1、兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的診斷和治療兒童癲癇的診斷和治療http:/ 75%75%80%80%的癲的癲癇病人起病年齡在癇病人起病年齡在1818歲以前。且歲以前。且其發病率一般在其發病率一般在4 4歲內最高。歲內最高。兒童癲癇特點PPT課件 兒童癲癇的臨床表現復雜多樣，癲癇發作類型、兒童癲癇的臨床表現復雜多樣，癲癇發作類型、癲癇及癲癇綜合征，幾乎在兒童時期都可以見癲癇及癲癇綜合征，幾乎在兒童時期都可以見到。到。 包含了所有已知的發作類型：癲癇驚攣癥；典型和包含了所有已知的發作類型：癲癇驚攣癥；典型和 不典型的失神發作；肌陣攣癲癇；強直發作；非強不典型的失神發作；肌陣攣癲癇；強直發作；非強

2、直發作；強直直發作；強直- -陣攣發作和部分發作性癲癇陣攣發作和部分發作性癲癇 經過合理、規范治療，經過合理、規范治療，80%80%的小兒癲癇可以控制的小兒癲癇可以控制及治愈。及治愈。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點主要表現在如下幾個方面：大腦處于由不成熟致成熟的發育階段大腦處于由不成熟致成熟的發育階段： 生理、解剖、生化等方面都具有獨特的特點，如中樞神經系統不成熟、神經細胞本身不穩定、神經介質釋放不平衡、對刺激和驚厥易感。其局部定位征、擴散程度及病因都有年齡的依賴性。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童腦電圖（EEG）：v比成人腦電圖復雜，主要是兒童處于快

3、速生長發育時期。整個小兒時期，正常腦電圖呈不斷動態改變的成熟過程，年齡愈小，個體年齡間差異愈大。v一些癲癇樣發放圖形，僅在一定的年齡期出現。多數病人的癲癇病理波發放是間隙性的。常規的描記應不少于20分鐘，另外兒童應做睡眠記錄。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童腦電圖（兒童腦電圖（EEGEEG）：vEEG應注意背景活動是否正常。一般以枕區、頂區為重。1歲尤其是2歲以后有50%以上為每秒8次的波；14歲前有生理性慢波插入。v常規EEG：清醒狀態陽性小于40%；睡眠、過度換氣誘發：70%；動態EEG：80-85%。長程記錄可弄清癲癇皮質起源區（有臨床發作時）。兒童癲癇特點PPT課

4、件v背景活動正常：原發性癲癇的可能性大。背景異常發放：單節律的、波發放，為病理性；背景波慢化，提示腦內有實質的器質性病變，有助于繼發性癲癇的診斷。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童腦電圖（兒童腦電圖（EEGEEG）：vEEG表現：全腦性、多灶性、雙側性提示是全面性發作；如單灶性或局灶性則提示是局灶性病變。v勿將生理的腦電活動作為癲癇波。如思睡、覺醒、過度換氣時有陣發高波幅活動。兒童癲癇特點PPT課件因此對小兒腦電圖的分因此對小兒腦電圖的分析，年齡始終是一個首析，年齡始終是一個首要考慮的重要因素。要考慮的重要因素。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點癲癇對兒童智

5、能（癲癇對兒童智能（IQIQ）的影響）的影響 資料顯示在癲癇的兒童中，智力低下資料顯示在癲癇的兒童中，智力低下的發生率較正常兒童為高。其原因很多，的發生率較正常兒童為高。其原因很多，主要是原發病造成腦的損傷。另外資料顯主要是原發病造成腦的損傷。另外資料顯示，臨床有發作，腦電圖顯示陣發性棘波示，臨床有發作，腦電圖顯示陣發性棘波發放也能損害記憶的積累、儲備和回憶過發放也能損害記憶的積累、儲備和回憶過程。程。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點 由于其涉及方面因素較多，目前較為肯定的有如下幾由于其涉及方面因素較多，目前較為肯定的有如下幾種情況：種情況：癲癇對兒童智能（癲癇對兒童智能（I

