1、第21章：兒科學（50-55分）第1節：緒論（2分） 年齡分期和各期特點一、胎兒期孩子在媽媽肚子里的這段時期，受孕最初8周的孕體稱為胚胎期（還沒有成形），8周后到出生前為胎兒期（胎兒期是沒有肺循環的）。二、圍生期（圍產期：死亡率最高）胎齡滿28周（體重1000g）到出生后7天。這個時間小兒開始接觸外界，所以這個時間，小兒的發病率、死亡率最高。三、新生兒期（死亡率第二高） 自胎兒娩出臍帶結扎至生后28天（此期包含在嬰兒期內）。這段時間小兒的發病率、死亡率僅次于圍生期。注：早期新生兒（第一周新生兒）死亡率最高，有圍生期首選，沒有就選新生兒期四、嬰兒期（要媽媽抱著的這段時期）從出生后至1周歲之前，這

2、個時期是小兒生長發育第一次高峰。五、幼兒期（快上幼兒園了）1周歲后至滿3周歲之前，會跑會跳，這個時候最容易發生意外。六、學齡前期（在幼兒園時期）3周歲后至67周歲入小學前，此期重要特點為智力發育非常快，性格形成的關鍵時期。七、學齡期（在小學這段時期）從入小學起（67）到進入青春期前（女性12歲、男性13歲）。八、青春期（這個時期形成第二性征）青春期：女：12-18歲，男童13-20歲，這是體格發育的第二個高峰，生殖系統發育成熟。記憶歌訣：孕2胎兒靠母體雙7圍產死亡高一年嬰兒長得快6、7學前智力成青春發育第二峰第2節：生長發育（7-9分，重要考點）一、小兒生長發育的規律： （一）生長發育是連續的

3、、有階段性的過程 （二）各系統、器官生長發育不平衡1.神經系統發育最早、先快后慢2.生殖系統發育最晚、先慢后快3.體格發育快、慢、快（三）生長發育的個體差異（四）生長發育的一般規律生長發育遵循一定的規律：由上到下（小兒出生后先哭后尿）、由近到遠（先動胳膊后動手指）、由粗到細、由低級到高級、由簡單到復雜的規律。二、體格生長（一）體格生長的常用指標（重點在體重和身高，必須記住）體格生長是小兒生長發育的一個重要方面，常用的形態指標有體重、身高（長）、頭圍、胸圍等。1.體重：反映兒童體格發育與近期營養狀況的指標（反映遠期營養狀況的指標是身高）（1）生理性體重下降：出生后34天體重下降3%9%，710天

4、逐漸恢復至出生時體重。注：題目中出現“雙十”：體重下降超過10%或體重下降超過10天未恢復，就是病理性，否則就為生理性。（2）小兒體重公式：（必考點）6月齡嬰兒體重（kg）出生體重+月齡0.7712個月齡嬰兒體重（kg）6+月齡0.252歲12歲體重（kg）年齡2+8注：記住7.5Kg：7.5Kg用公式1計算；7.5Kg用公式2計算。記住：出生時體重3kg（六六大順）三個月體重6kg（2倍）1歲時體重10kg（3倍）2歲時體重12kg（4倍）一周歲以內體重的增長速度不是平均分布：新生兒出生后前3個月每月增長700800g46個月每月增長500600g612個月每月增長300400g前3個月=后

5、9個月（不管身高、體重、頭圍都是這個規律）如：出生時體重為3kg，到3個月為6kg，長了3kg，到1歲為9kg，也長了3kg2.身高（長）：3歲以前仰臥測量為身長，3歲后站立測量為身高記住：（50、75、87一定要記住）（1）出生時，身長為50cm（半米=臍帶長度）（2）1歲時，身長為75cm（第一年平均每月長2cm）1歲以內沒有計算公式注：前3個月=后9個月：出生身長50cm,到第3個月為62.5cm,長了12.5cm；到1歲為75cm，也長了12.5cm（3）2歲時，身長為87cm（第二年平均每月長1cm）計算公式：212歲身高（cm）=年齡7+753.頭圍：經眉弓上方、枕后結節繞頭一周的

6、長度為頭圍。記住：出生時頭圍34cm（記憶：長個不三不四的頭，才容易出生）1歲時頭圍46cm（第一年平均每月長1cm）2歲時頭圍48cm5歲時頭圍50cm（記憶：3個50：出生時臍帶50=身長50、5歲頭圍50）4.胸圍：出生時：32cm（胸圍比頭圍小2cm） 1歲時：46cm（胸圍=頭圍） 212歲胸圍=頭圍+年齡-1cm（二）骨骼發育1.頭顱骨的發育（1）前囟：呈菱形，出生時為12cm，1歲1.5歲閉合。關閉早見于頭小，過晚見于佝僂、甲狀腺功能低下，前囟飽滿見于顱內壓增高，前囟凹陷見于脫水。（2）后囟：呈三角形，出生后68周閉合。記憶歌訣：額頂前囟成，一年半載合，兩月后囟閉2.脊柱的發育正

7、常人有頸、胸、腰、骶四個生理彎曲3個月能抬頭時出現頸椎生理彎曲（第一個生理彎曲）6個月后能坐，出現胸椎生理彎曲（第二個生理彎曲）1歲左右開始行走，出現腰椎生理彎曲（第三個生理彎曲）記憶歌訣：三抬四翻六會坐，七滾八爬周會走3.骨化中心 用X線檢查測定不同年齡兒童長骨干骺端骨化中心的出現時間、數目、形態的變化，并將其標準化，即為骨齡。10歲出齊共10個，29歲腕部骨化中心數目約為小兒歲數+1。（三）牙齒的發育乳牙：共有20個，出生后410個月開始萌出，2歲到2歲半出齊。恒牙：共有28個（不包括4個智齒），恒牙骨化從新生兒開始，6歲萌出，12歲出齊。運動和語言發育一、運動發育運動功能發育的一般規律是

