲軟鉛管的感覺齒輪樣強直：在均勻的阻力中出現斷續停頓，猶如轉動齒輪干。特殊屈曲體姿頭部前傾、軀干俯屈，上肢肘關節屈曲，腕

38、關節伸直，前臂內受，下肢髖及膝關節均略微彎曲。3運動遲緩：隨意運動減少，動作緩慢、笨拙。面具臉：面容呆板，雙眼凝視，順目減少寫字過小征：書寫時字越寫越小4姿勢步態障礙：平衡功能減退、姿勢反射消失引起的姿勢步態不穩、易跌跤。（病情盔展的標志，致殘的重要原因）凍結現象：行走時全身僵住，不能動彈。前沖步態（慌張步態）：邁步后，以極小的步伐越走越快，不能及時止步。5其他：便秘、出汗異常、性功能、溢脂性皮炎。診斷：中老年發病，緩慢進展性病程必備運動遲緩至少具備靜止性震顫、肌強直或姿勢步態障礙中一項左旋多巴治療敏感鑒別：繼發性帕金森氏綜合癥：有明確病因可尋，一般可逆；血管性綜合征步態障礙明顯、震顫少見、伴

39、錐體束征。；治療：?用藥原則：小劑量開始，緩慢遞增遵循一般原則，也應考慮個體化特點藥物治療目的是延緩疾病進展、控制癥狀、延長癥狀控制的年限、盡量減少不良反應和并發癥?選藥原則：（早期帕金森病治療）165歲+不伴智能減退：多巴胺受體激動劑司來吉蘭（MAO-B抑制劑）+VitE復方左旋多巴+COMT抑制劑金剛烷胺+抗Ach藥【其他治療不佳時】復方左旋多巴【不佳時加用，某些患者需要顯著改善癥狀時也可首選】265或智能減退首選復方左旋多巴，必要時加多巴胺受體激動劑、MAO-B抑制劑或COMT抑制劑盡可能不使用苯海索（抗膽堿能）第十三章 癲癇?癲癇：是多種原因導致的腦部神經元高度同步化異常放電的臨床綜合

40、癥，臨床表現具有發作性、短暫性、重復性和刻板性的特點。發病機制：?癲癇病理灶：癲癇發作的病理基礎，指腦組織形態或結構異常直接或間接導致癇性放電或癲癇發作。（CT和MRI顯示）?致癇灶：腦電圖出現的一個或數個最明顯的癇性放電部位，癇性放電可因病理灶擠壓、局部缺血等導致局部皮質神經元減少和膠質增生所致。【直接導致癲癇發作】第一節、癲癇的分類一、癲癇發作的分類：1部分性發作單純部分性發作A部分運動性發作：? Jackson發作：異常運動從局部開始，沿大腦皮質運動區移動，臨恫表現為抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐漸發展。? Todd麻痹：嚴重部分運動性發作患者發作后可留下短暫性肢體癱瘓。（

41、半小時-36h內消除）B部分感覺性發作：一側肢體麻木、針刺感；視覺性、聽覺性、嗅覺性、味覺性發作C自主神經性發作D精神性發作（邊緣系統）復雜部分性發作：顳葉癲癇（多在顳葉）A僅意識障礙B意識障礙+自動癥?自動癥：癲癇發作過程中或發作后意識模糊狀態下出現的具有一定協調性和適應性的無意識活動。C意識障礙+運動癥狀部分性發作繼發全面性發作2全面性發作：發作起源于雙側腦部，在初期就有意識喪失全面強直-陣攣發作：意識喪失、雙側強直后出現陣攣A強直期：全身骨骼肌持續性收縮B陣攣期：肌肉交替性收縮和松弛C發作后期：尚有短暫陣攣，以面肌咬肌為主（舌咬傷）；全身肌肉松弛。強直性發作：睡眠中發作較多，多見于兒童。

42、EEG暴發性多棘波陣攣性發作：嬰幼兒；重復陣攣性抽動、伴意識喪失失神發作：A典型失神發作：突然短暫的意識喪失、正在進行的動作中斷，雙眼茫然、呼之不應B不典型失神肌陣攣發作：快速、短暫觸電樣肌肉收縮失張力發作：部分或全身肌肉張力突然降低導致垂頸、張口、肢體下垂或軀干失張力跌倒第二節、癲癇的診斷：三步：明確發作性癥狀是否為癲癇發作確定是哪類型的癲癇，或癲癇綜合征明確發病的病因鑒別?癲癇發作和假性癲癇發作的鑒別特點癲癇發作假性癲癇發作發作場所任何情況有精神誘因及有人在場發作特點突然刻板發作發作形式多樣，有強烈的自我表現眼位上瞼抬起，眼球上竄或向一側偏轉眼瞼緊閉，眼球亂動面色發紺蒼白或發紅瞳孔散大，對

