1、.1肺隔離癥肺隔離癥.2 概念概念.3 肺隔離癥（pulmonaryseguestration PS）為先天性發育異常，一部分肺組織與正常肺分離，單獨發育并接受體循環血液供應。 .4 主表現為部分胚胎肺組織與正常的肺組織隔離開，其血液由主動脈直接分出的動脈枝供應，同時該肺內還伴有肺囊腫的改變。 .5隔開的肺在肺葉之內，為同一臟層胸膜所包被，病變與正常的支氣管相通或不相通 分型分型 隔開的肺在肺葉之外，不包在同一臟層胸膜內，囊腔與正常的支氣管不相通 葉內型葉外型.6 病病 因因.7uPryce牽引說牽引說 在胚胎期，在原腸及肺芽周圍，有許多內臟毛細血管與背主動脈相連，當肺組織發生脫離時，這些相連

2、的血管即逐漸衰退吸收。.8 由于某種原因，發生血管殘存，成為主動脈的異常分枝動脈，牽引一部分肺組織而形成隔離肺。該部肺組織與正常支氣管和肺動脈隔離開，由異常的動脈供應血液。.9 在胚胎肺組織與原腸發生脫離時受到牽引，則成葉內型肺隔離癥；在脫離之后受到牽引，則形成葉外型肺隔離癥。 .10u血管發育不全說血管發育不全說 肺動脈分枝發育不全，與體循環之間殘留有交通枝，出生后，由于體循環的壓力高，形成肺內囊腫性改變。 .11 表表 現現.12近23的肺內肺內隔離癥位于左下葉后段脊柱旁溝內，其余的位于右下葉相應部位，上葉很少受累。血液供應主要來自降主動脈及其分支，部分來自腹主動脈及其分支，靜脈主要回流入

3、肺靜脈產生分流，個別進入下腔靜脈或奇靜脈。u肺內型肺內型.13臨床表現非特異性，大多到合并呼吸道感染時才有癥狀，表現為下葉肺炎的癥狀和體征。感染通常為化膿性，偶爾為結核，奴卡氏菌或曲菌。肺外肺隔離癥較肺內肺隔離癥少見，可合并其它先天性異常。 .1490的肺外肺隔離癥發生在左半膈，可位于下葉與膈肌間、膈下，膈肌內或縱膈中。血液供應通常來自腹主動脈及其分支，靜脈回流通常經由體靜脈、下腔靜脈、奇靜脈或門靜脈系統，產生左右分流。u肺外型肺外型.15由于肺外肺隔離癥被包裹在胸膜囊內，除非與胃腸道相通，否則很少合并感染。 .16 本癥常合并其他先天性畸形疾患，如心血管畸形、漏斗胸、膈疝、支氣管囊腫、食管支

4、氣管瘺等。聽到濕性羅音。亦可有杵狀指。 另 外.17 診診 斷斷.18 下葉肺后基底段內，有單個或多發的圓形、卵圓形等囊性病變陰影。囊壁厚薄不等，周圍有炎變影像。uX線片檢查：.19 常能看到與病變部位有關連的圓形或索條狀陰影，可考慮為異常動脈的陰影，一般異常動靜脈陰影的粗細不同，動脈細于靜脈。.20 支氣管造影可明確囊腫的具體部位及與支氣管相通的情況。作逆行性主動脈造影，可使異常動脈顯影而明確診斷。 .211、好發于兩肺下葉脊柱旁，尤以左下葉多見； 2、形態不規整，呈珊瑚狀，多有尖角狀突起，邊緣多光滑； 3、腫塊內密度不均勻，薄層掃描可見多數囊樣稍低密度區，增強掃描更明顯； uCT診斷依據：

5、.224、病灶與胸主動脈間脂肪間隙存在，多引起相鄰肋膈角區胸膜“肋骨樣”肥厚，內緣多光滑，外緣可不規則； 5、增強掃描動脈期病灶內多數紋理狀血管影，主動脈旁及病灶邊緣間異常供血動脈影，若發現異常供血動脈可明確診斷。 .23 圖1:空箭示病變呈”珊瑚狀”,內見紋理狀血管影,病變邊緣見血管斷面影 .24 圖2:白箭示囊樣等密度區,空箭示紋理血管影,與胸主動脈之間脂肪間隙存在,胸主動脈受壓右移. .25 圖3:白箭示異常供血動脈自胸主動脈發出,空箭示胸膜呈”肋骨樣”肥厚. .26 治治 療療.27 葉外型者作隔離肺切除，葉內型者作肺葉切除。由于肺囊腫多有感染，常使肺段的境界不明確，作肺段切的機會比較少。葉外型雖臨床癥狀較少，只要明