1、胰源性門脈高壓癥胰源性門脈高壓癥(pancreatic portalhypertension, PPH) 廣州市第八人民醫院 胡中偉PPH基本概念基本概念l胰源性門脈高壓癥胰源性門脈高壓癥 (pancreatic portal hypertension, PPH)l臨床上又稱左側門脈高壓癥或脾胃區門脈高壓癥臨床上又稱左側門脈高壓癥或脾胃區門脈高壓癥 門脈系統分支血管門脈系統分支血管(脾靜脈脾靜脈)阻塞阻塞胰腺疾病胰腺疾病區域性門脈高壓區域性門脈高壓胃底靜脈曲張胃底靜脈曲張脾靜脈阻塞脾靜脈阻塞PPH發生率發生率肝肝 內內 型型門脈高壓癥門脈高壓癥肝肝 前前 型型肝肝 后后 型型胰源性門脈高壓癥胰

2、源性門脈高壓癥肝外型門脈高壓肝外型門脈高壓癥癥左側門脈高壓左側門脈高壓癥癥10% 90% 5% 80-90% PPH發生率發生率左側門脈高壓癥左側門脈高壓癥l 80-90%是胰源性門脈高壓癥是胰源性門脈高壓癥l 僅占肝外型門脈高壓癥僅占肝外型門脈高壓癥約約5%l 僅占門脈高壓癥僅占門脈高壓癥約約0.5%l 左側門脈高壓癥發生率低，但為可治愈的門脈高壓癥左側門脈高壓癥發生率低，但為可治愈的門脈高壓癥l 門脈高壓癥特殊性，易造成誤診、漏診門脈高壓癥特殊性，易造成誤診、漏診門脈小循環門脈小循環( (脾胃血流區脾胃血流區) )門脈大循環門脈大循環( (腸系膜血流區腸系膜血流區) )正常門脈系統血液循環

3、正常門脈系統血液循環腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈胃網膜左靜脈胃短靜脈賁門附近靜脈血胃體底靜脈血胃左靜脈脾靜脈門門脈脈系系統統PPH形成機制形成機制左側門脈高壓癥，胃底靜脈側枝循環形成左側門脈高壓癥，胃底靜脈側枝循環形成脾靜脈阻塞脾靜脈阻塞門脈小循環高壓門脈小循環高壓( (脾胃血流區脾胃血流區) )胃網膜左靜脈胃短靜脈胃底靜脈側枝開放(孤立性胃底靜脈曲張) 胃體底靜脈血胃左靜脈脾靜脈門門脈脈系系統統粘膜下深靜脈腔靜脈交通支開放食管粘膜下深靜脈叢(食管下段靜脈曲張)胰腺疾病等胰腺疾病等l脾靜脈緊貼胰腺背面，與脾動脈伴行脾靜脈緊貼胰腺背面，與脾動脈伴行l脾靜脈幾乎全程位于胰腺后方脾靜脈幾乎全程位于胰腺后

4、方 l胰體尾部病變可累及脾靜脈胰體尾部病變可累及脾靜脈l脾靜脈受累時脾靜脈受累時 左側門脈系統壓力升高左側門脈系統壓力升高 PPH形成機制形成機制PPH病因病因胰腺疾病（胰腺疾病（80-90%）l急性胰腺炎急性胰腺炎l慢性胰腺炎慢性胰腺炎l胰腺腫瘤胰腺腫瘤l胰腺假性囊腫胰腺假性囊腫l胰腺膿腫胰腺膿腫PPH病因病因非胰腺疾病（約非胰腺疾病（約10%）l創傷創傷l淋巴瘤、肉瘤淋巴瘤、肉瘤l腹膜后纖維化腹膜后纖維化l脾動脈瘤脾動脈瘤l骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病l腎腫瘤腎腫瘤PPH病因病因1999年前資料 2000-2008年資料例數構成比 例數構成比%慢性胰腺炎4334.49228.5胰腺腫瘤33

5、26.411034.1胰腺假性囊腫1612.85416.7胰腺其它疾病75.6268.0非胰源性LPH2620.84112.7合 計125100323100l 國內文獻國內文獻PPH病因構成比病因構成比胰腺腫瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊腫胰腺腫瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊腫 是胰源性門脈高壓癥常見病因是胰源性門脈高壓癥常見病因病因病因合計慢性胰腺炎胰腺腫瘤胰腺假性囊腫急性胰腺炎Sutton et al., 197038919Madsen et al., 1986151563461Evans et al., 199012552Bernades et al., 199220155Hwang et al

6、., 1999241212Sakorafas et al., 20003434l 國外文獻國外文獻PPH病因病因胰腺疾病在區域性門脈高壓癥中最常見胰腺疾病在區域性門脈高壓癥中最常見PPH發病機制發病機制脾靜脈受壓、痙攣、扭曲脾靜脈受壓、痙攣、扭曲胰腺疾病及其并發癥胰腺疾病及其并發癥脾靜脈管壁增厚脾靜脈管壁增厚, 管腔堵塞管腔堵塞, 血栓形成血栓形成脾靜脈壓力增高脾靜脈壓力增高脾胃區側支循環形成脾胃區側支循環形成PPH發病機制發病機制脾靜脈壓力增高脾靜脈壓力增高脾臟淤血、脾大脾臟淤血、脾大脾臟血液回流障礙脾臟血液回流障礙脾功能亢進脾功能亢進PPH發病機制發病機制脾胃區側支循環形成脾胃區側支循環形

