1、得了癲癇應該怎么應對http:/ AT, et al. Epilepsia 2010;51:676-85.部分性發作部分性發作無意識或知覺損傷無意識或知覺損傷大致相當于之前的大致相當于之前的“簡單部分性發作簡單部分性發作”有意識或知覺損傷有意識或知覺損傷大致相當于之前大致相當于之前“復雜部分性發作復雜部分性發作”演變為雙側的全面性發作演變為雙側的全面性發作代替之前的代替之前的繼發全面性發作繼發全面性發作Berg AT, et al. Epilepsia 2010;51:676-85.突發事件突發事件癲癇發作癲癇發作非癲癇發作非癲癇發作有誘誘因的部分性發作部分性發作昏厥昏厥無誘誘因的全面性發作全

2、面性發作其他其他心理性的心理性的非心理性的非心理性的運動運動障礙偏頭頭痛眩暈暈, TIA睡眠障礙，等綜合征綜合征年齡年齡原因原因癥狀表現癥狀表現臨臨床特征EEG神經影像神經影像臨床診療指南癲癇病學分冊.人民衛生出版社. 2005 是癲癇發作嗎？ 是第一次發作嗎？ 原因是什么：有誘因還是無誘因？ 需要調查什么內容？ 是癲癇還是癲癇綜合征 癲癇復發的危險因素是什么？ AED治療有哪些風險和獲益？ 這個患者需要AEDs治療嗎 就安全和生活方式方面有哪些提示？ 如果開始AED治療，需要用多久？Seneviratne U. Postgraduate medical journal 2009;85:667

3、-73.Kwan P, et al. N Engl J Med. 2000; 342(5): 314-319Kwan P, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004; 75(10): 1376-1381 隨著對預后不良因素認識的提高，部分難治性癲癇患者在疾病早期即可被識別。 對于預后不良患者進行分類管理，給予更加合理和有針對性的治療措施。劉曉蓉. 中華神經醫學雜志. 2009, 8:678-681Leutmezer F, et al. Epilepsy research. Aug 2002;50(3):293-300.Jayalakshmi SS.

4、Acta neurologica Scandinavica 2010;122:115-23.臨床發作Sheen VL. Journal of clinical neuroscience. 2012;19:481-3.MRI顯示左側額葉和顳葉區域的損傷顯示左側額葉和顳葉區域的損傷腦電圖提示左顳葉區存在尖波放電腦電圖提示左顳葉區存在尖波放電Sheen VL. Journal of clinical neuroscience. 2012;19:481-3.頭顱頭顱CT及及MRI顯示左側額葉和顳葉區域的損傷顯示左側額葉和顳葉區域的損傷腦電圖正常腦電圖正常Sheen VL. Journal of cli

5、nical neuroscience. 2012;19:481-3.Sheen VL. Journal of clinical neuroscience. 2012;19:481-3.結果：該患者未接受抗癲癇治療，且預后良好，之后再無發作結果：該患者未接受抗癲癇治療，且預后良好，之后再無發作 暈厥暈厥 癲癇癲癇誘因誘因精神緊張、焦慮、疼痛等無上述誘因體位體位站立或坐位各種體位主要癥狀主要癥狀意識喪失，無明顯抽搐，肌張力不高意識喪失，強直陣攣發作，肌張力強直伴隨癥狀伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢，舌咬傷及尿失禁罕見面色青紫，兩眼上翻，出汗不明顯，常伴舌咬傷及尿失禁發作時發作時EE

6、G非特異性慢波癲癇樣放電發作間期發作間期EEG多正常，可有慢波多呈暴發性異常 鑒別要點鑒別要點: : 患者發作后意識模糊狀態高度提示癲癇患者發作后意識模糊狀態高度提示癲癇 發作發作, , 軀體抽動軀體抽動& &尿失禁并不一定提示癲癇發作尿失禁并不一定提示癲癇發作, , 暈厥時偶可發生暈厥時偶可發生 臨床診療指南癲癇病學分冊.人民衛生出版社. 2005臨床診療指南癲癇病學分冊.人民衛生出版社. 2005項目項目偏頭痛偏頭痛癲癇癲癇先兆癥狀先兆癥狀視幻覺視幻覺主要癥狀主要癥狀意識喪失意識喪失發作持續時間發作持續時間精神記憶障礙精神記憶障礙EEG持續時間較長持續時間較長多為閃光、暗點

