1、第三節 髓樣腫瘤 來源于多能髓細胞樣干細胞的克隆性增生來源于多能髓細胞樣干細胞的克隆性增生 主要有三大類：主要有三大類： 急性粒細胞白血病急性粒細胞白血病 慢性髓性增生性疾病慢性髓性增生性疾病 骨髓異常增生綜合征骨髓異常增生綜合征一、急性髓性白血病一、急性髓性白血病 acute myelogenous leukemiaacute myelogenous leukemia，AMLAML 又稱急性非淋巴細胞白血病又稱急性非淋巴細胞白血病 a c u t e n o n l y m p h o c y t i c a c u t e n o n l y m p h o c y t i c leuke

2、mia, ANLLleukemia, ANLL 1 1骨髓髓樣造血前身細胞單克隆骨髓髓樣造血前身細胞單克隆， 分化成熟妨礙分化成熟妨礙停頓在母細胞階停頓在母細胞階段段 FABFAB分類根據白血病細胞的分化程度分類根據白血病細胞的分化程度 及主要細胞類型分為及主要細胞類型分為M0-M7M0-M7八個類型八個類型 M0 M0 急性粒細胞白血病急性粒細胞白血病 未分化型未分化型 2%-3%2%-3% M1 M1 急性粒細胞白血病急性粒細胞白血病 最少分化型最少分化型 20%20% M2 M2 急性粒細胞白血病急性粒細胞白血病 成熟型成熟型 30%-40%30%-40% M 3 M 3 急 性 早 幼

3、 粒 細 胞 白 血 病急 性 早 幼 粒 細 胞 白 血 病 5%-10%5%-10% M 4 M 4 急 性 粒 、 單 核 細 胞 白 血 病急 性 粒 、 單 核 細 胞 白 血 病 15%-20%15%-20% M 5 M 5 急 性 單 核 細 胞 白 血 病急 性 單 核 細 胞 白 血 病 10%10% M6 M6 紅白血病紅白血病 5%5% M 7 M 7 急 性 巨 核 細 胞 白 血 病急 性 巨 核 細 胞 白 血 病 1%1% 2病變 骨髓內腫瘤細胞的彌漫性增生，全身各 器官廣泛浸潤，不構成腫塊 周圍血中白細胞數量或，可見大量 原始細胞 腫瘤細胞在淋巴結副皮質區及竇內

4、浸潤 脾內原始及幼稚細胞主要累及紅髓，在 脾竇內浸潤 腫瘤細胞沿肝竇在肝小葉內浸潤急性髓性白血病急性髓性白血病 粒細胞肉瘤granulocytic sarcoma 綠色瘤chloroma 局限性原始粒細胞腫瘤，好發于扁骨和不規那么骨，瘤組織新穎時呈綠色 3臨床表現臨床表現 成人多見成人多見 臨床表現：不明緣由的皮膚、粘臨床表現：不明緣由的皮膚、粘 膜出血、貧血、乏力、膜出血、貧血、乏力、 發熱、肝脾大、骨痛發熱、肝脾大、骨痛 死因死因 多器官功能衰竭，繼發感多器官功能衰竭，繼發感 染及各種并發癥染及各種并發癥 治療治療 化療、骨髓移植化療、骨髓移植二、慢性骨髓增生性疾病二、慢性骨髓增生性疾病

5、慢性骨髓增生性疾病慢性骨髓增生性疾病 (chronic myeloproliferative disorders, MPD ) 由向髓樣細胞和淋巴樣細胞分化的多能干細胞來由向髓樣細胞和淋巴樣細胞分化的多能干細胞來源的一組慢性克隆性增生性疾病源的一組慢性克隆性增生性疾病 包括：包括： 費城染色體費城染色體1陽性的慢性髓性白血病陽性的慢性髓性白血病 慢性特發性骨髓纖維化慢性特發性骨髓纖維化 真性紅細胞增多癥真性紅細胞增多癥 原發性血小板增多癥原發性血小板增多癥 慢性髓性白血病慢性髓性白血病 chronic myelogenous leukemia，CML 為骨髓多能干細胞來源為骨髓多能干細胞來源

6、1病變病變 骨髓增生骨髓增生，粒細胞系為主，中、晚幼，粒細胞系為主，中、晚幼 粒及成熟的桿狀核、分葉核粒細胞為主粒及成熟的桿狀核、分葉核粒細胞為主 腫瘤性嗜中性粒細胞堿性磷酸酶積分降低腫瘤性嗜中性粒細胞堿性磷酸酶積分降低 或消逝或消逝 脾大，脾大，4000-5000g巨脾，脾竇內大量巨脾，脾竇內大量 腫瘤細胞浸潤腫瘤細胞浸潤 2細胞遺傳學 CML標志染色體 費城染色體 philadelphia，Ph1 t9：22 BCR/ABC基因 3臨床表現： 成年人，30-40歲 貧血，脾腫大 CML急變母細胞危象 骨髓和周圍血中原始細胞大量添加 慢性髓性白血病慢性髓性白血病 CML的的Ph1染色體是由于

7、染色體是由于t(9;22)構成的構成的第四節第四節 組織細胞和樹突狀細胞腫瘤組織細胞和樹突狀細胞腫瘤 一、惡性組織細胞增生癥一、惡性組織細胞增生癥 malignant histiocytosis，MH簡稱惡組，是一類簡稱惡組，是一類在組織學上類似于組織細胞及其前體細在組織學上類似于組織細胞及其前體細胞的惡性腫瘤性增生病，具有系統性、胞的惡性腫瘤性增生病，具有系統性、多中心性、侵襲性、臨床表現的多樣性、多中心性、侵襲性、臨床表現的多樣性、對治療反響差和預后不良等特點對治療反響差和預后不良等特點 近年來研討闡明：MH其實為一組在臨床上可伴有或不伴有噬血細胞綜合征的、異質性的、侵襲性或高度侵襲性的N

8、HL，其中有NK/T細胞淋巴瘤、間變性大細胞淋巴瘤和彌漫性大B細胞淋巴瘤，只需極少數的病例是真性組織細胞性腫瘤二、Langerhans細胞組織細胞增生癥 易易 混混 概概 念念 1. 濾泡性反響增生與濾泡性淋巴瘤濾泡性反響增生與濾泡性淋巴瘤 前者指淋巴濾泡數量增多，體積增大，前者指淋巴濾泡數量增多，體積增大，但濾泡構造正常，是一種良性的反響性增生；但濾泡構造正常，是一種良性的反響性增生；后者指淋巴濾泡生發中心發源的后者指淋巴濾泡生發中心發源的B細胞性惡性細胞性惡性淋巴瘤，除細胞具有明顯的異型性以外，瘤細淋巴瘤，除細胞具有明顯的異型性以外，瘤細胞呈結節狀增生，類似于胞呈結節狀增生，類似于“濾泡狀，但大小濾泡狀，但大小不等并出現不等并出現“背靠背景象背靠背景象 2. 白血病和類白血病反響白血病和類白血病反響 白血病是來源于造血干細胞的惡性腫瘤，白血病是來源于造血干細胞的惡性腫瘤，在骨髓和外周血中可出現幼稚細胞；類白血病在骨髓和外周血中