1、第三章 排除繼發性高血壓常見繼發性高血壓的病因和臨床特征常見繼發性高血壓的病因和臨床特征如下，應認真詢問檢查：一腎病 尿路感染、有血尿、蛋白尿、浮腫。典型的尿路感染有尿路刺激征、感染中毒癥狀、腰部不適等，結合尿液改變和尿液細菌學檢查，診斷不難。尿路感染的定位診斷：（1）根據臨床表現定位：上尿路感染常有發熱、寒戰、甚至出現毒血癥癥狀，伴明顯腰痛，輸尿管點和（或）肋脊點壓痛、腎區叩擊痛等。而下尿路感染，常以膀胱刺激征為突出表現，一般少有發熱、腰痛等。（2）根據實驗室檢查定位：出現下列情況提示上尿路感染：膀胱沖洗后尿路培養陽性；尿沉渣鏡檢有白細胞管型，并排除間質性腎炎、狼瘡性腎炎等疾病；尿滲透壓降低

2、。（3）慢性腎盂腎炎的診斷：凹凸不平，且雙腎大小不等；b.靜脈腎盂造影可見腎盂腎盞變形、縮窄；c.持續性腎小管功能損害。具備上述第a、b條的任何一項再加第c條可診斷慢性腎盂腎炎。二腎動脈狹窄 家族史，腹部和腰部有血管雜音，可觸及腎臟。病因及病理生理：腎動脈狹窄常由動脈粥樣硬化及纖維肌性發育不全引起，在我國及亞洲，還可由大動脈炎導致。動脈粥樣硬化是最常見病因，約占腎動脈狹窄病例的80%，主要見于老年，而后兩種病因則主要見于青年人，女性居多。腎動脈狹窄常引起腎血管性高血壓，這是由于腎缺血刺激腎素分泌，體內腎素-血管緊張素-醛固酮系統（RAAS）活化，外周血管收縮，水鈉潴留而形成。動脈粥樣硬化及大動

3、脈炎所致腎動脈狹窄還能引起缺血性腎臟病，患側腎臟缺血導致腎小球硬化、腎小管萎縮及腎間質纖維化。臨床表現腎血管性高血壓的特點：血壓正常者（特別是年輕女性）出現高血壓即迅速進展；原有高血壓的中、老年患者血壓近期迅速惡化，舒張壓明顯升高。重癥患者可出現惡性高血壓（舒張壓超過130mmHg，眼底呈高血壓3或4期改變）；不應用抗RAAS藥物如血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素受體1（AT1R）拮抗劑（ARB），高血壓常難以控制。此外，約15%的本病患者因血漿醛固酮增多可出現低鉀血癥。單側腎動脈狹窄所致腎血管性高血壓，若長久不能良好控制，還能引起對側腎損害（高血壓腎硬化癥）。診斷：初篩檢查（B超、放射性核

4、素檢查），主要診斷手段（磁共振或螺旋CT血管造影、腎動脈血管造影）。治療方法可根據病情和條件選擇經皮腎動脈成形術，手術和藥物治療。治療的目的不僅為了降低血壓，還在于保護腎功能。三嗜鉻細胞瘤 發作性頭痛、心悸、多汗、血壓增高和心率增快，體位性低血壓。嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質、交感神經節或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。約10%為惡性腫瘤。本病以2050歲最多見，男女發病率無明顯差異。 臨床表現：以心血管癥狀為主，兼吸其他系統的表現。高血壓為最主要癥狀，有陣發性和持續性兩型，持續性者可有陣發性加劇。（1）陣發性高血壓型：為

5、特征性表現。發作時血壓驟升，收縮壓往往達200300mmHg，舒張壓亦明顯升高，可達130180mmHg（以釋放去甲腎上腺素為主者更明顯），伴劇烈頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動過速（以釋放腎上腺素為主者更明顯），心前區及上腹部緊迫感，可有心前區疼痛、心律失常、焦慮、恐懼感、惡心、嘔吐、視物模糊、復視。特別嚴重者可并發急性左心衰竭或腦血管意外。隨著病程演進，發作漸頻，時間漸長，一部分患者可發展為持續性高血壓伴陣發性加劇。（2）持續性高血壓型：對高血壓患者有以下情況者，要考慮嗜鉻細胞瘤的可能性：對常用降壓藥效果不佳，但對a受體阻斷藥、鈣拮抗藥有效；伴交感神經過度興奮（多汙、心動過速），高代謝（低熱

