1、肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌影像診斷及鑒別診斷 肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌（ICC）intrahepatic cholangiocarcinoma 肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌（ICC）是指發(fā)生于膽管二級(jí)分支以遠(yuǎn)肝內(nèi)膽管上皮細(xì)胞的惡性腫瘤，也稱為周圍型膽管細(xì)胞癌 約占肝原發(fā)惡性腫瘤的10%-20% 約占膽管癌的5%-10% 近年發(fā)病率有持續(xù)性上升趨勢(shì) 癥狀隱匿，發(fā)現(xiàn)即出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除率低臨床特征 常見于60歲以上老年病人 男性略多于女性 主要表現(xiàn)為慢性腹痛、黃疸、消瘦。出現(xiàn)癥狀時(shí)大部分患者已屬中晚期，早期癥狀不典型，很容易造成漏診、誤診。 常見CA199升高，部分患者CEA、AFP升高發(fā)病危險(xiǎn)因素 肝內(nèi)膽管結(jié)石 良性腫瘤 血吸蟲感

2、染 原發(fā)性硬化性膽管炎 病毒感染（HIV、乙、丙型肝炎病毒、E-B病毒） 先天性變異 肥胖、酗酒組織學(xué) ICC常為分化較好的腺癌，組織學(xué)表現(xiàn)為腺樣分化或伴有粘液分泌，有豐富纖維基質(zhì)，比肝細(xì)胞癌硬。腫塊型與管周浸潤型多為高或低分化的管狀腺癌，管內(nèi)型多為乳頭狀腺癌。 ICC的生長方式不同，其形態(tài)學(xué)表現(xiàn)、生物學(xué)行為及治療結(jié)果均不相同，術(shù)前影像學(xué)檢查明確ICC的形態(tài)類型，對(duì)臨床選擇合理的治療方案及判斷預(yù)后具有重要意義。分型（日本肝癌研究會(huì)） 腫塊型（mass forming type） 管周浸潤型（periductal-infiltrating type） 管內(nèi)生長型（intraductal-grow

3、ing type） 混合型（如腫塊并管周 浸潤型）腫塊型 腫塊型最多見，多位于肝外周，呈膨脹性生長，內(nèi)部有較多纖維結(jié)締組織，故質(zhì)地堅(jiān)硬，色灰白。邊界多不規(guī)則呈分葉狀。可通過門靜脈系統(tǒng)侵犯肝臟形成瘤周衛(wèi)星結(jié)節(jié)，淋巴轉(zhuǎn)移較常見。管周浸潤型 管周浸潤型主要沿膽管壁的長軸浸潤性生長，并向肝門部侵犯，呈樹枝狀或長條狀，管壁向心性增厚、管腔狹窄。周圍膽管繼發(fā)擴(kuò)張，常合并肝內(nèi)膽管結(jié)石。管內(nèi)生長型 管內(nèi)生長型呈乳頭狀、息肉狀向管腔內(nèi)生長，如分泌大量粘液則造成局部膽管顯著擴(kuò)張。通常不侵犯膽管壁和肝實(shí)質(zhì)，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少，惡性程度低，預(yù)后好。CT表現(xiàn) 腫塊型：平掃表現(xiàn)為分葉狀、不規(guī)則低密度腫物，無包膜。腫塊內(nèi)或周圍可

4、見擴(kuò)張膽管形成的條索狀更低密度影。增強(qiáng)掃描早期腫瘤周邊輕度、不完全環(huán)形強(qiáng)化，密度高于同層肝組織。中央部分不增強(qiáng)或輕度網(wǎng)格狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，低于同層正常肝組織。延遲增強(qiáng)為最特征的表現(xiàn)，即在注射造影劑后3-9min或更長時(shí)間，腫瘤才開始強(qiáng)化，強(qiáng)化程度高于同層肝組織，造影劑進(jìn)入及流出均較慢，表現(xiàn)為“慢進(jìn)慢出”的特點(diǎn)。其他伴隨征象有肝葉萎縮，可能與膽管阻塞或門脈受侵致血供不足有關(guān)。Mass-forming cholangiocarcinoma. (a) Contrast materialenhanced computed tomographic (CT) scan shows bile duct dil

5、atation with a poorly enhancing lesion in the adjacent liver (arrows). There is significant parenchymal atrophy with capsular retraction peripheral to the more centrally located cholangiocarcinoma.(b) Photograph of the gross specimen clearly depicts a large mass (arrowheads) around the sclerotic bil

6、e duct.管周浸潤型 常僅見局部膽管壁不規(guī)則增厚，官腔狹窄，界限不清，遠(yuǎn)端膽管擴(kuò)張。增強(qiáng)掃描呈樹枝狀或長條狀強(qiáng)化。偶見點(diǎn)片狀高密度結(jié)石影。肝包膜可回縮內(nèi)凹，因腫瘤內(nèi)纖維間質(zhì)較豐富，浸潤生長牽拉局部肝包膜所致。Periductal infiltrating cholangiocarcinoma.(a) Axial T2-weighted MR image shows adilated peripheral intrahepatic duct with a slightly hyperintense lesion around the duct (arrow).(b) Contrast-enh

