1、第四節(jié) 防禦系統(tǒng)失常 免疫系統(tǒng)能辨識(shí)自我與非我，進(jìn)而保護(hù)個(gè)體免受異物的損害 當(dāng)免疫系統(tǒng)防衛(wèi)過當(dāng)、不正常的活化或防衛(wèi)性缺乏時(shí)，皆能夠呵斥疾病，如過敏、自體免疫及癌癥等 先天性或後天性的免疫缺失，亦能夠呵斥嚴(yán)重的疾病11-4.1 過敏反應(yīng) 過敏： 是指?jìng)€(gè)體的防禦系統(tǒng)對(duì)一些環(huán)境中存在之抗原，產(chǎn)生過度的免疫反應(yīng)而導(dǎo)致的疾病 呵斥過敏反應(yīng)的抗原稱為過敏原： 如塵蟎、寵物的皮屑、黴菌、棉絮、羽毛、海鮮、牛奶、花粉及藥物等進(jìn)階知識(shí) 過敏原檢驗(yàn)技術(shù)： 檢驗(yàn)過敏原的方法： 抽血檢查 皮膚測(cè)試抽血檢查需先檢驗(yàn)IgE的濃度假設(shè)超過正常數(shù)值，則需再進(jìn)行多重過敏原檢查，一次可檢測(cè)36種過敏原皮膚測(cè)試是將一滴含有能夠過敏

2、原的溶液滴在皮膚上，再用針刺破皮膚，20分鐘後，假設(shè)出現(xiàn)紅腫斑塊，則表示該液體中的物質(zhì)為其過敏原減敏治療：當(dāng)找出特定過敏原後，重複注射劑量漸增的過敏原，以降低過敏反應(yīng) 過敏反應(yīng)有幾種不同的類型 最常見的為立刻性過敏，當(dāng)患者第一次和過敏原接觸時(shí)，刺激免疫系統(tǒng)產(chǎn)生相對(duì)應(yīng)的抗體，這些抗體與肥大細(xì)胞結(jié)合後存在於黏膜層內(nèi)圖11-16立刻性過敏反應(yīng)表示圖：A.第一次遭到過敏原刺激 的反應(yīng)：過敏原附著 於B細(xì)胞外表的抗體上。 B細(xì)胞經(jīng)輔助性T細(xì)胞 協(xié)助活化。 B細(xì)胞分 化構(gòu)成漿細(xì)胞。漿細(xì) 胞產(chǎn)生抗體。 抗體附 著於肥大細(xì)胞的細(xì)胞膜 上。 當(dāng)再度遇到一樣過敏原抗原時(shí)，此過敏原便和肥大細(xì)胞上的抗體結(jié)合，使得肥大

3、細(xì)胞釋出組織胺等物質(zhì) 組織胺作用於外分泌腺和血管，引起黏液分泌、微血管擴(kuò)張及通透性添加 導(dǎo)致紅、癢、熱及腫脹等癥狀常見的過敏癥狀皮膚過敏鼻子過敏的打噴嚏和流鼻水發(fā)生在呼吸道的氣喘肥大細(xì)胞肥大細(xì)胞來源於骨髓幹細(xì)胞，與嗜鹼性球均與過敏反應(yīng)有關(guān)細(xì)胞質(zhì)中含有許多顆粒，顆粒中含有多種發(fā)炎介質(zhì) 骨髓先驅(qū)細(xì)胞在未分化為成熟的肥大細(xì)胞之前，即離開造血組織，進(jìn)入血液循環(huán)系統(tǒng)中，隨後進(jìn)入多種組織與器官中，才分化為肥大細(xì)胞，肥大細(xì)胞存在於皮膚、結(jié)締組織及呼吸道、泌尿道、生殖道與消化道等的黏膜層中11-4.2 自體免疫性疾病 人體某些疾病是由於免疫系統(tǒng)無法正確辨識(shí)自我與非我，於是產(chǎn)生對(duì)抗本身細(xì)胞、組織或器官的抗體及免

