1、室性心律失常風(fēng)暴的診斷和治療室性心律失常風(fēng)暴的診斷和治療 作者：魯端 | 來源：浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院 室性心律失常風(fēng)暴(ventricular arrhythmia storms )系指24h內(nèi)發(fā)生2 3次的室性心動過速和 / 或心室顫動，引起嚴(yán)重血流動力學(xué)障礙而需要立即電復(fù)律 或電除顫等治療的急性危重性癥候群，簡稱電風(fēng)暴( electrical storm )。由于 其死亡率高、處理棘手和預(yù)后惡劣，而近年倍受臨床關(guān)注。1 室性心律失常風(fēng)暴(電風(fēng)暴)的常見病因和誘因器質(zhì)性心臟病是電風(fēng)暴的最常見病因。心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病包括急性冠狀動脈綜合征；心肌病；各種心臟病引起的左心室肥大伴 心

2、功能不全；瓣膜性心臟病；急性心肌炎；先天性心臟病、急性心包炎、 急性感染性心內(nèi)膜炎等。 其中以急性冠狀動脈綜合征的電風(fēng)暴發(fā)生率最高， 國內(nèi) 曾有報道因急性心肌梗死并發(fā)反復(fù)持續(xù)性室性心動過速等在1d內(nèi)電復(fù)律50余次,20d內(nèi)電復(fù)律700余次。而電風(fēng)暴常可引起心臟性猝死。心臟解剖結(jié)構(gòu)正常性心臟病主要指原(特)發(fā)性離子通道病等遺傳性心律失常，包括原發(fā)性長QT綜合征；原發(fā)性短QT綜合征；Brugada綜合征；兒茶酚胺敏感性多形性室性 心動過速；特發(fā)性室性心動過速；家族性陣發(fā)性心室顫動；家族性猝死綜 合征等。該類心臟病的電風(fēng)暴發(fā)生率高，可發(fā)生于任何時間，但由于總體人數(shù)較 少，故電風(fēng)暴總發(fā)生人數(shù)少于心臟解

3、剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病。植入心臟復(fù)律除顫器（ implanted heart defibrillator, ICD ）患者的電 風(fēng)暴ICD 是一種能及時終止致命性心律失常的多功能、多參數(shù)的電子裝置，主要 用于可能發(fā)生室性心律失常而引起心臟性猝死的器質(zhì)性心臟病患者。 根據(jù) Israel 等報道，已植入ICD患者在3年內(nèi)電風(fēng)暴發(fā)生率約25%，其中早期研究發(fā)生率較 高，可能與經(jīng)幵胸置入ICD心外膜電極等相關(guān)，在1次電風(fēng)暴中可發(fā)生致命性室 性心律失常約555次。Sesselberg等報道甚至有個別病例在30h內(nèi)由電風(fēng)暴致 ICD電復(fù)律和除顫637次，5d內(nèi)電復(fù)律和除顫3000次。其誘因包括焦慮、心功 能惡

4、化、藥物因素、高速時差反應(yīng)（ jet lag ）等。非心源性疾病根據(jù)回顧性分析近年國內(nèi)報道的 35例電風(fēng)暴患者中，經(jīng)病史、體檢、心電圖、超聲心動圖、冠狀動脈造影和 /或心臟磁共振成像等檢查未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性心臟病12例（ %），說明非心源性疾病發(fā)生電風(fēng)暴并非少見。嚴(yán)重的非心源性系統(tǒng)性疾病包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫癥、急性重癥胰腺 炎、心臟型過敏性紫癜、嗜鉻細(xì)胞瘤危象、急性腎功能衰竭等，上述疾病通過嚴(yán) 重自主神經(jīng)功能紊亂、低氧血癥、損害心肌因子、血流動力學(xué)障礙或電解質(zhì)失衡 等可誘發(fā)電風(fēng)暴。精神心理障礙性疾病該類患者在極度憤怒、恐懼、悲痛、絕望等狀態(tài)時，由于兒茶酚胺過度分泌 增加

5、，冠狀動脈痙攣或阻塞、自主神經(jīng)功能嚴(yán)重失衡等可誘發(fā)電風(fēng)暴。電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)可使心肌細(xì)胞處于電病理狀態(tài)（如自律性 增高、心室顫動閾降低等） 、加劇原有的心肌病變和 / 或增加某些藥物 （如洋地黃、 B受體興奮劑、抗心律失常藥物等）對心肌的毒性作用。其中以重度血鉀、鎂 過低或過高和重度酸中毒時極易誘發(fā)心室撲動、心室顫動和電風(fēng)暴。醫(yī)源性電風(fēng)暴醫(yī)源性電風(fēng)暴常在藥物中毒、圍手術(shù)期和某些創(chuàng)傷性臨床診治操作和試驗時 等發(fā)生，特別是當(dāng)患者有心肌缺血、損傷、炎癥、原發(fā)性或獲得性離子通道功能 異常或肝、腎功能不全時發(fā)生率更高。近年 Marketou 等和 Krupa 等相繼有