8、：由上到下、由近到遠、由不協調到協調，由粗到精細、準確、靈巧。（跟生長發育一樣）記憶歌訣：三抬四翻六會坐，七滾八爬周會走抬頭：3個月翻身：4個月坐：6個月能坐一會，但坐不穩，7個月就能坐穩（常考）滾：7個月爬：8個月走：1歲跳：2歲二、語言的發育：發音理解表達出生時會哭 2個月能發出喉音 34個月咿呀發音 56個月發單音 78個月能無意識的發出復音（爸爸、媽媽） 2歲能簡單的表達自己的需要，對人事有喜樂之分（能說出詞組：我餓、我渴）3歲能流利地表達（會背兒歌、講故事）第3節：兒童保健計劃免疫與預防接種（1至2分）嬰兒必須在1歲內完成卡介苗，脊髓灰質炎三價混合疫苗，百日咳、白喉、破傷風類毒素混合

9、制劑（簡稱百白破三聯針），麻疹減毒疫苗和乙型肝炎疫苗等五種疫苗接種的基礎免疫（簡稱五苗防七病）。記憶歌訣：出生乙肝卡介苗、234月脊髓好、345月百白破、8月麻疹2歲腦剛出生卡介苗，乙肝疫苗（第1次） 出生乙肝卡介苗1個月乙肝疫苗（第2次） 2個月脊髓灰質炎糖丸（第1次） 234月脊髓好3個月脊髓灰質炎糖丸（第2次）百白破（第1次） 345月百白破4個月脊髓灰質炎糖丸（第3次）百白破（第2次）5個月百白破（第3次）6個月乙肝疫苗（第3次）8個月麻疹疫苗 8月麻疹1.5-2歲百白破（復種）2歲乙腦疫苗 2歲乙腦3歲乙腦疫苗（復種）4歲脊髓灰質炎糖丸（復種）6-7歲麻疹疫苗（復種），百白破（復種）

10、乙腦疫苗*（復種）第4節：營養和營養障礙疾病（68分）一、小兒營養基礎（必須記住能量和水的需要量）一、能量能量主要來源于糖類、脂類和蛋白質三大產能營養素：每克供能量分別為4kcal，9kcal，4kcal。1kcal=4.184KJ(1)1歲以內嬰兒所需能量： 100kcal/（kgd），每長3歲所需的能量減少10kcal/(kg.d)。(2)小兒能量需要分以下5個方面：1.基礎代謝所需：1歲以內嬰兒基礎代謝所需能量占總能量的50%，為50kcal/（kg.d）2.食物熱力作用：在消化和吸收食物時所需要的能量，其中消化和吸收蛋白質所需要的能量最多。3.活動所需：4.排泄丟失：5.生長發育所需：

11、這是小兒所特有，每增加體重1g=5kcal。二、營養物質和水的需要1、大三營養物質之間的比例為：蛋白質15%、脂類35%、糖類50%（3個5）2、水：（1）嬰兒期平均每天水的需要量為： 150ml（kg.d），每長3歲減少25ml（kg.d）（2）12歲后及成人約為：50ml/（kg.d），混合膳食約100kcal產生水12ml。3、維生素與礦物質：這兩個不能提供能量。維生素分為脂溶性和水溶性的，記住水溶性的為維生素B和C，其它都是脂溶性的，如維生素A、D、E、K。二、嬰兒喂養一、母乳喂養母乳是嬰兒（尤其是6個月以下的嬰兒）最適宜的食物1.優點：營養豐富，比例適當，易消化吸收。蛋白質總量雖較少

12、，但其中白蛋白多而酪蛋白少，易被消化吸收含不飽和脂肪酸多，有助大腦發育（牛乳里飽和脂肪酸多）乳糖量多，可促進腸道乳酸桿菌生長（牛乳里甲型乳糖多，引生成大腸桿菌）富含sIgA，有抗感染、抗過敏作用(是否含有免疫因子，是人乳和牛乳最根本區別)鈣磷比例適宜（2:1），預防佝僂病富含消化酶，有助于食物消化2.缺點：母乳里缺少維生素K和D，所以小兒出生后都打一針維生素K來預防顱內出血。初乳：一般指產后4天內的乳汁，對新生兒生長發育和抗感染十分重要。斷奶：一般于1歲左右可完全斷奶，最長不超過2歲。二、人工喂養 1.牛奶制品：8%的糖牛奶（1）全脂奶粉：按重量1：8或按重量1：4加開水調成，其成分和鮮奶差不

13、多。（2）其它的還有蒸發乳、酸奶、嬰兒配方奶粉（3）甜煉乳、麥乳精：由于含糖量太高不宜作為嬰兒主食 2.奶量計算法（每年必考）8%的糖牛奶100ml=100kcal（嬰兒每日需能量100kcal/kg、需水量150ml/kg）如：一個小孩6kg一天需要牛奶600ml,需額外補充水300ml（水：6150=900ml）（1）全牛奶攝入量估計：每日嬰兒所需的牛奶總量=體重100 6kg的嬰兒每日所需的牛奶總量為6100=600ml（2）額外的補充水分量：嬰兒每日需水分l50ml/kg6kg的嬰兒每日所需水的總量為6150=900ml先前喝了600ml的牛奶，也算水分，900-600=300ml，所