7、、偏盲多為閃光、暗點、偏盲視物模糊視物模糊劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐少見少見較長，幾小時或幾天較長，幾小時或幾天無或少見無或少見非特異性慢波非特異性慢波相對較短相對較短除閃光、暗點外，有的為除閃光、暗點外，有的為復雜視幻覺復雜視幻覺強直陣攣發作強直陣攣發作多見多見較短，幾分鐘較短，幾分鐘多見多見癲癇樣放電癲癇樣放電臨床診療指南癲癇病學分冊.人民衛生出版社. 2005癔病癔病癲癇癲癇性別年齡性別年齡青年女性各年齡激惹性格激惹性格多見少見發作場合發作場合有精神誘因及有人在場時任何情況下，白天或晚上發作發作多樣化、戲劇化刻板意識喪失意識喪失無有伴隨癥狀伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動

8、，面色蒼白或發紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發作后無行為異常，違拗現象突出兩眼上翻或斜向一側，面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發作后可有行為異常，無違拗持續時間持續時間長，可達數小時短，約12分鐘終止方式終止方式需安慰及暗示治療自行停止瞳孔瞳孔正常，對光發射存在散大，對光反射消失角膜反射角膜反射存在消失EEG多正常有癲癇樣放電臨床診療指南癲癇病學分冊.人民衛生出版社. 2005Genton P. Brain & development 2000;22:75-80.抗癲癇藥抗癲癇藥癲癇綜合征癲癇綜合征加重作用加重作用卡馬西平卡馬西平良性外側裂癲癇良性外側裂癲癇兒童失神發作兒童失神發作少年肌陣攣型

9、癲癇少年肌陣攣型癲癇進行性肌陣攣型癲癇進行性肌陣攣型癲癇ESES，跌倒發作，跌倒發作增加失神增加失神增加肌陣攣增加肌陣攣增加肌陣攣增加肌陣攣苯妥英苯妥英兒童失神發作兒童失神發作其它全身型癲癇其它全身型癲癇進行性肌陣攣型癲癇進行性肌陣攣型癲癇無效，加重無效，加重無效，加重無效，加重長期加重長期加重苯巴比妥（大劑量）苯巴比妥（大劑量）兒童失神發作兒童失神發作增加失神（增加睡眠）增加失神（增加睡眠）乙琥胺乙琥胺特發性全身型癲癇特發性全身型癲癇肌陣攣肌陣攣激發全身強直陣攣發作激發全身強直陣攣發作加重加重氨已烯酸氨已烯酸兒童失神發作兒童失神發作肌陣攣型癲癇肌陣攣型癲癇增加失神增加失神增加肌陣攣增加肌陣攣

10、加巴噴丁加巴噴丁失神（任何類型）失神（任何類型）肌陣攣肌陣攣增加失神增加失神增加肌陣攣增加肌陣攣拉莫三嗪拉莫三嗪嚴重肌陣攣型癲癇嚴重肌陣攣型癲癇全面加重全面加重苯二氮卓類苯二氮卓類Lennox-Gastaut綜合征綜合征強制發作，強直狀態強制發作，強直狀態連續強直發作（與睡眠有關）連續強直發作（與睡眠有關）促發發作促發發作Leutmezer F. Epilepsy research 2002;50:293-300.Jayalakshmi SS. Acta neurologica Scandinavica 2010;122:115-23.青少年肌陣攣性癲癇患者腦電圖顯示出獨立的左側（A）和右側（

11、B）額葉尖波活動青少年失神發作典型腦電圖Matur Z. Seizure : the journal of the British Epilepsy Association 2009;18:352-8. 3Hz的尖波和慢波放電前額葉中等振幅的持續慢波Leutmezer F. Epilepsy research 2002;50:293-300.Jayalakshmi SS. Acta neurologica Scandinavica 2010;122:115-23.某些CPS僅有意識障礙或以意識障礙為主, 須與失神發作鑒別, CPS見于任何年齡, 失神發作多 發于兒童發作頻率高&特征性E