4、疫細(xì)胞，因此導(dǎo)致各種自體免疫性疾病。 某些自體免疫性疾病能同時(shí)影響許多器官： 紅斑性狼瘡 類風(fēng)溼性關(guān)節(jié)炎 有些自體免疫性疾病只影響一種器官： 重癥肌無力 胰島素依賴型糖尿病第型糖尿病 風(fēng)溼性心臟病風(fēng)溼性關(guān)節(jié)炎rheumatoid arthritis, 簡(jiǎn)稱RA個(gè)體對(duì)本人本身的抗體產(chǎn)生抗體兩者結(jié)合所產(chǎn)生的複合物易堆積在病人的關(guān)節(jié)部位，導(dǎo)致關(guān)節(jié)發(fā)炎、生硬、腫大以及疼痛特徵是手和腳的小關(guān)節(jié)最先遭到影響，手指會(huì)產(chǎn)生變形的現(xiàn)象圖11-17類風(fēng)溼性關(guān)節(jié)炎的雙手：類風(fēng)溼性關(guān)節(jié)炎導(dǎo)致對(duì)稱性關(guān)節(jié)變形。 用來與普通關(guān)節(jié)炎區(qū)別的特徵： 疾病癥狀的對(duì)稱性：身體一側(cè)的關(guān)節(jié)假設(shè)遭到影響，另一側(cè)的同一關(guān)節(jié)通常也受影響 對(duì)稱

5、性多關(guān)節(jié)炎重癥肌無力myasthenia gravis, 簡(jiǎn)稱MG發(fā)生在骨骼肌患者產(chǎn)生某種抗體，作用於運(yùn)動(dòng)終板的乙醯膽鹼接受體此受體位於肌細(xì)胞外表，當(dāng)受體與乙醯膽鹼結(jié)合，肌肉就會(huì)收縮 重癥肌無力的患者因乙醯膽鹼受體被抗體占據(jù)，因此肌肉無法正常收縮圖11-18自體免疫產(chǎn)生抗體作用在運(yùn)動(dòng)終板的乙醯膽鹼受體上，導(dǎo)致重癥肌無力。患者首先出現(xiàn)的癥狀為控制眼瞼的肌肉無力，因此眼瞼會(huì)下垂接著臉部及咽喉的肌肉亦遭到影響，導(dǎo)致咀嚼及吞嚥困難當(dāng)影響至呼吸肌時(shí)，將導(dǎo)致呼吸困難而有生命危險(xiǎn)圖11-19重癥肌無力導(dǎo)致眼皮下垂。胰島素依賴型糖尿病insulin-dependent diabetes mellitus, 簡(jiǎn)

6、稱IDDM為患者產(chǎn)生自體免疫反應(yīng)攻擊胰臟內(nèi)的胰島素生成細(xì)胞，致使無法合成胰島素患者必須長(zhǎng)期注射胰島素才干控制血糖濃度11-4.3 免疫缺失癥 免疫缺失癥是指免疫系統(tǒng)功能受損的疾病： 先天性 後天性先天性免疫缺失疾病大都和遺傳有關(guān)，導(dǎo)致抗體免疫或細(xì)胞免疫的缺失假設(shè)兩種免疫系統(tǒng)均失去作用，則稱為重癥複合型免疫不全癥severe combined immunodeficiency, 簡(jiǎn)稱SCID最有名的SCID患者為1971年誕生於美國的一名男孩 大衛(wèi)，為了防止病原體感染，大衛(wèi)一出生立刻被送進(jìn)完全隔離的無菌室，成長(zhǎng)後的大衛(wèi)雖然可以穿著類似太空人服裝的防護(hù)服外出，但是依然不能直接與外在環(huán)境接觸圖11-20罹患重癥複合型免疫不全癥的男孩大衛(wèi)。1984年大衛(wèi)接受骨髓移植治療時(shí)，不幸因感染而去世目前針對(duì)SCID的疾病，科學(xué)家積極以基因療法來治療後天性免疫缺失疾病 能夠由藥物、放射線