6、、體重降低），頭痛，焦慮，煩躁，伴直立性低血壓或血壓波動大。如上述情況見于兒童或青年人，則更要想到本病的可能性。發生直立性低血壓的原因，可能為循環血容量不足，以及維持站立位血壓的反射性血管張力下降。一部分患者（往往是兒童或少年）病情發展迅速，呈急進型（惡性）高血壓過程，表現為：舒張壓高于130mmHg，眼底損害嚴重，短期內可出現視神經萎縮，以至失明，可發生氮質血癥，心力衰竭、高血壓腦病。需迅速用抗腎上腺素藥控制病情，并及時手術治療。本病為一可治愈的繼發性高血壓病，切除腫瘤后大多數患者可恢復正常。診斷：血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定 ，影像學檢查（B超、CT、MRI等）四庫欣綜合征（ c ushi

7、ngsyndrome ）又稱皮質醇增多癥 滿月臉、向心性肥胖、皮膚紫紋。庫欣綜合征為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素（主要是皮質醇）所致病癥的總稱，其中最多見者為垂體促腎上腺皮質激素（ACTH）分泌亢進所引起的臨床類型，稱為庫欣病。24小時尿中17-羥和17-酮類固醇增多，地塞米松抑制試驗和腎上腺皮質激素興奮試驗有助于診斷。尿中-羥皮質類固醇(-OH)增高大于mg/h如超過mg/h則并且診斷意義更大顱內蝶鞍X線檢查，腎上腺CT，放射性核素腎上腺掃描可確定病變部位。治療主要采用手術、放射和藥物方法根治病變本身，降壓治療可采用利尿劑或與其他降壓藥物聯合應用。五原發性醛固酮增多癥 乏力、發作性軟

8、癱、低血鉀或正常血鉀、夜尿增多。概述原發性醛固酮增多癥 （primary aldosteronism ，簡稱原醛癥 ） 是由于腎上腺皮質腫瘤或增生等病變，引起醛固酮分泌增多，導致潴鈉排鉀，體液容量擴張而抑制了腎素-血管緊張素系統，屬于不依賴腎素-血管緊張素的鹽皮質激素過多癥。本病多見于成人（3050歲），男女之比為1：2，約占高血壓患者的1%（0.4%2.0%）。病因和病理一、醛固酮瘤最多見，約占原醛癥的 60%85% ，多為一側腺瘤，直徑大多介于1 2cm，包膜完整，切面呈金黃色，由大量透明細胞組成。在電鏡下，瘤細胞線粒體嵴呈小板狀，顯示小球帶細胞的特征?；颊哐獫{醛固酮濃度與血漿 ACTH

9、的晝夜節律呈平行，而對血漿腎素的變化無明顯反應。少數腺瘤患者對站立位所致腎素升高呈醛固酮增多，稱為腎素反應性腺瘤。二、特發性醛固酮增多癥 （ 簡稱特醛癥 ）僅次于醛固醇瘤，約占 15%40% .雙側腎上腺小球帶增生，有時伴結節。病因可能與對血管緊張素的敏感性增強有關，在靜滴此藥 后，醛固酮分泌增多的反應高于正常人和睦固自同瘤患者；血管緊張素轉換酶抑制劑可使患者醛固酮分泌減少，高血壓、低血鉀改善，而對醛固酮瘤患者作用不明顯。血清素拮抗藥賽庚啶可使特醛癥患者醛固酮分泌減少，提示在本型中存在著經血清素介導的興奮醛固自同分泌的因素。少數有人雙側性腎上腺結節樣增生，患者對興奮腎素一血管緊張素系統的試驗

10、（ 如直立體位，限鈉攝入，注射利尿藥等 ） 及抑制性試驗 （如高鈉負荷等） 均無反應，稱為原發性腎上腺增生所致原醛癥，極少數患者只有單側腎上腺增生，切除后可治愈。三、糖皮質激素可治性醛固酮增多癥 （GRA）多于青少年期起病，可為家族性或散發性，家族性者以常染色體顯性方式遺傳。腎上腺呈大、小結節性增生，其血漿醛固酮濃度與 ACTH 的晝夜節律平行，用生理替代性的糖皮質激素數周后可使醛固酮分泌量、血壓、血壓、血鉀恢復正常。本病的發病機制是同源染色體問遺傳物質發生不等交換，編碼 11 - 羥化酶與醛固酮合成的基因皆位于第 8 號染色體上，二者編碼區的 DNA 有 95% 相同。正常時醛固酮合成酶基因