43、光反射消失正常，對光反射存在對抗被動運動不能可以摔傷、舌咬傷、尿失禁可有無持續時間及終止方式1-2min，自行停止可長達數小時，需安慰及暗示Babinski征常+-第三節、癲癇的治療?以藥物為主?藥物治療目的：控制發作或最大限度減少發作次數長期治療無明顯不良反應使患者保持或恢復其原有的生理、心理和社會功能狀態。?藥物治療的一般原則：確定是否用藥：半年發作兩次以上者；首發或隔半年則知情同意后用正確選擇藥物：根據癲癇發作類型、癲癇及癲癇綜合征類型選擇用藥藥物的用法：根據實際情況選相應的代謝特點、作用原理、不良反應出現規律的藥嚴密觀察不良反應盡可能單藥治療合理的聯合治療：A有多種類型的發作B針對藥的

44、不良反應合用抗不良反應的藥C針對患者的特殊情況D單藥治療無效?聯合用藥注意：A不宜合用化學結構相同的藥物B盡量避開副作用相同的藥物合用C合并藥物時要注意藥物的相互作用增減藥、停藥、換藥原則A增減藥：增藥可適當的快，減藥一定要慢B AEDs控制閥座后必須堅持長期服用C換藥：一線達最大可耐受仍不能控制，可加用一種一線或二線藥，至發作控制或最大可耐受劑量后換掉原用的藥。D停藥：緩慢和逐漸減量的原則第四節、癲癇持續狀態?癲癇持續狀態：癲癇狀態，是癲癇發作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發，或癲癇發作持續30min以上未自行停止。第十四章、脊髓疾病?脊髓：上端于枕骨大孔水平與延髓相接，下端至第一腰椎下緣形成

45、脊髓圓錐。*頸神經分31節段：頸C8對+胸T12對+腰L5對+骶S5對+尾神經Co1對*兩個膨大：頸膨大（C5-T2）；腰膨大（L1-S2）【發出支配上肢 下肢的神經根】*脊髓=灰質（神經細胞核團）+白質（上下行傳導束）?脊髓損害：脊髓半切綜合征：脊髓半側損害導致，出現同側上運動神經元癱瘓和對側痛溫覺障礙。第一節、急性脊髓炎?急性脊髓炎：各種感染后引起的自身免疫反應所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙和尿便障礙為特征。病變以胸髓（T3-5）最常見，其次是頸髓和腰髓臨表：1運動障礙：急性起病，迅速進展。早期為脊髓休克期肢體癱瘓、肌張力減低、腱反射消失、病理反射陰

46、性。恢復期肌張力增高，腱反射活躍，病理反射出現，肌力恢復始于下肢遠端后逐步上移。總體反射：脊髓嚴重損傷時導致屈肌張力增高，下肢任何部位的刺激或膀胱的充盈，均可引起下肢屈曲反射和痙攣，伴有出汗、豎毛、尿便自動排出等癥狀，提示預后不良。2感覺障礙：病變節段以下所有感覺喪失，缺失平面上緣可有感覺過敏和束帶感。3自主神經功能障礙：尿潴留充盈性尿失禁反射性神經源性膀胱（尿液充盈300-400ml便自行排尿）【充溢性尿失禁。病變平面以下少汗、無汗、皮膚脫屑、水腫、趾甲松脆、角化過度。病變平面以上發作性出汗過度、皮膚潮紅、反射性心動過緩自主神經反射異常。治療：早期診斷、早期治療，精心護理，早期康復訓練。第二

47、節、脊髓壓迫癥?脊髓壓迫癥：是一組椎管內或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征，隨病變進展出現脊髓半切綜合征和橫貫性損傷及椎管梗阻，脊神經根和血管可不同程度受累。臨表：1急性脊髓壓迫癥：發病急，進展迅速，多表現為脊髓橫貫性損害。2慢性脊髓壓迫癥：三期根痛期；脊髓部分受壓期；脊髓完全受壓期主要癥狀和體征：神經根癥狀感覺障礙?馬鞍回避：髓內病變累及脊髓丘腦束時感覺障礙自病變節段向下發展，鞍區感覺保留至最后受累。運動障礙反射異常自主神經癥狀。脊髓刺激癥狀第十五章、周圍神經疾病?周圍神經：嗅、視以外的腦神經和脊神經、自主神經及其神經節。周圍神經疾病指原發于周圍神經系統結構或功能損害的疾病。第一節、腦神

