1、+定義定義+病因和發病機制病因和發病機制+臨床表現臨床表現+實驗室及輔助檢查實驗室及輔助檢查+診斷診斷+治療及護理治療及護理干燥綜合征干燥綜合征是一個主要累及是一個主要累及外分泌腺體外分泌腺體的的慢性炎癥性慢性炎癥性自身免疫病自身免疫病。原發性和繼發性：原發性和繼發性：1.本病獨立存在，不伴本病獨立存在，不伴有其它免疫性結締組織病，稱原發性干燥有其它免疫性結締組織病，稱原發性干燥綜合征。綜合征。2.如果在肯定的結締組織病如類如果在肯定的結締組織病如類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、系統性硬風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、系統性硬化癥等基礎上出現干燥綜合征，則稱為繼化癥等基礎上出現干燥綜合征，則稱為繼發

2、性干燥綜合征。發性干燥綜合征。1.較強的較強的免疫遺傳免疫遺傳因素因素2.病毒感染病毒感染 使易感人群或其組織隱蔽抗原暴使易感人群或其組織隱蔽抗原暴露而成為感染自身抗原，誘發自身免疫病。露而成為感染自身抗原，誘發自身免疫病。3.免疫異常：產生免疫異常：產生相對特異的自身抗體相對特異的自身抗體 SSA和和 SSB被認為對被認為對SS 的診斷和病因學有重要意義。的診斷和病因學有重要意義。 4.性激素性激素 ：雌激素水平：雌激素水平 遺遺 傳傳免疫異常免疫異常環環 境境發病發病發病機制：發病機制：免疫功能紊亂免疫功能紊亂為其發病及病變延為其發病及病變延續的主要基礎。續的主要基礎。唾液腺組織的管道上皮

3、細胞起了抗原遞呈細唾液腺組織的管道上皮細胞起了抗原遞呈細胞的作用。細胞識別后，通過細胞因子促使胞的作用。細胞識別后，通過細胞因子促使T T、B B細胞增殖，使后者分化為漿細胞，產生細胞增殖，使后者分化為漿細胞，產生大量免疫球蛋白及自身抗體。大量免疫球蛋白及自身抗體。 特點：特點： B B細胞增殖，大量免疫球蛋白及自身細胞增殖，大量免疫球蛋白及自身抗體的產生。抗體的產生。 +局部表現局部表現+眼部癥狀眼部癥狀+口干癥口干癥+其他干燥癥表現其他干燥癥表現早期表現：眼干，可有異物或燒灼感，視力模糊，似有幕狀物，畏早期表現：眼干，可有異物或燒灼感，視力模糊，似有幕狀物，畏光，紅腫，眼疲勞光，紅腫，眼疲

4、勞 癥狀持續存在，不治療癥狀持續存在，不治療干眼癥的并發癥：干眼癥的并發癥：疼痛、強烈畏光疼痛、強烈畏光 角膜損傷角膜損傷 角膜潰瘍、穿孔角膜潰瘍、穿孔流膿流膿 感染感染眼眶腫塊眼眶腫塊 腫脹的淚腺腫脹的淚腺+自覺口干、唇干、口渴，咀嚼困難及吞咽自覺口干、唇干、口渴，咀嚼困難及吞咽困難困難+1 猖獗齲齒猖獗齲齒 +2 填充物脫離填充物脫離+3 牙齒缺損牙齒缺損 +4 白色念珠菌感染白色念珠菌感染 +5 口舌燒灼感口舌燒灼感+6 腮腺腫大腮腺腫大+肌肉肌肉累及占2%左右，表現為肌痛，肌無力，由間質性肌炎造成+關節關節約10%病例累及關節，呈現腫痛，常為非侵犯性關節炎。+40-50%的患者有咳嗽（