11、在腎上腺小球帶表達，受血管緊張素調控； 11- 羥化酶在束狀帶表達，受ACTH調控。在GRA中， 11 - 羥化酶基因 5 端調控序列和醛固翻合成酶基因的編碼序列融合形成 一嵌合基因，此基因產物具有醛固酮合成酶活性，在束狀帶表達，其表達受 ACTH 而不受血管緊張素控制。目前已可用分子生物學技術檢測此嵌合基因，對 GRA 家系成員及臨床疑似 GRA 者作基因篩查。四、醛固酮癌少見，為分泌大量腔固酮的腎上腺皮質癌，往往還分泌糖皮質激素、雄激素。腫瘤體積大，直徑多在 5cm 以上，切面常顯示出，壞死。五、迷走的分泌醛固酮組織少見，可發生于腎內的腎上腺殘余或卵巢、睪丸腫瘤。病理生理醛固酮分泌增多引起

12、潴鈉、排鉀、細胞外液擴張，血容量增多，血管壁內及血循環鈉離子濃度增加，血管對去甲腎上腺素的反應加強等原因引起高血壓。細胞外液擴張達一定程度后，引起體內排鈉系統的反應，腎近曲小管重吸收鈉減少，心鈉肽分泌增多，從而使鈉代謝達到近于平衡的狀態，避免了細胞外液的進一步擴張和出現水腫、心力衰竭。此種情況稱為對鹽皮質激素的“脫逸”現象。大量失鉀引起一系列神經、肌肉、心臟及腎的功能障礙。細胞內鉀離子丟失后，鈉、氫離子增加，細胞內 pH 下降，細胞外液氫離子減少， pH 上升呈堿血癥。堿中毒時細胞外液游離鈣減少，加上醒固酮促進尿續排出，故可出現肢端麻木和手足搐搦。臨床表現原醛癥的發展可分為以下階段：早期：僅有

13、高血壓，無低血鉀癥狀，醛固酮分泌增多及腎素系統受抑制，導致血漿醛固酮 / 腎素比值上升；高血壓、輕度鉀卻發起，血鉀輕度下降或呈間歇性低血鉀或在某種誘因下 （ 如用利尿藥 ） 出現低血鉀；高血壓，嚴重鉀缺乏期。主要臨床表現如下：一、高血壓患者都有高血壓，且出現較早，常于低血鉀引起的癥群出現之前4年左右即出現。一般為中度升高，舒張壓升高較明顯。呈慢性過程，與原發性高血壓相似，但降壓藥物治療效果較差。其發病原理與醛固酮分泌增多引起鈉潴留和血管壁對去甲腎上腺素反應性增高有關。在晚期病例則更有腎小動脈硬化和慢性腎盂腎炎等因素加入，致使腫瘤摘除后血壓仍不易完全恢復正常。高血壓歷史久者常引起心臟擴大甚至心力

14、衰竭。二、神經肌肉功能障礙    （1）神經肌肉軟弱和麻痹：一般地說，血鉀越低，肌病越重。勞累、受冷、緊張、腹瀉、大汗、服用失鉀性利尿劑（如雙氫克尿塞、速尿）均可誘發。往往于清晨起床時發現下肢不能自主移動。發作輕重不一，重者可波及上肢，有時累及呼吸肌。顱神經支配肌肉一般不受影響。發作時呈雙側對稱性弛緩性癱瘓。開始時常有感覺異常、麻木或隱痛。持續時間久暫不一，可以數小時至數日，甚至數周，多數為47日。輕者神志清醒，可自行恢復。嚴重者可致昏迷，應盡早搶救。發作頻率自每年幾次到每周、每日多次不等。（2）陣發性手足搐搦及肌肉痙攣：見于約1/3的患者，伴有束臂加壓征（Tro

