1、先天性膽管擴張癥 先天性膽管擴張癥為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內膽管擴張的先天性畸形。女性發病高于男性，約占總發病率的60%80%。此癥又稱為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴張癥、原發性膽總管擴張等。隨著對此癥研究的深入，發現除了膽總管的囊性擴張之外，約有半數的患者僅表現為膽總管的梭形或圓柱形擴張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴張外，約1/4的病例同時合并有肝內膽管的擴張。· 1病因· 2臨床分型· 3臨床表現· 4檢查· 5鑒別診斷· 6治療

2、83; 7預后1病因病因仍未完全明了，曾有胚胎期膽管空化異常學說、病毒感染學說、膽總管遠端神經、肌肉發育不良學說等。上世紀60年代末Babbitt提出與胰膽管合流異常存在密切聯系，特別是70年代后日本學者古味信彥（KomiNobuhiko）創立胰膽管合流異常研究會，將有關研究推向深入后，胰膽管合流異常在先天性膽管擴張癥的發病過程中所起的作用越來越引起了大家的關注。目前，大多數學者認為這是一種先天性疾病。1.膽道胚胎發育畸形肝外膽管系統的形成多在胎兒第5至7周。此時膽道系統管內的上皮細胞增生，形成實性細胞索，后空泡形成并融合成膽道的管腔。如果某部分上皮細胞過度增殖，在空泡化再貫通時遠端狹窄而近端

3、過度空泡化就可能形成膽管的擴張。也有學者提出胰膽管合流向十二指腸遠端開口異位是先天性膽管擴張癥的病理改變之一，提示此病變可能是胰膽管合流共同通道延長的病因。2.膽總管末端梗阻由于膽總管末端梗阻，膽汁排出不暢而導致膽總管的近端繼發性擴張。3.膽總管遠端神經、肌肉發育不良有學者發現先天性膽管擴張癥膽總管遠端管壁缺少神經節細胞，提示神經節細胞的缺少可能導致膽總管節律性運動降低、而遠端肌肉功能性或結構性發育不良可能引起膽總管的梗阻、膽汁排出障礙、近端膽道內壓力上升，最終引致不同程度的膽管擴張。我國學者進行的相關研究中也發現膽總管囊腫末端狹窄部位的肌層有明顯增厚、且神經節細胞異常。4.遺傳性因素盡管沒有

4、證據證實本病有肯定的遺傳途徑鏈，但國際上及國內均有家系發病的報道。筆者進行過同患先天性膽管擴張癥的48歲父親與11歲女兒的手術。5.胰膽管合流異常致病學說1916年日本學者木積對一例先天性膽管擴張癥患者進行剖檢時，發現擴張的膽總管下端存在胰管與膽管過長的共同通道，而首次提出了胰膽管合流異常的概念。后來，60年代末與70年代初，美國Babbitt、日本古味信彥對胰膽管合流異常的病理改變及與本癥的關系進行了更為詳盡的研究，而提出胰膽管合流異常致病學說。作者也曾進行過胰膽管合流異常及膽總管遠端狹窄的幼犬動物模型實驗，成功制成膽管擴張的動物模型，提示胰膽管合流異常引致胰液向膽道內反流，而最終導致膽管擴

5、張，這些研究都支持胰膽管合流異常的致病學說。6.多種因素合并致病學說近年來諸多學者的研究發現，臨床上最常存在的兩種先天性膽管擴張癥類型，囊腫型與梭狀型之間，其病理改變并不完全一致。因此認為其病因可能是由于多種因素引起的先天性發育畸形。2臨床分型在對先天性膽管擴張癥的認識和診治的發展歷史過程中，出現過幾種臨床、病理的分類。影響較大，且被廣泛參考應用的有Alonso-lej分類及Todani分類方法。了解先天性膽管擴張癥的分型，有助于更清楚地明了其病理形態，為下一步的治療提供指導和幫助，也為該病的國際性的綜合研究提供一個統一的研究、交流的平臺。Alonso-lej1959年提出根據本病形態特點分為