14、以需要額外的補充300ml的水分。（3）嬰兒配方奶粉的攝入量估計：1g配方奶粉=5kcal1ml的配方奶(8%的糖牛奶)供能約為1kcal，所以100ml的配方奶=100kcal6kg的嬰兒所需的配方奶就是嬰兒所需能量數，6100=600kcal,6005=120g,所以嬰兒每天需要配方奶粉120g.三、過度期食物添加月齡添加輔食13個月汁狀食物：菜湯、水果汁46個月泥狀食物：米湯、米糊、稀粥、蛋黃、魚泥、菜泥79 個月末狀食物：粥、爛面、碎菜、蛋、魚、肝泥，肉朱、餅干1012個月碎狀食物：粥、軟飯、爛面條、豆制品、碎菜、碎肉等記憶：支離破碎（汁3泥6破9碎12）三、維生素D缺乏性佝僂病(必考

15、1至2分) （一）病因1.維生素D攝入不足：母乳中含有的維生素D較少2.日光照射不足（題干里出如現在冬季，就說明這個問題）3.維生素D的需要量增加4.食物中鈣、磷含量過低或比例不當5.疾病和藥物的影響（二）臨床表現（考點）臨床上分：初期、激期、恢復期和后遺癥期。1.初期（早期）：主要表現：神經興奮性增高：易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗（與季節無關）出現枕禿（煩躁及頭部多汗致嬰兒常搖頭擦枕）2.活動期（激期）：主要表現：骨骼改變1歲以前出現：（1）顱骨軟化（乒乓球）：最典型，最早出現，3-6個月（2）方顱（機器人）：骨樣組織增生所致，7-8個月以上（3）手、足鐲：方顱之后，6個月以上1歲以后

16、出現：（4）前囟增大及閉合延遲（正常前囟閉合1-1.5歲） （5）出牙延遲（6）胸廓畸形：l歲左右小兒，表現：肋骨串珠、肋膈溝（赫氏溝）、雞胸或漏斗胸。（7）下肢畸形：l歲左右站立行走后小兒，如“o”形腿或“X”形腿（8）血生化和X線表現： 血生化典型特點：血清鈣，血磷，鈣磷乘積常低于30，堿性磷酸酶。 X線典型表現：干骺端臨時鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變（激期的典型表現）3.恢復期；4.后遺癥期 （三）診斷和鑒別診斷早期診斷最敏感的指標：1.25-（OH）D3（正常值：l080ugL）2.1,25-（OH）2D3（正常0.030.06ugL）水平明顯降低。（四）治療和預防1.預

17、防： （1）胎兒期：多曬太陽、多吃富含維生素D及鈣、磷的食物（2）新生兒期：足月兒生2周后：維生素D 400IU/日（預防），一直到2歲； 早產兒、低出生體重兒、雙胎兒生后2周： 補充維生素D 800IU/日（治療），3個月后改預防量。2.治療：維生素D制劑口服法：每日給維生素D 0.20.4萬IU，連服24周后改為預防量。有并發癥-肌注，維生素D3 2030萬IU，一般1次即可。四、維生素D缺乏性手足搐搦癥本病是因VitD缺乏致血鈣離子降低所致，表現：全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣（三大臨床表現）等。（一）病因和發病機制本病是因維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經肌肉興奮性增高引起的。引起

18、血清鈣離子濃度降低的原因如下：1.甲狀旁腺反應遲鈍：主要因素。甲狀旁腺的作用-調節鈣磷代謝（升鈣降磷）。2.PH值：PH值高-鈣離子降低。酸中毒時，血鈣雖低，但離子鈣不低，但酸中毒補糾正后，離子鈣就會降低，引起抽搐。（二）臨床表現1、典型發作：血清鈣1.75mmol/l時出現無熱驚厥、喉痙攣和手足搐搦1）驚厥：無熱驚厥（最典型表現）2）手足搐搦：多見于6個月以上的嬰幼兒3）喉痙攣：嚴重時可發生窒息，甚至死亡。2、隱匿型發作：血清鈣在1.75mmol/l1.88mmol/l1）面神經征（Chvostek sigh）2）腓反射3）陶瑟征（Trousseau征）：低鈣引起記憶：陶菲克的弟弟陶菲面得了

19、手足搐溺癥（三）診斷和鑒別診斷臨床出現反復發作的無熱驚厥、手足搐搦或喉痙攣，無其他神經系統體征；血清鈣低于1.751.88mmolL（77.5mgdl），或離子鈣低于1.0mmolL（4mg/d1）（四）治療應立即控制驚厥解除喉痙攣，補充鈣劑，驚厥反復發作的每日可重復使用鈣劑2-3次，直至驚厥停止。五、蛋白質-熱能營養不良 臨床上分：以能量供應不足為主的消瘦型，以蛋白質供應不足為主的水腫型，介于兩者之間的消瘦水腫型。（一）病因：1.喂養或飲食不當2.疾病誘發：最常見的是消化系統疾病或畸形（二）臨床表現1.臨床表現：體重不增（最早出現，最典型），繼之體重下降皮下脂肪逐漸減少或消失。皮下脂肪減少：

20、最先：腹部，其次為軀干、臀部、四肢，最后：面頰部。腹部皮下脂肪層厚度-判斷營養不良程度的重要指標之一。2.分度： I度（輕） II度（中）度（重）體重低于正常均值 15%-20%25%-40%40%以上腹部皮下脂肪厚度： 0.8-0.4cm0.4cm以下消失膚張力： 基本正常減低、肌肉松弛低下，肌肉萎縮精神狀態：稍不活潑萎靡或煩躁不安呆滯，反應低下抑制與煩躁交替（三）并發癥1.營養性缺鐵性貧血：最多見的并發癥。2.各種維生素缺乏：最容易缺乏維生素A畢脫斑3.感染：因為非特異性及特異性免疫功能均低下4.自發性低血糖：常發生于清晨：突然出然面色蒼白昏迷呼吸麻痹死亡（四）治療調整飲食及補充營養物質1

