1、肝內膽管細胞癌影像診斷及鑒別診斷 肝內膽管細胞癌（ICC）intrahepatic cholangiocarcinoma 肝內膽管細胞癌（ICC）是指發生于膽管二級分支以遠肝內膽管上皮細胞的惡性腫瘤，也稱為周圍型膽管細胞癌 約占肝原發惡性腫瘤的10%-20% 約占膽管癌的5%-10% 近年發病率有持續性上升趨勢 癥狀隱匿，發現即出現轉移，手術切除率低臨床特征 常見于60歲以上老年病人 男性略多于女性 主要表現為慢性腹痛、黃疸、消瘦。出現癥狀時大部分患者已屬中晚期，早期癥狀不典型，很容易造成漏診、誤診。 常見CA199升高，部分患者CEA、AFP升高發病危險因素 肝內膽管結石 良性腫瘤 血吸蟲感

2、染 原發性硬化性膽管炎 病毒感染（HIV、乙、丙型肝炎病毒、E-B病毒） 先天性變異 肥胖、酗酒組織學 ICC常為分化較好的腺癌，組織學表現為腺樣分化或伴有粘液分泌，有豐富纖維基質，比肝細胞癌硬。腫塊型與管周浸潤型多為高或低分化的管狀腺癌，管內型多為乳頭狀腺癌。 ICC的生長方式不同，其形態學表現、生物學行為及治療結果均不相同，術前影像學檢查明確ICC的形態類型，對臨床選擇合理的治療方案及判斷預后具有重要意義。分型（日本肝癌研究會） 腫塊型（mass forming type） 管周浸潤型（periductal-infiltrating type） 管內生長型（intraductal-grow

3、ing type） 混合型（如腫塊并管周 浸潤型）腫塊型 腫塊型最多見，多位于肝外周，呈膨脹性生長，內部有較多纖維結締組織，故質地堅硬，色灰白。邊界多不規則呈分葉狀。可通過門靜脈系統侵犯肝臟形成瘤周衛星結節，淋巴轉移較常見。管周浸潤型 管周浸潤型主要沿膽管壁的長軸浸潤性生長，并向肝門部侵犯，呈樹枝狀或長條狀，管壁向心性增厚、管腔狹窄。周圍膽管繼發擴張，常合并肝內膽管結石。管內生長型 管內生長型呈乳頭狀、息肉狀向管腔內生長，如分泌大量粘液則造成局部膽管顯著擴張。通常不侵犯膽管壁和肝實質，淋巴結轉移少，惡性程度低，預后好。CT表現 腫塊型：平掃表現為分葉狀、不規則低密度腫物，無包膜。腫塊內或周圍可

4、見擴張膽管形成的條索狀更低密度影。增強掃描早期腫瘤周邊輕度、不完全環形強化，密度高于同層肝組織。中央部分不增強或輕度網格狀、結節狀強化，低于同層正常肝組織。延遲增強為最特征的表現，即在注射造影劑后3-9min或更長時間，腫瘤才開始強化，強化程度高于同層肝組織，造影劑進入及流出均較慢，表現為“慢進慢出”的特點。其他伴隨征象有肝葉萎縮，可能與膽管阻塞或門脈受侵致血供不足有關。Mass-forming cholangiocarcinoma. (a) Contrast materialenhanced computed tomographic (CT) scan shows bile duct dil

5、atation with a poorly enhancing lesion in the adjacent liver (arrows). There is significant parenchymal atrophy with capsular retraction peripheral to the more centrally located cholangiocarcinoma.(b) Photograph of the gross specimen clearly depicts a large mass (arrowheads) around the sclerotic bil

6、e duct.管周浸潤型 常僅見局部膽管壁不規則增厚，官腔狹窄，界限不清，遠端膽管擴張。增強掃描呈樹枝狀或長條狀強化。偶見點片狀高密度結石影。肝包膜可回縮內凹，因腫瘤內纖維間質較豐富，浸潤生長牽拉局部肝包膜所致。Periductal infiltrating cholangiocarcinoma.(a) Axial T2-weighted MR image shows adilated peripheral intrahepatic duct with a slightly hyperintense lesion around the duct (arrow).(b) Contrast-enh

