1、2021年特發(fā)性間質(zhì)性肺炎國際多學(xué)科分類新規(guī)范12知緣由的知緣由的DPLDDPLD，如，如藥物所致，膠原血藥物所致，膠原血管疾病管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺特發(fā)性間質(zhì)性肺炎炎IIPIIP肉芽腫所致肉芽腫所致DPLDDPLD， 如結(jié)如結(jié)節(jié)病節(jié)病其他類型的其他類型的DPLDDPLD，如淋，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組巴管平滑肌肌瘤病、組織細胞增生癥織細胞增生癥特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化IPF/UIPIPF/UIP除除 IPF IPF 以外的特發(fā)以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎性間質(zhì)性肺炎呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病性肺病RBILDRBILD隱原性機化性肺隱原性機化性肺炎炎COPCOP脫屑型間質(zhì)性

2、肺脫屑型間質(zhì)性肺炎炎DIPDIP急性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎AIPAIP非特異性間質(zhì)性肺非特異性間質(zhì)性肺炎炎NSIPNSIP淋巴細胞間質(zhì)性肺淋巴細胞間質(zhì)性肺炎炎LIPLIP彌漫性肺間質(zhì)疾病彌漫性肺間質(zhì)疾病DPLDDPLD ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277342021年ATSERS新修訂的IIP的分類：多學(xué)科診斷主要的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎主要的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化IPFIPF特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎NSIPNSIP呼吸性細支氣管炎并間質(zhì)性肺病呼吸性細支氣管炎并間質(zhì)性肺病RB-ILDRB-ILD脫屑型間質(zhì)性肺炎

3、脫屑型間質(zhì)性肺炎DIPDIP隱源性機化性肺炎隱源性機化性肺炎COPCOP急性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎AIPAIP稀有的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎稀有的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性淋巴細胞型間質(zhì)性肺炎特發(fā)性淋巴細胞型間質(zhì)性肺炎LIPLIP特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥PPFEPPFE不可分類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎不可分類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎5未能分類的未能分類的IIPn約占約占IIPIIP的的10103030；n主要包括以下情況：主要包括以下情況：n(1)(1)臨床、影像、病理學(xué)資料不全，缺乏以確定類型。臨床、影像、病理學(xué)資料不全，缺乏以確定類型。n(2)(2)臨床、影像、病理存在明顯不一致的情

4、況：臨床、影像、病理存在明顯不一致的情況：n 經(jīng)治療后，某些間質(zhì)性肺炎的影像和病理學(xué)發(fā)生宏大變化時，如某些活經(jīng)治療后，某些間質(zhì)性肺炎的影像和病理學(xué)發(fā)生宏大變化時，如某些活檢確診的檢確診的DIPDIP患者接受糖皮質(zhì)激素治療后，影像學(xué)遺留類似患者接受糖皮質(zhì)激素治療后，影像學(xué)遺留類似NSIPNSIP的表現(xiàn)；的表現(xiàn)；n 新的類型或知類型的特殊變異，難以用新的類型或知類型的特殊變異，難以用20022002年年IIPIIP指南的分型進展評價指南的分型進展評價時，如患者以機化性肺炎的表現(xiàn)為主，但同時存在肺間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)；時，如患者以機化性肺炎的表現(xiàn)為主，但同時存在肺間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)；n 同一個患者多次高分

5、辨率同一個患者多次高分辨率CTCT和和( (或或) )病理學(xué)表現(xiàn)不一致，從而難以確定其病理學(xué)表現(xiàn)不一致，從而難以確定其詳細類型。詳細類型。6修訂后IIP分類規(guī)范的主要更新n1.1.提出對于提出對于IPFIPF患者，不再運用隱源性致纖維化性肺泡炎的稱謂，患者，不再運用隱源性致纖維化性肺泡炎的稱謂，IPFIPF是這類疾病的獨一是這類疾病的獨一的臨床診斷用語；的臨床診斷用語；n2.2.確定確定NSIPNSIP是一種獨立的疾病，而不再作為是一種獨立的疾病，而不再作為“暫時性的診斷；暫時性的診斷；n3.3.將將IIPIIP分為主要分為主要IIPIIP、稀有、稀有IIPIIP和未能分類的和未能分類的IIP

6、IIP；n4.4.定義了定義了2 2種稀有的病理類型：急性纖維素性機化性肺炎種稀有的病理類型：急性纖維素性機化性肺炎(AFOP)(AFOP)和細支氣管中心性間質(zhì)性和細支氣管中心性間質(zhì)性肺炎；肺炎；n5.5.主要主要IIPIIP分為慢性致纖維化性間質(zhì)性肺炎、吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎和急性分為慢性致纖維化性間質(zhì)性肺炎、吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎和急性/ /亞急性間質(zhì)亞急性間質(zhì)性肺炎；性肺炎；n6.6.新增了以新增了以IIPIIP疾病行為特征為規(guī)范的臨床分類；疾病行為特征為規(guī)范的臨床分類；n7.7.總結(jié)了總結(jié)了IIPIIP的分子生物學(xué)和基因?qū)W的研討成果。的分子生物學(xué)和基因?qū)W的研討成果。78910放射科醫(yī)師放射

