1、骨巨細胞瘤骨巨細胞瘤 巨細胞瘤（giant cell tumor),也稱破骨細胞瘤（osteoclastoma),是一種具有侵襲性的腫瘤，大部分為良性，部分生長活躍，也有少數一開始即為惡性，稱之為惡性巨細胞瘤。1 1918年 Cooper最早描述本病 2 1919年B loodgood正式命名為骨巨細胞瘤31940年 Jaffe系統分析了含巨細胞的病變，并將巨細胞瘤從其中分離出來。4 多數學者認為巨細胞瘤起源于骨髓中未分化的間充質細胞。 無論良性和惡性巨細胞瘤，在病變進程中均可惡變成骨肉瘤和纖維肉瘤，并可發生肺和淋巴結的轉移。發病率 1 常見骨腫瘤，占所有原發性骨腫瘤的第3位。 2 占原發性骨

2、腫瘤的11.7%. 占所有良性骨腫瘤的16%，在良性骨腫瘤中僅次于骨軟骨瘤。 3 惡變為肉瘤者少于1%性別與年齡1巨細胞瘤好發于青壯年，高峰年齡20-40,極少病人在骨骺未閉合前發病。骨巨細胞瘤在成人中主要累及骨端，如果發生在骨骺未閉合前的兒童中，則主要累及干骺端。2 女性發病多于男性 56.14%3年齡低于20歲組中，女性更高 72%發病部位175-90%的巨細胞瘤發生于長骨，典型位于長骨骨端。2最好發部位股骨遠端和脛骨近端，半數以上發生于膝關節周圍。橈骨遠端，股骨近端，脛骨遠端3下肢與上肢比例約3-4:14扁骨巨細胞瘤（椎骨），顱骨等。蝶骨，顳骨，顱底頸椎 胸椎腓骨上端 股骨近端 髕骨臨床

3、表現1 癥狀主要表現為不同程度的疼痛，可伴有腫脹，關節功能受限，病程從數周到數月不等，無特異表現。2 骨巨細胞瘤多為單發病變，常見部位長骨骨端，股骨遠端，脛骨近端，橈骨遠端。病理骨折致疼痛加劇，功能喪失。3 骨質膨脹變薄時壓之有乒乓球感，腫瘤穿破皮質形成軟組織腫塊后，皮膚可程暗紅色，表面靜脈充盈曲張。疼痛劇烈。影像學表現 X 線 :長骨骨端偏心性的溶骨破壞區，病變延及關節軟骨面下，皮質膨脹（環球行)變薄，可見膨脹的骨嵴，典型病例可形成“皂泡樣”，“蜂窩樣”改變。 一般情況下骨巨細胞瘤有橫向生長趨勢，病變邊緣或清晰，或模糊不清，通常看不到明顯的硬化邊和骨膜反應。影像學表現 X 線 病理骨折時可見

4、骨膜反應，骨膜下新生骨有中斷，骨膜保持完整，病變的松質骨邊緣部分可有明顯界限。 骨巨細胞瘤沒有腫瘤基質的礦物化，關節滲出少見，但經常伴有病理性骨折。血管造影 腫瘤內血管豐富，晚期可出現血湖現象。 惡變時邊緣有血管叢增生，動靜脈瘺，動脈中斷現象。動脈造影（良性骨巨細胞瘤)良惡CT CT在確定腫瘤范圍方面優于X線，可精確確定腫瘤在皮質內的范圍，腫瘤與其它結構的關系，皮質是否完整和確定腫瘤的侵襲范圍。 CT片中，皮質表面及滑膜的反應性改變和水腫酷似腫瘤的一部分。 CT通過重建方式可顯示軟骨下骨的破壞程度。 病理骨折MRI ECT MRI具有高質量對比度和分辨率，可多平面成像。 ECT在骨巨細胞瘤累及

5、的部位，放射性核素99mTc的攝取量增加。其攝取可超過腫瘤邊界。可以除外或幫助確診多發病變。組織病理學特征 腫瘤由一群稠密的，大小一致的單核細胞（基質細胞）群組成，多核巨細胞散步于各部。 巨細胞可呈球形/橢圓/梭形，核為圓形橢圓形，染色清晰，邊界清晰可見輕度切跡。細胞核為多形性，常見有核分裂。 基底細胞中有稀薄或比較明顯的膠原纖維 血管豐富，常呈竇狀裂隙，腔隙有少量巨細胞。按分化程度分三級（病理） 1級 基質細胞頗稀疏，核分裂少，多核巨細胞甚多。 2級 基質細胞多而密集，核分裂多。 3級 以基質細胞為主，核異形性明顯，分裂核多，多核細胞很少。 1級偏良，2級為侵襲性，3級為惡性。 影像分期 C

