1、低鈣血癥診治指南一、概述低鈣血癥（hypocalcaemia）是指各種原因所致的甲狀旁腺激素（parathyroid hormone, PTH）分泌減少或其作用抵抗，維生素D 缺乏或代謝異常，使骨鈣釋放減少，腎小管重吸收或腸道鈣的吸收障礙，從而引起血游離鈣濃度降低的一組臨床癥候群。主要表現為神經肌肉的興奮性增高，嚴重者可致呼吸困難、心律失常，甚至猝死。二、病因正常的血游離鈣濃度由PTH 對腎和骨的直接作用及對腸的間接作用通過 1， 25（OH）2D3來維持。根據其發病機理，可將低鈣血癥大致分為兩大類：（一 ）原發性甲狀旁腺功能減退癥（甲旁減 ）， 該類低鈣血癥的發生是由于PTH 分泌減少和（或

2、 ）作用不足所致。（二 ）靶器官功能障礙（如腎功能衰竭、腸吸收不良及維生素D 缺乏）引起的低鈣血癥。在這一類型中，盡管PTH 正常甚或升高（繼發性甲狀旁腺功能亢進癥），低鈣血癥仍可發生。腎功能衰竭和急性磷負荷（可發生于Burkitt 淋巴瘤等腫瘤的化療中）可引起低鈣血癥和高磷血癥。維生素D 缺乏或吸收不良可伴有正常或低的血磷水平。急性胰腺炎患者也可有正常或低血磷水平的低鈣血癥。低鈣血癥的主要病因如下。甲旁減甲狀旁腺激素分泌缺乏特發性 （自身免疫性）甲狀旁腺激素基因突變手術后甲旁減甲狀旁腺浸潤性疾病（血色病、肝豆狀核變性）功能性低鎂血癥甲狀旁腺術后（暫時性）甲狀旁腺激素作用缺乏（甲狀旁腺激素抵抗

3、）低鎂血癥假性甲旁減I 、 II 型甲狀旁腺功能正常或增高腎功能衰竭腸吸收不良急性胰腺炎維生素 D 缺乏或抵抗藥物：靜脈注射雙膦酸鹽類、某些抗腫瘤藥物等三、臨床表現低鈣血癥的臨床表現多種多樣，輕者僅有生化改變，而無臨床癥狀，病情嚴重者甚至危及生命。該癥的主要表現是神經肌肉的興奮性增高，決定于血游離鈣降低的程度和速度，還可因其他電解質的異常而加重，尤其是低鎂血癥。低鈣血癥可有不同程度的手足搐搦、口周麻木、肢體遠端感覺異常或肌肉痙攣、易激惹、焦慮或抑郁等癥狀。嚴重低鈣血癥可有喉痙攣、暈厥和各種類型的癲癇發作。神經肌肉興奮性增高的體征包括面神經叩擊征(Chvostek 征 )和束臂加壓征(Trous

4、seau征 )。敲擊患者耳前的面神經，誘發同側面肌收縮為Chvostek 征陽性 (約 10%正常成人可有Chvostek 征，呈假陽性)；束臂加壓征用血壓計袖套綁住上臂，將壓力打至收縮壓之上20mmHg(1mmHg= 維持 23min ，造成前臂缺血，陽性反應為拇指內收，腕及掌指關節屈曲，指間關節伸展。低鈣血癥還可伴有非特異性的腦電圖改變、顱內壓升高和視乳頭水腫。血鈣濃度明顯下降還可對心肌產生影響，心電圖表現為Q-T 間期延長，可伴有心律失常或心功能不全。長期低鈣血癥還可伴有一些外胚層來源組織的異常體征，如皮膚干燥、毛發枯萎和指甲易碎。 牙齒異常的類型有助于判斷低鈣血癥的初發年齡。長期低鈣和

