1、常用疾病稱號常用疾病稱號1. 風濕性疾病風濕性疾病 英：英：rheumatic diseases 日：日：性疾患性疾患2. 彌漫性結締組織病彌漫性結締組織病 英：英：diffuse connective tissue diseases, DCTD 日：廣泛性結合組織病日：廣泛性結合組織病3.膠原病膠原病 英：英：collagen diseases 日：膠原病日：膠原病 4.系統性紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡 英：英：systemic lupus erythematosus, SLE 日：全身性日：全身性 5. 類風濕關節炎類風濕關節炎 英：英：rheumatoid arthritis, RA 日：慢

2、性關節日：慢性關節6.強直性脊柱炎強直性脊柱炎 英：英：ankylosing spondylitis, AS 日：強直性脊髓炎日：強直性脊髓炎7.骨關節炎骨關節炎 英：英：osteoarthritis, OA 日：肥大性骨關節癥日：肥大性骨關節癥8.原發性枯燥綜合征原發性枯燥綜合征 英：英：primary sjgren syndrome, pSS 9.皮肌炎皮肌炎 英：英：dermatomyositis, DM 日：皮膚筋炎日：皮膚筋炎 10.多發性肌炎多發性肌炎 英：英：polymyositis pM 日：多發性筋炎日：多發性筋炎 11.系統性硬化癥系統性硬化癥 英：英：systemic s

3、clerosis, SSc 日：強皮癥日：強皮癥12.血管炎血管炎 英：英：vasculitis 日：血管炎日：血管炎 13.結節性多動脈炎結節性多動脈炎 英：英：polyarteritis nodosa, PN 日：結節性多發動脈炎日：結節性多發動脈炎14.風濕熱風濕熱 英：英：rheumatic fever, RF 日：日：熱熱第九篇第九篇 結締組織病和風濕病結締組織病和風濕病第一章第一章 總總 論論 概念概念 風濕性疾病風濕性疾病rheumatic diseases，簡稱，簡稱風濕病是一組以內科為主的肌肉骨骼系統疾病，風濕病是一組以內科為主的肌肉骨骼系統疾病，它包括：彌漫性結締組織病它包

4、括：彌漫性結締組織病diffuse connective tissue disease及各種病類引起的關節和關節周圍軟及各種病類引起的關節和關節周圍軟組織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。風濕組織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。風濕rheumatism一詞是指關節、關節周圍軟組織、一詞是指關節、關節周圍軟組織、肌肉、骨出現的慢性疼痛。肌肉、骨出現的慢性疼痛。 彌漫性結締組織病簡稱結締組織病彌漫性結締組織病簡稱結締組織病connec-tive tissue disease, CTD是風濕性疾病中的一大類，它除有是風濕性疾病中的一大類，它除有風濕病的慢性病程、肌關節病變外，尚有以下特點：風濕病的慢性病程

5、、肌關節病變外，尚有以下特點： 1.屬本身免疫病，曾稱膠原病。本身免疫性是結締屬本身免疫病，曾稱膠原病。本身免疫性是結締組織的發病根底。本身免疫性組織的發病根底。本身免疫性autoimmunity是指免是指免疫系統喪失了對本身組織抗原的耐受性，以致其淋疫系統喪失了對本身組織抗原的耐受性，以致其淋巴細胞對本身組織出現免疫反響并導致組織的損傷。巴細胞對本身組織出現免疫反響并導致組織的損傷。T淋巴細胞的活化依賴其受體淋巴細胞的活化依賴其受體TCR能識別抗原遞呈細能識別抗原遞呈細胞所遞呈的本身抗原和主要組織相容性復合體胞所遞呈的本身抗原和主要組織相容性復合體MHC分子的復合物，同時必需有輔助刺激因子的