6、ampanacci1型 表現為靜息的病灶，常常發生在松質骨中，邊界清楚，邊界有一薄層硬化帶，少見，可無癥狀，預后好。2型 表現為活躍的病灶，最常見，可以見到皮質變薄，膨脹，邊界清楚，邊界硬化帶缺乏，當骨膜覆蓋在病灶周圍時，表現為動脈瘤樣骨囊腫。3型 是這種疾病的侵襲性階段，邊界不清楚，常伴骨皮質破壞和軟組織腫塊。 影像和病理分期無相關性。Enneking分期 良性腫瘤的分期為：一期，潛隱性；二期，活動性；三期，侵襲性。 1期腫瘤為囊內病變，通常無癥狀，常偶然發現。X片示周邊有一圈較厚的反應骨，邊界清楚、完好，無骨皮質破壞或膨脹。此腫瘤因不影響骨的強度，不需治療，癥狀常自行消失。如非骨化性纖維瘤

7、，病灶小，常無癥狀，常在診斷其它創傷時于X片上偶然發現。 2期腫瘤也為囊內病變，但生長活躍，因而出現癥狀或導致病理性骨折。其邊界較清楚，但有骨皮質膨脹、變薄。通常病灶周邊反應骨圈非常薄。需行擴大的刮除術治療。 3期腫瘤為囊外病變，無論在X片還是臨床上均表現出明顯的侵襲性，常穿破周邊反應骨甚至骨皮質。MRI上可出現軟組織包塊，高達5%的此類患者還會出現轉移灶。其治療包括擴大刮除術、邊緣切除術甚至廣泛切除術，常出現局部復發診斷 放射學特征 患者年齡 腫瘤所在部位 對發生在骨骺尚未閉合的干骺端腫瘤不能輕率的診斷為骨巨細胞瘤。鑒別診斷 骨瘤樣病變 方法：3例骨瘤樣病變進行病理特點和臨床特征進行對比。結

8、果，對于患者是兒童，病變在除骶骨外的椎骨，頜骨和手足骨，病灶多發，通常不是骨巨細胞瘤。 結論:GCT與骨瘤樣病變鑒別時一定要結合年齡，病史，部位和臨床特點進行診斷與鑒別診斷對臨床和預后是重要的。 動脈瘤樣骨囊腫：多發生于20歲以下青少年，好發于椎骨和扁骨，但也可發生于長骨干。X線相似。骨纖維異常增殖癥（多囊狀改變）絲瓜絡樣改變骨纖維結構不良（膜玻璃樣改變）骨纖維異常增殖（蟲蝕樣改變)多骨骨纖維結構不良脛骨纖硬化改變骨囊腫良性骨巨細胞瘤骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫（囊樣膨脹性病變）坐骨動脈瘤樣骨囊腫骨巨細胞瘤骨纖維肉瘤溶骨性骨肉瘤惡性骨巨細胞瘤治療 生物免疫治療 手術切除 局部切除 （腓骨上端，手足骨）

9、 徹底刮除，植骨術 切除或截肢 放射治療 化療(不敏感少用）并發癥 GCT有1-6%發生肺轉移，其中20%肺轉移的可導致死亡。肺外轉移少見。 可發生惡變為骨巨細胞肉瘤，機制尚不名確。但有病例證實骨巨細胞瘤經放療后可繼發肉瘤。預后巨細胞瘤是一種多變而不典型腫瘤 腫瘤生長緩慢并可多年保持良性 數周內即可成為侵襲性很強的腫瘤 病程與其病理組織學圖像之間存在一定關系 絕大多數腫瘤復發在手術后3年內發生 1-2%病例肺轉移，但可帶瘤生存甚至痊愈 巨細胞瘤轉移到區域淋巴結者很極少見生長活躍期橈骨遠端骨巨細胞瘤謝謝頸椎 胸椎MRI ECT MRI具有高質量對比度和分辨率，可多平面成像。 ECT在骨巨細胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc的攝取量增加。其攝取可超過腫瘤邊界。可以除外或幫助確診多發病變。按分化程度分三級（病理） 1級 基質細胞頗稀疏，核分裂少，多核巨細胞甚多。 2級 基質細胞多而密集，核分裂多。 3級 以基質細胞為主，核異形性明顯，分裂核多，多核細胞很少。 1級偏良，2級為侵襲性，3級為惡性。 影像分期 Campanacci1型 表現為靜息的病灶，常常發生在松質骨中，邊界清楚，邊界有一薄層硬化帶，少見，可無癥狀，預后好。2型 表現為活躍的病灶，最常見，可以見到皮質變薄，膨脹，邊