15、usseau征）及面神經叩擊征（Chvostek征）陽性?？沙掷m數日至數周。可與陣發性麻痹交替出現。發作時各種反射亢進。低血鉀時神經肌肉應激和能降低而肌肉麻痹。當補鉀后應激機能恢復而抽搦痙攣。這種癥狀與失鉀、失氯使細胞外液及血循環中氫離子減低（堿中毒）后鈣離子濃度降低，鎂負平衡有關。三、失鉀性腎病和腎盂腎炎長期失鉀，腎小管近段發生病變，水分再吸收的功能降低，尿液不能濃縮，比重多在1.015以下，因而出現煩渴、多尿、夜尿。鈉潴留亦可刺激下視丘司渴中樞而引起煩渴。由于細胞失鉀變性，局部抵抗力減弱，常易誘發上升性尿路感染，并發腎盂腎炎。有慢性腎盂腎炎時尿中可見白細胞和膿球。四、心臟表現心電圖呈低血鉀

16、圖形： Q-T 間期延長， T 波增寬，降低或倒置， U 波明顯， T 、 U 波相連成駝峰狀。心律失常：較常見者為期前收縮或陣發性室上性心動過速，最嚴重時可發生心室顫動。五、其他表現兒童患者有生長發育障礙，與長期缺鉀等代謝紊亂有關。缺鉀時胰島素的釋放減少、作用減弱，可出現糖耐量減低。實驗室及其他檢查一、血、尿生化檢查    低血鉀：一般在 23mmol/L ，嚴重者更低。低血鉀往往呈持續性，也可為間歇性。早期患者血鉀正常。高血鈉：血銷一般在正常高限或略高于正常。堿血癥：血 pH 和 CO 2 結合力為正常高限或略高于正常。尿鉀高：在低血鉀條件下 （ 低于 3.5

17、mmol/L） ，尿鉀仍在 25mmol/24h 以上。尿鈉排出量較攝入量為少或接近平衡。二、尿液檢查    尿 pH 為中性或偏堿性；尿比重較為固定而減低，往往在 1.010-1.018 之間，少數患者呈低滲尿。三、醛固酮測定血漿醛固酮濃度及尿醛固酮排出量受體位及鈉攝入量的影響，立位及低鈉時升高。原醛癥中血漿、尿醛固翻皆增高。正常成人參考值：血漿醛固酮臥位時50-250pmol/L，立位時 80970pmol/L ；尿醒固酣于鈉攝入量正常者 6.486nmo/d，低鈉者 47122mol/d，高鈉 013.9nmol/d .原醛癥伴嚴重低血鉀者，醛固酬分泌受抑制

18、，血、尿醛固酮增高可不太嚴重，而在補鉀后，醛固酮增多更為明顯。四、腎素、血管緊張素測定患者血腎素、血管緊張素基礎值降低，有時在可測范圍之下。正常參考值前者為 0.55 ± 0.09pg/（ml？h） ，后者為 26.0 ± 1.9pg/ml .經肌內注射呋塞米 （0.7mg/kg 體重 ） 并在取立位 2 小時后，正常人血腎素、血管緊張素較基礎值增加數倍，興奮參考值分別為 3.48 ± 0.52pg/（ml？h） 及 45.0 ± 6.2pg/ml .原醛癥患者興奮值較基礎值只有輕微增加或元反應。醛固酮瘤患者腎素、血管緊張素受抑制程度較特發性原醛癥更顯。

19、醛固酮高而腎素、血管緊張素低為原醒癥的特點，如二者皆高，則應考慮繼發性醛固酮增多癥。五、螺內酯試驗此藥可拮抗醛固酮在腎小管中對電解質的作用而改善癥狀，但尿醛固酮排量仍顯著增高。方法是每日分34次口服安替舒通300400mg， 連續12周以上。患者服藥后血鉀升高恢復正常，血壓下降至正常。繼發性醛固酮增多癥的患者結果與原醛癥相同。六、影像學檢查 可協助鑒別腎上腺腺瘤與增生，并可確定腺瘤的部位。腫瘤體積特大，直徑達 5m 或更大者，提示腎上腺癌。1. 腎上腺B型超聲檢查對直徑大于 1.3cm 以上的醛固酮瘤可顯示出來，小腺瘤則難以和特發性增生相鑒別。2. 放射性碘化膽固醇腎上腺掃描或照相根據131I