48、經疾病?三叉神經痛：原因未明的三叉神經分布區內短暫的、反復發作性劇痛。臨表：（1）發作性疼痛：一側面部三叉神經分布區一支或多支電灼、針刺、撕裂樣短暫劇烈疼痛（天下第一痛），可出現“痛性抽搐”（2）疼痛部位：多單側發作，右多于左，嚴格限于三叉神經分布區內（3）扳機點和誘發因素：口唇、鼻翼、牙齦、口角等“扳機點”（輕觸可誘發），洗臉、刷牙、刮胡須等觸發因素（4）疼痛發作時限與周期：疼痛可呈周期性發作，每次疼痛發作時間由開始數秒到12分鐘驟然停止。每次發作周期可持續數周到數月，以后癥狀常常可逐漸減輕而消失或明顯緩庫（數天到數年）。緩解期無發作。（5）顏面部變化：發作時受累半側面部可出現痙攣性歪扭，發

49、作終止后出現交感神經癥候，表現為患側面部血管運動紊亂，如面部先發白，然后潮紅，結膜充血，伴有流淚、流涕，有時出現所謂三叉神經、面神經和交感神經三聯癥：疼痛+痛性抽搐植物神經癥（6）神經系統檢查：局部皮膚粗糙、局部觸覺、痛覺輕度減退。診斷：疼痛發作部位、性質、面部扳機點、神經系統無陽性體征治療：卡馬西平首選，無效可考慮苯妥英鈉，均無效試用氯硝西泮?特發性面神經麻痹（面神經炎）因莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致周圍性面癱。臨床表現：?（1）單側周圍性完全面癱：患側面部麻木，表情動作喪失，不能蹙額，皺眉，閉眼。患側鼻唇溝淺，口角下垂偏斜。不能吹口哨，鼓腮漏氣，說話欠清晰，不能發“波”“坂”等爆破音。抬

50、頭時額紋消失，眉毛較健側低。眼裂變大，眼淚外溢。面頰肌麻痹導致進食時液體易從口角外流，固體易嵌塞在齒頰間隙。?（2）Bell征：閉眼時麻痹側眼球上竄，露出下方白色鞏膜。久之下瞼外翻，流淚，結膜、角膜因長期外露而干燥。?（3）頸闊肌征：患者用力前屈，檢查者抵住額部，健側頸闊肌收縮，患側不動。?（4）聽覺過敏：由于鐙骨肌麻痹，鼓膜張肌緊張，微小聲音產生強震動，聽覺過敏。?（5）淚腺分泌障礙：患側淚腺分泌減少?（6）唾液分泌障礙：患側下頜腺分泌減少?（7）味覺異常：舌前2/3味覺異常*Ramsay-Hunt綜合征：膝狀神經節受累除原有的周圍性面癱、舌前三分二味覺消失、聽覺過敏有患者乳突部疼痛，耳廓、

51、外耳道感覺減退和外耳道、鼓膜皰疹治療：?治療原則為：改善局部血液循環，減輕面神經水腫，緩解神經受壓，促進神經功能恢復。第二節、脊神經疾病?急性 炎癥性 脫髓鞘性 多發性 神經病（吉蘭巴雷綜合癥GBS）自身免疫誡導的周圍神經病，常累及腦神經。主要病理改變為周圍神經組織小血管淋巴細胞、巨噬細胞浸潤，神經纖維脫髓鞘，嚴重病例可繼發軸突變性。臨表：1急性或亞急性起病，病前1-3w有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史2首發癥狀多為肢體對稱性無力，自遠端漸向近端發展或自近端向遠端加重。3發病時患者多有肢體感覺異常。4腦神經受累以雙側面神經麻痹最常見5自主神經功能紊亂癥較明顯6GBS多為單相病程，病程中可有

52、短暫波動。輔助檢查：?CSF特征表現為“蛋白-細胞分離”，既蛋白含量增高而細胞數目正常。診斷：病前1-4周有感染史，急性或亞急性起病；四肢對稱性遲緩性癱瘓，可有感覺異常、末梢型感覺障礙、可有腦神經損害；腦脊液蛋白細胞分離；電生理改變：（早期F波或H反射延遲NCV減慢、遠端潛伏期延長)治療：病因治療、支持治療、藥物治療、康復治療第十七章 神經-肌肉接頭和肌肉疾病?神經-肌肉接頭疾病：是指神經-肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起的疾病，主要包括重癥肌無力和Lambert-Eaton肌無力綜合征等。?肌肉疾病指骨骼肌疾病。（周期性癱瘓、多發性肌炎、進行性肌營養不良癥、強直性肌營養不良癥、線粒體肌病基本病因：?肌肉疾病系指神經-肌肉接頭間傳遞障礙和肌肉本身病變引起的疾病.?1.突觸前膜病變使Ach合成或釋放減少,有肌無力綜合征,肉毒中毒,高鎂血癥等.?2.突觸間隙中膽堿酯酶活性降低而出現突觸后膜去極化,見于有機磷中毒,?3.突觸后膜上Ach受體被抗AchR抗體結合,以致受體變性數目減少, 常見 重癥肌無力.?4.抗生素影響神經肌肉接頭?5