21、.輕度營養不良：熱量從80-100kcal/（kgd）開始2.中度營養不良：熱量從60-80kcal/（kgd）開始3.重度營養不良：熱量從40-60kcal/（kgd）開始注意：越嚴重補得越少，越慢。促進消化：各種消化酶以助消化，維生素和微量元素，可肌注苯丙酸諾龍第5節：新生兒與新生兒疾病一、新生兒特點與護理（一）新生兒的分類方法1.按胎齡分類：（1）早產兒：指胎齡37周的新生兒，又稱未成熟兒。（2）足月兒：指胎齡37周至42周的新生兒。（3）過期產兒：指胎齡42周的新生兒。2.按出生體重分類：正常出生體重兒：指出生體重為25004000g小于2500g低出生體重兒，高于4000g巨大兒（二

22、）正常足月兒和早產兒的外觀特點與生理特點1.外觀特點早產兒足月兒皮膚絳紅，水腫，毳毛多紅潤，皮下脂肪豐滿，毳毛少頭頭更大，占且身的1/3頭大，占全身的1/4頭發細而亂，如絨線頭分條清楚耳廓軟，缺乏軟骨，耳舟不清楚軟骨發育良好，耳舟成形，直挺乳腺無結節或結節4mm，平勻7mm外生殖器男嬰睪丸未降或未全降，陰囊少皺裂；婦嬰大陰唇不發育，不能遮蓋小陰唇男嬰睪丸已降至陰囊，陰囊皺裂形成；女嬰大陰唇發育，可覆蓋小陰唇及陰蒂指（趾）甲未達指（趾）尖達到或超過指（趾）尖跖紋足底紋理少足紋遍及整個足底2.生理特點（1）呼吸系統 ：胎兒肺里充滿液體，出生后口鼻擠出了1/3，其余的被毛細血管和淋巴管吸收。吸收延遲

23、-濕肺。肺泡表面活性物質：維持肺張力。妊娠28周：羊水內出現；妊娠35周：羊水內肺泡表面活性物質迅速增加。缺乏：肺透明膜病和肺不張。正常成人呼吸頻率：16-20次/分。剛出生的嬰兒：60-80次/分，1小時后40-50次/分（2）消化系統：嬰兒的胃呈水平位，吃多了溢奶；新生兒生后24小時內排出胎便，34天排完。（3）泌尿系統：嬰兒出生時腎小球濾過率低，排酸能力低，濃縮功能差不能迅速有效地處理過多的水和溶質，易造成水腫或脫水癥狀。（4）造血系統：有兩個交叉：年齡高低出生時中性粒細胞淋巴細胞出生后6天淋巴細胞中性粒細胞4-6歲中性粒細胞淋巴細胞 （5）神經系統：-發育最快最早。脊髓末端-第三四腰椎

24、下緣，腰椎穿刺應在L4/5間隙進針（成人腰穿一般在L3、4。）（6）體溫調節：產熱棕色脂肪，散熱靠體表。其原因有：體表面積相對較大、容易散熱。體溫中樞調節不穩定。棕色脂肪少，產熱量少。（7）能量和體液代謝：足月兒每日鈉需要量1-2mmol/(kgd)早產兒每日鈉需要量3-4mmol/(kgd)3%鹽水12ml/kg可提高血鈉10mmol/L（三）新生兒的護理1.保暖：（1）暖箱濕度：相對濕度50%60%（2）暖箱溫度：1kg的嬰兒出生10天以內，需要溫度35度（2斤10天需35）1.5kg的嬰兒出生10天以內，需要溫度34度（3斤10天需34）2kg的嬰兒出生2天以內，需要溫度34度（4斤2天

25、需34）記憶：2斤小10需35，3斤小10需34，4斤小2也342.喂養 ：吸吮能力差或不會吞咽的早產兒可用鼻胃管喂養，每次進食前應抽吸胃內容物，有殘留奶（上次喂的奶還有1/3殘留在胃里）則減量，如持續仍有殘留奶則改用鼻空腸導管。3.新生兒生后應立即肌注維生素K1 1mg，早產兒連續用3天，以預防新生兒出血癥。二、新生兒窒息新生兒窒息的本質：缺氧。（一）、臨床表現新生兒窒息：Apgar評分是一種簡易的、臨床上評價剛出生嬰兒狀況和復蘇是否有效的可靠指標。對生后1分鐘內嬰兒的呼吸、心率、皮膚顏色、肌張力及對刺激的反應等五項指標評分（注意其與體溫沒有關系），五項指標每項2分，共10分評分越高，表明窒

26、息程度越輕。評分：810分無窒息，47分為輕度窒息，03分為重度窒息。新生兒Apgar評分標準（考點）體 征 出生后一分鐘內 評分標準0分1分2分心跳次數0=100呼吸無呼吸淺表，哭聲弱呼吸佳，哭聲響肌張力松弛四肢屈曲四肢活動好彈足底或導管插鼻反應無反應有些動作反應好皮膚顏色紫或白軀干紅，四肢紫全身紅注：Apgar評分與體溫無關（二）、治療1.ABCDE復蘇方案：A（airway）：盡量吸凈呼吸道黏液。 A是根本B（breathing）：建立呼吸，增加通氣 B是關鍵C（circulation）：維持正常循環，保證足夠心搏出量D（drug）：藥物治療。E（evaluation）；進行動態評價。

27、E貫穿于整個復蘇過程之中三、新生兒缺氧缺血性腦病新生兒缺氧缺血性腦病（HIE）-新生兒窒息后的嚴重并發癥。（一）臨床表現：1.輕度：出生24小時內癥狀最明顯，出現神經系統興奮性改變2.中度：出生24至72小時癥狀最明顯，出現驚厥3.重度：72小時以上癥狀最明顯，出現昏迷注：只要出現驚厥就是中度，只要出現昏迷就是重度。（二）治療：只考中度1.供氧、糾正酸中毒2.抗驚厥治療：新生兒：苯巴比妥首選，負荷量20mg/kg 年長兒：地西泮首選3.腦水腫治療：首選甘露醇； 4.肺水腫：速尿。四、新生兒黃疸血中未結合膽紅素過高在新生兒可引起最嚴重并發癥膽紅素腦病（核黃疸），常導致死亡和嚴重后遺癥。一、新生兒