20、標記的膽固醇可被腎上腺攝取的原理，用掃描法顯示腺瘤及增生組織中131I濃集的部位。如一側腎上腺有放射性濃集，表示該側有腺瘤。一般腺瘤直徑在 1cm 以上者，大多能作出正確定位。如兩側皆有放射性濃集，提示為雙側增生。有時雙側腎上腺放射性可以不對稱，一側濃、一側淡，可誤診為腺瘤，必要時可在地塞米松抑制后再作掃描或照相，如一側顯象表示為腺瘤，雙側顯象為增生。3. 腎上腺CT和磁共振顯像（MRI）高分辨率的CT可檢出小至直徑為 5mm 的腫瘤，但較小的腫瘤如果完全被正常組織所包圍時，則檢出較為困難。有時腎上腺增生伴大結節者可被誤診為腫瘤，需注意鑒別，特醛癥在CT掃描時表現為正?；螂p側彌漫性增大。MRI

21、也可用于醛固酮瘤的定位診斷，有認為 MRI 對醒固酬瘤檢出的敏感性較CT高，但特異性較CT低。七、腎上腺靜脈血激素測定腎上腺靜脈導管術采雙側腎上腺靜脈血測定醛固酮 / 皮質醇比值，此法有助于確定單側或雙側腎上腺醛固酮分泌過多，同時測定皮質醇可確定靜脈導管是否插到腎上腺靜脈。另外，靜脈插管時還可同時行 ACTH 興奮試驗，若為醛固酮瘤，則ACTH興奮后，腺瘤側靜脈血中醛固酮 / 皮質醇比值顯著增加，而對側及周圍靜脈血中無明顯變化。八、動態試驗 （ 主要用于鑒別醛固酮瘤與特醛癥 ）1. 上午直立位前后血漿醛固酮濃度變化正常人在隔夜臥床，上午8時測血漿醛固酮，繼而保持臥位到中午12時，血漿醛固酮濃度

22、下降，和血漿ACTH、皮質醇濃度的下降相一致；如取立位時，則血漿醛固酮上升，這是由于站立后腎素-血管緊張素升高的的作用超過 ACTH 的影響。特醛癥患者在上午8時至 12 時取立位時血漿醛固酮上升明顯，并超過正常人，主要由于患者站立后血漿腎素有輕度升高，加上此型對血管緊張素的敏感性增強所致；醛固酮瘤患者在此條件下，血漿醛固酮不上升，反而下降，這是因為患者腎素 - 血管緊張素系統受抑制更重，立位后也不能升高。少數醛固酮瘤患者站立后血漿醛固酮呈上升反應。2. 賽庚啶對血漿醛固醇影響血清素具有興奮醛固酮分泌的作用，賽庚啶為血清素拮抗藥，口服 8mg 賽庚啶前及服后每半小時抽血，共2小時，測血漿醛固酮

23、。大多數特醛癥者患者血漿醛固酮下降110pmol/L，或較基值下降30%，多數患者在服后90分鐘時下降最明顯，平均下降約50%.醛固酮瘤患者血漿醛固酮無變化。診斷高血壓及低血鉀的患者，血及尿醛固酮高，而血漿腎素活性、血管緊張素降低，螺內酯能糾正電解質代謝紊亂并降低高血壓，則診斷可成立。須進一步明確病因。結合臨床表現，血、尿生化測定和有關試驗基本可明確診斷。鑒別診斷一、非醛固酮所致鹽皮質激素過多綜合征患者呈高血壓、低血鉀性堿中毒，腎素-血管緊張素系統受抑制，但血、尿醛固酮不高，反而降低。按病因可再分為2 組：（ 一 ） 真性鹽皮質激素過多綜合征患者因合成腎上腺皮質激素酶系缺陷，導致產生大量具鹽皮

24、質激素活性的類固醇 （去氧皮質酮DOC） .可由以下二種酶缺陷引起：1. 17- 羥化酶缺陷出現以下生化及臨床異常：性激素 （ 雄激素及雌激素 ） 的合成受阻，于女性 （ 核型為 46 ， XX 者 ） 引起性幼稚癥，于男性 （ 核型為 46，XY 者） 引起假兩性畸形，外生殖器類似女性，可作為女孩養育，但至青春期無性發育，兩側腹股溝可觸及結節，如作活檢則可發現為發育不良的睪丸；糖皮質激素合成受阻，血、尿皮質醇低 ， 血 l7- 羥孕酮低，血 ACTH 升高；鹽皮質激素合成途徑亢進，伴孕酮、DOC、皮質酮升高，引起潴鈉、排鉀、高血壓、高血容量，抑制腎素一血管緊張素活性，導致醒固自同合成減少。2