7、anced equilibrium phase MR image shows periductal enhancement around the dilated intrahepatic duct (arrowheads). (c) Photograph of the gross specimen reveals a periductalinfiltrating tumor (arrows) along the irregularly dilated intrahepatic duct.管內(nèi)生長型 可見膽管內(nèi)乳頭狀、分葉狀腫物，增強(qiáng)掃描有強(qiáng)化，比肝實(shí)質(zhì)稍低，但無延遲期強(qiáng)化。有時(shí)膽管顯著擴(kuò)張呈囊

8、狀，表現(xiàn)為無強(qiáng)化，邊界清晰的更低密度區(qū)。Intraductal cholangiocarcinoma.CT scan shows a soft-tissue component filling a mildly dilated duct (arrow). MR cholangiopancreatogramshows the mildly dilated duct withirregularities that mimic impacted stones (arrowheads).(c) Photograph of the gross specimen reveals a dilated bil

9、e duct with innumerable impacted small polypoid lesions representing tubular carcinomaswithout mucin production.MRI表現(xiàn) 各型特征與CT表現(xiàn)類似，腫瘤在T1WI上呈低信號(hào)，T2WI為不均勻高信號(hào)。影像學(xué)與病理對(duì)照 肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌的影像學(xué)表現(xiàn)由病理類型與組織學(xué)成分所決定。組織學(xué)上腫塊主要由惡性腫瘤細(xì)胞、纖維組織、凝固性壞死和粘蛋白構(gòu)成，在不同的組織類型和腫瘤的不同區(qū)域各種成分所占的比例和分布特點(diǎn)明顯不同。腫塊型ICC強(qiáng)化方式 一、動(dòng)脈期腫塊周邊輕度強(qiáng)化，中央無明顯強(qiáng)化，隨著時(shí)間延遲中

10、央強(qiáng)化逐漸明顯，呈整體漸進(jìn)性高增強(qiáng)。其病理基礎(chǔ)為在腫瘤的外周主要由大量的惡性腫瘤細(xì)胞和少許纖維組織構(gòu)成，而中央?yún)^(qū)主要由纖維組織構(gòu)成，惡性腫瘤細(xì)胞在其中分布稀疏。存活的惡性腫瘤細(xì)胞是產(chǎn)生腫瘤早期強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)，而纖維組織是產(chǎn)生延遲強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)，這是由于造影劑進(jìn)入纖維組織中相對(duì)緩慢，但在其中存留時(shí)間較長。 二、腫塊周邊不規(guī)則高增強(qiáng)，而中央低密度/信號(hào)區(qū)始終呈低增強(qiáng)，無延遲強(qiáng)化。病理上中央低密度區(qū)主要為壞死組織和腫瘤細(xì)胞分泌的粘液等構(gòu)成。 三、腫塊整體始終無明顯強(qiáng)化，僅內(nèi)部可見輕度線樣或網(wǎng)格樣強(qiáng)化，病理基礎(chǔ)為腫瘤侵犯門靜脈，將局部門靜脈包埋所致 四、動(dòng)脈期腫塊整體明顯高增強(qiáng)，而后減退為低增強(qiáng)，組織

11、學(xué)表現(xiàn)為大量的腫瘤細(xì)胞和少量的纖維組織，為富血供型ICC。診斷要點(diǎn) 邊緣不清，無包膜，早期腫瘤組織強(qiáng)化，晚期間質(zhì)強(qiáng)化 肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，伴有結(jié)石 肝包膜凹陷征，肝葉萎縮 瘤周衛(wèi)星灶 病變周圍輕度異常強(qiáng)化：考慮病變周圍受侵 膽囊受侵 腹腔或腹膜后淋巴結(jié)腫大 門靜脈主干或分支受侵變細(xì)鑒別診斷 肝海綿狀血管瘤（ hepatic hemangioma ）：“早出晚歸”動(dòng)脈期邊緣結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，逐漸向中心填充，延遲趨于等、高密度，MRI表現(xiàn)典型者T2WI呈“燈泡征”。 轉(zhuǎn)移瘤（ liver metastatic tumor ）：原發(fā)腫瘤病史，多表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)、大小不等圓形、類圓形低密度灶，增強(qiáng)掃描顯示環(huán)形強(qiáng)化，

12、中央?yún)^(qū)多見壞死，不強(qiáng)化，典型者呈“牛眼征”鑒別診斷 肝細(xì)胞肝癌（ hepatocellular carcinoma ）：乙肝、肝硬化，AFP（）,動(dòng)脈期多可見供血?jiǎng)用}，強(qiáng)化特點(diǎn)為“快進(jìn)快出”，門脈期強(qiáng)化消退。 肝膿腫（ liver abscess ）：多伴有高熱、白細(xì)胞升高、肝區(qū)壓痛的臨床癥狀。典型者呈類圓形低密度灶，內(nèi)可見分隔，壁通常較厚。典型者呈“三環(huán)征”。抗炎有效。患者，F(xiàn)，55Y，腹脹腹痛3天。鐵蛋白388（正常10-291），余腫標(biāo)無殊 EY929079患者，M，77Y，CT發(fā)現(xiàn)肝占位10余天 EY746711 肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌 intrahepatic cholangiocarcinoma