12、EGCPS伴運動癥狀需與強直-陣攣性發作鑒別 CPS夜間發作時常伴局部或不對稱強直陣攣或各種 姿勢性動作臨床診療指南癲癇病學分冊.人民衛生出版社. 2005復雜部分性發作復雜部分性發作失神發作失神發作發病年齡發病年齡成人、兒童多見于兒童發作起始發作起始發作開始和結束均較緩慢 突發突止發作前先兆發作前先兆有，胃氣上升感或難以描述的異常感覺無持續時間持續時間數分鐘（通常25分鐘）持續515秒，很少超過1分鐘發作后恢復發作后恢復發作后常有意識混濁發作后立即清醒發作頻率發作頻率不頻繁，一個月數次頻繁，一天十余次甚至數十次過度換氣誘發過度換氣誘發很少誘發發作常可誘發發作EEG單側或雙側顳區或額顳區癲癇樣

13、放電雙側對稱同步3Hz節律性棘慢波爆發影像學影像學可有局灶性異常正常 臨床診療指南癲癇病學分冊.人民衛生出版社. 2005 是癲癇發作嗎？ 是第一次發作嗎？ 原因是什么：有誘因還是無誘因？ 需要調查什么內容？ 是癲癇還是癲癇綜合征 癲癇復發的危險因素是什么？ AED治療有哪些風險和獲益？ 這個患者需要AEDs治療嗎 就安全和生活方式方面有哪些提示？ 如果開始AED治療，需要用多久？Seneviratne U. Postgraduate medical journal 2009;85:667-73.Seneviratne U. Postgraduate medical journal 2009;

14、85:667-73.Stroink H, et al. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry 1998;64:595-600.Marson A, et al. Lancet 2005;365:2007-13.1847例新診斷癲癇患者，即例新診斷癲癇患者，即刻治療組刻治療組722例，延遲治療組例，延遲治療組721例例評價指標：出現第一、二、五評價指標：出現第一、二、五次復發的時間、達到兩年無發次復發的時間、達到兩年無發作的時間、隨機后作的時間、隨機后1-3年無發年無發作與作與3-5年無發作患者比例、年無發作患者比例、生活質量生活質量

15、累積復發患者比例（累積復發患者比例（%）即刻治療組即刻治療組延遲治療組延遲治療組隨機后時間（年）隨機后時間（年）Marson, et al., Lancet,2005,365:2007-13.Seneviratne U. Postgraduate medical journal 2009;85:667-73. 高復發風險高復發風險 復發可導致高復發可導致高風險并發癥風險并發癥 復發后受傷風復發后受傷風險高險高 社會經濟因素社會經濟因素Karceski S, et al. Epilepsy & behavior : E&B 2005;7 Suppl 1:S1-64; quiz S

16、5-7.Yu PM, et al. Epilepsy & behavior : E&B 2012;23:36-40.美國專家共識：單藥單藥單藥單藥單藥單藥或聯合或聯合2種種AEDs中國專家共識：NICE指南認為：相當一部分單藥治療無法控制的成人或兒童可從聯合新型AEDs治療中獲益。Brodie MJ. Journal of neurology 2005;252:125-30.NICE clinical guideline 2012.藥物方面藥物方面患者方面患者方面國情方面國情方面癲癇發作/癲癇綜合征年齡AED 提供類型特定功效/效力性別GenderAED 的價格劑量相關不良反應

17、合并癥異質性藥物反應經濟條件慢性毒性吞咽能力致畸性藥代動力學潛在的藥物相互作用用藥方案Glauser T, et al. (2006) Epilepsia 47:10941120傳統傳統AEDs物物新型新型AEDs物物卡馬西平（CarbamazepineCBZ)非氨脂（FelbamateFBM)氯硝西泮（ClonazepamCZP)加巴噴丁（GabapentinGBP)乙琥胺（EthosuximideESM)拉莫三嗪（LamotrigineLTG)苯巴比妥（PhenobarbitonePB)左乙拉西坦（LevetiracetamLEV)苯妥英鈉（PhenytoinPHT)撲癇酮（Primido

18、nePRM)奧卡西平（OxcarbazepineOXC)替加賓（TiagabineTGB)丙戊酸鈉（Sodium valproateVPA)托吡酯（TopiramateTPM)氨己烯酸（VigabatrinVGB)唑尼沙胺（Zonisamide-ZNS）臨床診療指南癲癇病學分冊.人民衛生出版社. 2005：拮抗；：拮抗； ：增效；：增效； ：協同；：協同；NE：未評估：未評估*：兩藥劑量配比為：兩藥劑量配比為1:1時測定時測定Laso Waa, et al. pharmacological reports 2011;63:22.本表結果來源于小鼠等效性實驗本表結果來源于小鼠等效性實驗藥物藥物A藥物藥物B