25、. 11 - 羥化酶缺陷引起以下生化及臨床癥狀：血、尿皮質醇低， ACTH 高；雄激素合成被興奮，男性呈不完全性性早熟，伴生殖器增大，女性出現不同程度男性化，呈假兩性畸形； 11 - 羥化酶阻滯部位前的類固醇：DOC產生增多，造成鹽皮質激素過多綜合征。上述兩種酶系缺陷皆伴有雙側腎上腺增大，可被誤診為增生型醛固酮增多癥，甚至有誤行腎上腺切除術者。（ 二 ） 表象性鹽皮質激素過多綜合征 （apparent mineraloCorticoid excess，AME）其病因為先天性11 羥類固醇脫氫酶 （11 -HSD） 缺陷。臨床表現近似原醛癥，包括嚴重高血壓，明顯的低血鉀性堿中毒，多見于兒童和青年

26、人?？砂l生抗維生素 D 的佝僂病，此由于鹽皮質激素活性所致高尿鈣。此病用螺內酯治療有效，但此藥的抗雄激素及抗孕激素作用限制了其長期應用，尤其是兒童、少年患者。用地塞米松部分患者可奏效。發病機制為先天性11-羥類固醇脫氫酶缺陷。糖皮質激素受體（GR） 與鹽皮質激素受體 （MR） 的結構甚為相近，按理皮質醇可與MR結合，并使之激活，但在正常時，于腎小管上表細胞處11 -HSD 使皮質醇轉變為皮質素，從而使皮質醇滅活，不能發揮鹽皮質激素活性。而在AME中，11 -HSD 有缺陷，皮質醇得以作用于MR，引起鹽皮質激素過多的臨床表現。患者尿 17- 羥及游離皮質醇排出量遠較正常為低，但血漿皮質醇正常，這

27、是由于皮質醇的滅活、清除減慢，每日分歸自少。此外，尿中皮質素代謝物 / 皮質醇代謝物比值降低。甘草的活性成分甘草次酸可抑制 11 - HSD 活性，長期大量使用可引起藥源性 AME .二、 Liddle 綜合征此為一常染色體顯性遺傳疾病 ， 患者呈高血壓、腎素受抑制 ， 醛固酮低，并常伴低血鉀，用螺內酯無效，表明病因非鹽皮質激素過多。阻止腎小管上皮細胞重吸收鈉并排泄傭的藥物，如阿米洛利、氨苯蝶啶可糾正低血鉀，降低血壓。現知此癥的病因為上皮細胞鈉通道的異常，此通道由、三個亞基組成，為腎單位遠端鈉重吸收的限速因素，已發現本癥患者可發生亞基或亞基突變，突變使通道處于激活狀態，導致鈉重吸收過多及體液容

28、量擴張。治療可用阿米洛利 10mg ，每日服 23 次，或氨苯蝶啶 100rng ，每日服 3 次，待血鉀、血壓恢復正常后，改用維持量，前者 2.55mg ，每日服 23 次，后者 50mg 每日服 1-2 次，按血壓，血錦水平調整劑量。三、伴高血壓、低血鉀的繼發性醛固酮增多癥腎素活性過高所致繼發性醛固酮增多癥可伴高血壓、低血鉀，需與原自主癥鑒別。腎素過多癥又可分為原發性或繼發性。原發性者由分泌腎素腫瘤所引起，繼發性者因腎缺血所致。（ 一 ） 分泌腎素的腫瘤多見于青年人、高血壓、低血錦皆甚為嚴重，血漿腎素活性特高，據以上特點可與原醒癥相鑒別。分泌腎素的腫瘤可分為兩類：腎小球旁細胞腫瘤；腎外腫瘤

29、，主要為 Wilms 瘤及卵巢腫瘤。腎小球旁細胞瘤可采用腎靜脈插管取血測腎素活性以確定腫瘤在那一側，但腫瘤體積常很小，難以定位，治療可作選擇性腫瘤切除或腎切除，藥物治療可用血管緊張素轉換酶抑制劑。（ 二 ） 繼發性腎素增高所致繼發性醛固酮增多主要包括以下疾病：高血壓病的惡性型，腎普遍缺血，可引起腎素增多，部分患者可呈低血鉀?；颊呤鎻垑憾喔哂?130140mmHg ，進展快，常有氮質血癥或尿毒癥，視網膜滲出，視神經乳頭水腫，視力減弱，伴頭痛、發作性抽搐，一般無堿中毒，由于腎功能不良，可有酸中毒；腎動脈狹窄所致高血壓，進展較快，血壓較高，部分患者在上腹中部或肋脊角區可聞及血管雜音。由全身性、多發性