6、：1.型膽總管囊性擴張型，從膽總管起始部位到胰腺后的膽總管均呈囊性擴張。囊腫通常直徑為618cm，可容300500ml膽汁，較大兒童甚至可達10001500ml。2.型膽總管憩室型。較少見，僅占23.1%，在膽總管側壁有囊腫樣擴張，囊腫以狹窄的基底或短蒂與膽總管側壁連接，膽管的其余部分正常或有輕度擴張。3.型膽總管囊腫脫垂罕見，僅占1.4%。病變表現為膽總管末端擴張并疝入十二指腸內，此型在臨床上有時被誤診為十二指腸內息肉或腫瘤。1975年日本學者戶谷（Todani）在Alonso-lej分類的基礎上增加了第型和第型，即多發性擴張型及先天性肝內膽管擴張。型，有三個亞型：a型，膽總管囊性擴張，常見

7、類型；b型，節段性的膽總管囊性擴張，無胰膽合流異常，極少見；c型，膽總管梭狀擴張，常見類型。型，膽總管憩室型。型，膽總管末端囊腫脫垂。4.型是指多發性的肝內或肝外的膽管擴張，分兩個亞型。a：肝外膽總管擴張同時合并肝內膽管擴張；b：肝外膽管的多發性擴張。5.型肝內膽管擴張。但隨著對肝內膽管擴張了解的深入，目前多數作者認為這是一獨立的病癥（Caroli?。Ｆ渑c先天性膽管擴張癥有著本質的區別。基于臨床常見的病理形態、臨床特點和胰膽管合流異常的類型，目前常用一種新的、簡便明了、有利于臨床診療的分類方法：囊腫型與梭狀型。囊腫型，病程較短，發病較早，在胎兒或新生兒期膽總管壁尚未發育成熟，當管內壓力增高時

8、，則呈囊狀擴張，病變局限，分界清楚，多見于嬰幼兒。膽總管遠端與胰管的合流呈膽管-胰管型；梭狀型，病程較長，發展緩慢，呈梭形或稱為紡錘狀擴張病變，分界不甚清楚。此型多見于年長兒或成年人。膽總管遠端與胰管的合流為胰管-膽管型。兩型肝內膽管都可見有不同程度的擴張。3臨床表現腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個典型癥狀，但許多患兒，特別是梭狀型患兒多不同時具有上述的“三主征”。臨床上常以其中12種表現就診。1.腹痛多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質以絞痛為多，也可表現為持續性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。高脂肪或多量飲食常可誘發腹痛。幼小病兒因不會訴說腹痛，常易誤診。相當一部分嬰幼兒腹痛時常呈頭肩向

9、下的跪臥位姿勢。有的腹痛反復發作，間歇性發作遷延數月乃至數年，疼痛發作時常伴有黃疸，并可同時有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。具有腹痛者占60%80%。有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺激癥狀，常見膽總管穿孔，繼發膽汁性腹膜炎。患兒多哭鬧不安，嘔吐，進行性腹脹加重，但腹膜刺激征較胃腸道穿孔為輕，經腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液而獲診斷。2.包塊多于右上腹部或腹部右側有一囊性感光滑包塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一，偶見超過臍下接近盆腔的巨大腹部包塊病例?？捎休p重不一的觸痛。部分囊腫的下端膽總管處有瓣狀皺襞，似活瓣阻礙膽汁排出。囊內膽汁排出后，囊腫體積會變小，黃疸亦漸消退，這時囊腫體積會變小，黃疸減輕。在

