1、12n了解多發性硬化的概念和發病機制了解多發性硬化的概念和發病機制n熟悉多發性硬化的誘發因素、臨床表現、熟悉多發性硬化的誘發因素、臨床表現、實驗室及其他檢查實驗室及其他檢查n掌握多發性硬化病人的護理措施及保健指掌握多發性硬化病人的護理措施及保健指導導n具有關心、愛護、尊重病人的職業素質及具有關心、愛護、尊重病人的職業素質及團隊協作精神。團隊協作精神。3l多發性硬化（多發性硬化（multiple sclerosis，MS）是一種以是一種以中樞神經系統白質脫髓鞘中樞神經系統白質脫髓鞘為主為主要病理特征的自身免疫性疾病。要病理特征的自身免疫性疾病。l臨床特點為病灶部位及時間上的多發性，臨床特點為病灶

2、部位及時間上的多發性，多數呈反復發作與緩解及階梯樣加重的多數呈反復發作與緩解及階梯樣加重的病程病程。發病率隨地球緯度的增加而有增加的趨勢，越遠離赤道發病率越高。女性較男性多發（1.5:1）。l未明確.l目前認為：具有易感基因的個體，在兒童時期受環境因素影響而誘發，經過10-30年潛伏期發生自身免疫反應。與病毒感染、免疫異常、遺傳、環境因素有關。l依據：l 1、免疫反應：TH/TS；CSF IgG增高，寡克隆帶陽性，小血管周淋巴細胞浸潤、IL-2介導T淋巴細胞陽性。 MBP誘發實驗性自身免疫性腦脊髓炎(EAE).l2、病毒感染：流行病學: MS與兒童期病毒感染有關,病人CSF中麻疹病毒抗體、流感

3、病毒抗體、單純皰疹病毒抗體，EB病毒抗體等升高,但MS腦組織未分離出病毒.p 感染病毒可能與CNS髓鞘蛋白&少突膠質細胞 存在共同抗原p 病毒氨基酸序列與MBP等髓鞘組分多肽氨基酸 序列相同或極相近p T細胞激活&生成抗病毒抗體與髓鞘多肽片段 發生交叉反應脫髓鞘病變分子模擬學說(molecular mimicry)l 3、遺傳因素：l 雙卵雙生共同發病率 2.3%5%l 單卵雙生共同發病 25.9%31%l 細胞內控HLA(Human leukocyte antigen,人類白細胞抗原）易感基因與免疫應答基因相鄰。n MS與6號染色體HLA-DR位點相關n 表達最強的是HLA-

4、DR24、環境：離赤道越遠，MS發病率越高。 15歲前以高發區移出，發生率降低lMS脫髓鞘病變可累及大腦半球、視神經、脊髓、腦干和小腦，以白質受累為主;l 病灶位于腦室周圍是MS特征性病理表現:l 急性期急性期髓鞘崩解和脫失，軸突相對完好。小靜脈周單核細胞、淋巴細胞、漿細胞浸潤形成血管套（靜脈周圍炎）l格子細胞：大量吞噬類脂或含鐵血黃素的巨噬細胞l 影斑：早期: 缺乏炎性細胞反應, 病灶色淡邊界不清, 稱影斑l病變晚期病變晚期軸突崩解，神經細胞減少，膠質細胞形成的硬化斑l青壯多見，女多于男（2:1），50歲以后、10歲以下罕見。多數亞急性起病。l臨床表現多發性：l1 空間上，中樞神經系統至少二