6、服用 胺碘酮、冠脈搭橋術(shù)后、心臟再同步化治療、雙心室起搏、肝移植手術(shù)（因進行 性肝豆?fàn)詈俗冃?Willson 病等）、植入右側(cè)迷走神經(jīng)刺激器等引發(fā)電風(fēng)暴的報 道，應(yīng)予及時鑒別和處理。2 室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的發(fā)生機制電風(fēng)暴的發(fā)生機制尚未完全明晰，至今認(rèn)為與下列因素相關(guān)：器質(zhì)性心臟病變是發(fā)生電風(fēng)暴的病理基礎(chǔ)在各種心內(nèi)外和先后天性致病因素的作用下， 首先會引起心肌細(xì)胞分子水平、 細(xì)胞水平、形態(tài)、功能、代謝和 / 或遺傳性或獲得性心肌細(xì)胞膜離子通道功能和 離子流異常，導(dǎo)致相似的心肌細(xì)胞電生理異常，成為發(fā)生電風(fēng)暴的病理基礎(chǔ)。如 缺血性心肌細(xì)胞主要的電生理異常表現(xiàn)為： 缺血早期膜電位降低和動作電位

7、時 限縮短，引起異位自律性增高和不應(yīng)期縮短，易于發(fā)生快速性心律失常；動作 電位振幅和Vmax降低以及不應(yīng)期離散，引起傳導(dǎo)性降低，易發(fā)生折返性心動心 律失常和傳導(dǎo)阻滯；膜電位震蕩，引起早期后除極和延遲后除極，易發(fā)生觸發(fā) 性心律失常；心室顫動閾下降，易發(fā)生致命性室性心律失常等。交感神經(jīng)過度興奮是發(fā)生電風(fēng)暴的促發(fā)因素電風(fēng)暴亦稱為交感風(fēng)暴，提示交感神經(jīng)在促發(fā)電風(fēng)暴中的重要作用。交感神經(jīng)過度興奮時，末梢釋放大量去甲腎上腺素，通過B等心血管受體，使心肌細(xì)胞膜離子通道功能嚴(yán)重失控：增強心室肌生理性和病理性具有自律性細(xì)胞4相舒張期自動去極化起搏電流，使自律性明顯增高；增強心室肌細(xì)胞2位相ICa2+內(nèi)流，誘發(fā)觸

8、發(fā)激動和2相折返性心律失常；增強心室肌細(xì)胞 13位相IK + 外流，使不應(yīng)期縮短，易于發(fā)生快速性心律失常；降低心室顫動閾值。上述作 用可使具有病理基礎(chǔ)的心臟發(fā)生電風(fēng)暴。電風(fēng)暴的其他相關(guān)觸發(fā)因素在器質(zhì)性心臟病變和交感神經(jīng)過度興奮的基礎(chǔ)上，老年人承受和代償能力的 降低、急性心肌缺血、急性心力衰竭、不適當(dāng)抗心律失常或兒茶酚胺類藥物的應(yīng) 用、心室希氏束普肯野系統(tǒng)傳導(dǎo)異常、腎功能衰竭所致電解質(zhì)紊亂、創(chuàng)傷、不 適當(dāng)運動、ICD放電等引起的患者恐懼或焦慮等心理異常等在部分電風(fēng)暴病例中 起了觸發(fā)的作用。 但在其余病例中， 雖然對病史、 體檢和輔助檢查作了全面分析， 亦有未能發(fā)現(xiàn)明顯的電風(fēng)暴觸發(fā)因素的報道。3

9、室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)心內(nèi)外疾病表現(xiàn)如胸痛、胸悶、氣急、心臟雜音、肺部啰音或猝死家族史等。電風(fēng)暴發(fā)作期表現(xiàn)常有不同程度的急劇發(fā)作性暈厥、暈厥先兆、意識障礙、胸痛、呼吸困難、 血壓下降（早期可升高） 、紫紺、抽搐等，甚至心臟停搏和死亡。但反復(fù)單形室 性心動過速患者可癥狀較輕， 多因血流動力學(xué)障礙不甚嚴(yán)重可表現(xiàn)為電風(fēng)暴發(fā)作 前癥狀略有加重或無變化。心電圖特征電風(fēng)暴發(fā)作預(yù)兆表現(xiàn)竇性心動過速、單形或多形室性期前收縮增多（急 性心肌梗死患者出現(xiàn) R on- T現(xiàn)象）、ST段較前抬高或壓低、T波較前增高或增 深、新出現(xiàn)U波異常等；原發(fā)性（遺傳性）離子通道病可出現(xiàn)QTc間期更長或更短、Bu

