1、淺論大劑量丙種球蛋白聯合地塞米松治療小兒重癥特發性血小板減少性紫癜         【摘要】  目的 探討大劑量靜脈用丙種球蛋白（IVIG）聯合地塞米松治療小兒重癥特發性血小板減少性紫癜（ITP）的臨床效果。方法 26例重癥ITP住院患兒隨機分成治療組和對照組，對照組給予地塞米松0.51.0mg/(kg·d)，連用5天后減量，總療程34周，治療組在此基礎上加用IVIG每天400mg/kg，連用5天。每日檢查血常規，觀察兩組出血控制時間、血小板開始上升時間、達正常時間、住院時間及治療效果等。結果

2、26例患兒無一例死亡，治療組顯效率為85.71%，總有效率為100.00%，對照組顯效率為41.67%，總有效率為83.33%，治療組顯效及總有效率高于對照組，但差異無顯著性；治療組出血控制時間、血小板開始上升時間、血小板達正常時間、住院時間明顯短于對照組(P均0.01)。結論 大劑量IVIG聯合地塞米松治療重癥ITP起效迅速，效果顯著。 【關鍵詞】  特發性血小板減少性紫癜 丙種球蛋白類 地塞米松急重型特發性血小板減少性紫癜(ITP)多發生于嬰幼兒，常以皮膚黏膜出血、瘀斑、血腫、口腔黏膜出血為首發癥狀，病情進展迅速，出血嚴重。筆者采用靜脈滴注大劑量丙種球蛋白(IVIG)聯合地塞米松

3、治療小兒重癥ITP，療效確切，予報道1  資料與方法1.1  一般資料26例均為2003年5月2007年5月我科收治住院病人，經骨髓穿刺檢查確診為ITP，血小板計數（730）×109/L，年齡6個月14歲，臨床表現：皮膚出血點、瘀斑24例，伴牙齦、鼻腔出血5例，伴顱內出血1例，伴血尿3例，伴消化道大出血2例，血小板10×109/L 15例。治療組14例，其中男8例，女6例；對照組12例，其中男6例，女6例。1.2 治療方法 對照組用地塞米松0.51.0mg/(kg·d)，5天減量1次，用至血小板回升接近正常水平，后改為強的松12mg/

4、(kg·d)，分3次口服，以后逐漸減量，總療程34周。治療組在此基礎上加用IVIG每天400mg/kg，連用5天。兩組還同時使用止血敏、維生素C及抗感染、輸血等其他輔助治療。1.3 療效判斷 療效標準參照第5屆全國血栓與止血學術會議的修訂標準，顯效：血小板100×109/L，出血癥狀停止；有效：血小板50×109/L，出血癥狀停止；進步：血小板上升，出血癥狀改善；無效：血小板及出血癥狀無改善1。1.4 統計學處理 采用NOSA軟件處理，計量資料用t檢驗，計數資料用2檢驗進行分析。2 結果2.1 兩組血液指標改善情況及住院時間比較 治療

5、組出血控制時間、血小板開始上升時間、血小板達正常時間、住院時間比對照組明顯縮短(P均0.01)，見表1。表1  兩組治療后血液指標改善情況及住院時間比較(略)2.2 療效 治療組顯效及總有效率高于對照組，差異無顯著性，考慮與樣本量小有關，見表2。表2  兩組治療效果比較  (略)         3  討論3.1  ITP發病機制 ITP也稱為自身免疫性血小板減少性紫癜，其發病機制可能與細胞免疫及體液免疫紊亂有關，有學者2認為急性ITP多發生在病

6、毒感染的恢復期。血小板破壞的機制3可能是由于血小板表面吸附病毒抗原產生血小板相關抗體PAAb，絕大多數為PAIgG；也可能由于病毒感染引起的抗原-抗體復合物與血小板結合，或兩者均有關，臨床上各個年齡段的小兒均有發病，以嬰幼兒階段最多，其中急重癥ITP患兒病情進展迅速，血小板下降快，出血嚴重。3.2 治療 激素一直作為臨床上經典治療ITP的首選藥，由于激素具有降低毛細血管通透性、抑制血小板抗體的產生、抑制巨噬細胞破壞有抗體吸附的血小板及改善巨噬細胞成熟障礙等多種效應，現在仍在臨床廣泛使用4。自從1981年首次使用丙種球蛋白治療ITP取得了較好效果后，臨床上進行了大量的研究和應用，普遍認

7、為大劑量IVIG升高血小板效果可靠。其作用機制為通過免疫調節抑制自身抗體產生，抑制血小板與抗體結合，封閉單核巨噬細胞Fc受體，阻斷其吞噬作用，從而使血小板在短期內迅速上升5。近年來研究表明，IVIG聯合地塞米松治療ITP與單獨采用大劑量IVIG或地塞米松治療方法相比，聯合用藥對升血小板有協同作用，使血小板上升更快峰值高，且穩定時間長，避免單用IVIG的病情反復，還可以避免單用地塞米松致免疫力低下6。筆者采用IVIG聯合地塞米松治療ITP，觀察結果顯示在出血癥狀控制時間、血小板達正常時間、住院時間均明顯較對照組(單用地塞米松)縮短(P均0.01)，治療顯效率和總有效率也高于對照組(85.71%和

8、100.00% vs 41.67%和83.33%)，證實二者聯用優于單用地塞米松。筆者聯用止血敏，能增加血小板的數量，增強血小板的聚集和黏附力，促進血小板釋放凝血活性物質，再合用維生素C降低血管通透性，加速血液的凝固，減少血液的滲出等有效地防止顱內出血。同時，血小板短時間內恢復正常，出血停止，避免了反復輸用血小板可能引起的血源性傳染病的危險，也避免了脾切除后患兒容易合并各種感染，而且這兩種處理方法目前比使用丙種球蛋白價格更昂貴。因此，可以說本治療方法還是目前最實惠、最安全和比較可靠的一種方法。【參考文獻】  1楊光，任賓，貢鐵軍，等.大劑量丙種球蛋白治療嬰幼兒急性血小板減少性紫癜的臨床觀察J.中國小兒血液，2004，9（3）：132.2武國霞，邊瑞君，王秀蘭，等.丙種球蛋白聯合地塞米松搶救小兒急重癥特發性血小板減少性紫癜52例療效觀察J.中國婦幼保健，2005，20（22）：2965.3皮光環.兒童慢性特發性血小板減少性紫癜治療進展J.中國小兒血液，2003，8（6）：282.4鄭崴，陳杰，焦鐵健.丙種球蛋白聯合地塞米松治療小兒特發性血小板減少性紫癜J.遼寧醫學