7、科醫(yī)師病文科醫(yī)師病文科醫(yī)師診斷診斷呼吸內(nèi)科醫(yī)師呼吸內(nèi)科醫(yī)師風(fēng)濕科醫(yī)師風(fēng)濕科醫(yī)師呼喚多學(xué)科協(xié)作11121314151617181920HRCT結(jié)合組織學(xué)表現(xiàn)診斷IPF HRCT HRCT病檢病檢UIPUIP可能可能UIPUIP不符合不符合UIPUIPUIPUIP是是是是可能可能很可能很可能UIPUIP是是是是否否可能可能UIPUIP是是很可能很可能否否不可分類的纖維化不可分類的纖維化是是很可能很可能否否不符合不符合UIPUIP否否否否否否212223圖 IPF患者，兩肺外周可見胸膜下網(wǎng)狀影和蜂窩影，右肺門旁可見磨玻璃影，左肺可見牽引性支氣管擴張箭。圖IPF患者，HRCT顯示典型的UIP型，即病變

8、位于胸膜下及肺基底部，可見網(wǎng)狀影和蜂窩影。圖IPF患者，HRCT顯示病變位于胸膜下及肺基底部，可見網(wǎng)狀影，但無明顯蜂窩影。圖NSIP患者，HRCT 顯示兩下肺胸膜下磨玻璃影，小葉間隔增厚，伴牽引性支氣管擴張。圖NSIP患者，HRCT 顯示兩下肺網(wǎng)狀影，后胸膜下相對正常，有助于與IPF相鑒別。圖RB-ILD 患者，HRCT 顯示兩肺磨玻璃影及小葉中心小結(jié)節(jié)箭。2425262728293031323334353637383940414243444546臨床分類方案n根據(jù)以下要素提出這一分類方案：根據(jù)以下要素提出這一分類方案：n(1)(1)在在IIPIIP中，某些類型可經(jīng)過多學(xué)科討論明確該疾病的臨床

9、行為，例如中，某些類型可經(jīng)過多學(xué)科討論明確該疾病的臨床行為，例如IPFIPF；但是；但是部分部分IIPIIP亞型亞型( (如如NSIP)NSIP)的臨床行為多樣；的臨床行為多樣；n(2)(2)基于肺功能和基于肺功能和( (或或)HRCT)HRCT來判別疾病嚴重程度，某些重癥來判別疾病嚴重程度，某些重癥NSIPNSIP病例經(jīng)常表現(xiàn)為進病例經(jīng)常表現(xiàn)為進展性進展的不可逆性病程；展性進展的不可逆性病程；n(3)(3)經(jīng)過經(jīng)過HRCTHRCT和肺活檢表現(xiàn)來綜合判別和肺活檢表現(xiàn)來綜合判別IIPIIP病例潛在的可逆性和不可逆性臨床病程；病例潛在的可逆性和不可逆性臨床病程；n(4)(4)這種分類僅判別疾病的短

10、期臨床行為；針對每個詳細的病例，應(yīng)根據(jù)病程中的這種分類僅判別疾病的短期臨床行為；針對每個詳細的病例，應(yīng)根據(jù)病程中的病情變化及時評價疾病的臨床行為分類病情變化及時評價疾病的臨床行為分類 474849501. 糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素： 潑尼松每日潑尼松每日0.5mg/kg，口服，口服4周；然后每日周；然后每日0.25mg/kg，口服，口服8周，繼之減量周，繼之減量至至0.125mg/kg，至少維持，至少維持1年，如減量過程中病情反復(fù)，宜再次加大劑量以控制病情，年，如減量過程中病情反復(fù)，宜再次加大劑量以控制病情，假設(shè)仍有效可維持治療假設(shè)仍有效可維持治療2年，部分患者能夠更長。年，部分患者能夠更長。2硫唑嘌呤：按每日硫唑嘌呤：按每日23 mg/kg 給藥。開場劑量為給藥。開場劑量為2550mg/d口服，之后每口服，之后每714天添加天添加25mg，直至最大劑量，直至最大劑量150mg/d。3. 環(huán)磷酰胺：按每日環(huán)磷酰胺：按每日2 mg/kg 給藥。開場劑量為給藥。開場劑量為2550mg/d口服，之后每周添加口服，之后每周添加25mg，直，直至最大劑量至最大劑量150mg/d。 IPF的治療的治療51強強弱弱備注備注推薦推薦長期氧療 肺移植 肺康復(fù)訓(xùn)練（適用于多數(shù)IPF患者，但少數(shù)患者并不適用）大多數(shù)急性加重的IPF患者，應(yīng)使用皮質(zhì)激素，但少數(shù)患者不適用。無癥狀的食道反流，大多數(shù)應(yīng)該治療，