5、支氣管干燥癥）的患者有咳嗽（支氣管干燥癥）+少數病人可發生肺間質的纖維化少數病人可發生肺間質的纖維化+腎小管間質淋巴細胞浸潤導致遠端腎小管酸中毒+極少情況下可以低鉀性周期性麻痹為首發癥狀+口腔干燥吞咽困難+消化不良+50%的患者有胃部癥狀，eg.淺表性胃炎，萎縮性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹瀉，腹脹等+自身免疫性肝病+HCV（丙型肝炎病毒）與SS的關系+中樞神經系統受累少見+主要是顱神經和周圍神經受損。+15%的SS患者有血管炎，從過敏性血管炎到類似結節性多動脈炎的壞死性血管炎+35-45%的的pSS患者有甲狀腺病變患者有甲狀腺病變+18-24%的有自身免疫性甲狀腺炎的有自身免疫性甲狀腺炎實

6、驗室檢查實驗室檢查1 1、自身抗體、自身抗體 ：有多種自身抗體。有多種自身抗體。抗核抗體抗核抗體；抗抗SSASSA、抗、抗SSBSSB陽性率分別為陽性率分別為70%70%和和40%40%；其他抗體：抗；其他抗體：抗RNPRNP、抗著絲點抗體、抗心、抗著絲點抗體、抗心磷脂抗體等。磷脂抗體等。抗抗SSASSA及抗及抗SSBSSB抗體對本病診斷有重要意義抗體對本病診斷有重要意義，前，前者在本病的敏感性高，后者則特異性較強，尤者在本病的敏感性高，后者則特異性較強，尤其在有系統性損害的患者，兩者的陽性率更高。其在有系統性損害的患者，兩者的陽性率更高。實驗室檢查實驗室檢查2 2、類風濕因子：、類風濕因子：

7、 43%43%的患者的患者類風濕類風濕因子因子陽性。陽性。 3 3、高球蛋白血癥、高球蛋白血癥 ：90%90%以上的患者以上的患者有高丙球蛋白血癥，其特點是多克隆有高丙球蛋白血癥，其特點是多克隆性且強度高，可引起臨床紫癜、血沉性且強度高，可引起臨床紫癜、血沉快等癥狀。少數患者出現巨球蛋白血快等癥狀。少數患者出現巨球蛋白血癥或單克隆性高丙球蛋白血癥，出現癥或單克隆性高丙球蛋白血癥，出現這些情況須警惕淋巴瘤的可能。這些情況須警惕淋巴瘤的可能。 +血常規：可見白細胞減少，血小板減少。血常規：可見白細胞減少，血小板減少。+血沉：多升高。血沉：多升高。+生化：肝功能異常、血淀粉酶升高、低鉀血癥、酸中毒（

8、生化：肝功能異常、血淀粉酶升高、低鉀血癥、酸中毒（RTA).+尿常規：可有堿性尿，尿常規：可有堿性尿，pH6.0（RTA)，有時輕度蛋白尿，有時輕度蛋白尿.+免疫學指標：免疫學指標： 免疫球蛋白升高。免疫球蛋白升高。 C反應蛋白升高。反應蛋白升高。 抗核抗體，抗核抗體，SSA/SSB抗體陽性。抗體陽性。 Ds-DNA抗體升高（抗體升高（13%），但結合率），但結合率5 mm5 min)；角膜染色角膜染色(+)：雙眼各自的染點：雙眼各自的染點10個；個；淚膜破碎時間淚膜破碎時間(+)：即：即10 s(健康人健康人10 s)。+口腔：口腔：唾液流率唾液流率(+)：即：即15 min內收集到自然流出

9、涎液內收集到自然流出涎液15 ml(健康人健康人1.5 m1)；腮腺造影腮腺造影(+)：可見末端腺體造影劑外溢，呈點狀、球狀的陰影；：可見末端腺體造影劑外溢，呈點狀、球狀的陰影；涎腺核素檢查涎腺核素檢查(+)：即涎腺吸收、濃聚、排出核素功能差；：即涎腺吸收、濃聚、排出核素功能差；唇腺活檢組織學檢查唇腺活檢組織學檢查(+)：即在：即在4mm2組織內有組織內有50個淋巴細胞聚集個淋巴細胞聚集則稱為則稱為1個灶，凡示有淋巴細胞灶個灶，凡示有淋巴細胞灶l者為者為(+)。（備注）（備注）墨（Schirmer）試驗:用于檢測淚腺分泌功能。用5mm35mm的濾紙兩條，置于瞼裂內13和中13交界處，閉眼夾持5