5、個或二個以上病灶l2 時間上，反復性、癥狀復發緩解復發 l常見癥狀：常見癥狀：l 肢體無力或錐體束征、麻木感或傳導性感覺障礙、共濟失調、視力下降、復視、精神行為異常、尿頻、尿急等。l發作性癥狀： Lhermitte征 痛性強直性痙攣發作l 特征性體征：核間性眼肌麻痹、旋轉性眼震、Lhermitte征l 一個半綜合征一個半綜合征：橋腦被蓋部病變損害內側縱束及腦橋側視中樞(腦橋旁正中網狀結(PPRF),出現病灶側眼球不能內收外展（水平固定），對側眼不能內收而外展正常，外展眼眼震。lLhermitte征:脊髓后索病變，被動屈頸時會誘導刺痛感或觸電樣感覺，從頸部放射至背部甚至到下肢的放射性觸電感。 M

6、S癥狀千變萬化，癥狀和體征不能用癥狀千變萬化，癥狀和體征不能用CNS單一病單一病灶解釋，常為大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經病變灶解釋，常為大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經病變的不同組合構成臨床癥狀譜的不同組合構成臨床癥狀譜!* Relapsing-remittingB Progressive-relapsingC Secondary-ProgressiveD Primary-progressiveA 復發緩解型（最常見復發緩解型（最常見85% ） B 進展復發型進展復發型C 繼發進展型繼發進展型 D 原發進展型原發進展型12n腦脊液的細胞數和蛋白腦脊液的細胞數和蛋白：細胞數正常或輕度：細胞數正常

7、或輕度增加，蛋白輕度增高增加，蛋白輕度增高nIgG指數增高，寡克隆帶（指數增高，寡克隆帶（oligoclonal bands，OB）陽性）陽性。OB為為IgG鞘內合成的定性指標，鞘內合成的定性指標，是診斷多發性硬化的一項重要的指標是診斷多發性硬化的一項重要的指標n當腦脊液中存在當腦脊液中存在OB，而血清中缺如時支持，而血清中缺如時支持MS診斷。診斷。 、電生理檢查電生理檢查聽覺聽覺誘發電位誘發電位 BAEP視覺視覺誘發電位誘發電位 VEP體感誘發電位體感誘發電位 SPET SPET n MS脫髓鞘病變使 神經傳導速度減慢 潛伏期延長, 波幅降低n 大小不一類圓形T1WI低信號T2WI 高信號n

8、 多位于側腦室體部 前角&后角周圍 半卵圓中心胼胝體,或為融合斑n 可有強化3. MRI檢查目的目的: 抑制炎性脫髓鞘病變進展，防止急性病變惡化和緩解期復發；晚期采取對癥和支持療法，減輕神經功能障礙帶來的痛苦。 包括急性發作期治療和緩解期治療 1、急性發作期治療：、急性發作期治療： A 激素：(1)甲基強的松龍：800-1000mg/d靜滴3-5天，隨后改成強的松口服并逐漸減量。(2)地塞米松：30-40mg靜脈滴注或推注3-5天，隨后改成強的松口服并逐漸減量。(3)地塞米松+氨甲蝶呤鞘內注射，每周1次，用1-2次。 B：大劑量免疫球蛋白 C：血漿置換 2、緩解期治療（疾病調節治療）

9、-干擾素、醋酸格拉默、那他珠單抗、硫唑嘌呤、免疫球蛋白米托蒽醌 等，不同類型MS選用不同的藥 3、對癥治療：營養、休息、嚴重痙攣性截癱和大腿痛性屈肌痙攣、抑郁等處理。18n指導病人了解本病常用的藥物及用法、不良反指導病人了解本病常用的藥物及用法、不良反應和用藥注意事項。應和用藥注意事項。n糖皮質激素用大劑量短程療法糖皮質激素用大劑量短程療法n干擾素用藥干擾素用藥:時間需持續時間需持續2年以上，通常年以上，通常3年以年以后療效下降。后療效下降。19n癱瘓減輕還是加重、藥物的療效及副作用癱瘓減輕還是加重、藥物的療效及副作用n糖皮質激素副作用：糖皮質激素副作用：鈉潴留、低鉀、低鈣等鈉潴留、低鉀、低鈣