6、存在。活化分子的復合物，同時必需有輔助刺激因子的存在。活化后的后的T細胞可以分泌大量的致炎癥性細胞因子呵斥組織的細胞可以分泌大量的致炎癥性細胞因子呵斥組織的損傷破壞，同時又激活損傷破壞，同時又激活B淋巴細胞產生大量抗體。引起本淋巴細胞產生大量抗體。引起本身免疫性反響的要素往往是多方面的，能夠如下：環身免疫性反響的要素往往是多方面的，能夠如下：環境要素；遺傳根底；隱藏的細胞表位被暴露而成為境要素；遺傳根底；隱藏的細胞表位被暴露而成為新的本身抗原；性別；其他，如超抗原等。新的本身抗原；性別；其他，如超抗原等。 2.以血管和結締組織慢性炎癥的病理改動為根底。以血管和結締組織慢性炎癥的病理改動為根底。

7、 3.病變累及多個系統，臨床個體差別甚大。病變累及多個系統，臨床個體差別甚大。 4.對糖皮質激素的治療有一定反響。對糖皮質激素的治療有一定反響。 5.由于診治恰當，近年來生存率明顯延伸。由于診治恰當，近年來生存率明顯延伸。表表9-1-1 風濕性疾病的范疇和分類風濕性疾病的范疇和分類注：注：SLE：系統性紅斑狼瘡；：系統性紅斑狼瘡；RA：類風濕關節炎；：類風濕關節炎；pSS：原發性枯燥綜合征；：原發性枯燥綜合征；SSc：系統性硬化病；系統性硬化病；PM/DM：多肌炎：多肌炎/皮膚炎；皮膚炎；AS：強直性脊柱炎；：強直性脊柱炎；OA：骨性關節炎：骨性關節炎 風濕病在我國并不少見，據我國初步流行病學

8、的調查并風濕病在我國并不少見，據我國初步流行病學的調查并以以16歲以上人群為例：類風濕關節炎患病率為歲以上人群為例：類風濕關節炎患病率為0.32%0.36%，強直性脊柱炎約為強直性脊柱炎約為0.25%，系統性紅斑狼瘡約為，系統性紅斑狼瘡約為0.07%，原，原發性枯燥綜合征約為發性枯燥綜合征約為0.3%，骨性關節炎在，骨性關節炎在50歲以上者可達歲以上者可達50%，痛風性關節炎也日益增多。由于鏈球菌已能被青霉素，痛風性關節炎也日益增多。由于鏈球菌已能被青霉素有效地控制，與之相關的風濕熱和風濕性關節炎已明顯減少，有效地控制，與之相關的風濕熱和風濕性關節炎已明顯減少，這都闡明風濕病病譜的改動。這都闡

9、明風濕病病譜的改動。 病理病理 風濕病的病理改動為炎癥性反響，在不同的風濕病的病理改動為炎癥性反響，在不同的疾病其病變出如今不同的靶組織；血管病變是風濕病的另疾病其病變出如今不同的靶組織；血管病變是風濕病的另一常見共同的病理改動，亦以血管壁的炎癥為主，呵斥血一常見共同的病理改動，亦以血管壁的炎癥為主，呵斥血管壁的增厚，管腔狹窄使部分組織器官缺血，彌漫性結締管壁的增厚，管腔狹窄使部分組織器官缺血，彌漫性結締組織病的廣泛組織損害和臨床表現與此有關。組織病的廣泛組織損害和臨床表現與此有關。表表9-1-2 風濕病的病理特點風濕病的病理特點病史采集和體格檢查病史采集和體格檢查 表表9-1-3 常見關節炎

