1、 前言前言 暴發(fā)性1型糖尿病是以急驟起病、胰酶升高及缺乏糖尿病相關(guān)抗體為特征的特發(fā)性1性糖尿病。第1頁(yè)/共23頁(yè) 患者資料患者資料 姓名：胡學(xué)燕 性別：女 年齡：25歲 住址：張家港市福前村第2頁(yè)/共23頁(yè) 病例介紹病例介紹 主訴：停經(jīng)六月余，惡心嘔吐伴下腹痛19小時(shí)。第3頁(yè)/共23頁(yè) 現(xiàn)病史現(xiàn)病史 患者平素月經(jīng)規(guī)律，12歲7/37天，量中，無痛經(jīng)。LMP：2015-02-05，EDC:2015-11-12。自訴2015年03月初自測(cè)尿妊娠試驗(yàn)陽(yáng)性，孕一月余至三月因孕酮偏低予黃體酮肌注保胎治療（具體不詳）；孕一月余至三月余出現(xiàn)惡心嘔吐等早孕反應(yīng)，程度較輕，未予處理，自愈。第4頁(yè)/共23頁(yè) 現(xiàn)病

2、史現(xiàn)病史 患者2015-08-21上午08:30至我院產(chǎn)檢，查尿常規(guī)：KET3+,UGLU3+。下午14:00始出現(xiàn)惡心，進(jìn)食少量食物即嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，吐后感腹痛腹脹，無腹瀉，患者未予治療，次日早晨仍有惡心嘔吐及腹痛腹脹，呈陣發(fā)性，無肩背部放射痛，自覺胎動(dòng)減少，既往4-5次/時(shí)，至我院就診，門診擬“G2P0孕28+2WL0A位、妊娠合并急性胃腸炎、先兆流產(chǎn)、胎動(dòng)減少”收住入院。第5頁(yè)/共23頁(yè) 現(xiàn)病史現(xiàn)病史 病程中患者無畏寒發(fā)熱，無陰道流血流液，食納睡眠欠佳，二便正常，近期體重?zé)o明顯下降。第6頁(yè)/共23頁(yè) 其他病史其他病史 既往史，家族史均無特殊 月經(jīng)史：12歲7天/37天，LMP:2

3、015-02-05，量中等，無痛經(jīng)。 婚育史：24歲結(jié)婚，丈夫體健。 妊娠及生產(chǎn)史：0-0-1-0,2014年孕2+月因“胚胎停育”行藥流+清宮。第7頁(yè)/共23頁(yè) 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 靜脈血糖33.02mmol/L 血?dú)夥治鯬H 7.020，尿KET:+ 糖化血紅蛋白5.8% 空腹血漿C肽0.09ng/ml 胰島自身抗體：GAD 0.14U/ml、 IAA（-）、ICA（-）第8頁(yè)/共23頁(yè) 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù)22.9*109/L,中性粒細(xì)胞比值0.814，紅細(xì)胞4.77*1012/L，血紅蛋白145.0g/L,血小板計(jì)數(shù)252*109/L。 生化全套：谷丙轉(zhuǎn)氨酶22U

4、/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶18U/L,肌酐70.0umol/L，尿酸639.7umol/L，糖33.02mmol/L，果糖胺1.97mmol/L，總膽固醇8.81mmol/L，甘油三酯10.39mmol/L,淀粉酶1246U/L，鉀4.49mmol/L，C反應(yīng)蛋白3.6mg/L。第9頁(yè)/共23頁(yè) 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 胰腺B超未見明顯異常 床邊B超：脂肪肝、肝內(nèi)鈣化灶 婦科B超：宮內(nèi)死胎 腹部CT示：脂肪肝、妊娠子宮、雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)髂骨面骨質(zhì)密度增高。第10頁(yè)/共23頁(yè) 診斷診斷 暴發(fā)性1型糖尿病 中期妊娠，宮內(nèi)死胎，引產(chǎn)術(shù)后第11頁(yè)/共23頁(yè) 1 1型糖尿病分類：型糖尿病分類： 自身免疫性糖尿病（1A型

5、糖尿病） GAD、 ICA、 IAA 等胰島相關(guān)抗體的免疫標(biāo)志 特發(fā)性糖尿病（1B型糖尿病） 暴發(fā)性1型糖尿病第12頁(yè)/共23頁(yè) 流行病學(xué)流行病學(xué) 2000年日本學(xué)者Imagawa等提出的1型糖尿病新亞型，這一疾病的提出引起廣泛的重視，黃種人的發(fā)病率似高于白種人。 根據(jù)現(xiàn)在報(bào)道,以日本人發(fā)病率最高，約占日本急性酮癥或酮癥酸中毒起病的 1型糖尿病的20% 。第13頁(yè)/共23頁(yè) 發(fā)病年齡發(fā)病年齡日本學(xué)者Imagawa等研究發(fā)現(xiàn)： 任何年齡均可發(fā)病，超過90%為成人 男女發(fā)病機(jī)率幾乎相等 女性患者發(fā)病年齡為(35.115.8)歲，男性患者為(42.814.8)歲 第14頁(yè)/共23頁(yè) 臨床特征臨床特征

6、 前驅(qū)癥狀 大多數(shù)患者在起病前2周內(nèi)有前驅(qū)感染病史，糖尿病“三多一少”癥狀出現(xiàn)后進(jìn)展迅速，還可伴有惡心嘔吐、腹痛腹瀉以及上感癥狀 從出現(xiàn)高血糖癥狀到開始胰島素治療的平均病程為4.43.1天，1周內(nèi)發(fā)展成酮癥酸中毒 第15頁(yè)/共23頁(yè) 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 嚴(yán)重代謝紊亂 隨機(jī)血糖多30mmol/L，平均44.420.0mmol/L 糖化血紅蛋白平均水平6.4%，一般8.5% 血空腹C肽水平0.3 ng/ml 動(dòng)脈血?dú)釶H值平均7.125 電解質(zhì)紊亂，轉(zhuǎn)移酶、甘油三酯水平升高第16頁(yè)/共23頁(yè) 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 胰腺外分泌腺受損 99%患者出現(xiàn)血清胰酶升高(胰淀粉酶、彈性蛋白酶、脂肪酶等)，而