7、anced equilibrium phase MR image shows periductal enhancement around the dilated intrahepatic duct (arrowheads). (c) Photograph of the gross specimen reveals a periductalinfiltrating tumor (arrows) along the irregularly dilated intrahepatic duct.管內生長型 可見膽管內乳頭狀、分葉狀腫物，增強掃描有強化，比肝實質稍低，但無延遲期強化。有時膽管顯著擴張呈囊

8、狀，表現為無強化，邊界清晰的更低密度區。Intraductal cholangiocarcinoma.CT scan shows a soft-tissue component filling a mildly dilated duct (arrow). MR cholangiopancreatogramshows the mildly dilated duct withirregularities that mimic impacted stones (arrowheads).(c) Photograph of the gross specimen reveals a dilated bil

9、e duct with innumerable impacted small polypoid lesions representing tubular carcinomaswithout mucin production.MRI表現 各型特征與CT表現類似，腫瘤在T1WI上呈低信號，T2WI為不均勻高信號。影像學與病理對照 肝內膽管細胞癌的影像學表現由病理類型與組織學成分所決定。組織學上腫塊主要由惡性腫瘤細胞、纖維組織、凝固性壞死和粘蛋白構成，在不同的組織類型和腫瘤的不同區域各種成分所占的比例和分布特點明顯不同。腫塊型ICC強化方式 一、動脈期腫塊周邊輕度強化，中央無明顯強化，隨著時間延遲中

10、央強化逐漸明顯，呈整體漸進性高增強。其病理基礎為在腫瘤的外周主要由大量的惡性腫瘤細胞和少許纖維組織構成，而中央區主要由纖維組織構成，惡性腫瘤細胞在其中分布稀疏。存活的惡性腫瘤細胞是產生腫瘤早期強化的病理基礎，而纖維組織是產生延遲強化的病理基礎，這是由于造影劑進入纖維組織中相對緩慢，但在其中存留時間較長。 二、腫塊周邊不規則高增強，而中央低密度/信號區始終呈低增強，無延遲強化。病理上中央低密度區主要為壞死組織和腫瘤細胞分泌的粘液等構成。 三、腫塊整體始終無明顯強化，僅內部可見輕度線樣或網格樣強化，病理基礎為腫瘤侵犯門靜脈，將局部門靜脈包埋所致 四、動脈期腫塊整體明顯高增強，而后減退為低增強，組織

11、學表現為大量的腫瘤細胞和少量的纖維組織，為富血供型ICC。診斷要點 邊緣不清，無包膜，早期腫瘤組織強化，晚期間質強化 肝內膽管擴張，伴有結石 肝包膜凹陷征，肝葉萎縮 瘤周衛星灶 病變周圍輕度異常強化：考慮病變周圍受侵 膽囊受侵 腹腔或腹膜后淋巴結腫大 門靜脈主干或分支受侵變細鑒別診斷 肝海綿狀血管瘤（ hepatic hemangioma ）：“早出晚歸”動脈期邊緣結節狀強化，逐漸向中心填充，延遲趨于等、高密度，MRI表現典型者T2WI呈“燈泡征”。 轉移瘤（ liver metastatic tumor ）：原發腫瘤病史，多表現為肝內多發、大小不等圓形、類圓形低密度灶，增強掃描顯示環形強化，

12、中央區多見壞死，不強化，典型者呈“牛眼征”鑒別診斷 肝細胞肝癌（ hepatocellular carcinoma ）：乙肝、肝硬化，AFP（）,動脈期多可見供血動脈，強化特點為“快進快出”，門脈期強化消退。 肝膿腫（ liver abscess ）：多伴有高熱、白細胞升高、肝區壓痛的臨床癥狀。典型者呈類圓形低密度灶，內可見分隔，壁通常較厚。典型者呈“三環征”。抗炎有效。患者，F，55Y，腹脹腹痛3天。鐵蛋白388（正常10-291），余腫標無殊 EY929079患者，M，77Y，CT發現肝占位10余天 EY746711 肝內膽管細胞癌 intrahepatic cholangiocarcinoma