1、小腦扁桃體下疝畸形臨床路徑（2009年版）一、小腦扁桃體下疝畸形臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為小腦扁桃體下疝畸形（ICD-10：Q07.0）行枕下中線入路減壓術（ICD-9-CM-3:01.24）（二）診斷依據。根據臨床診療指南-神經外科學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社），臨床技術操作規(guī)范-神經外科分冊（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社），神經外科學（人民衛(wèi)生出版社）1.臨床表現(xiàn)：（1）病情通常進展緩慢，多呈進行性加重，臨床癥狀可與畸形程度不一致；（2）神經根癥狀：枕項部疼痛，上肢麻木，肌萎縮，言語不清，吞咽困難等；（3）上頸髓及延髓癥狀：如四肢乏力或癱瘓，感覺障礙，椎體束

2、征陽性等；（4）小腦癥狀：常見為眼球癥狀，小腦性共濟失調等；（5）如合并腦積水，可有顱內壓增高癥狀，通常合并脊髓空洞。2.輔助檢查：（1）枕頸部MRI檢查：顯示小腦扁桃體下降至枕大孔水平以下；（2）頭顱CT或MRI可顯示合并腦積水；（3）頸部、胸部MRI了解是否合并脊髓空洞；（4）顱頸交界區(qū)X線片、CT和MRI是否合并顱底畸形。（三）治療方案的選擇及依據。根據臨床診療指南-神經外科學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社），臨床技術操作規(guī)范-神經外科分冊（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社），神經外科學（人民衛(wèi)生出版社）1.明確診斷為小腦扁桃體下疝畸形，出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀或病情進展者需手術治療，手術首

3、選枕下減壓術。2.對于手術風險較大者（高齡、妊娠期、合并較嚴重內科疾病），需向患者或家屬詳細交待病情。3.對于嚴密觀察保守治療的患者，如出現(xiàn)因腦積水導致的嚴重顱內壓增高征象，必要時予急診手術。（四）標準住院日為15天。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：Q07.0小腦扁桃體下疝畸形疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）術前準備（術前評估）4 天。1.所必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、血型，尿常規(guī)；（2）肝腎功能、血電解質、血糖；（3）凝血功能；（4）感染性疾病篩查（乙肝，丙肝，艾滋病，梅毒

4、）；（5）胸部X光片、心電圖；（6）頸椎MRI，頭顱CT；（7）肌電圖、體感及運動誘發(fā)電位。2.根據患者病情，必要時行心、肺功能檢查。（七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。1.按照抗菌藥物臨床應用指導原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004285號）選擇用藥。2.預防性用抗菌藥時間為術前30分鐘。3.如置管引流，手術后可預防性應用抗菌藥物3-5天。（八）手術日為入院第5天。1.麻醉方式：全麻。2.手術方式：枕下中線入路減壓術。3.手術內固定物：顱骨和脊柱固定材料。4.術中用藥：激素。（九）術后住院恢復10天。1.必須復查的檢查項目：血、尿常規(guī)，肝腎功能、血電解質、血糖，凝血功能，頸椎MRI，頭顱CT，肌電圖、體感及

5、運動誘發(fā)電位。2.術后用藥：激素，視病情應用脫水藥物。（十）出院標準。1.患者一般情況良好，飲食恢復，各項化驗無明顯異常，體溫正常。2.復查頭顱CT及MRI顯示枕下減壓滿意。3.切口愈合良好。（十一）變異及原因分析。1.術后繼發(fā)硬腦膜外血腫、硬腦膜下血腫、腦內血腫等并發(fā)癥，嚴重者需要再次開顱手術，導致住院時間延長與費用增加。2.術后切口感染、滲液和神經功能障礙等，導致住院時間延長與費用增加。二、小腦扁桃體下疝畸形臨床路徑表單適用對象：第一診斷為小腦扁桃體下疝畸形（ICD-10：Q07.0）行枕下中線入路枕下減壓術（ICD-9-CM-3:01.24）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：

6、 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：15天日期住院第1日（術前4天）住院第2日（術前3天）住院第3日（術前2天）住院第4日（術前1天）主要診療工作 病史采集，體格檢查，完成病歷書寫 預約影像學、電生理檢查 向患者家屬交待手術可能達到的效果及手術風險 上級醫(yī)師查房，對患者病情及術前檢查準備情況進行評估，必要時請相關科室會診 完善術前準備 匯總輔助檢查結果 術者查房，根據患者病史、體征及輔助檢查結果，明確診斷 根據術前檢查結果制定治療方案 術前討論,決定術式、麻醉方式 根據頭顱CT結果決定是否需要先行VP分流術 向患者家屬交待術前討論結果，簽署知情同意書重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑：