7、成 門靜脈門靜脈胃體、胃底等處靜脈血回流胃體、胃底等處靜脈血回流孤立性胃底靜脈曲張孤立性胃底靜脈曲張胃左、胃右靜脈胃左、胃右靜脈食管粘膜下深靜脈叢食管粘膜下深靜脈叢(食管下段靜脈曲張食管下段靜脈曲張)奇靜脈、半奇靜脈奇靜脈、半奇靜脈腔靜脈腔靜脈PPH臨床特點臨床特點l胰腺病變胰腺病變l孤立性胃底靜脈曲張孤立性胃底靜脈曲張l食道下段靜脈曲張（少部分）食道下段靜脈曲張（少部分）l脾大、脾功能亢進脾大、脾功能亢進l肝功能正常，無肝硬化肝功能正常，無肝硬化PPH臨床特點臨床特點l胃底靜脈曲張的內鏡表現胃底靜脈曲張的內鏡表現孤立性胃底靜脈曲張，孤立性胃底靜脈曲張，不伴食道下段靜脈曲張不伴食道下段靜脈曲張

8、（最典型）（最典型）u 位于胃底，向賁門集中位于胃底，向賁門集中u 可出現在胃底任何部位，可出現在胃底任何部位，不與賁門相連不與賁門相連PPH臨床特點臨床特點l胃底靜脈曲張的內鏡表現胃底靜脈曲張的內鏡表現u 胃底靜脈曲張較長、迂曲、結節狀胃底靜脈曲張較長、迂曲、結節狀延續至胃食管連接處以上、食管下段延續至胃食管連接處以上、食管下段 胃底靜脈曲張合并食管靜脈曲張胃底靜脈曲張合并食管靜脈曲張（較少見（較少見）u 胃底靜脈曲張較直，胃底靜脈曲張較直，為食管靜脈曲張延續，為食管靜脈曲張延續，沿胃小彎延伸至胃食管連接處以下沿胃小彎延伸至胃食管連接處以下2-5cmPPH臨床特點臨床特點1998、99年資料

9、 2000-2008年資料例數例數合 計65323脾腫大63323上消化道出血45173進行胃鏡檢查62228胃底靜脈曲張59198食管下端靜脈曲張3129l 國內文獻國內文獻PPH的臨床表現的臨床表現脾腫大是胰源性門脈高壓癥最常見的表現脾腫大是胰源性門脈高壓癥最常見的表現上消化道出血是胰源性門脈高壓癥嚴重的并發癥上消化道出血是胰源性門脈高壓癥嚴重的并發癥PPH臨床特點臨床特點病例上消化道出血胃底胃底靜脈曲張靜脈曲張食管下端靜脈曲張兩者均有Moosa et al., 1985735138431Warshaw et al., 1987828Evans et al., 1990121010Sako

10、rafas et al., 200034612Heider et al., 20045321130Koklu et al., 2005246212l 國外文獻國外文獻PPH的臨床表現的臨床表現孤立性胃底靜脈曲張是胰源性門脈高壓癥典型特征孤立性胃底靜脈曲張是胰源性門脈高壓癥典型特征PPH診斷診斷l胃大彎、近賁門部息肉狀團塊，迂曲；胃大彎、近賁門部息肉狀團塊，迂曲；l胃粘膜變形，水泡狀圓形區；胃粘膜變形，水泡狀圓形區；l可伴有食管靜脈曲張；可伴有食管靜脈曲張；l脾腫大脾腫大上消化道鋇餐造影上消化道鋇餐造影胃底靜脈曲張的胃底靜脈曲張的4項項X線特征線特征PPH診斷診斷l賁門或胃底賁門或胃底 團塊樣結

11、節、迂曲盤旋的隆起團塊樣結節、迂曲盤旋的隆起l常位于粘膜下常位于粘膜下l粘膜色澤外觀正常，無紅色征粘膜色澤外觀正常，無紅色征胃鏡檢查胃鏡檢查胃底靜脈曲張目前主要的診斷方法胃底靜脈曲張目前主要的診斷方法PPH診斷診斷l胃壁內曲張靜脈，與粘膜下腫物鑒別胃壁內曲張靜脈，與粘膜下腫物鑒別l顯示胃及食管周圍側枝靜脈顯示胃及食管周圍側枝靜脈l觀察奇靜脈，脾靜脈、門靜脈的擴張程度觀察奇靜脈，脾靜脈、門靜脈的擴張程度l多普勒超聲還可顯示血流多普勒超聲還可顯示血流l觀察胰腺、脾胃區的原發病灶觀察胰腺、脾胃區的原發病灶超聲內鏡的診斷價值超聲內鏡的診斷價值PPH診斷診斷l診斷胰腺原發病變診斷胰腺原發病變l排除肝硬化