10、的關節特點常見關節炎的關節特點注：注：*PIP：近端指間關節；：近端指間關節；*DIP：遠端指間關節；：遠端指間關節；MCP：掌指關節：掌指關節實驗室檢查實驗室檢查 一、普通性檢測對風濕病確實診很有協助一、普通性檢測對風濕病確實診很有協助 二、特異性檢查二、特異性檢查 一關節液的檢查一關節液的檢查 主要是鑒別炎癥性或非炎癥性的主要是鑒別炎癥性或非炎癥性的關節病變以及導致炎癥性反響的能夠緣由如尿酸鹽結晶、關節病變以及導致炎癥性反響的能夠緣由如尿酸鹽結晶、焦磷酸鹽結晶和細菌的存在。焦磷酸鹽結晶和細菌的存在。 二本身抗體的檢測二本身抗體的檢測 1.抗核抗體抗核抗體ANA及及ANA譜譜表表9-1-4

11、不同不同CTD的本身抗體譜的本身抗體譜 2.類風濕因子類風濕因子RF 見于見于RA、pSS、SLE、SSc等多種等多種CTD，但亦出現于急性病毒性感染如單核細胞，但亦出現于急性病毒性感染如單核細胞增多癥、肝炎、流行性感冒等，寄生蟲感染如瘧疾、增多癥、肝炎、流行性感冒等，寄生蟲感染如瘧疾、血吸蟲病等，慢性感染如結核病、感染性心內膜炎等，血吸蟲病等，慢性感染如結核病、感染性心內膜炎等，甚至某些腫瘤。因此甚至某些腫瘤。因此RF特異性較差，對特異性較差，對RA診斷有局診斷有局限性。但在診斷明確的限性。但在診斷明確的RA中，中，RF滴度可判別其活性。滴度可判別其活性。 3.抗中性粒細胞漿抗體抗中性粒細胞

12、漿抗體ANCA對血管炎尤其是對血管炎尤其是Wegener肉芽腫的診斷和其活動性有協助。肉芽腫的診斷和其活動性有協助。 4.抗磷脂抗體抗磷脂抗體 本抗體與血小板減少、狼瘡腦病、血本抗體與血小板減少、狼瘡腦病、血管栓塞、習慣性自發性流產有關。管栓塞、習慣性自發性流產有關。 三補體三補體 測定血清總補體測定血清總補體CH50、C3和和C4有助于有助于對對 SLE和血管炎的診斷、活動性和治療后療效反響斷定。在和血管炎的診斷、活動性和治療后療效反響斷定。在SLE時時CH50的降低往往伴有的降低往往伴有C3和和C4的低下。除的低下。除SLE外其他外其他CTD出現補體程度降低者少見。出現補體程度降低者少見。

13、 X線平片及影像學線平片及影像學 一、一、X線平片線平片 二、電子計算機體層顯像二、電子計算機體層顯像CT 多用于骶髂關節炎的多用于骶髂關節炎的檢查，以除外早期強直性脊柱炎。腦檢查，以除外早期強直性脊柱炎。腦CT亦用亦用SLE的中樞神經的中樞神經病變的診斷，高分辨肺部病變的診斷，高分辨肺部CT那么用于發現早期合并于結締那么用于發現早期合并于結締組織病的肺間質病變。組織病的肺間質病變。 三、磁共振顯像三、磁共振顯像MRI 四、血管造影四、血管造影 在結節性多動脈炎、大動脈炎時血管造影在結節性多動脈炎、大動脈炎時血管造影可以明確診斷和病變范圍可以明確診斷和病變范圍 五、活組織檢查五、活組織檢查 如

14、唇腺炎對枯燥綜合征、腎組織對狼瘡如唇腺炎對枯燥綜合征、腎組織對狼瘡腎炎等腎炎等治療治療 1.非甾體抗炎藥非甾體抗炎藥nonsteroidal antiinflammatory drugs, NSAID 原屬解熱鎮痛原屬解熱鎮痛藥，具鎮痛、消腫、解熱的作用，服用后關節液和藥，具鎮痛、消腫、解熱的作用，服用后關節液和關節組織中可到達治療劑量，因此多用于治療各種關節組織中可到達治療劑量，因此多用于治療各種關節炎和軀體各種輕至中度疼痛。關節炎和軀體各種輕至中度疼痛。 第一課件網網站 1kejian 2.糖皮質激素簡稱激素糖皮質激素簡稱激素 激素對免疫素統的作用：激素對免疫素統的作用：抑制巨噬細胞吞噬和