7、胰腺超聲無異常 缺乏自身免疫的相關(guān)證據(jù) GAD、 ICA、 IAA 等胰島相關(guān)抗體大多為陰性，僅少數(shù)陽(yáng)性第17頁(yè)/共23頁(yè) 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 遺傳易感性 多基因控制，以人類白細(xì)胞抗原( HLA)基因影響最大 自身免疫 GAD Ab轉(zhuǎn)陽(yáng)，胰島炎以及外周血GAD反應(yīng)性T細(xì)胞增多第18頁(yè)/共23頁(yè) 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 病毒感染 柯薩奇病毒、埃可病毒、人類皰疹病毒、EV病毒 妊娠 明顯相關(guān)，妊娠中晚期或分娩后2周是發(fā)病高峰，胎兒預(yù)后極差 Imagawa等研究證明，幾乎所有妊娠期間起病的1型糖尿病屬于暴發(fā)性1型糖尿病，1349歲生育年齡女性的發(fā)病率為21%21% 第19頁(yè)/共23頁(yè)

8、 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 初篩 高血糖癥發(fā)生1周內(nèi)發(fā)生酮癥或酮癥酸中毒,初診時(shí)血糖16.0mmol/L 確診 初診時(shí)血糖16.0mmol/L HbA1C8.5% 空腹血漿C肽水平0.3 ng/ml，并且發(fā)病時(shí)或餐后2hC肽水平0.5 ng/ml 第20頁(yè)/共23頁(yè) 治療治療 常規(guī)治療 一旦確診必須立即開始治療，否則病情常迅速惡化，死亡率高。出現(xiàn)酮癥或酮癥酸中毒，給予積極補(bǔ)液、持續(xù)小劑量胰島素靜脈降糖、糾正電解質(zhì)及酸堿失衡、對(duì)癥及支持治療。 針對(duì)妊娠 妊娠相關(guān)的暴發(fā)性1型糖尿病（PF）患者自身危害大，而且死胎率高，死胎者酸中毒更為嚴(yán)重。 發(fā)病后能及時(shí)救治，及時(shí)行剖宮產(chǎn)術(shù)可能是挽救胎兒生命的關(guān)鍵。 第2

9、1頁(yè)/共23頁(yè) 預(yù)后預(yù)后 患者胰島素分泌功能幾乎全部喪失，故控制血糖較困難 隨訪一年結(jié)果顯示：所有的患者均依賴胰島素治療，胰島功能更差，且使用劑量明顯高于1A型糖尿病患者，發(fā)生糖尿病相關(guān)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)更高 目前仍是一種病因和分型不明，預(yù)后兇險(xiǎn)的特殊類型糖尿病，有待進(jìn)一步研究第22頁(yè)/共23頁(yè) 參考文獻(xiàn)參考文獻(xiàn) 宋曉艷，竇京濤.暴發(fā)性1型糖尿病.山東醫(yī)藥.2009，49（12）：110-111 柳崗，陸澤元.暴發(fā)性1型糖尿病的研究進(jìn)展.國(guó)際內(nèi)科學(xué)雜志.2008，35（9）：516-519第23頁(yè)/共23頁(yè) 病例介紹病例介紹 主訴：停經(jīng)六月余，惡心嘔吐伴下腹痛19小時(shí)。第3頁(yè)/共23頁(yè) 流行病學(xué)流行

10、病學(xué) 2000年日本學(xué)者Imagawa等提出的1型糖尿病新亞型，這一疾病的提出引起廣泛的重視，黃種人的發(fā)病率似高于白種人。 根據(jù)現(xiàn)在報(bào)道,以日本人發(fā)病率最高，約占日本急性酮癥或酮癥酸中毒起病的 1型糖尿病的20% 。第13頁(yè)/共23頁(yè) 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 嚴(yán)重代謝紊亂 隨機(jī)血糖多30mmol/L，平均44.420.0mmol/L 糖化血紅蛋白平均水平6.4%，一般8.5% 血空腹C肽水平0.3 ng/ml 動(dòng)脈血?dú)釶H值平均7.125 電解質(zhì)紊亂，轉(zhuǎn)移酶、甘油三酯水平升高第16頁(yè)/共23頁(yè) 治療治療 常規(guī)治療 一旦確診必須立即開始治療，否則病情常迅速惡化，死亡率高。出現(xiàn)酮癥或酮癥酸中毒，給予積極補(bǔ)液、持續(xù)小劑量胰島素靜脈降糖、糾正電解質(zhì)及酸堿失衡、對(duì)癥及支持治療。 針對(duì)妊娠 妊娠相關(guān)的暴發(fā)性1型糖尿病（PF）患者自身危害大，而且死胎率高，死胎者酸中毒更為嚴(yán)重。 發(fā)病后能及時(shí)救治，及時(shí)行剖宮產(chǎn)術(shù)可能是挽救胎兒生命的關(guān)鍵。 第21頁(yè)/共23頁(yè) 預(yù)后預(yù)后 患者胰島素分泌功能幾乎全部喪失，故控制血糖較困難 隨訪一年結(jié)果顯示：所有的患者均依賴胰島素治療，胰島功能更差，且使用劑量明顯高于1A型糖尿病患者