30、大動脈炎所致者可在頸部、腋部聽到血管雜音或一側撓動脈搏動減弱或不能觸及，放射性核素腎圖示患者功能異異常。腎動脈造影可確診；一側腎萎縮、結締組織病 （ 如結節性多動脈炎 ） 也可引起嚴重高血壓及低血鉀。治療醛固酮瘤的根治方法為手術切除。特發性增生者以往作大部分腎上腺切除術（一側全切除，另一側大部分切除），但手術效果差，目前傾向于采用藥物治療，選擇醛固酮提起拮抗劑螺內酯和長效鈣拮抗劑。六肢端肥大癥 口唇厚、下頜延長、眉弓前突、手足增大。 七大動脈疾病 上肢血壓高，下肢血壓低或測不到，脈搏弱或無脈癥。 引起高血壓的大動脈性疾病，主要包括先天性主動脈縮窄和多發性大動脈炎。臨床表現為上臂血壓增

31、高，而下肢血壓不高或降低。在肩胛間區、胸骨旁、腋部有側支循環的動脈搏動和雜音，腹部聽診有血管雜音。胸部X線檢查可見肋骨受側支動脈侵蝕引起的切跡。主動脈造影可確定診斷。治療主要受用介入擴張支架植入或血管手術方法。八睡眠呼吸暫停綜合征（SAHS）肥胖、嚴重打鼾、晨起血壓升高顯著、血壓控制困難。定義：是指每晚睡眠過程中呼吸暫停反復發作30次以上或睡眠呼吸暫停低通氣指數）=5次/小時并伴有嗜睡等臨床癥狀。呼吸暫停是指睡眠過程中口鼻呼吸氣流完全停止10秒以上；低通氣是指睡眠過程中呼吸氣流強度（幅度）較基礎水平降低50%以上，并伴有血氧飽和度較基礎水平下降=4%或微醒覺； 睡眠呼吸暫停低通氣指數是指每小時

32、睡眠時間內呼吸暫停加低通氣的次數。分類：1、中樞型（CSAS）2、阻塞型（OSAS）3、混合型（MSAS）病因和發病機制：（一）中樞型呼吸睡眠暫停綜合癥（CSAS）單純CSAS較少見，一般不超過呼吸暫停患者的10%，也有報道只有4%。通暢可進一步分為高碳酸血癥和正常碳酸血癥兩大類?？膳c阻塞型睡眠呼吸暫停通氣綜合癥同時存在，多數有神經系統或運動系統的病變。發病機制可能與以下因素有關：1、睡眠時呼吸中樞對各種不同刺激的反應性減低；2、中樞神經系統對低氧血癥特別是CO2濃度改變引起的呼吸反饋調節的不穩定性；3、呼氣與吸氣轉換機制異常等。（二）阻塞型呼吸睡眠暫停低通氣綜合癥（OSAHS）占SAHS的大

33、多數，有家庭集聚性和遺傳因素，多數有上呼吸道特別是鼻、咽部位狹窄的病理基礎，如肥胖、變應性鼻炎、鼻息肉、扁桃體肥大、軟腭松弛、腭垂過長過粗、舌體肥大、舌根后墜、下頜后縮、顳頜關節功能障礙和小頜畸形等。部分內分泌疾病也可合并該病。其發病機制可能與睡眠狀態下上氣道軟組織、肌肉的塌陷性增加、睡眠期間上氣道肌肉對低氧和二氧化碳的刺激反應性降低有管，此外，還與神經、體液、內分泌等因素的綜合作用有關。臨床表現：（一）白天的臨床表現：1、嗜睡： 最常見的癥狀，輕者表現為日間工作或學習時間困倦、嗜睡，嚴重時吃飯、與人談話時即可入睡，甚至發生嚴重的后果，如駕車時打瞌睡導致交通事故。2、頭暈乏力：由于夜間反復呼吸