10、rgada波、Epsilon波或Osborn波更顯著等；獲得性離子通道病可出 現(xiàn)Niagarc瀑布樣T波、T波電交替、U波電交替等；暈厥伴有室性期前收縮 患者可合并三度房室傳導(dǎo)阻滯伴室性逸搏心律、束支與分支阻滯或H- V間期延長、H波分裂等。電風(fēng)暴發(fā)作時表現(xiàn)24h內(nèi)出現(xiàn)23次的室性心動過速或心室顫動，其中 以反復(fù)發(fā)生室性心動過速居多。 但每次發(fā)作持續(xù)的時間、 間隔時間及頻率等差異 較大，現(xiàn)無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，這可能與每例患者的病因、誘因和發(fā)生機制等不同相關(guān)。 雖然多數(shù)教科書和心電圖專著均定義為連續(xù)出現(xiàn)3個或3個以上的室性期前收縮即為室性心動過速，但作者認(rèn)為電風(fēng)暴所指的室性心動過速至少應(yīng)達到Low n等

11、提出的WB級室性期前收縮標(biāo)準(zhǔn)，即短陣室性心動過速為室性期前收縮連續(xù)7次，若QRS波群為多形或頻率250次 /分則意義更大。4 室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的診斷與鑒別診斷根據(jù)電風(fēng)暴的臨床表現(xiàn)一般診斷不難，尤其是電風(fēng)暴發(fā)作時的心電圖特征常 為電風(fēng)暴的診斷提供了確切的依據(jù)。 但鑒于電風(fēng)暴時的室性心動過速多表現(xiàn)為寬 QRS波心動過速，而某些室上性心動過速伴束支傳導(dǎo)阻滯、心室內(nèi)差異傳導(dǎo)、經(jīng) 旁道下傳、心肌彌漫性病變、藥物中毒或電解質(zhì)紊亂等時亦可表現(xiàn)為寬QRS心動過速，且甚至可引起心臟驟停和嚴(yán)重的血流動力學(xué)異常，故必須認(rèn)真加以鑒別。 目前臨床常用的有 Brugada 分步鑒別法， 其中四步法鑒別室性心動過

12、速與室上性 心動過速的敏感性可達 99，特異性為， 但在逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速或室 上性心動過速伴束支傳導(dǎo)阻滯時， 有較高的誤診率； 三步法對鑒別室性心動過速 與逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速的敏感性為75，特異性為 100%。2007年和 2008年Vereckei等又提出了新的四步法和 aVR導(dǎo)聯(lián)法鑒別寬QRS心動過速（見圖1、 圖2）,據(jù)報道鑒別室性心動過速與室上性心動過速的準(zhǔn)確率分別可達和, 均優(yōu)于Brugada分步鑒別法（分別P二和P=）。上述方法均將有無房室分離作為鑒別 的重要依據(jù)， 但應(yīng)該注意少數(shù)室性心動過速伴室房逆行傳導(dǎo)時也可表現(xiàn)為房室不 分離，而房室結(jié)折返性心動過速在以不同比例或

13、不同速率逆?zhèn)餍姆亢拖聜餍氖?時，卻可表現(xiàn)為房室分離的假象， 故必要的心電生理檢查仍是確定心動過速性質(zhì) 的金標(biāo)準(zhǔn)。5 室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的救治盡快電除顫和電復(fù)律在電風(fēng)暴發(fā)作期，盡快進行電除顫和電復(fù)律是恢復(fù)血流動力學(xué)穩(wěn)定的首要措 施，其中對于心室顫動、無脈搏型室性心動過速、極速型多形性室性心動過速等 患者更為重要。在轉(zhuǎn)復(fù)心律后，必須進行合理的心肺腦復(fù)蘇治療，以對重要臟器 提供基礎(chǔ)的血液供應(yīng)。及時靜脈應(yīng)用有效的抗心律失常藥物 抗心律失常藥物的及時選用能有效協(xié)助電除顫和電復(fù)律控制電風(fēng)暴的發(fā)作和 減少電風(fēng)暴的復(fù)發(fā)。推薦應(yīng)用藥物為：多數(shù)病例首選藥物為B受體阻滯劑(常選用美托洛爾)，次選為胺碘酮、索

