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文檔簡介
1、單純性腎囊腫單純性腎囊腫大頭醫生大頭醫生編輯整理英文名稱英文名稱simple renal cyst 別名別名simple cyst of kidney;simple cystic kidney類別類別腎內科/尿路疾病及先天性腎疾病/腎囊性病 ICD號號N28.8概述概述 單純性腎囊腫(simple renal cyst)是腎囊性疾病中最多見、癥狀最輕的一種,常見于50歲以上的成年人而罕見于小兒,故有可能是后天性的。可為孤立性或多發性,多見于男性及左腎,常單側發病,也可合并對側腎病變。 流行病學流行病學 單純性腎囊腫(simple cystic kidney disease)為臨床常見疾病,18
2、歲以下發病率較穩定,平均發病率為0.22%,成年人隨年齡增大而上升。Loucks和Mclachlan(1981)用CT證明40歲以下發病率為20%,而60歲以上約為33%。Kissame和Smith(1975)報道了50歲以上患者尸檢發現腎囊腫占50%。Mir對于6521例嬰幼兒尸檢腎囊腫發生率為2%(1983)。男性比女性多見。復旦大學附屬中山醫院泌尿外科曾調查上海市市區20歲以上3713人中單純性腎囊腫的發生率,通過B型超聲檢查發現單純性腎囊腫124例,發生率為3.34%,其中男性占4%,女性占2.13%,男、女之比為1.88 1,患者大多數年齡在4069歲,占所有患者的84.7%,單純性
3、腎囊腫多見于中老年。病因病因 可為先天性腎小球、腎小管結構變異所致,也可因后天損傷、感染等造成。發病機制發病機制 單純性腎囊腫發病機制尚未完全闡明,雖屬非遺傳性先天性疾病,但Schnlzinger(1994)等發現兩個單純性腎囊腫家族,對其進行基因連鎖分析尚未發現與常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)有關,認為可能存在常染色體顯性遺傳性單純性腎囊腫。病變多見于腎下極。囊腫起源于腎小管,突出于腎皮質表面,外觀呈藍色,也可位于皮質深層或髓質。一般直徑為1cm以下,也可有34cm,個別可達10cm或以上。囊內含無菌清亮琥珀色液體,5%為血性液體。發病機制發病機制其中約1/31/2的病例有囊壁惡性病
4、變。囊壁薄,內襯單層扁平上皮,也有纖維化和鈣化呈雞蛋殼狀。下極囊腫可壓迫輸尿管引起梗阻性積水和感染。臨床表現臨床表現 單純性腎囊腫常于成年時期發病,一般無臨床癥狀,不影響腎功能,偶爾由于出現血尿而就診。絕大多數病人是在作B型超聲或CT檢查時偶然發現。尿液檢查正常,血尿罕見。但腎囊腫可引起腹痛及發現腹部包塊、高血壓等,如囊腫破入腎盂腎盞系統,可有血尿。囊腫亦可導致腎盂、腎盞梗阻癥狀。 并發癥并發癥 囊腫位于腎門處壓迫腎動脈,引起血漿腎素增加,可導致高血壓;或引起腎盞梗阻繼發感染。實驗室檢查實驗室檢查 尿液檢查合并感染者可有膿尿、血尿,但一般無腎功能不全。其他輔助檢查其他輔助檢查 1.影像學檢查(
5、1)B超為首選檢查方法。典型B超表現為病變區無回聲,囊壁光滑,邊界清楚。當囊壁顯示不規則回聲或有局限性回聲增強時,應警惕惡性病變;繼發感染時囊壁增厚,病變區內有細回聲;伴血性液體時回聲增強。(2)CT對B超檢查不能確定者有價值。囊腫伴出血或感染時,呈現不均質性,CT值增加。當CT顯示為囊腫特征時,可不必再作診斷性穿刺。(3)IVU能顯示囊腫壓迫腎實質或輸尿管的程度。(4)MRI能幫助確定囊液性質。其他輔助檢查其他輔助檢查2.囊腫穿刺和囊液檢查 當B超、CT等不能確診或疑有惡性病變時,可在B超引導下行囊腫穿刺,抽取囊液化驗。囊腫繼發腫瘤時,囊液為血性或暗褐色,脂肪及其他成分明顯增加,細胞學陽性,
6、腫瘤標記物CA-50水平增高。合并感染時囊液呈暗色渾濁,脂肪及蛋白含量中度增加,淀粉酶和LDH顯著增高,細胞學檢查有炎性細胞,囊液培養可確定病原菌。抽出囊液后,注入造影劑和(或)氣體,能顯示囊壁情況,若囊壁光滑表示無腫瘤存在。診斷診斷 根據臨床表現高血壓、腎盞梗阻引起的繼發性尿路感染,以及B超、CT和MRI、腎囊腫內液體檢查,并在排除其他類型的腎囊性疾病后,可以作出本病診斷。本病診斷主要依靠B型超聲或CT檢查。鑒別診斷鑒別診斷 1.腎積水 嚴重腎積水時可有腰部酸痛,并可在腰腹部觸及囊性腫塊。但IVU及逆行腎盂造影顯示腎盂腎盞擴大;B超、CT檢查示腎中心部液性暗區,腎實質變薄;腎圖呈梗阻曲線。2