10、等電電解質紊亂和應激性潰瘍解質紊亂和應激性潰瘍，應加強對電解質監測，應加強對電解質監測同時要注意觀察有無嘔血或黑便同時要注意觀察有無嘔血或黑便n干擾素常見的不良反應：干擾素常見的不良反應：常出現流感樣癥狀，常出現流感樣癥狀，持續持續2448小時，小時，23個月后通常不再發生；個月后通常不再發生；部分病人注射部位紅腫、疼痛；少部分人有肝部分病人注射部位紅腫、疼痛；少部分人有肝損害、過敏反應等損害、過敏反應等20n1生活自理缺陷生活自理缺陷與肢體乏力、共濟失調與肢體乏力、共濟失調或視覺、觸覺障礙有關或視覺、觸覺障礙有關n2. 尿潴留尿潴留/尿失禁尿失禁 與脊髓損害所致膀胱反與脊髓損害所致膀胱反射功

11、能障礙有關射功能障礙有關n3、自我形象紊亂、自我形象紊亂 與藥物副作用有關與藥物副作用有關n4焦慮焦慮 與疾病反復發作、擔心預后或經濟與疾病反復發作、擔心預后或經濟負擔過重有關。負擔過重有關。l5. 知識缺乏知識缺乏 缺乏本病相關知識和自我缺乏本病相關知識和自我護理知識護理知識l6、有誤吸和窒息的危險 與球麻痹有關l7、有感染的危險 與免疫功能低下、機體抵抗力降低有關22n（一）生活自理缺陷（一）生活自理缺陷n1提供安全方便的環境提供安全方便的環境:將呼叫器置于患將呼叫器置于患者床頭伸手可及處者床頭伸手可及處,日常用品如餐具、水、日常用品如餐具、水、便器、紙巾等定位放置于床旁，方便病人隨便器、

12、紙巾等定位放置于床旁，方便病人隨時取用。保持活動范圍內燈光明暗適宜時取用。保持活動范圍內燈光明暗適宜,燈燈光太弱對視力障礙的病人不利，過強會造成光太弱對視力障礙的病人不利，過強會造成對眼的刺激；指導病人在眼睛疲勞或復視時，對眼的刺激；指導病人在眼睛疲勞或復視時，盡量閉眼休息或雙眼交替休息；走廊、衛生盡量閉眼休息或雙眼交替休息；走廊、衛生間、樓道設置扶手；病房、浴室地面保持平間、樓道設置扶手；病房、浴室地面保持平整，防濕、防滑；活動空間不留障礙物；有整，防濕、防滑；活動空間不留障礙物；有l條件時可將病人安置在可水平升降的床條件時可將病人安置在可水平升降的床位；配備手杖、輪椅、等必要的輔助用位；配

13、備手杖、輪椅、等必要的輔助用具，以增加活動是的安全性。具，以增加活動是的安全性。l2、活動與休息、活動與休息 急性期臥床休息，協助急性期臥床休息，協助保持舒適體位，變換體位有困難者協助保持舒適體位，變換體位有困難者協助翻身，防止局部長時間受壓；為病人制翻身，防止局部長時間受壓；為病人制定休息時間表，使之合理休息與活動，定休息時間表，使之合理休息與活動，防止過分疲勞。對于有脊髓平面受損、防止過分疲勞。對于有脊髓平面受損、l肢體運動障礙的臥床病人，應保持肢體功能位置，指導進行主動或被動運動；肌張力增高或共濟失調的病人，應輔助支持，指導步行訓練；活動或康復訓練時應注意勞逸結合，避免受涼或體力過度，因