28、膽紅素代謝特點1.膽紅素生成相對較多：新生兒每日生成膽紅素約為成人的2倍多。 新生兒8.8mg（kg.d） 成人3.8mg（kg.d） 原因如下：（1）紅細胞數量過剩（2）紅細胞壽命較短（3）旁路膽紅素來源較多2.轉運膽紅素能力不足3.肝功能發育差4.膽紅素腸肝循環增加：這里首選要明白膽紅素的腸肝循環，膽紅素在膽內貯存，進食后分泌到肝內，再通過門靜脈進入到腸道，然后再返回到肝臟的循環。由于新生兒腸道內正常菌群尚未建立，不能將進入腸道的結合膽紅素還原成膽原素，所以出現生理性的黃疸。二、新生兒生理性和病理性黃疸的鑒別生理性黃疸特點病理性黃疸特點一般情況良好不好黃疸出現時間生后23天生后24小時以內

29、消退時間57天后逐漸消退 2周血清膽紅素足月兒221molL（12.9mgdl）早產兒257molL（15mgdl）足月兒221molL（12.9mgdl）早產兒257molL（15mgdl）每日血清膽紅素升高85molL（5mgdl）每日85molL（5mgdl）總結：生理性：一般情況好；2-3日出現；出現晚，消退快（1-2周）；膽紅素指標，小于221或12.9。病理性：一般情況差；于24小時內出現；出現早，消退慢（2周）；膽紅素大于221或12.9。新生兒引起黃疸的疾病有：新生兒溶血病、新生兒敗血癥五、新生兒溶血病新生兒溶血病系指母、子血型不合，母血中對胎兒紅細胞的免疫抗體IgG通過胎盤進

30、入胎兒循環，發生同族免疫反應而引起的溶血。ABO血型不合（最常見）：母親一定為O型，子為A或B型Rh血型不合（癥狀較重）：只見于母親為Rh陰性，子為Rh陽性。一、臨床表現：溶血=黃疸+貧血1.黃疸：Rh溶血病多在24小時內出現黃疸，而ABO溶血病者多在第23天出現黃疸。2.貧血：由于紅細胞被破壞，血色素下降而引起。（以前講過只要出現黃疸+貧血，就是溶血性貧血）3.肝脾大：肝脾大多見于Rh溶血病，ABO溶血病肝脾大較少。4.膽紅素腦病（核黃疸）：為新生兒溶血病的最嚴重并發癥，未結合膽紅素（游離膽紅素、直接膽紅素）通過血腦屏障，與神經組織結合產生膽紅素腦病（核黃疸），主要表現為神經系統損害。如嗜睡

31、、反謝減弱、肌張力減低。二、實驗室檢查與診斷常規檢測母、子血型，若母為O型或Rh陰性時應檢查父親血型三、治療1.光照療法（首選）：藍光照射波長420-470；是目前應用最多而安全有效的措施，可以預防核黃疸，但不能阻止溶血的發展，所以只用于癥狀輕的。2.換血療法：用于癥狀重的。換血療法的指征：產前已明確診斷，出生時臍血總膽紅素68molL（4mgdl），血紅蛋白低于120gL，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者（只要題干里出現了合并癥，就要采用換血）足月兒：血清膽紅素20mgdl；早產兒：體重1500g者，血清膽紅素15mgdl；體重1200g者，血清膽紅素12mgdl換血量：一般為患兒血量的2倍（約1

32、50180mlkg）（考點）ABO血型溶血病換和患兒血型相同的血Rh溶血病應采用與母親同型的血（Rh陰性血）六、 新生兒敗血癥一、病因1.病原菌：新生兒敗血癥以葡萄球菌最為常見，其次是大腸埃希菌等G-桿菌。2.感染途徑（1）產前感染 母孕期感染，血內有細菌時可經胎盤血行感染胎兒，又稱宮內感染。（2）產時感染 細菌上行污染羊水，或胎兒能過產道時吸入引起感染（3）出生后感染 是最常見的感染途徑，細菌由臍部進入引起感染，也可以由呼吸道、消化道等侵入血液。二、臨床表現：溶血=黃疸+出血1.黃疸：有時是敗血癥的惟一表現，表現為生理性黃疸迅速加重、或退而復現。2.出血傾向：皮膚黏膜淤點、淤斑、針眼處滲血不

33、止，消化道出血、肺出血等（注意新生兒溶血是沒有出血的）3.休克、皮膚呈大理石樣花紋4.肝脾大：出現較晚，一般為輕至中度大實驗室檢查：首選血培養。三、治療抗菌療法用藥原則：早用藥。靜脈給藥。聯合給藥。療程要足。一般12周，重癥23周。葡萄球菌宜選用選青霉素，第一代頭孢或萬古老霉素。革蘭陰性桿菌宜用氨芐青霉素或第三代頭孢如果效果不好，可以根據血培養進行調整。七、新生兒寒冷損傷綜合征新生兒寒冷損傷綜合征又稱新生兒硬腫癥（就是冷損傷引起的新生兒皮膚硬腫）。一、臨床表現：新生兒硬腫癥=低體溫+皮膚硬腫不吃、不哭也不動、體溫不升，體重不增、（“五不一低下”）1.低體溫：常降至35輕癥為3035；重癥302