6、QIQ）的影響）的影響癲癇持續狀態：其精神、神經后遺癥發生率可達50%。1.癲癇的類型與腦的損害有關：小兒良性癲癇、青少年肌陣攣、兒童失神發作對智力影響較小。嬰兒痙攣癥、大田原綜合征、Dravet綜合、Lennox-Gastant綜合征、復雜部分性發作有嚴重的智力低下兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點癲癇對兒童智能（癲癇對兒童智能（IQIQ）的影響）的影響起病年齡：起病年齡越小，損傷智力的危險性越高其原因可能是推遲了發育的最佳時刻年齡小可能伴發潛在的腦部病變兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點癲癇對兒童智能（癲癇對兒童智能（IQIQ）的影響）的影響 抗癲癇藥物的應

7、用：一般傾于用藥種類越多,毒、副作用越大。一般選用單種藥物。目前國內、外資料顯示，PB、PHT、CBZ均對兒童的認知功能有影響。VPA近期對認知功能的損害較少，而遠期影響尚未定論。對新的抗癲癇藥物由于使用的時間限制，而其對兒童患者的智力影響尚待觀察。目前臨床使用較多的有妥泰、拉莫三嗪、奧卡西平。4. 癲癇發病前的智力與病因有關。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的診斷要點兒童癲癇的診斷要點確定是否癲癇發作：病史采集、臨床觀察和對相關資料進行分析,才能確立診斷確定癲癇發作的類型、癲癇或綜合征： 患兒的癲癇起始年齡、家族史、發生頻度、類型、腦電圖和神經影像檢查資料、對抗癲癇

8、藥物的反應及必要時潛在神經系統障礙的存在都是診斷的重要依據確定病因兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的診斷要點兒童癲癇的診斷要點診斷是治療的指南：診斷是治療的指南： 發病年齡的資料、主要發作發病年齡的資料、主要發作類型和發作的頻率決定診斷類型和發作的頻率決定診斷和治療的第一步和治療的第一步兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的診斷要點兒童癲癇的診斷要點發病年齡 某些癲癇的發作形式與發病年齡相關，甚至癲癇的某種表現有其確定的年齡范圍，超過這一范圍該癲癇可能自愈。如果該癲癇的臨床表現超出了既定的發作年齡范圍，應對其進行重新評估兒童癲癇特點PPT課件兒童

9、癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的診斷要點兒童癲癇的診斷要點發病年齡幼年發病的癲癇綜合征：在青春期消失（Rolandic癲癇、兒童失神癲癇、嬰兒良性肌陣攣癲癇）；幼年發病的癲癇綜合征：發作會持續（Lennox-Gastaut綜合癥、Dravet綜合癥）；甚至可持續到成年（癥狀性或隱原性部分性癲癇）；a.在青春期（青少年肌陣攣癲癇）或成年期（部分性癲癇）發病。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的診斷要點兒童癲癇的診斷要點發作類型兒童期發病的癲癇幾乎涵蓋了所有已知的發作形式：癲癇痙攣癥；典型或不典型失神發作；肌陣攣樣癲癇；伴或不伴意識障礙的部分性發作癲癇；強直，非強直；失張

10、力、陣攣和強直-陣攣性發作兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的診斷要點兒童癲癇的診斷要點發作類型青春期發病的癲癇可表現為部分性發作；肌陣攣；全身性強直-陣攣性發作。青少年的癲癇失神發作少見，非強直（失張力）或強直性發作幾乎從不在青春期發生，這是一條很有用的診斷線索。成人期發病的癲癇通常是部分性發作，或是特發性癲癇、全身性強直-陣攣性發作或肌陣攣。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的診斷要點兒童癲癇的診斷要點發作頻率 癲癇發作頻率，至少是某些綜合癥，也有年齡相關性，可幫助診斷。掌握癲癇發作頻度有助于確定該病的嚴重程度，對癲癇的正確診斷也有幫助。如兒