12、等肝臟病變排除肝硬化等肝臟病變l門脈系統、曲張靜脈的血管顯影門脈系統、曲張靜脈的血管顯影腹部超聲、腹部超聲、CT、MRI 的診斷價值的診斷價值PPH診斷診斷 Dhpv10.81.4mm Dsv 8.01.3mm Dsmv 7.91.2mm Dlgv 2.80.7mmPPH診斷診斷PPH診斷診斷l經皮經肝穿刺門脈系統造影經皮經肝穿刺門脈系統造影脾靜脈脾靜脈-門靜脈血管造影門靜脈血管造影確診區域性門脈高壓癥的金標準確診區域性門脈高壓癥的金標準l動脈動脈-門脈系統造影門脈系統造影PPH診斷診斷 脾靜脈脾靜脈-門靜脈血管造影是診斷金標準門靜脈血管造影是診斷金標準, 但有創傷、應用少但有創傷、應用少 胃

13、鏡發現孤立性胃底靜脈曲張是診斷的重要線索胃鏡發現孤立性胃底靜脈曲張是診斷的重要線索 首選腹部首選腹部B超了解肝臟有無病變、脾臟大小、門靜脈血流超了解肝臟有無病變、脾臟大小、門靜脈血流 CT、MRI、EUS檢查胰腺、脾臟、肝臟等發現原發病變，檢查胰腺、脾臟、肝臟等發現原發病變， 門脈系統成像判斷門靜脈血流受阻情況門脈系統成像判斷門靜脈血流受阻情況PPH輔助檢查技術的選擇輔助檢查技術的選擇PPH治療原則治療原則合并急性上消化道出血合并急性上消化道出血無嘔血、黑便等癥狀無嘔血、黑便等癥狀區域性門脈高壓癥區域性門脈高壓癥治療胰腺等原發疾病治療胰腺等原發疾病按食管按食管-胃底靜脈曲張破裂出血胃底靜脈曲張

14、破裂出血進行內、外科綜合治療進行內、外科綜合治療孤立性胃底靜脈曲張孤立性胃底靜脈曲張無須內鏡或手術處理無須內鏡或手術處理PPH治療方法治療方法控制急性上消化道出血的方法控制急性上消化道出血的方法l藥物治療藥物治療l內鏡治療內鏡治療l氣囊填塞氣囊填塞l外科手術外科手術PPH治療方法治療方法l最常用控制靜脈曲張破裂出血的方法最常用控制靜脈曲張破裂出血的方法l即刻開始治療即刻開始治療l利于內鏡檢查及治療利于內鏡檢查及治療PPH治療方法治療方法降低門脈壓力的藥物降低門脈壓力的藥物l垂體后葉素（血管加壓素）垂體后葉素（血管加壓素）l特利加壓素特利加壓素l生長抑素衍生物奧曲肽生長抑素衍生物奧曲肽l生長抑素

15、生長抑素藥物藥物PPH治療方法治療方法奧曲肽與垂體后葉素治療胃底靜脈曲張出血的比較奧曲肽與垂體后葉素治療胃底靜脈曲張出血的比較組別N止血率（%）再出血率(%)急診手術合并癥 副反應奧曲肽組9 95 56 68 8. .4 41 17 7. .9 97 7. .3 38 8. .4 48 8. .4 4垂體后葉素組1 10 00 05 52 2. .0 03 37 7. .0 01 18 8. .0 03 36 6. .0 04 43 3. .0 0PPH治療方法治療方法三腔二囊管壓迫三腔二囊管壓迫 臨床上常用的急救治方法，簡便、有效臨床上常用的急救治方法，簡便、有效 止血率止血率95% 壓迫時

16、間壓迫時間12-24h，24h并發癥顯著升高并發癥顯著升高PPH治療方法治療方法內鏡治療內鏡治療 硬化劑注射治療硬化劑注射治療（injection sclerotherapy, EIS） 套扎治療套扎治療（variceal ligation, EVL）PPH治療方法治療方法 內鏡硬化劑注射治療過程內鏡硬化劑注射治療過程PPH治療方法治療方法 內鏡套扎治療過程內鏡套扎治療過程PPH治療方法治療方法內鏡治療內鏡治療 硬化劑注射治療硬化劑注射治療l 胃底靜脈曲張操作困難胃底靜脈曲張操作困難l 療效差、再出血率高療效差、再出血率高 套扎治療套扎治療l EVL控制活動性出血優于控制活動性出血優于EIS，l 套扎部位壞死，發生早期大出血套扎部位壞死，發生早期大出血PPH治療方法治療方法l脾臟切除術脾臟切除術l胰體、胰尾切除，胰體、胰尾切除，脾臟切除術脾臟切除術外科手術是區域性門脈高壓癥的根治性方法外科手術是區域性門脈高壓癥的