34、.皮膚硬腫：發生的順序：小腿大腿外側整個下肢臀部面頰上肢全身記憶歌訣：小腿大腿都是下肢，臀面上肢都是全身硬腫范圍可按：頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及腹部14%，背及腰骶部14%，臀部8%，雙下肢26%計算。（注：該范圍和燒傷沒有任何關系）記憶歌訣：頭頸20，雙9上，臀8下肢為26，胸腹背骶各14 3.分度：程度 硬腫范圍 體溫（肛溫）輕度 50% 3035重度 50% 30二、治療1.復溫 是治療新生兒低體溫的關鍵，（1）輕度（肛溫30）置于3034暖箱，力爭使患兒612小時內體溫恢復正常（2）重度（肛溫30） 則先以高于患兒體溫12的暖箱溫度開始復溫（復溫不能快），每小時提高箱測溫1（不

35、34），使患兒體溫在1224小時恢復正常。2.控制感染：根據血培養和藥敏結果選用抗生素3.糾正器官功能紊亂：如果心率低者可用多巴胺。4.熱量和液體補充第6節：遺傳性疾病（23分） 一、21-三體綜合征21-三體綜合征（又稱先天愚型或Down綜合征）屬常染色體畸變一、臨床表現21-三體綜合征患兒的主要特征為智能低下，體格發育遲緩，特殊面容。1.智能低下2.生長發育遲緩3.特殊面容:眼距寬，眼裂小，眼外側上斜，鼻根低平，外耳小，硬腭窄小，舌常伸口外，流涎多。4.皮膚紋理特征：通貫手/掌5.常伴先天性心臟病（因為第21對染色體是管心臟發育的）21-三體綜合征傻子+通貫手傻子+皮膚細膩 （注：傻子+皮

36、膚粗糙=先天性甲減）傻子+先心病 二、細胞遺傳學診斷（考點、難點）正常人的核型：46，XX（或XY）按染色體核型分析可將21-三體綜合征患兒分為三型：1.標準型：最多見，核型為47，XX（或XY），+21。也就是在第21對染色體上多出了一條染色體成為了三條。父母多為正常人，基因突變導致。2.易位型（1）D/G易位：核型為46，XY，（或XX），-14，+t（14q21q）就是D組中的14染色體的一部分跑到G組的21號染色體上去了，所以染色體的總數沒有變，為46條。這種易位為遺傳性，其父母中有人染色體少了一條，核型為45，XX（或XY），-14，-21，+t（14q21q）。如果是母親再生小孩的

37、發病幾率是10%，如果是D/G易位患者的下一代發病率是50%。（2）G/G易位：核型為46，XY（或XX），-21，+t（21q21q），就是21對染色體前面的一條染色體的一部分跑到第二條上去了（自體易位）。父母大多正常，但G/G易位的下一代患病機率為100%。3.嵌合體型：常見的嵌合體核型為46，XX（或XY）47，XX（或XY），+21。三、診斷與鑒別診斷做染色體核型分析可以確診。預防主要是做產前三聯篩查：甲胎蛋白（AFP）、游離雌三醇（FE3）、絨毛膜促性腺激素（hCG）。鑒別主要是與先天性甲減相鑒別，只要記住先天性甲減的皮膚是粗糙的。二、 苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥（PKU）是苯丙氨酸代謝途

38、徑中酶缺陷（不能轉化為酪氨酸），導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿液中大量排出。本病屬于常染色體隱性遺傳病。（這個病也是傻子病，但和21三體綜合征不一樣，這個剛生下來不是傻子，而是慢慢變傻的）一、發病機制1.典型的機制：是由于患兒肝細胞缺乏苯丙氨酸羥化酶（PAH），不能將苯丙氨酸轉化為酪氨酸，導致苯丙氨酸在體內蓄積，并通過血腦屏障，損害神經細胞。所以就慢慢變傻了。由于不能轉化為酪氨酸，酪氨酸的作用合成是甲狀腺素、腎上腺素和黑色素，所以苯丙酮尿癥的患兒甲狀腺素、腎上腺素和黑色素都會減少，導致毛發變黃變白。苯丙氨酸及其酮酸從尿液中大量排出，所以尿液有一種特殊鼠尿臭味。2.非典型的機制：主要是由于缺乏四

39、氫生物喋呤，它是由于鳥苷三磷酸環化水合酶、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶或二氫生物蝶呤還原酶缺乏所致。二、臨床表現：苯丙酮尿癥=智能低下+毛發變黃變白1.神經系統：以智能發育落后最為突出，也是苯丙酮尿癥最突出的癥狀。2.外觀 毛發、皮膚和虹膜色澤變淺3.尿和汗液有特殊鼠尿臭味三、診斷1.新生兒期篩查：采用Guthrie細菌生長抑制試驗2.年長兒初篩：尿三氯化鐵試驗和2，4-二硝基苯肼試驗3.尿蝶呤分析：可以鑒別三種非典型PKU。四、治療主要是通過飲食治療：低苯丙氨酸飲食。第7節：免疫與風濕性疾病一、小兒免疫系統特點一、小兒特異性細胞免疫1.胸腺 是淋巴樣干細胞分化發育為T細胞的場所。如果胸腺發育不好

40、，那么就容易感染，到3-4歲胸腺影在X線上消失，到青春期后胸腺開始萎縮。2.T細胞 足月兒出生時血中T細胞即達成人水平。其靶細胞為CD4細胞（CD4見于艾滋、結核）。3.細胞因子 小兒T細胞分泌的IL-4及LFN-約在3歲以后達成人水平。二、小兒特異性體液免疫1.骨髓和淋巴結：骨髓既是造血組織，又是B細胞成熟場所。2.B細胞：小兒特異性體液免疫就是由B細胞介導的。它比T細胞發育較晚。3.免疫球蛋白：是B細胞的產物，分為：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。（1）IgG是唯一能通過胎盤的Ig類別（IgG通過胎盤可以導致新生兒溶血）生出后3月開始下降，6個月完全消失，8-10歲又達成人水平。（