34、暫停、低氧血癥，使睡眠連續性中斷，醒覺次數增多，睡眠質量下降，常有輕度不同的頭暈、疲倦、乏力。3、精神行為異常：注意力不集中、精細操作能力下降、記憶力和判斷力下降，癥狀嚴重時不能勝任工作，老年人可表現為癡呆。夜間低氧血癥對大腦的損害以及睡眠結構的改變，尤其是深睡眠時相減少是主要的原因。4、頭痛：常在清晨或夜間出現，隱痛多見，不劇烈，可持續1-2小時，有時需服止痛藥才能緩解，與血壓升高、顱內壓及腦血流的變化有關。5、個性變化：煩躁、易激動、焦慮等，家庭和社會生活均受一定影響，由于與家庭成員和朋友情感逐漸疏遠，可能出現抑郁癥。6、性功能減退：約有10%的患者可出現性欲減退，甚至陽痿。（二）夜間的臨

35、床表現：1、打鼾：是主要癥狀，鼾聲不規則，高低不等，往往是鼾聲-氣流停止-喘氣-鼾聲交替出現，一般氣流中斷的時間為20-30秒，個別長達2分鐘以上，此時患者可出現明顯的發紺。2、呼吸暫停：75%的同室或同床睡眠者發現患者有呼吸暫停，往往擔心呼吸不能恢復而推醒患者，呼吸暫停多隨著喘氣、憋醒或響亮的鼾聲而終止。OSAHS患者有明顯的胸腹矛盾呼吸。3、憋醒：呼吸暫停后忽然憋醒，常伴有翻身，四肢不自主運動甚至抽搐，或忽然做起，感覺心慌、胸悶或心前區不適。4、多動不安：因低氧血癥，患者夜間翻身、轉動較頻繁。5、多汗：出汗較多，以頸部、上胸部明顯，與氣道阻塞后呼吸用力和呼吸暫停導致的高碳酸血癥有關。6、夜

36、尿：部分患者訴夜間小便次數增多，個別出現遺尿。7、睡眠行為異常：表現為恐懼、驚叫、囈語、夜游、幻聽等。（三）全身器官損害的表現：OSAHS患者常以心血管系統異常表現為首發癥狀和體征，可以是高血壓、冠心病的獨立危險因素。1、高血壓病：OSAHS患者高血壓的發病率為45%，且降壓藥物的治療效果不佳。2、冠心?。罕憩F為各種類型心律失常、夜間心絞痛和心肌梗死。之二十由于缺氧引起冠狀動脈內皮損傷，脂質在血管內膜沉積，以及紅細胞增多血粘度增加所致。3、各種類型的心律失常。4、肺心病和呼吸衰竭5、缺血性或出血性腦血管病6、精神異常：如躁狂性精神病或抑郁癥7、糖尿?。ㄋ模w征：CSAS可有原發病的相應體征，O

37、SAHS患者可能有肥胖、鼻甲肥大、等。實驗室和其他檢查：（一） 血液檢查：病情時間長，低氧血癥嚴重者，血紅細胞計數和血紅蛋白可能有不同程度的增加。（二） 動脈血氣分析：病情嚴重或合并肺心病、呼吸衰竭者，可能有低氧血癥、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒。（三） 胸部X線檢查：并發肺動脈高壓、高血壓、冠心病時，可有心影增大，肺動脈段突出等相應癥狀。（四） 肺功能檢查：病情嚴重有肺心病、呼吸衰竭時，有不同程度的通氣功能障礙。（五） 心電圖：有高血壓、冠心病時、出現心室肥厚、心肌缺血或心律失常等變化。診斷：根據典型臨床癥狀和體征，診斷SAHS并不困難，確診并了解病情的嚴重程度和類型，則需進行相應的檢查。（一） 臨床診斷：根據患者睡眠時打鼾伴呼吸暫停、白天嗜睡、身體肥胖、頸圍粗及其他臨床癥狀可作出臨床初步診斷。（二） 多導睡眠圖：PSG監測是確診SAHS的金標準，并能確定其類型及病情輕重。（三） 病因診斷：對確診的SAHS常規進行耳鼻喉及口腔檢查，了解有無局部解剖和發育異常、增生和腫瘤等。頭顱、頸部X線照片、CT和MRI測定口咽橫截面積，可作狹窄的定位判斷。對部分患者可進行內分泌系統的測定。鑒別診斷：（一） 單純性鼾癥：有明顯的鼾聲，PSG檢查不