11、童的癲癇失神發作每天均有多次。如果有報告其每周僅有幾次癲癇失神樣發作，這意味著或者是其大多數發作未被報告者發現，或者是診斷出現了錯誤兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的診斷要點兒童癲癇的診斷要點發作頻率性痙攣或失張力性癲癇等，每天也均應有多次發作。 陣攣癲癇發作也很常見。 典型失神發作，很少是癲癇綜合癥的唯一表現。 兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇特點PPT課件兒 童 癲 癇 的 診 斷 要 點兒 童 癲 癇 的 診 斷 要 點其他因素它有助于癲癇綜合征診斷的因素有：誘因、 家族史、潛在神經系統疾病或其他病因。族史特別重要：幾個符合孟德爾遺傳狀況的癲癇綜合征或具有癲癇復雜

12、遺傳特征的家族，其遺傳特征為單基因顯性遺傳，并有較高的外顯率。其它許多遺傳性疾病導致的癥狀性癲癇，目前認為依靠神經影像技術和實驗室檢查所做出的臨床診斷是可信的兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的診斷要點兒童癲癇的診斷要點診斷要素 完整的癲癇病史應包括患者描述發作前或剛發作時的主觀感覺、發作特征和發作延續時間，以及對其發作過程和發作后表現的詢問，如意識模糊、煩躁或昏睡。 同時應確定其癲癇發作時的周圍環境。兒童癲癇特點PPT課件兒 童 癲 癇 的 診 斷 要 點兒 童 癲 癇 的 診 斷 要 點診斷要素要注意：（1）先兆：發作中的意識障礙，肢體、軀體的動作 （強直、陣攣、失張力）（2）是局灶性發作或是

13、全面性發作，發作持續時間及 次數。（3）發作與睡眠、發熱的關系。（4）有無頭痛、乏力等發作后癥狀（5）抗癲癇藥物的用藥史兒童癲癇特點PPT課件兒 童 癲 癇 的 診 斷 要 點兒 童 癲 癇 的 診 斷 要 點診斷要素 包括尋找癲癇的可能病因，特別是癲癇家族史、異常妊娠或出生史和任何既往病史或外傷史。生長發育史也需注意。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的診斷要點兒童癲癇的診斷要點 診斷要素全面的臨床檢查很重要，包括檢查皮膚紅斑和神經系統體征。小兒頭圍，尤其是嬰幼兒更應注意及智力低下及精神發育遲滯。腦電圖和神經影像學資料是有價值的診斷線索。需注意的是相關檢查提供的信息直接取決于診斷假設。如沒有做睡

14、眠腦電圖，就難診斷Rolandic癲癇；在癡笑性癲癇診斷前，即使是高質量MRI，小的下腦錯構瘤會漏診兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的診斷要點兒童癲癇的診斷要點鑒別診斷l嬰幼兒摖腿綜合癥：面色潮紅，興奮，意識正常，EEG正常。l屏氣發作：多發于6-18個月，發作表現為： 先哭先有呼吸暫停、青紫肌張力改變兒童癲癇特點PPT課件兒 童 癲 癇 的 診 斷 要 點兒 童 癲 癇 的 診 斷 要 點鑒別診斷l睡眠障礙：夜驚：發生于深睡期，表情驚恐，有交感興奮現象，不易叫醒，發作后無記憶，EEG正常，無青紫、蒼白。夢厴：易醒，易入睡，多有惡夢，EEG正常l睡眠肌陣攣：好動的兒童易出現，在入睡及覺醒過程中出

15、現。EEG正常兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的診斷要點兒童癲癇的診斷要點鑒別診斷l偏頭痛：發病率高于癲癇的10-20倍，某些EEG可正常，對抗癲癇藥物有效。其特點為： （1）常有家族史（2）胃腸道、植物神經癥狀明顯（3）EEG無局灶性改變，無驚厥發作及自動癥兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的診斷要點兒童癲癇的診斷要點鑒別診斷l抽動癥：簡單性：僅涉及一組肌肉抽動；復雜性：缺乏目的性。有連續一年以上的病史，5-10歲起病，男孩多見于；單側肌肉抽動，睡眠消失，表現形式可變化兒童癲癇特點PPT課件小兒癲癇的診斷：三項基本內容：是否發作，發作類型，病因。三項依據：病史，體檢。EEG及影像學檢查。兒童癲癇特