7、 一級護理 普食臨時醫(yī)囑： 血常規(guī)、血型，尿常規(guī) 肝腎功能、血電解質、血糖；凝血功能；感染性疾病篩查 心電圖，胸部X光片 頸椎MRI，胸椎MRI 進行頭顱CT及頸椎三維CT檢查 肌電圖 體感及運動誘發(fā)電位 必要時查肺功能、超聲心動圖、血氣分析長期醫(yī)囑： 一級護理 普食臨時醫(yī)囑： 必要時請相關科室會診 完善術前準備長期醫(yī)囑： 一級護理 普食臨時醫(yī)囑： 術前禁食水 通知家屬 備皮剃頭 麻醉科訪視 抗菌藥物皮試 根據病情備血主要護理工作 觀察患者一般狀況 觀察神經系統(tǒng)狀況 完成入院宣教 觀察患者一般狀況 觀察神經系統(tǒng)狀況 觀察患者一般狀況 觀察神經系統(tǒng)狀況 觀察患者一般狀況 觀察神經系統(tǒng)狀況 術前準

8、備病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第5日（手術當日）住院第6日（術后第1天）住院第7日（術后第2天）住院第8日（術后第3天）主要診療工作 手術室內核對患者姓名、年齡、住院號、CT號及MRI片號無誤 全麻下行枕下中線入路枕下骨減壓硬腦膜減張縫合術；合并寰樞椎脫位者，在此術式基礎上再行髂骨植骨融合鈦板內固定術 脊髓空洞明顯，小腦扁桃體下疝不明顯者，行空洞腹腔分流術 術后帶氣管插管回ICU病房監(jiān)護 完成手術記錄和術后記錄 醫(yī)患溝通 完成病程記錄 患者拔除氣管插管后從ICU返回病房 頸托固定頭頸部，避免劇烈活動

9、 切口換藥，復查血常規(guī)及血生化 完成病程記錄 觀察肢體活動 完成病程記錄 預約術后影像學檢查 預約術后電生理檢查 觀察切口情況 飲食改為普食 復查血常規(guī)、肝腎功能+電解質重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 一級護理 禁食水 多參數心電監(jiān)護 吸氧 輸液 術中應用抗菌素 頸托固定長期醫(yī)囑： 一級護理 半流食 頸托固定 如置管引流，預防性應用抗菌藥物臨時醫(yī)囑： 換藥 血常規(guī) 肝腎功能+電解質長期醫(yī)囑： 一級護理 半流食長期醫(yī)囑： 二級護理 普食臨時醫(yī)囑： 頸椎MRI 肌電圖、體感、運動誘發(fā)電位 頭顱CT 血常規(guī)、肝腎功能+電解質主要護理工作 觀察患者一般狀況 觀察神經系統(tǒng)狀況 觀察記錄患者神志、瞳孔、生命體征 觀察

10、患者的肢體活動 觀察患者一般狀況 觀察神經系統(tǒng)狀況 觀察記錄患者神志、瞳孔、生命體征 觀察肢體活動 觀察患者一般狀況 觀察神經系統(tǒng)狀況 觀察記錄患者神志、瞳孔、生命體征 觀察肢體活動 觀察患者一般狀況 觀察神經系統(tǒng)狀況 觀察記錄患者神志、瞳孔、生命體征 觀察肢體活動病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第9日（術后第4天）住院第10日（術后第5天）住院第11日（術后第6天）住院第12日（術后第7天）主要診療工作 囑患者戴頸托在床上坐起鍛煉 囑患者戴頸托坐在床邊功能鍛煉 囑患者戴頸托下地活動 完成病程記錄，記錄

11、神經系統(tǒng)查體結果 囑患者戴頸托下地活動 觀察切口情況重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 二級護理 普食長期醫(yī)囑： 二級護理 普食長期醫(yī)囑： 二級護理 普食臨時醫(yī)囑： 復查血常規(guī)、血生化長期醫(yī)囑： 二級護理 普食主要護理工作 觀察患者一般狀況 患者的營養(yǎng)狀況 觀察患者一般狀況 患者的營養(yǎng)狀況 觀察患者一般狀況 患者的營養(yǎng)狀況 觀察患者一般狀況 患者的營養(yǎng)狀況病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第13日（術后第8天）住院第14日（術后第9天）住院第15日（術后第10天）主要診療工作 切口拆線 神經系統(tǒng)查體，對比手術前后癥狀、體征變化 匯總術后輔助檢查結果 評估手術效果 確定患