10、本病的診斷上有較高的參考價值。梭狀型膽管擴張癥則多不會觸及腹部包塊。3.黃疸間歇性黃疸為其特點，多數病例均存在此癥狀。出現黃疸間隔時間長短不一。嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。黃疸出現和加深說明因膽總管遠端梗阻，膽汁引流不暢所致，合并囊內感染或胰液反流會導致加重。當炎癥減輕，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退。部分患兒黃疸加重時，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色，同時尿色深黃。除三個主要癥狀外，合并囊腫內感染時可有發熱，體溫可高達3839，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。病程較長或合并黃疸者，患兒可因脂溶性維生素吸收的障礙而引致凝血因子合成低下，患兒有易出血的表現。個別還表現有維生素A缺乏的

11、一系列癥狀。4檢查1.血生化檢查提示常有不同程度的肝功能受損，可有高膽紅素血癥的表現，以直接膽紅素增高為主。少數患兒各項檢查指標可基本正常。合并囊腫內感染者可見血象增高等的炎癥改變。常有出凝血時間的延長。有相當比例的患兒，尤其是梭狀型者病程中發現血、尿胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實際病例中確有合并胰腺炎者，但多數病例為由于胰液會反流入肝內膽管，在毛細膽管中胰淀粉酶可通過肝靜脈竇而反流入血循環所致，多非真性胰腺炎。2.B超檢查最為簡便且無創的檢查手段，可初步獲得診斷。肝臟下方顯示界限清楚的低回聲區，并可查明肝內膽管擴張的程度和范圍及是否合并膽管內結石。3.X線檢查當囊腫較大時，

12、于右上腹部可見邊緣光滑，密度均勻的軟組織腫塊，并可見胃及結腸被推移，可見胃竇部被推向左上方，十二指腸段向右推移，十二指腸框擴大，但對于梭狀型膽管擴張癥其普通X線檢查較難診斷。4.膽道造影口服或靜脈膽道造影，因造影劑被稀釋，多數顯影不清楚。當有肝功能嚴重損害時不宜采用。由于目前多可通過較先進的檢查方法來替代，所以臨床已基本停用。5.經皮肝膽管造影（PTC）檢查通過該項檢查可以了解肝內膽管囊性擴張的部位，可為手術選擇提供指導。了解有無胰膽管的合流異常及胰膽管遠端的病理變化，明確診斷，了解遠近端膽管的狹窄程度、采取膽汁，進行細菌學檢查。但由于本檢查法需全身麻醉配合且損傷大，有一定的危險性，目前多由E

13、RCP所替代。6.逆行性胰膽管造影（ERCP）損傷相對較小，對小兒需全麻，成人僅黏膜浸潤麻醉即可，無明顯的器質性損傷。造影易成功，且可獲得優于PTC的診斷效果。目前，在國外也可對新生兒順利進行ERCP的檢查，對胰膽合流異常的診斷更為有效。7.放射性核素131I肝膽ECT掃描可直接動態觀察肝膽系統的形態與功能，亦可觀察膽總管囊腫的位置、大小、形態及排泄狀態。8.CT檢查可明確膽總管擴張的程度、位置，膽總管遠端狹窄的程度以及有無肝內膽管擴張，擴張的形態及部位等，有助于術式的選擇。近年來由于螺旋CT及其三維甚至四維成像技術的發展，可以立體性地全面地反映肝內膽管的影像。9.磁共振及磁共振胰膽管成像技術

14、（MRCP）是90年代才成熟應用到臨床的一種高新無創成像技術。利用磁共振的特殊呈像技術獲得清晰的胰膽管呈像效果，甚至可明確地判斷出是否合并胰膽合流異常。10.術中膽道造影對于無術前ERCP或MRCP的病例，術中膽道造影仍十分必要?？稍敿毩私飧蝺饶懙兰澳懣偣苓h端和胰膽合流異常的病理形態。因部分肝內膽管的囊性擴張或狹窄需行適當的肝門部甚至肝內膽管成形術，以確保防止術后并發癥的出現。術中膽道造影可很好地指導手術。5鑒別診斷1.囊腫型以右上腹或上腹部包塊為突出表現，而無黃疸者鑒別（1）肝包蟲病 其與膽管擴張癥的不同之處為患者存在畜牧區與狗、羊等動物接觸。囊腫會是逐漸增大。B超及CT檢查均示為