15、抗原遞呈作用，減少循環中的抑制巨噬細胞吞噬和抗原遞呈作用，減少循環中的T、B淋巴細胞和淋巴細胞和NK細胞數量，對產生抗體的成熟細胞數量，對產生抗體的成熟B細胞抑制細胞抑制造用很少。經過細胞抑制炎癥性細胞因子如造用很少。經過細胞抑制炎癥性細胞因子如TNF-、IL-1、IFN和花生四烯酸代謝物前列腺素、白細胞三烯。激素和花生四烯酸代謝物前列腺素、白細胞三烯。激素雖是一個強勁的抗炎藥，但有較多的不良反響，尤其對風雖是一個強勁的抗炎藥，但有較多的不良反響，尤其對風濕病患者長期服用者，有感染、高血壓、糖尿病、骨質疏濕病患者長期服用者，有感染、高血壓、糖尿病、骨質疏松、股骨頭無菌性壞死、肥胖、精神興奮、消

16、化性潰瘍等，松、股骨頭無菌性壞死、肥胖、精神興奮、消化性潰瘍等，臨床運用時需掌握順應證和藥物劑量。臨床運用時需掌握順應證和藥物劑量。 3.慢作用抗風濕藥慢作用抗風濕藥slow acting antirheumatic drugs, SAARD 曾被稱為改動病情的藥曾被稱為改動病情的藥( DMARD )。SAARD包括一組細胞毒藥物如硫唑嘌呤、環磷酰胺、甲氨蝶包括一組細胞毒藥物如硫唑嘌呤、環磷酰胺、甲氨蝶呤、環孢素，本類藥物經過抑制免疫反響過程中不同環節發呤、環孢素，本類藥物經過抑制免疫反響過程中不同環節發揚其抗風濕作用。揚其抗風濕作用。表表9-1-5 SAARD的抗風濕機制的抗風濕機制風濕性疾

17、病自學提綱一風濕性疾病自學提綱一 風濕性疾病總論風濕性疾病總論 一、何為風濕？它與風濕性疾病有何不同？一、何為風濕？它與風濕性疾病有何不同？ 二、膠原病、結締組織病與風濕性疾病三者關系如二、膠原病、結締組織病與風濕性疾病三者關系如何？何？ 三、彌漫性結締組織病分幾種？三、彌漫性結締組織病分幾種？ 四、常見的彌漫性結締組織病有哪些？四、常見的彌漫性結締組織病有哪些？ 五、何為血清陰性脊柱關節病？其代表疾病是哪種？五、何為血清陰性脊柱關節病？其代表疾病是哪種？ 六、風濕性疾病的診斷：六、風濕性疾病的診斷：(一一)關節表現的特點是什么？關節表現的特點是什么？1.關節病變的分布與關節疼痛的性質如何？關

18、節病變的分布與關節疼痛的性質如何？2.何為晨僵？在哪種疾病表現最為突出？何為晨僵？在哪種疾病表現最為突出？3.類風濕關節炎與骨性關節炎時，關節腫脹形類風濕關節炎與骨性關節炎時，關節腫脹形 成機制有何不同？成機制有何不同？4.類風濕性關節炎時，關節畸形有哪幾種？類風濕性關節炎時，關節畸形有哪幾種？ 二病癥特點有哪些？二病癥特點有哪些？1.蝶形紅斑見于哪種疾病？蝶形紅斑見于哪種疾病？2.大量齲齒提示哪種疾病？大量齲齒提示哪種疾病？3.皮肌炎時向陽性皮疹、皮肌炎時向陽性皮疹、Gottron斑的臨床意義？斑的臨床意義？4.類風濕結節與類風濕性關節炎、類風濕結節與類風濕性關節炎、Heberden結結 節與骨性關節