1、1自身免疫性溶血性貧血的治療自身免疫性溶血性貧血的治療2抗體使負電荷減少RBC相互凝集碰撞H2ONa補體插入RBC形成水溶性通道抗體使補體活化全部破壞成碎片RBC與自身抗體結合同時與巨噬細胞結合致病因素抗原變性自身抗體 產生部分破壞變形Na和H2O進入RBCRBC腫脹RBC破碎RBC變形溶血自身抗原變性抗原補體自身抗體活化補體巨噬細胞AIHA發病機制發病機制3一、病因治療一、病因治療 （一）原發性：占（一）原發性：占4050% （二）繼發性：占（二）繼發性：占5060% 病因：病因：1、血液及淋巴系統惡性腫瘤：、血液及淋巴系統惡性腫瘤： 如如AL、MDS、NHL等。等。 2、自身免疫性疾病：自

2、身免疫性疾病： 如如SLE、JRA、甲狀腺疾病等。甲狀腺疾病等。 3、感染性疾病：感染性疾病： 各種病毒、細菌、支原體等。各種病毒、細菌、支原體等。 4、其它：肝豆、卟啉病、臟器移植后等。、其它：肝豆、卟啉病、臟器移植后等。4我科我科1970-1986年年23例例AIHA病因分析病因分析病因分類病因分類總例數總例數急性急性慢性慢性Coombs試驗試驗轉歸轉歸(+)(-)未做未做好轉好轉死亡死亡未愈未愈原原發發性性1073 4682 繼繼發發性性支氣管肺炎支氣管肺炎22112支原體感染支原體感染2222菌痢菌痢1111金葡菌敗血癥金葡菌敗血癥2222傳單傳單1111SLE1111白血病白血病11

3、11淋巴瘤淋巴瘤1111肝豆肝豆1111間日瘧間日瘧1111合合 計計2316761717335我科我科1990-至今至今53例例AIHA病因分析病因分析病因分類病因分類總例數總例數急性急性慢性慢性Coombs試驗試驗轉歸轉歸(+)(-)未做未做好轉好轉死亡死亡未愈未愈原原發發性性2652151832114繼繼發發性性上感上感1394481121支氣管肺炎支氣管肺炎44224支原體感染支原體感染321123敗血癥敗血癥2111111腹瀉病腹瀉病4312231藥物藥物1111合合 計計5325281534445446 （一）腎上腺皮質激素（一）腎上腺皮質激素 仍為首選藥，可抑制抗原抗體反應，有效

4、率達仍為首選藥，可抑制抗原抗體反應，有效率達80% 。 原則：原則：1、起始量要足：強的松、起始量要足：強的松1-1.5mg/kg/d 嚴重者：地塞米松嚴重者：地塞米松10-20mg/d 或氫化考的松或氫化考的松300-400mg/d 或甲基強的松龍或甲基強的松龍20-40mg/kg/d 2、減量要慢：貧血基本糾正，病情穩定后逐漸減量，減量要慢：貧血基本糾正，病情穩定后逐漸減量，改為口服，一般改為口服，一般7-10天病情穩定后減為天病情穩定后減為3-5mg/d。 3、維持治療：維持治療：2.5-5mg/d維持，可隔日維持維持，可隔日維持2-3月。療月。療程一般程一般6月月1年以上。年以上。 4

5、、復發后激素恢復到起始劑量。、復發后激素恢復到起始劑量。 7 （二）（二）6-MP：50-75mg/ kg/ d CTX：3-5mg/ kg/ d CSA：5-10mg/kg/d 以上藥物由于毒性較大，一般用于糖皮質激素以上藥物由于毒性較大，一般用于糖皮質激素無效或病情嚴重時聯合應用。無效或病情嚴重時聯合應用。 （三）大劑量丙種球蛋白三）大劑量丙種球蛋白 作用機制：作用機制：1、封閉單核、封閉單核-巨噬細胞巨噬細胞Fc受體。受體。 2、降低致敏的紅細胞被吞噬。、降低致敏的紅細胞被吞噬。 3、調節免疫反應，抑制抗體產生。、調節免疫反應，抑制抗體產生。 劑量：劑量：0.41g/d35d 8三、達那

6、唑（三、達那唑（DNZ） DNZ是一種作用緩和的雄性激素，此藥是一種作用緩和的雄性激素，此藥與激素有協同作用，兩藥聯用，可減少與激素有協同作用，兩藥聯用，可減少激素的副作用。激素的副作用。 用量：用量：400-600mg/d，一旦溶血改善，單一旦溶血改善，單用用DNZ至少一年。至少一年。9四、脾切除四、脾切除 IgG、IgA型型AIHA患者，由于抗體致敏的紅細患者，由于抗體致敏的紅細胞主要在脾臟破壞，故有效率可達胞主要在脾臟破壞，故有效率可達60%。 指征：指征：1、單純、單純IgG型型 2、間接抗人球蛋白試驗（、間接抗人球蛋白試驗（） 3、Cr51標記紅細胞選擇性脾破壞標記紅細胞選擇性脾破壞

7、 一般在用藥物治療無效時考慮手術切除。一般在用藥物治療無效時考慮手術切除。10五、血漿置換五、血漿置換 血漿置換是一暫時措施，無根治作用。血漿置換是一暫時措施，無根治作用。 血漿置換可迅速清除抗體、補體及免疫血漿置換可迅速清除抗體、補體及免疫復合物和膽紅素。復合物和膽紅素。 血漿置換需特殊設備及大量的血漿及白血漿置換需特殊設備及大量的血漿及白蛋白，價格昂貴。蛋白，價格昂貴。11六、輸血療法六、輸血療法應盡量避免輸血。應盡量避免輸血。指征：應用激素治療，仍有如下情況之一者。指征：應用激素治療，仍有如下情況之一者。Hb40g/L或或Rc40g/L，但起病急，進展快，伴有心功能不全但起病急，進展快，

8、伴有心功能不全者。者。出現嗜睡、反應遲鈍、昏迷等神經系統癥狀。出現嗜睡、反應遲鈍、昏迷等神經系統癥狀。因溶血危象導致低容量休克，危及生命者。因溶血危象導致低容量休克，危及生命者。12輸血目的：輸注紅細胞，改善缺氧狀態，維輸血目的：輸注紅細胞，改善缺氧狀態，維持正常攜氧能力。持正常攜氧能力。輸血方案：由于全血的血漿中含有大量的補輸血方案：由于全血的血漿中含有大量的補體及紅細胞中含有抗原，故要輸注洗滌的紅體及紅細胞中含有抗原，故要輸注洗滌的紅細胞，避免輸全血。細胞，避免輸全血。選擇選擇ABO血型相合的供血者，如溫抗體型顯示血型相合的供血者，如溫抗體型顯示Rh相關特異性，要選擇缺乏相關抗原或相同抗體的相關特異性，要選擇缺乏相關抗原或相同抗體的血源輸注。血源輸注。配血困難時，應選擇多份配血困難時，應選擇多份ABO血型相同的血液配血型相同的血液配型，使患者血清與供者型，使患者血清與供者RBC的反應最弱。的反應最弱。急需輸血者可選用急需輸血者可選用“O”型紅細胞輸注。型紅細胞輸注。13 輸