15、肝內占位性病變，肝外膽總管顯示正常。多半嗜酸性細胞計數增多。Casoni試驗（包蟲皮內試驗）陽性率高達80%95%。80%補體結合試驗陽性。（2）肝囊腫 肝較大，硬且有結節感，無觸痛。肝功能檢查一般均正常，多囊肝患者有時可同時伴有腎，胰腺或脾的多囊性病變。B超及CT檢查多可明確顯示囊腫位于肝內而肝外膽道正常。（3）腹膜后囊性腫物 如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。從癥狀和體征來看較難與無黃疸的膽總管囊性擴張鑒別，B超、CT可基本區別，行ERCP檢查可除外膽管擴張。右側腎積水體格檢查不易與膽管擴張相區別，但腎積水多偏側方，腰三角區常飽滿，特別是借助B超、靜脈腎盂造影（IVP）或胰膽管

16、逆行造影（ERCP）兩者很易鑒別。（4）腎母細胞瘤主要不同點為 腫瘤生長較快，可有高血壓或血尿，患兒一般情況多較差。腫瘤為實體性，中等度硬。腹部X線平片可見腫塊將腸管推向內側，有時瘤體內有散在點片狀鈣化點。靜脈腎盂造影可見腎盂腎盞變形或被擠壓破壞不顯影或僅少量造影劑顯于腎盂。（5）胰腺囊腫兒童假性胰腺囊腫 與外傷有密切關系，囊腫多位于左上腹部或臍上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP檢查，多無困難區分。2.以黃疸為突出表現者鑒別（1）膽道閉鎖主要不同點為 出生12周后患兒出現膽汁淤滯性黃疸，并迅速加深而無間隙。尿呈深褐色，糞便

17、為淡黃色，后發展為陶土色大便。皮膚、鞏膜黃染明顯，病程后期可出現腹腔積液或門靜脈高壓癥。超聲檢查探不到膽總管，無膽囊或僅有萎縮的膽囊，而本癥則表現為肝外膽管的擴張。（2）膽總管口壺腹周圍癌主要鑒別點為 患者多為中年或以上，病程短。黃疸為進行性加深而非間歇性出現。全身情況惡化快，可出現消瘦、貧血等癥。腫塊大者可觸及，但堅硬呈結節感。CT、B超或MRI可發現膽總管遠端壺腹部的實性腫物，而本癥則無。值得注意的是本癥有較高的膽道癌的癌變率，發生膽道癌后以間歇性腹痛、發熱為主訴的約占一半以上，與不合并癌變的本癥相比，這一頻度稍高。約30%出現黃疸并觸到腹部包塊。當出現背部疼痛、消瘦則提示為進展

18、期。由于其癌變后并無特異性的表現，故容易與原發病相混淆。因此，B超、CT、ERCP造影等一旦發現擴張膽管內有腫塊陰影，就應高度懷疑。對300余例癌變的病例進行分析，病灶僅局限于肌層，屬早期的不滿10例，可見診斷極為困難。3.以急性上腹部疼痛為突出癥狀者鑒別（1）膽道蛔蟲癥 突然發生的右上腹或上腹部鉆頂樣疼痛，發作后可緩解或恢復正常。癥狀嚴重而體征較輕為其特點。多無黃疸，有時也較輕。右上腹或上腹部無包塊。超聲檢查可見膽總管內有蟲體樣回聲影，膽總管可有輕度的擴張，而膽管擴張癥無蟲體樣回聲，可見膽總管的囊狀或梭狀擴張。ERCP可見膽管擴張及胰膽合流異常，而膽道蛔蟲則無。（2）急性膽囊炎&#