41、2）如果出生時血清IgM0.3g/L，表明胎兒在宮內受過非己抗原的刺激。（3）分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用。（4）IgE能引起I型變態反應。三、小兒非特異性免疫特點1.吞噬作用：胎齡34周時，中性粒細胞的吞噬功能己成熟了，新生兒期吞噬功能呈暫時性低下的改變。2.補休系統 一般在生后612個月時，各種補體成分的濃度及溶血性達到成人水平。四、原發性免疫缺陷病原發性免疫缺陷病不是一個病，而是一大堆病，它們共同的表現為反復感染（最易出現），易患腫瘤和自身免疫性疾病。二、風濕熱由于A組乙型溶血性鏈球菌感染后的全身免疫性炎癥。（溶血性鏈球菌感染會引起：風濕熱、猩紅熱、急性腎小球腎炎，都選擇青霉素治療

42、）一、病因和發病機制1.變態反應：有些抗性鏈球菌的抗體可以導致II型變態反應性組織損傷（主要）。也可以導致III型變態反應性組織損傷（部分）2.自身免疫二、診斷標準（考點，必背）主要表現次要表現鏈球菌感染證據心臟炎發熱（熱）ASO和（或）其他抗鏈球菌抗體陽性多關節炎關節痛（痛）咽拭培養或快速鏈球抗原試驗陽性舞蹈病血沉增快（增）環形紅斑C反應蛋白陽性（白）皮下小結P-R間期延長（常）記憶歌訣1：五環星光下 五(舞蹈病)環（環形紅斑）星（心臟炎）光（多關節炎）下（皮下小結）記憶歌訣2：增白常熱痛三、治療1.絕對臥床休息 （1）急性期，臥床休息2周（2）有心臟炎無心衰，臥床休息4周（3）心臟炎伴心衰

43、，臥床休息8周（4）心臟炎伴嚴重心衰，臥床休息12周2.清除鏈球菌感染:首選青霉素3.沒有心臟炎的可以用阿司匹林，療程4-8周4.如果合并心臟炎時加用糖皮質激素，療程8-12周五、預防預防風濕熱復發 可以應用長效青霉素120萬U深部肌注。三、川崎病又稱黏膜皮膚淋巴結綜合征，是一種急性全身性中、小動脈炎，好發于冠狀動脈。一、臨床表現1.發熱：一般持續5天以上，抗生素治療無效2.黏膜：口腔黏膜充血、舌乳頭突起、充血呈草莓舌。3.手足癥狀：指趾尖出現膜狀脫皮4.球結合膜充血：無膿性分泌物。5.淋巴結腫大6.皮膚表現：多形性皮疹或猩紅熱樣皮疹，呈彌漫性紅斑。7.心臟表現：如心包炎、心肌炎、心內膜炎等8

44、.高熱5天以上，并伴有其中四項排除其他疾病后，就可以診斷川崎病。記憶歌訣：發熱5天伴四項，淋巴黏膜眼手足，皮疹舌頭似猩紅，排外診斷川崎病，丙球糖皮血小板二、治療1.靜脈注射丙種球蛋白(首選)，發病10天以內應用。2.如果沒有丙種球蛋白，選用糖皮質激素（合并有心病表現）+阿司匹林3.抗血小板聚集第8節：感染性疾病一、小兒常見發疹性疾病一、麻疹1.潛伏期：大多為618天。2.前驅期：麻疹黏膜斑（Koplik斑）：出現在下磨牙相對的口腔頰黏膜上，為早期診斷的重要依據。3.出疹期：多在發熱34天后出現皮疹（熱盛疹出），出疹時體溫最高，持續34天。麻疹的出疹順序：先見于耳后、發際，漸及額部、面部、頸部，

45、然后自上而下延至軀干和四肢，最后達手掌和足底，一般3日出齊。把出疹部位按順序連線，就是一個“？”。4.并發癥：肺炎（是麻疹最常見的并發癥，也是導致小兒死亡的主要原因）、喉、氣管、支氣管炎、心肌炎、麻疹腦炎5.治療：一般治療：注意休息，加強護理 對癥治療：麻疹時應給予維生素A6.預防：一般患者隔離至出疹后5天，合并肺炎者延長至出疹后10天，接觸麻疹的易感者3周，如果接受過疫苗的延長至4周。7.保護易感人群：被動免疫：接觸麻疹后5天內立即肌注免疫血清球蛋白0.25mlkg主動免疫：采用麻疹減毒活疫苗是預防麻疹的重要措施二、風疹：3后（枕后、耳后、頸后）+孕婦得了易致畸1.概述 病原為風疹病毒，其臨

46、床特征：全身癥狀輕，持續3日的斑丘疹、枕后、耳后和頸后淋巴結腫大及壓痛。如果妊娠早期發生風疹可引起小兒先天性風疹（嬰兒畸形）。 2.臨床表現：發熱第2天出疹并于一天內出齊，出疹順序：面部頸部軀干四肢，疹退時體溫恢復正常。先天性風疹綜合征：母孕期感染風疹病毒經胎盤至胎兒，可引起流產、死胎； 活產兒可表現永久性器官畸形和組織損傷。三、幼兒急疹幼兒急疹又稱嬰兒玫瑰疹，病原菌為人類皰疹病毒6型。重要的臨床特征是：熱退疹出，一天出齊。出果出現這個，馬上想到幼兒急疹。出疹期：發熱35天體溫驟退，同時出現皮疹（熱退疹出）四、水痘1.概述 由水痘-帶狀皰疹病毒感染引起，臨床特征是：皮膚黏膜相繼出現和同時存在瘙