10、分鐘后檢查濾紙濕潤長度，低于5mm則表明淚液分泌減少。2002年干燥綜合征國際分類(診斷)標準+三階段療法三階段療法第一階段第一階段外部濕潤替代外部濕潤替代療法（口腔、療法（口腔、眼、鼻腔、皮眼、鼻腔、皮膚、生殖道）膚、生殖道）第二階段第二階段促進體內內源促進體內內源性分泌（已證性分泌（已證明對口干燥癥明對口干燥癥有效）。有效）。第三階段第三階段當患者伴有系統當患者伴有系統癥狀時，需皮質癥狀時，需皮質類固醇和（或）類固醇和（或）細胞毒性藥物治細胞毒性藥物治療療治療治療激素：激素：合并神經系統、腎小球腎炎、間質合并神經系統、腎小球腎炎、間質性肺炎、肝損害、肌炎等考慮用激素。性肺炎、肝損害、肌炎等

11、考慮用激素。免疫抑制劑：免疫抑制劑：病情進展迅速者，應加用硫病情進展迅速者，應加用硫唑嘌呤、環磷酰胺等免疫抑制劑。唑嘌呤、環磷酰胺等免疫抑制劑。代替及對癥治療代替及對癥治療治療進展治療進展1 1、：、：年年會上報道年年會上報道了一項治療的隨機雙盲對照研究了一項治療的隨機雙盲對照研究的結果，（周）顯著改的結果，（周）顯著改善，而患者的耐受性良好。認為對善，而患者的耐受性良好。認為對患者是一種較好的選擇。這一結果與近年患者是一種較好的選擇。這一結果與近年來的兩項開放性研究的結論類似。來的兩項開放性研究的結論類似。2 2、匹羅卡品：、匹羅卡品：是一種治療口干的有效藥物，是一種治療口干的有效藥物，該制

12、劑可以與該制劑可以與受體結合，刺激唾液及淚受體結合，刺激唾液及淚腺分泌。腺分泌。治療進展治療進展3、(溴己新溴己新; 必消痰必消痰; 必必嗽平嗽平)：可刺激淚液的產生，可能對眼干有緩可刺激淚液的產生，可能對眼干有緩解作用，但尚待更多研究的證實。解作用，但尚待更多研究的證實。4、環孢素滴眼液、環孢素滴眼液：對眼干有效，可刺激角對眼干有效，可刺激角膜表面及淚腺細胞的泌乳素受體，同時有一定膜表面及淚腺細胞的泌乳素受體，同時有一定的抗炎作用。環孢素可在淚膜中有較高的濃的抗炎作用。環孢素可在淚膜中有較高的濃度，但卻很少吸收。因此，適用于局部治療。度，但卻很少吸收。因此，適用于局部治療。國內已有產品上市。

13、國內已有產品上市。 5、來氟米特、來氟米特：可能對有效，尚需要進一可能對有效，尚需要進一步驗證。步驗證。心理護理心理護理1癥狀護理癥狀護理2飲食護理飲食護理3皮膚護理皮膚護理4用藥護理用藥護理5定期口腔檢查小口飲水飯后漱口無糖口香糖正確刷牙疼痛護理疼痛護理 疼痛的護理疼痛的護理 主要表現為關節痛，與骨骼肌受主要表現為關節痛，與骨骼肌受到損害有關。到損害有關。觀察疼痛的程度及誘發因素；觀察疼痛的程度及誘發因素；關節功能位；關節功能位；指導患者和家屬正確使用鎮痛藥，保護疼痛部指導患者和家屬正確使用鎮痛藥，保護疼痛部位，掌握減輕疼痛的方法；位，掌握減輕疼痛的方法；精神安慰和心理疏導；精神安慰和心理疏導； 指導患者應用松弛療法指導患者應用