19、160;多發于成人，發熱、右上腹疼痛、觸痛和肌緊張明顯，Murphy征陽性。有時可觸及膽囊隨呼吸移動并較淺表，不像膽總管擴張癥的位置深并范圍大。黃疸如有也較輕。B超的實時檢查多可較容易地鑒別兩者。（3）腸套疊 本病主要癥狀為較有規律的陣發性腹痛。腹部包塊呈橢圓形或長圓形，易移動，稍偏韌，位置多位于右上方，可有果醬樣大便。鋇灌腸或空氣灌腸可見典型的套疊頭部的杯口狀影。（4）急性胰腺炎 本病以成人多見，腹痛較劇，常位于上腹正中偏左，可牽涉及左腰背部及左肩部，嚴重者可發生休克，惡心嘔吐、發熱，可有腹膜刺激癥。生化檢查可見血尿淀粉酶明顯增高。行B超、CT檢查，可見腫大的胰腺并且膽總

20、管是正常的。特別值得注意的是本癥病程中20%40%曾表現高胰淀粉酶血癥，尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例為真性合并的胰腺炎，而大多為毛細膽管中的淀粉酶反流入血而引起所謂“假性胰腺炎”的表現。該種病例胰腺病變多較輕。除了獲得病名診斷和基本分類之外，胰膽管合流異常的存在與否及形態、共同通道內有否結石、肝內膽管有否擴張、肝門部膽管有無狹窄等病變均應在術前或術中了解，以指導正確的治療。6治療最近幾十年來，隨著對本病的病因、病理改變了解的深入，特別是對與胰膽管合流異常關系的逐步探明，本癥治療經歷過不同的手術處理階段。上世紀70年代以前，國內外學者都多采用外引流手術或囊腫、腸管吻合的內引流手術。手術后死亡

21、率高達20%30%，盡管部分病例手術后可以解決膽汁排出梗阻的問題，近期療效尚可，但由于膽總管囊腫仍然存在，術后經常出現反流性膽管炎、囊腫感染、吻合口狹窄、膽道結石，特別是膽道的癌變等嚴重并發癥。自上世紀60年代末手術方式出現重大改進，國際上開始采用囊腫切除、胰膽分流、膽道重建的所謂新式根治性手術。70年代在我國也逐漸進行囊腫切除、胰膽分流、膽道重建的術式。目前認為先天性膽管擴張癥的治療原則可以歸納如下：在盡可能符合生理要求的前提下，進行腸管與近端膽道的吻合。解除膽總管的梗阻，恢復膽汁通暢地向腸道排出。膽道重建時要求保證吻合口足夠大，避免吻合的腸管扭曲、成角。切除擴張膽總管與膽囊，排除今后可能的

22、膽道癌變的問題。進行胰膽分流，解決胰膽管合流異常的問題。了解并解決肝內膽管存在的擴張或狹窄及肝內膽管結石的問題。了解并解決胰膽管共同通道可能存在的胰石問題。（一）手術適應證及手術時機的選擇對于先天性膽管擴張癥的治療，鑒于其頻繁的癥狀發作，另外在病程中有可能出現膽道穿孔、膽道癌變等嚴重并發癥，原則上診斷明確后應及時進行手術治療。在針對具體的病人選擇手術時機時，由于臨床、病理類型的不同、是否處于急性發作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血癥等情況，手術的時機及必須的術前準備有很大的不同，分別介紹。1.先天性膽管擴張癥囊腫型及膽總管明顯擴張的梭狀型患兒病兒一經明確診斷后，應適當術前準備、及時手

23、術。2.急性發作期的患兒在病程的發展中經常會出現腹痛、惡心、嘔吐、發熱等急腹癥的表現以及黃疸等膽道梗阻的表現。如果囊腫型病例出現嚴重的膽道感染癥狀、高熱、腹肌緊張甚至出現休克，而判斷為囊腫嚴重感染時應急癥行囊腫外引流手術。但大多數的病例包括囊腫型或梭狀型的急性發作并非嚴重的細菌性感染，而多由胰液反流胰酶消化引起的化學性炎癥所致，此類患者經過禁食、解痙、抗炎等處理后多可以緩解，而處于緩解期時進行囊腫切除、胰膽分流的根治手術要安全許多。但個別病例即使采取以上的措施治療一周甚至10天以上仍無法緩解腹痛、黃疸等癥狀，甚至加重，也可以急癥進行手術。3.急性發作合并高胰淀粉酶血癥及肝功損害的患兒先天性膽管