7、.腎盞憩室 B超檢查可發現腎臟囊性腫塊。排泄性尿路造影可見憩室內有造影劑,但如不能顯示憩室與腎盂或腎盞相通的通道,可行逆行造影使通道顯影。憩室內偶可有結石陰影。3.多房性腎囊腫 主要表現為腹部不適、腹部腫塊,偶見血尿。B超和CT見腎實質內囊性腫塊。鑒別診斷鑒別診斷但囊腫內部被分隔成多個液性暗區。4.腎囊性變 B超、IVU和CT檢查均可見類似腎囊腫的改變。但囊壁較厚,內壁不規則,呈乳頭狀突入囊腔。腎動脈造影可見囊腫周圍腎實質有密集的增生血管。術中冷凍切片可幫助診斷。5.腎膿腫 一般有急性感染的全身表現,如高熱、寒戰等,一側腎區劇痛,肌肉緊張,脊肋角有明顯叩擊痛。血白細胞增多,尿中有白細胞,細菌培
8、養陽性。IVU示腎盂腎盞受壓或充盈缺損。B超示腎區液性暗區以及可導致腎積膿的原發病變。鑒別診斷鑒別診斷穿刺可抽出膿液。治療治療 單純性腎囊腫一般腎內囊腫數不多,囊腔不大,腎功能正常,通常情況下不需治療,定期復查B型超聲是必要的。如遇腎盂腎炎應想到囊腫感染的可能,常用喹諾酮類如氧氟沙氟沙氟沙星(氟嗪酸)0.30.4g,2次/d,或磺胺甲噁甲噁唑/甲氧芐芐芐啶(SMZ-TMP)1.0g,2次/d,共用1014天為1個療程。腎區疼痛可使用消炎止痛劑。如囊腫位于腎門處壓迫腎動脈或引起腎盞梗阻,并出現高血壓和囊腫較大(直徑5cm)且有癥狀者考慮穿刺抽除囊液,以消除高血壓和梗阻。治療治療每次穿刺抽液后,應
9、根據囊的大小分別注射25ml無水酒精,以使囊體逐步縮小。一般需多次穿刺抽液并注射無水酒精,才能使囊趨于封閉,患者往往在抽吸囊液減壓或囊腫切除后血壓即隨之下降。療效不佳者必要時采取手術治療。 預后預后 本病一般無臨床癥狀,不影響腎功能,因此預后良好,也不影響患者的壽命。預防預防 由于尚無有效的治療方法,防治腎臟并發癥和維持腎功能是主要預防目的。 對本病患者應避免近身接觸性活動,尤其是碰撞、擠壓,以防囊腫破裂。 本病患者易發生尿路感染,尤其是女性,必須積極對癥及支持治療。診斷鑒別診斷鑒別 診斷依據 1.體格檢查,超或發現腎囊腫。 2.尿路造影術顯示患腎有占位元性病變,但或除外囊腫惡變或腎癌液化。
10、疾病治療疾病治療治療原則 1.小的囊腫,無癥狀不需治療。 2.大的囊腫,直徑以上者可行囊腫穿刺抽液注藥治療(如注入四環素或酒精)。 3.囊腫巨大,有壓迫癥狀或疑有惡變則宜手術治療。用藥原則 1.囊腫較小,單純口服先鋒酶素或氟呱酸片就可。囊腫較大或合并感染結石,需手術治療則需靜脈用藥,療程也酌情延長。 2.囊腫內注射療法,使用的硬化劑有較多種類,但以四環素效果較好,可兼有抗感染和硬化的功能。磁共振表現磁共振表現 病史摘要: 72歲男性,頭暈頭痛10余年入院,常規檢查發現左腎病變。 附圖說明: 圖1和圖2,T1WI和T2WI橫軸面,圖3和圖4,T2WI脂肪抑制序列冠狀面,顯示左腎下極圓形長T1長T
11、2信號,邊界清楚,形態規則,信號均勻。可見周圍化學位移偽影 (箭頭)。圖5和圖6,MR數字減影血管造影原始圖和重建圖像,病灶未見異常對比增強 (箭頭)。 影像診斷: 左腎下極單純性腎囊腫。 概況: 單純性腎囊腫(simple cysts)是一種位于腎皮質內的良性囊性病變。磁共振表現磁共振表現臨床上多見。其發病與年齡有關,而與遺傳因素無關,有別于多囊腎。文獻報道,尸檢發現55歲以上約50%有腎囊腫,而30歲以前罕見,提示其與腎臟的退行變有關,可能是一種獲得性病變。腎內阻塞與缺血是其發病原因之一。多數單純性腎囊腫為孤立單發,也有雙側多發者,少數可見多個分隔,呈多房性囊腫。多數與腎盂腎盞不相通,極少數有相通者與腎盂腎盞憩室不易鑒別。 臨床表現: 通常無臨床癥狀,多為偶然發現,無需治療。磁共振表現磁共振表現單純性腎囊腫偶可引起血尿,囊腫較大時,可引起壓迫癥狀,造成局限性腎盞積水或腎盂積水及周圍臟器受壓癥狀。可引起黃疸、血尿、腎絞痛等。 病理改變:囊腫壁由薄層纖維組織
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