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1、原發性膽汁淤積性肝硬化1例胡營濱 【關鍵詞】原發性膽汁淤積性肝硬化；肝硬化 1臨床資料 患者女，60歲，主訴腹脹1個月伴惡心、嘔吐半個月，于2007年3月6日入院。患者1個月前無明顯誘因出現腹脹，近半個月來又出現惡心、嘔吐，進食后尤為明顯，無腹痛、腹瀉，無嘔血、黑便，無皮膚黃染、瘙癢，于當地醫院就診，查肝功示：ALT715U/L、AST908U/L、GGT733U/L，住院給予保肝降酶治療，癥狀有所好轉，為明確診斷和系統治療入我院。既往有冠心病史5年，無肝炎及其它疾病史。入院查體無明顯陽性體征。復查肝功（20070306）示：ALT98.0U/L、ALP141.2U/L、GGT555.3U/L

2、，CRP34.01mg/L，HAV、HBV、HCV、HEV及腫瘤標志物等均為陰性。于千佛山醫院查抗線粒體抗體（AMA）示：AMAM2（-）、AMAM4（-）、AMAM9（+），抗平滑肌抗體（-）。遂診斷為“原發性膽汁淤積性肝硬化（早期）”，給予熊去氧膽酸等藥物治療，病情逐漸好轉，出院前復查肝功（20070315）：ALT38.0U/L，ALP31.2U/L，GGT292.5U/L。 2討論 原發性膽汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)是一種原因不明的慢性進行性膽汁淤積性肝臟疾病，系肝內小膽管為主的慢性非化膿性炎癥，表現為伴有膽管破壞、門脈區炎癥及肝實質碎屑狀，最

3、終進展為肝硬化。同時PBC常伴有抗線粒體抗體（AMA）陽性，膠原血管疾病或甲狀腺功能低下等自身免疫表現。PBC患者90%以上為女性1，發病年齡一般為3565歲，目前認為它是典型的自身免疫性疾病。PBC的病程分為以下4個階段:無癥狀，肝功能檢查亦正常，處于疾病的早期，肝臟組織學檢查可能正常，可能發現與PBC相應的改變，但可檢測出血清AMA；無癥狀，但肝功能檢查異常，經5年隨訪，約80%的患者出現PBC的癥狀與體征；有癥狀，但肝功能尚代償，突出表現是瘙癢和嗜睡；肝功能失代償期，患者出現腹水、靜脈曲張破裂出血等肝功能衰竭表現。 美國肝臟病學會(AASLD)制定的有關PBC的診療指南2，具有一定的指導

4、意義,其診斷程序的要點概括如下:如患者有血清堿性磷酸酶升高伴谷氨酸轉肽酶升高，AMA陽性(滴度140)，B超檢查無肝外梗阻的征象，即可診斷為本病。如果AMA陰性，應測定血清免疫球蛋白并做肝活檢以診斷。如患者僅有AMA陽性，但血清堿性酸酶不高，應隨訪。由于該病起病隱襲，線粒體抗體檢查未能普遍開展等因素，往往容易漏診或誤診。 【參考文獻】 1曾躍平.48例原發性膽汁性肝硬化的臨床資料分析J.實用肝臟病雜志,2004,7(4):205207. 2HeathcoteEJ.Managementofprimarybiliarycirrhosis.TheAmericanAssociationfortheStudyofLiverDiseasesP

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