24、擴張癥，特別是梭狀型的病例，在急性發作的病程中20%40%曾表現高胰淀粉酶血癥，血液及尿中可查得胰淀粉酶的明顯增高。少部分病例可能為合并真性胰腺炎，而大多為毛細膽管中膽汁內的淀粉酶反流入血液中而引起所謂“假性胰腺炎”的表現，該種病例胰腺病變多較輕微甚至沒有明顯的病理學改變。同時相當一部分病例合并轉氨酶增高等肝功受損表現。此類病人經過上述積極的術前準備后可以有所好轉，一般胰膽分流、根治手術后高胰淀粉酶血癥及肝功受損的問題會很快消失。多沒有必要因為高胰淀粉酶血癥及肝功指標增高而延遲或改為即刻的緊急手術。4.合并膽道穿孔的患兒膽道穿孔也可表述為膽汁性腹膜炎，是先天性膽管擴張癥的一種非常常見的并發癥。

25、可以發生于囊腫型合并感染、炎癥時，但更多見于梭狀型的病例，許多病例甚至以膽汁性腹膜炎為首發癥狀，而事前并不知道是先天性膽管擴張癥的患者。患兒往往突然出現全身情況惡化、腹部明顯膨隆、末梢血運微弱、呼吸急促。腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液即可明確診斷。應進行快速的補液、糾正水電解質紊亂等必須的術前準備后急癥剖腹探查。因為炎癥部位的滲出、水腫、粘連多較嚴重，患兒病情也多危重，多無法進行囊腫切除的根治性手術。如果能夠找見穿孔部位，可以自穿孔部位置管行膽總管引流，如果無法發現具體穿孔部位，可以僅行腹腔引流，待今后再行根治。如果穿孔剛剛發生，且囊腫壁炎癥較輕、患兒一般情況較好，作者也有多例一期行囊腫切除、胰膽

26、分流膽道重建成功的經驗。（二）常用手術方式及術式選擇隨著對本病認識程度的提高，其手術方式的選擇也發生了很大的變化。盡管曾經廣泛應用的手術方式及目前正在推崇進行的手術的具體種類繁多，但大體可以歸納為三大類型。膽總管外引流手術，擴張膽總管腸管吻合的內引流手術，擴張膽總管、膽囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術，也即所謂根治性手術。目前國、內外學者一致認為擴張膽總管、膽囊切除，膽道重建應作為標準的手術方式。盡管擴張膽總管腸管吻合的內引流手術有手術簡便、時間短、損傷小等優點，并且在國內外曾經廣泛應用，但由于其遠期效果不佳，有癌變、感染、結石等致命的并發癥，目前主張摒除這種內引流手術。以下將歷

27、史上曾經廣泛進行過的手術術式及當今的推崇手術進行較為詳盡的介紹。1.膽總管囊腫外引流手術本術式應用于嚴重膽道感染。短期保守治療無法控制、中毒癥狀嚴重、一般情況較差的患兒以及膽道穿孔引起嚴重膽汁性腹膜炎，而且穿孔部位粘連嚴重、病情危急無法一期進行根治手術的患兒?？梢韵冗M行膽總管囊腫外引流術，待手術后13個月，病情穩定、營養改善、炎癥明顯消退后可以擇期進行根治性囊腫切除、膽道重建術。膽總管囊腫外引流手術是一種過渡性的應急手術，囊腫的膽汁外引流后能夠迅速引流感染的膽汁、有效控制膽道感染而改善全身中毒癥狀，降低膽道內壓而改善肝功。這種手術創傷小、耗時短，恰可應用于病情危重的患兒。2.囊腫、腸吻合的內引