16、點PPT課件兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點v癲癇治療的目標：控制發作，改善患者的認知功能，提高患者的生活質量。 但對復雜性癲癇和嚴重癲癇：將完全控制其發作作為基本治療目標可能難以實現。因此，對其治療的主要目的是減少發作頻度，達到不妨礙患兒融入社會的程度通過在治療產生的不良反應和癲癇控制之間尋求適度的平衡，是可以達到這一目標的。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點v兒童癲癇治療的原則： 控制其發作而且無不良反應，治療方法應方便、費用低廉。如果達到這些目標，就可以保證患兒正常地生活。為了達到這些目標，應對患兒的用藥進行細微調整。兒童癲癇特點PPT課件兒 童 癲 癇 的

17、治 療 要 點兒 童 癲 癇 的 治 療 要 點v制定治療策略： v控制發作及控制藥物毒性和可能的副作用： 醫生和家屬的互相溝通、信任和理解，必須認識到，沒有任何一種治療是肯定有效而又沒有副作用.http:/ 童 癲 癇 的 治 療 要 點兒 童 癲 癇 的 治 療 要 點v制定治療策略： v 選擇最合適的抗癲癇藥物： 盡量選擇對發作類型有適當的特異性作用；在沒有綜合癥診斷時，最好選用廣譜抗癲癇藥物。除療效外，還要考慮藥物的潛在毒性，尤其是對需要終身治療的患兒。臨床上對于某類型癲癇都有幾種AED作用相同或相似，副作用及給藥的難易是選擇治療藥物的關鍵因素。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的治療要點

18、兒童癲癇的治療要點v制定治療策略： v AED的副作用：所有AED都可產生嚴重妨礙病人活動副作用3. 為了顯著改善健康相關性生活質量，無發作是必需的。但在不能達到無發作時，在發作頻率和社會適應和自發好轉之間取得最大平衡則成為治療的目標兒童癲癇特點PPT課件兒 童 癲 癇 的 治 療 要 點兒 童 癲 癇 的 治 療 要 點兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點v何時開始治療：q應遵循個體化原則q傳統觀點認為，“單次癲癇樣發作不是癲癇，因此不需要治療。”這種觀點若應用到癲癇患者個體是極為危險的！兒童癲癇特點PPT課件兒 童 癲 癇 的 治 療 要 點兒 童 癲 癇 的 治 療 要 點v何時開始治療

19、：q某些類型的癲癇，其發作不是孤立的，如失神癲癇、肌陣攣性癲癇、強直性癲癇和失張力性癲癇總是頻繁發作。一旦這些發作形式得以確認，應即刻開始治療。另外需要考慮的是癲癇的病因，因為癲癇發作可以繼發于某些致癇因素（如皮質發育不完全），有高度復發的危險，經過一段時期自愈的情況極為罕見。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點v何時開始治療：q兒童癲癇綜合癥延誤治療會有毀滅性影響：減少良好控制的機會；臨床及臨床下癲癇活動的繼續發展會中斷性干擾認知發育。對兒童認知功能發育造成破壞性后果。認知惡化在無臨床癲癇發作或少有發作的情況下也會發生，如Landau-Kle

20、ffner綜合癥和慢波睡眠持續棘波癲癇和相關疾病。是“EEG異常不需治療”的最佳反證。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點v何時開始治療：q對于某些未造成嚴重威脅的兒童癲癇發作不必急于治療。這一原則適用于單次無明顯誘因的癲癇發作，也適用于幾乎所有熱性驚厥、發作次數很少的兒童良性中央回癲癇以及青少年孤立性發作。 兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點v何時開始治療：qRolandic癲癇，治療與否的癲癇發作總數沒有明顯區別，決定治療的依據更多取決全面考慮。q嚴重精神發育遲滯的患兒在表現為輕度癲癇時，