47、癢性斑疹、丘疹、水皰疹和結痂等各類皮疹，而全身癥狀輕微。2.臨床表現 發熱1天以后就出現水痘。皮疹的特點：（1）斑疹-丘疹-水皰疹-結痂疹，各種疹可同時出現（四世同堂）；（2）皮膚奇癢難忍；（3）水痘抓破后容易感染（最常見的并發癥：皮膚感染）；（4）容易留疤痕。五、猩紅熱1.概述：猩紅熱是由A組溶血性鏈球菌引起的急性出疹性傳染病（和急性腎炎、風濕熱為同一病原體）。2.臨床表現（1）前驅期 可出現高熱，咽痛、頭痛和腹痛。發病初期舌乳頭為白色，呈白草莓舌，45天后，舌乳頭紅腫，呈紅草莓舌（楊梅舌）。（2）出疹期 可有口唇周圍發白，形成口周蒼白圈。猩紅熱全身沒有正常的皮膚，全身皮膚彌漫性充血發紅，上

48、面有紅色細小丘疹。皮膚皺折處如腋窩、肘窩及腹股溝等處，皮疹密集，其間有出血點，形成明顯的橫紋線，稱為帕氏（Pastia）線。（3）恢復期3.治療：首選青霉素 各種小兒皮疹鑒別表皮疹類型出疹時間出疹特點特征表現麻診發熱34天后出現皮疹，出疹時體溫最高呈“？”的順序出疹麻疹黏膜斑（Koplik斑）風疹發熱第2天出疹并于一天內出齊出疹順序：面部頸部軀干四肢耳后和頸后淋巴結腫大及壓痛妊娠早期發生風疹可引起小兒先天性風疹幼兒急疹熱退疹出，一天出齊發熱35天體溫驟退，同時出現皮疹水痘發熱1天以后就出現水痘斑疹-丘疹-水皰疹-結痂疹，分批出現呈四世同堂。最常見的并發癥：皮膚感染猩紅熱于發病1天迅速出現全身沒

49、有正常的皮膚，全身皮膚彌漫性充血發紅，上面有紅色細小丘疹白草莓舌、紅草莓舌口周蒼白圈帕氏（Pastia）線二、中毒型細菌性痢疾（常考點） 細菌性痢疾，簡稱菌痢，好發于夏季，中毒型細菌性痢疾，多見于27歲健壯兒童（2歲以內小兒腹瀉的叫秋季腹瀉），病死率高，必須積極搶救。注：只要疾病發生在夏秋季節，27歲小孩，不明原因發熱，一定考菌痢。一、病因病原為志賀菌屬（革蘭陰性桿菌），簡稱痢疾桿菌，在我國以B群福氏志賀菌多見。二、臨床表現和分型1.臨床表現 起病急驟，突起高熱，高熱可40，可伴頭痛、畏寒。迅速出現反復驚厥，迅速發生呼吸衰竭、休克或昏迷。2.分型 出現什么癥狀就是什么型（1）休克型：主要表現為

50、感染性休克，如精神萎靡、血壓下降、少尿等（2）腦型：反復驚厥、意識障礙，如煩躁、譫妄、昏睡、昏迷。顱內壓增高，甚至腦疝形成。（與腦膜炎不同的是沒有腦膜刺激征）（3.）肺型：又稱呼吸窘迫綜合。（4）混合型 上述兩三個類型同時出現。病死率很高。嚴重病例常合并DIC，腎衰竭三、診斷和鑒別診斷夏秋季節發病、急性高熱，反復驚厥，并有呼吸微弱，淺昏迷等，一時不到原因，就要考慮菌痢。大便常規及病原菌培養，查到病原菌就可以確診。四、治療降溫止驚、抗休克和抗菌治療第9節：結核病一、結核病概述結核病是結核桿菌引起的慢性感染性疾病，以肺結核最常見。一、病因對人類致病的是人型和牛型結核菌。其中人型是主要的病原體。其靶

51、細胞為CD4淋巴細胞，屬于細胞免疫。二、結核菌素試驗小兒受結核感染48周后，做結核菌素試驗即呈陽性反應。（4-8周內一般是看不到陽性反應的）1.試驗方法：常用0.1ml （1：2000）PPD稀釋液（5個單位）在左前臂掌側面中下l3交接處作皮內注射，4872小時測皮膚硬結的直徑（周圍紅暈不算）。59mm 陽性（+）1019mm 中度陽性（+）20mm 強陽性（+）如有水皰、破潰、淋巴管炎及雙圈反應等 極強陽性反應（+）2.臨床意義陽性反應陰性反應曾接種過卡介苗未感染過結核年長兒無明顯臨床癥狀，僅呈一般陽性反應，表示曾感染過結核桿菌結核遲發型變態反應前期（初次感染后48周內）1歲以下或未接種卡介

52、苗者，陽性反應多表示體內有活動的結核病灶假陰性反應，由于機體免疫功能低下或受抑制所致（特別危重的病人）強陽性反應者，表示體內有活動性結核病技術誤差或所用結核菌素已失由陰性轉為陽性反應，或反應強度從原來小于l0mm增至大于l0mm，且增加的幅度大于6mm時，表示新近有結核感染二、原發型肺結核就是首次感染結核桿菌，在肺內形成結核病灶。是小兒肺結核的主要類型，原發型肺結核包括原發綜合征和支氣管淋巴結結核。一、病理典型的原發綜合征呈雙極影或啞鈴狀影。二、臨床表現癥狀：低熱、盜汗（結核特征性詞語）小兒對結核桿菌處于高敏狀態：出現眼皰疹性結膜炎，皮膚結節性紅斑和（或）多發性一過性關節炎。淋巴結腫大時：壓迫氣管分叉處出現類似百日咳樣的痙攣性咳嗽。 壓迫喉返神經出現聲嘶 壓迫氣管出現喘鳴 壓迫靜脈出現靜脈怒張三、診斷原發綜合征：肺內原發灶大小不一。典型“雙極影”，可以看到腫大淋巴結。四、治療抗結核 無癥狀：異煙肼、利福平、吡嗪