28、流手術該手術方法在歷史上（上世紀7080年代以前）國內外都曾被廣泛應用，由于仍存在胰膽管合流問題，因而術后還是反復發生膽管炎或胰腺的各種并發癥，如吻合口狹窄，結石形成，膽管癌變等。目前，大多數學者認為該手術術式應該徹底摒除，而不宜再應用。3.擴張膽總管、膽囊切除，胰膽分流、膽道重建術自上世紀六十年代末國際上開始應用此術式，目前國內外學者已一致認為是治療本癥首選的術式，可以解決囊腫、腸管吻合內引流手術所存在的許多問題。其優點為：解決膽總管狹窄的問題。可以較徹底地切除病灶，同時胰膽管的分流可以去除胰膽管合流異常的重要病理改變，防止胰液在囊腫內與膽汁合流。由此可以徹底解決由于囊腫內反流的胰酶導致被肝

29、臟軛合解毒的致癌物質脫軛合而恢復其致癌性的問題，達到預防癌變發生的目的。手術后并發癥少，較囊腫腸管吻合引流手術的遠期療效明顯好。可以通過近端的肝總管了解左右肝管，甚至肝內膽道的病變，予以必要的處理?？梢粤私庖饶懝餐ǖ纼瓤赡艽嬖诘囊仁炔∽兊膯栴}，進行必要的處理。擴張膽總管、膽囊切除、膽道重建術常用的術式有肝總管-空腸Roux-Y吻合，空腸間置、肝管-十二指腸吻合術、肝總管-十二指腸吻合及空腸間置代膽道加矩形瓣等附加的各種抗反流的分支術式。近年國內外都有報道經腹腔鏡行膽總管囊腫切除，肝管空腸Roux-Y吻合術，并取得較好的效果。（三）幾種特殊情況的手術及輔加手術1.合并肝內膽管擴張的手術臨床統

30、計30%-40%的病例合并肝內膽管不同程度的擴張，仔細的影像學檢查和術中探查可見部分肝內膽管擴張呈自肝門部向膽管末端逐漸變細的錐形擴張，此類病例無需特別的手術處理。而另外部分則表現為肝內膽管0.52.2cm直徑大小的囊樣擴張，左、右膽管最大徑處明顯擴張，但其匯入肝總管的開口卻呈瓣膜狀、隔膜狀或細管狀狹窄。對存在于左、右肝管處的此類狹窄者，根據狹窄情況以狹窄口隔膜切除或狹窄段縱切，6-0Dexson可吸收線橫縫的方法解除狹窄。然后反復沖洗肝內膽管，最后完成肝管-空腸Roux-Y吻合、胰膽分流膽道重建的標準手術。2.膽總管輕微擴張病例的手術一般認為以膽總管直徑大于0.4cm0.6cm即為異常，如果

31、同時合并胰膽管合流異常，即可以明確先天性膽管擴張癥的診斷。但擴張不明顯的病例的治療相對較為棘手。主要矛盾為一般外科醫生往往擔心，僅有輕微擴張的膽管與腸管吻合后可能發生吻合口的狹窄。手術時應經空腸支留置通過膽管-腸道吻合的置于左右膽管處的T型管，另一端經空腸中段靠近腹壁處戳孔引出，在腸壁戳孔處縫荷包線并與腹膜縫合固定。留置T形管可以較好地解決吻合口狹窄和防止可能發生的吻合口漏的問題。但手術后至拔除T形管期間大量膽汁的丟失成為另一問題。已有學者將T形管已過肝管-空腸吻合口，但尚在空腸支內的一段處剪一側孔，使膽汁可以引流至空腸襻內，較好地解決了膽汁丟失的問題。3.二次手術問題部分病例由于病情需要，曾接受一期的囊腫外引流術，如急性嚴重感