14、為大量活動可使病人體溫升高而致癥狀暫時惡化。l（二）尿潴留（二）尿潴留/尿失禁尿失禁 l1、監測尿量，必要時導尿l2、指導病人膀胱功能訓練的方法與步驟，教會其正確的排尿方法l3、保持尿道口和會陰部清潔，每天擦洗消毒l4、及時更換床單、被褥。告訴病人尿路l感染的癥狀和體征，發現異常時，及時報告醫師。必要時，遵醫囑使用抗生素（三）自我形象紊亂l1、經常與病人交談、溝通，了解病人需要，傾聽病人的感受并予以幫助。l2、告知病人或家屬有關激素治療可能出現的副作用以及注意事項，并告知肥胖是可逆的l3、告知病人盡可能維持正常活動的重要性l4、告訴病人避免發病因素，如情緒激動、勞累、感染、懷孕、熱水淋浴等。l

15、 l（四）焦慮n1經常巡視病房，建立良好的護患關系，經常巡視病房，建立良好的護患關系，幫助病人了解本病的治療、護理及預后幫助病人了解本病的治療、護理及預后等相關知識，關心、體貼、尊重病人，等相關知識，關心、體貼、尊重病人，增強其戰勝疾病的信心增強其戰勝疾病的信心n2避免任何刺激和傷害病人自尊的言行避免任何刺激和傷害病人自尊的言行n3指導病人使用放松技術指導病人使用放松技術，如較慢的深，如較慢的深l呼吸、全身肌肉放松、聽輕音樂等。呼吸、全身肌肉放松、聽輕音樂等。l(五）知識缺乏l1、疾病知識指導 向病人及家屬講解本病的病因，病程特點、病變常累及的部位，病人常出現的體征等相關知識。l2、飲食指導

16、高蛋白、低脂、低糖、富高蛋白、低脂、低糖、富含多種維生素、易消化、易吸收無刺激含多種維生素、易消化、易吸收無刺激性性的飲食。的飲食。足夠的液體足夠的液體攝入，保證足夠攝入，保證足夠的營養供給的營養供給飲食中還應含有飲食中還應含有足量的纖維足量的纖維 素素，以利于激發便意和排便反射，預防便，以利于激發便意和排便反射，預防便 秘或減輕便秘的癥狀。秘或減輕便秘的癥狀。 l3、用藥指導 讓病人了解本病常用的治讓病人了解本病常用的治療療藥物、用法、可能出現的不良反應和藥物、用法、可能出現的不良反應和用藥注意事項。用藥注意事項。告訴病人告訴病人嚴格按醫囑用嚴格按醫囑用藥藥，使用激素時防止突然停藥所致，使用

17、激素時防止突然停藥所致“反反跳現象跳現象”等不良反應等不良反應觀察有無骨質疏松、觀察有無骨質疏松、感染、水電解質紊亂及消化系統并發癥感染、水電解質紊亂及消化系統并發癥。l4、自我護理指導 堅持適當的功能鍛煉堅持適當的功能鍛煉l平衡心態，規律生活。避免平衡心態，規律生活。避免感染、外傷、感染、外傷、妊娠、過度勞累、精神緊張、預防接種、妊娠、過度勞累、精神緊張、預防接種、冷熱刺激等冷熱刺激等引起復發的因素。勿使用熱引起復發的因素。勿使用熱敷或過熱的水洗澡女性病人首次發作后敷或過熱的水洗澡女性病人首次發作后2年內避免懷孕。出現感染癥狀、活動障年內避免懷孕。出現感染癥狀、活動障礙、視力障礙加礙、視力障礙加 重或病情惡化時及時就重或病情惡化時及時就醫醫。34n（三）健康教育（三）健康教育n1加強鍛煉、防止感冒、保持足夠的營養、加強鍛煉、防止感冒、保持足夠的營養、增加抵抗力增加抵抗力n2注意休息、避免過度疲勞注意休息、避免過度疲勞n3避免飽食、長時間熱水浴、吸煙、緊張、避免飽食、長時間熱水浴、吸煙、緊張、焦慮、減輕心理壓力焦慮、減輕心理壓力 n4合理安排工作和生活、保證足夠睡眠合理安排工作和生活、保證足夠睡眠l（六