14、地洛爾，必要時 B受體阻滯劑和胺碘酮二者 可聯(lián)合應(yīng)用；對于部分難治性電風(fēng)暴( refractory electrical storm)可酌情選用溴芐銨(bretylium)、非選擇性阻滯Ikr的川類抗心律失常藥 azimilide 、 以普萘洛爾替代美托洛爾或聯(lián)合應(yīng)用川類和Ic類抗心律失常藥物等；無器質(zhì)性心臟病患者由極短聯(lián)律間期室性期前收縮引發(fā)的電風(fēng)暴應(yīng)用維拉帕米可取得 良性療效；急性心肌梗死患者的電風(fēng)暴對艾司洛爾、利多卡因有一定療效；Brugada綜合征發(fā)生電風(fēng)暴時首選異丙腎上腺素，在病情穩(wěn)定后，可選用口服 異丙腎上腺素、奎尼丁、異波帕胺(denopamine)、磷酸二脂酶抑制劑西洛他唑(c

15、ilostazo )或長效廣譜非特異性鈣拮抗劑芐普地爾( bepridil )等；原發(fā) 性長QT綜合征1、2、3型均可選用B受體阻滯劑，2型尚可選用鉀通道幵放劑尼 可地爾(nicorandil )、鉀鹽和選擇性 H1受體阻滯劑特非那定(terfenadine )， 3型尚可選用美西律(maxiletine )等；原發(fā)性短QT綜合征首選奎尼丁，次選 氟卡尼或維拉帕米等。必須加強病因等治療對于可驅(qū)除電風(fēng)暴病因和誘因的患者，病因治療是及時終止和預(yù)防電風(fēng)暴再 發(fā)的基礎(chǔ)， 如及時的缺血心肌再灌注治療， 心力衰竭患者的腎素血管緊張素系 統(tǒng)和交感腎上腺系統(tǒng)拮抗劑的聯(lián)合應(yīng)用， 瓣膜性心臟病的瓣膜矯治， 精神心

16、理 障礙、 電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)的糾治， 醫(yī)源性致病因素的驅(qū)除等常可使電風(fēng) 暴易于糾正和預(yù)防再發(fā)。此外，尚有冬眠療法、全身麻醉、應(yīng)用抗焦慮等藥物治 療電風(fēng)暴的報道。積極選擇非藥物治療植入ICD和調(diào)整ICD參數(shù)發(fā)生電風(fēng)暴的患者不僅治療棘手，而且預(yù)后較差。根據(jù)AVID 等研究 , 電風(fēng)暴有較高的死亡率和復(fù)發(fā)率， 且是其后死亡的顯著獨立危險因素。 在排除左室射血 分?jǐn)?shù)降低等危險因素外，電風(fēng)暴后 3個月內(nèi)死亡率可增加 5倍， 2年死亡率仍高達 24%30%。因而，植入ICD是目前及時治療和預(yù)防電風(fēng)暴發(fā)作的最佳非藥物治 療方法，特別對于無法驅(qū)除或未能完全驅(qū)除電風(fēng)暴病因 （如遺傳性離子通道病等） 的患

17、者更為重要，因為此類患者電風(fēng)暴可發(fā)生于任何時間。對于已植入ICD發(fā)生電風(fēng)暴的患者，應(yīng)驅(qū)除其他相關(guān)誘因，如約 66%患者可 由新發(fā)生或惡化的心力衰竭、 抗心律失常藥物的更改、 合并其他疾患、 精神焦慮、 腹瀉和低鉀血癥等誘發(fā)電風(fēng)暴。 同時，應(yīng)酌情調(diào)整ICD的相關(guān)參數(shù)和抗心律失常 藥物，如調(diào)整抗心動過速起搏的 V-V間期和陣數(shù)、短陣快速起搏和陣內(nèi)遞減起搏 的聯(lián)律間期及起搏周期等，以達到更合理的分層治療和防治電風(fēng)暴。有時，調(diào)整 抗心律失常藥物控制相關(guān)心律和心率也能協(xié)助ICD發(fā)揮更好的效能。射頻消融治療應(yīng)用射頻消融成功治療心肌梗死后的電風(fēng)暴在 2003年即有報道，近年來類似 報道日益增多。 2008年 Carbucicchio 等報道了對連續(xù) 95例藥物難治性電風(fēng)暴進 行射頻消融的前瞻性單中心研究結(jié)果，