21、尤其是在即沒有正面作用又有操作困難的用藥。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點v癲癇綜合征治療的特殊性：o存在藥物治療的作用和反作用（加重癥狀）o氨己烯酸治療繼發于結節性硬化的嬰兒痙攣癥有奇效，卡馬西平對額葉性癲癇也有非常好的療效兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點v癲癇綜合征治療的特殊性：o卡馬西平、氨己烯酸、拉莫三嗪、加巴噴丁具有潛在的加重或促發某些類型癲癇的作用o許多癲癇在早期無法將其分類，對這樣的病人，應使用廣譜、不易加重癲癇癥狀的藥物，例如丙戊酸。托吡酯和拉莫三嗪也是廣譜抗癇藥，但需要

22、更多的臨床試驗來證實托吡酯的廣譜作用，而將拉莫三嗪應用于存在肌陣攣的癲癇治療時需特別謹慎。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點v“發作間期”EEG放電致皮質功能障礙：許多癲癇綜合征或有癲癇特征的臨床和電生理表現是癲癇性腦病的基礎，而不論其是否存在可檢測的腦結構異常。如果考慮腦電癇性活動可能導致或加重癲癇性腦病，提倡對其早期應用有效藥物或手術治療。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點v“發作間期”EEG放電致皮質功能障礙：v確定其治療終點比較困難，其藥物調整也主要靠臨床經驗。對于存在具有致癇性的明

23、確腦結構異常、藥物治療無效的癲癇綜合征，有時手術治療能獲得成功，并能預防和治愈癲癇性腦病。http:/ 部分性發作1.所有AED都可控制癥狀性或隱原性的部分性癲癇。丙戊酸鈉和卡馬西平是長期認可的一線AED。新的AED中，奧卡西平、托吡酯、拉莫三嗪、加巴噴丁可選用。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點v相關治療：v 部分性發作q避免使用苯巴比妥、苯妥英鈉和撲癇酮作為首選或二線藥物。其療效較其他藥物不確定且副作用明顯。q夜間額葉癲癇：卡馬西平；1.光敏性枕葉癲癇：丙戊酸鈉兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的

24、治療要點v相關治療：v 部分性發作1.手術治療：應考慮早期手術治療的可行性：癲癇源確定，切除病灶可以控制癲癇發作，尤其是由于皮質發育異常或胚胎發育不良性腫瘤而導致嚴重癲癇發作的病兒。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點v相關治療：v 部分性發作1.要認識到，對部分性癲癇，沒有那種處理策略是絕對正確的，治療取決于臨床判斷。應考慮以下六個因素：藥物控制癲癇發作的療效、副作用、藥代動力學特性、病人的特異和唯一病情、藥物相互作用和治療費用。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點v相關治療：v 典型失神發作

25、性癲癇v典型失神發作僅發生于三種綜合癥：兒童失神發作癲癇、青少年失神發作癲癇、青少年肌陣攣癲癇2.丙戊酸鈉：兒童和青少年失神發作癲癇和全身性典型失神發作仍是首選兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點v相關治療：v 典型失神發作性癲癇2.拉莫三嗪：對新診斷的兒童失神性癲癇發作；對丙戊酸鈉耐小劑量控制失神發作或足療程足劑量出現藥物不良反應時，小劑量以控制失神發作；但典型失神發作出現于青少年肌陣攣癲癇，則不能控制肌陣攣發作兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點v相關治療：v 典型失神發作性癲癇v乙琥胺：是

26、治療兒童失神發作的固定藥物，但不能控制青少年綜合癥中的全身性強直-陣攣性發作v乙酰唑胺或苯二氮卓類：可選用v托吡酯、左乙拉西坦：經驗有限2.卡馬西平、氨已稀酸、加巴噴丁：可使典型失神發作加重。兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點v相關治療：v肌陣攣發作性癲癇q丙戊酸鈉：無論是特發性或是癥狀性癲癇；無論是主要發作類型還是與其他主要發作伴隨，都可選用。q拉莫三嗪：對Dravet綜合征無效，甚至可能加重大部分病人的病情3.托吡酯、左乙拉西坦、苯二氮卓類：可能對某些發作類型有效兒童癲癇特點PPT課件兒童癲癇的特點兒童癲癇的特點兒童癲癇的治療要點兒童癲癇的治療要點v相關治療：v痙攣性癲癇（West綜合征） 4.ACTH或類固醇：傳統的治療方法。ACTH：3-240IU/kg/天；類固醇：10-