5、高磷血癥可引起白內障。甲旁減患者可發生不同程度的基底節和大腦皮層鈣化，頭顱 CT 掃描的發現率約50%， 而頭顱 X 線片發現率僅為1%2%。顱內鈣化可引起不同程度的神經精神或認知功能障礙。甲旁減患者骨轉換減慢、骨鈣動員減少、血磷升高，可引起韌帶和肌腱等軟組織鈣化以及骨質硬化。四、診斷要點根據典型的神經肌肉興奮性增高癥狀和體征，結合血總鈣和游離鈣水平，即可作出低鈣血癥的診斷，病史可幫助了解低血鈣病因。(一)血鈣：低鈣血癥是重要的診斷依據；血總鈣水平WLdl)；有癥狀者，血總鈣值一般wLdl),血游離鈣w Ldl)。血總鈣水平測定簡便易行，但由于40%45%的血鈣為蛋白結合鈣,而主要與鈣結合的蛋

6、白是血白蛋白，因此在診斷時應注意血白蛋白對血鈣的影響。常用的校正方法為：血白蛋白每下降1g/dl,血總鈣下降 L。在低白蛋白血癥時，血游離鈣的測定對診斷有重要意義。（二 ）血磷：高血磷常提示甲旁減、假性甲旁減、腎功能衰竭，而低磷血癥常見于維生素D 代謝紊亂或腸道吸收障礙等。（三 ）血堿性磷酸酶：甲旁減時，血堿性磷酸酶正常，腎功能衰竭、維生素D 缺乏時血堿性磷酸酶可升高。（四）血PTH:可幫助區分是否因甲狀旁腺功能受損引起低鈣血癥。（五 ）引起低鈣血癥的各種疾病的相關檢查有助于明確病因診斷。五、治療方案及原則（一 ）治療原則：急性低鈣血癥，升高血鈣至正常或接近正常范圍，消除手足搐搦、喉痙攣、癲癇

7、發作等癥狀；慢性低鈣血癥，糾正低鈣血癥，避免治療后繼發的高尿鈣、高血鈣，預防因長期低鈣血癥造成的慢性并發癥。治療引起低鈣血癥的原發病，如糾正維生素D 缺乏、低鎂血癥、堿中毒和高磷血癥等。（二 ）治療方法1.急性低鈣血癥的處理：對于有手足搐搦、癲癇發作、喉痙攣等急性低血鈣情況，均需積極靜脈補鈣治療。用 10%葡萄糖酸鈣1020ml 緩慢靜脈推注（注射時間為10min 左右）， 通常能使癥狀立即消失；如果癥狀復發，可于數小時后重復給藥。搐搦嚴重頑固難以緩解者，可采用持續靜脈滴注鈣劑，10%葡萄糖酸鈣100m1（含元素鈣930mg）稀釋于生理鹽水或葡萄糖液 5001000ml 內，速度以每小時不超過

8、元素鈣4mg/kg 體重為宜，定期監測血清鈣水平，使之維持在Ld1） 即可，避免發生高鈣血癥，以免出現致死性心律紊亂。于2 周內曾應用洋地黃類藥物者需慎用鈣劑，如臨床必須應用鈣劑，一般不用靜脈推注而采用滴注，且應進行心臟監護。可同時每日口服補充10002000mg 元素鈣，并服用快速起效的1 ， 252（OH）2D3 或1 o（OH）D 3,以促進鈣的吸收。2 .慢性低鈣血癥的處理：應長期口服鈣劑及維生素D 制劑。口服鈣劑每日補充元素鈣1，葡萄糖酸鈣、乳酸鈣、氯化鈣和碳酸鈣中分別含元素鈣%、 13%、 27%和 40%。鈣劑在小劑量和酸性環境中吸收較好，宜少量多次，胃酸缺乏者，建議在進食后立即服用。輕度無癥狀的慢性低鈣血癥患者，單純口服鈣劑就能恢復正常，調整藥量，不使24h 尿鈣超過350mg,以免發生尿路結石。維生素D2或D3起效較慢，但作用時間長。1, 252