1、 原發病/病因診斷功能診斷并發癥診斷合并癥診斷臨床診斷病理診斷 第1頁/共20頁急性？急性？慢性？慢性？慢加急？慢加急？病史：發病急緩，癥狀持續時間，化驗異常時間，可能引起腎損害的繼發病史：發病急緩，癥狀持續時間，化驗異常時間，可能引起腎損害的繼發因素的時間因素的時間 急性腎功能衰竭：急性腎功能衰竭：血肌酐絕對值每天平均增加血肌酐絕對值每天平均增加44.244.2或或88.4umol/L88.4umol/L，或在，或在24-24-72h72h內血肌酐相對增加內血肌酐相對增加25%-100%25%-100%。急性腎損傷：急性腎損傷：血肌酐血肌酐4848小時內上升小時內上升0.3mg/dl0.3m

2、g/dl（26.5umol/L26.5umol/L）或較原水平）或較原水平增高增高50%50%和和( (或或) )尿量尿量0.5ml/kg/h6h6h（排除梗阻性腎病或脫水狀態）（排除梗阻性腎病或脫水狀態）雙腎超聲：雙腎超聲：正常長徑正常長徑 9-11cm9-11cm，結構清晰，血流豐富，回聲正常，結構清晰，血流豐富，回聲正常血色素：血色素：慢性腎功能不全慢性腎功能不全CKD3CKD3期即可開始出現貧血期即可開始出現貧血急進性腎炎，血管炎、狼瘡、腫瘤、炎癥等除外急進性腎炎，血管炎、狼瘡、腫瘤、炎癥等除外PTHPTH及鈣磷代謝：慢性腎功能不全及鈣磷代謝：慢性腎功能不全CKD3CKD3期即可出現期

3、即可出現PTHPTH升高升高按部位按部位腎前性：低血容量腎前性：低血容量腎后性：梗阻性腎后性：梗阻性腎性：各種原發性、繼發性腎臟病，腎性：各種原發性、繼發性腎臟病，腎臟損害的部位？腎臟損害的部位？腎功能不全分類腎功能不全分類第2頁/共20頁腎小球腎血管腎小管、腎間質各種原發、繼發腎小球疾病，表現為蛋白尿、血尿、高血壓、浮腫、腎功能減退高血壓腎損害、腎動脈狹窄、腎血管血栓多為繼發，如藥物、感染、金屬中毒、及其他系統性疾病，表現為酸堿、電解質紊亂、濃縮稀釋、重吸收功能異常 ，尿量異常以及貧血等第3頁/共20頁 原發性原發性腎小球疾病臨床腎小球疾病臨床分型分型 臨床表現臨床表現臨床常用綜合征臨床常用

4、綜合征（可原發、（可原發、可繼發）可繼發）急性腎小球腎炎（急性鏈球菌感染后腎小球腎炎）急性起病，血尿、蛋白尿急性起病，血尿、蛋白尿+水腫水腫+高血壓，可伴有高血壓，可伴有少尿、一過性的氮質血癥少尿、一過性的氮質血癥急性腎炎綜合征前驅感染與發病間隔前驅感染與發病間隔13周（平均周（平均10天），天），8周內低周內低補體血癥，補體血癥， ASO升高升高急進性腎小球腎炎血尿、蛋白尿（急性腎炎綜合征）血尿、蛋白尿（急性腎炎綜合征）+ 急驟性腎功能急驟性腎功能進展（數周或數月內），常出現少尿進展（數周或數月內），常出現少尿急進性腎炎綜合征腎病綜合征大量蛋白尿大量蛋白尿+低蛋白血癥低蛋白血癥+高膽固醇血癥

5、高膽固醇血癥+水腫水腫可伴有血尿、腎功能受損、高血壓可伴有血尿、腎功能受損、高血壓腎病綜合征慢性腎小球腎炎變形紅細胞尿變形紅細胞尿 和和/或或 不符合腎病綜合征的蛋白尿，不符合腎病綜合征的蛋白尿，可伴有腎功能受損、高血壓可伴有腎功能受損、高血壓慢性腎炎綜合征無癥狀血尿、蛋白尿無癥狀性輕度血尿和無癥狀性輕度血尿和/或蛋白尿或蛋白尿無水腫、無腎功能受損，高血壓無水腫、無腎功能受損，高血壓原發性腎小球疾病的臨床分型原發性腎小球疾病的臨床分型 第4頁/共20頁第5頁/共20頁第6頁/共20頁第7頁/共20頁三型三型名稱名稱免疫病理表現免疫病理表現免疫學檢查免疫學檢查五型五型I抗腎小抗腎小球基底球基底膜

6、型膜型IgG，C3線條樣線條樣沉積沉積70%抗抗GBM抗體抗體(+)，ANCA(-)I30%雙抗體同時陽性雙抗體同時陽性IVII 免疫免疫復合物復合物型型IgG，C3顆粒樣顆粒樣沉積沉積雙抗體均陰性雙抗體均陰性IIIII寡免疫寡免疫復合物復合物型型少量或陰性少量或陰性70%-90%ANCA陽性陽性III10%-30%ANCA陰性陰性V第8頁/共20頁分型分型例數例數10-19歲歲20-39歲歲40-64歲歲65歲歲I215（26%）9（20%）7（22%）0（0%）II478（42%）29（66%）9（28%）1（20%）III326（32%）6（14%）16（50%）4（80%）合計合計10

7、01944325趙明輝等趙明輝等 中華腎臟病雜志中華腎臟病雜志 2001;17(5):10-13第9頁/共20頁第10頁/共20頁 以小血管病的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組自身免疫性疾病。 多系統受累（腎、肺 、血液、眼、耳、鼻、肌肉、骨關節、神經） 部分原發性血管炎ANCA陽性，故又稱ANCA相關性血管炎。第11頁/共20頁第12頁/共20頁MPA第13頁/共20頁第14頁/共20頁Hagen et al. Kidney Int 1998;53:743第15頁/共20頁確診手段第16頁/共20頁第17頁/共20頁三型三型名稱名稱免疫病理表現免疫病理表現免疫學檢查免疫學檢查五型五型I抗腎小抗腎小球基底球基底膜型膜型IgG，C3線條樣線條樣沉積沉積70%抗抗GBM抗體抗體(+)，ANCA(-)I30%雙抗體同時陽性雙抗體同時陽性IVII 免疫免疫復合物復合物型型IgG，C3顆粒樣顆粒樣沉積沉積雙抗體均