1、主講：龔莉主講：龔莉 瀘州醫學院病理學教研室瀘州醫學院病理學教研室第十一章第十一章腎臟的腎臟的組織學結構組織學結構：electron microscope of glomerulusfiltering membrane gbmepitheliumpodocyte, slit membraneeplbmpenrb腎小球血管系膜腎小球血管系膜 一、概論：一、概論：（一）病因和發病機制（一）病因和發病機制、病因病因（抗原抗體反應引起）：（抗原抗體反應引起）： 內皮內皮c c與基底膜之間與基底膜之間；（含負離子的復合物沉積）（含負離子的復合物沉積） 基底膜與足細胞之間基底膜與足細胞之間；（含正離子的復

2、合物沉積）（含正離子的復合物沉積） 系膜區系膜區。（中性復合物沉積）（中性復合物沉積）循環免疫免疫復合物為循環免疫免疫復合物為不連續的顆粒狀熒光。不連續的顆粒狀熒光。3、細胞免疫型腎小球腎炎細胞免疫型腎小球腎炎：致敏：致敏t淋巴細胞引淋巴細胞引起損傷。起損傷。4、抗腎小球細胞抗體抗腎小球細胞抗體：細胞毒反應引起損傷：細胞毒反應引起損傷。5、補體替代途徑的激活：補體替代途徑的激活：6、腎小球損傷的介質：腎小球損傷的介質：免疫復合物補體免疫復合物補體各各種生物活性物質（炎癥介質）種生物活性物質（炎癥介質）引起腎小球發引起腎小球發生變質、滲出、增生。生變質、滲出、增生。發病機制小結：發病機制小結：

3、腎小球抗原（基底膜）腎小球抗原（基底膜） 抗體抗體+ 激活炎癥激活炎癥 植入性抗原植入性抗原 介質系統介質系統 抗體抗體+抗原抗原 復合物復合物原位原位循環循環沉積在沉積在系膜區系膜區或內皮或內皮下或上下或上皮下皮下免疫復合物免疫復合物的形成和沉積只是腎小球損傷的的形成和沉積只是腎小球損傷的始發機制始發機制，對腎組織并無直接損傷作用，而，對腎組織并無直接損傷作用，而是由激活或釋放的是由激活或釋放的炎癥介質發揮損傷作用炎癥介質發揮損傷作用。 c3a c4a c5ac5bc9 腎小球腎炎常見的綜合征有：腎小球腎炎常見的綜合征有：1. 急性腎炎綜合征急性腎炎綜合征：起病急、血尿、蛋白尿、起病急、血尿

4、、蛋白尿、水腫和高血壓，嚴重時出現氮質血癥水腫和高血壓，嚴重時出現氮質血癥 。2.急進性腎炎綜合征急進性腎炎綜合征：起病急、進展迅速，有：起病急、進展迅速，有較嚴重的血尿、蛋白尿，并很快出現少尿、無尿、較嚴重的血尿、蛋白尿，并很快出現少尿、無尿、氮質血癥而導致急性腎功能衰竭。氮質血癥而導致急性腎功能衰竭。 3. 腎病綜合征腎病綜合征：表現為大量蛋白尿、低蛋白血表現為大量蛋白尿、低蛋白血癥、嚴重水腫和高脂血癥癥、嚴重水腫和高脂血癥。 4.慢性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征：主要表現為多尿、夜主要表現為多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質血癥等，尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質血癥等，最終導致尿毒癥

5、，是各型腎炎進展的終末表現。最終導致尿毒癥，是各型腎炎進展的終末表現。5.無癥狀性血尿或蛋白尿無癥狀性血尿或蛋白尿：血尿和或輕度血尿和或輕度蛋白尿，屬于隱匿性蛋白尿，屬于隱匿性gn。1 1、常規病理（、常規病理（hehe）：為診斷基礎）：為診斷基礎2 2、組織化學：、組織化學：3 3、免疫：、免疫：4 4、免疫熒光：、免疫熒光：5 5、透射電鏡等。、透射電鏡等。急性彌漫性增生性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎小球腎炎 2 快速進行性快速進行性(新月體性新月體性)腎小球腎炎腎小球腎炎 3 膜性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎 4 微小病變性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎 5 局灶性節段性腎小球硬化局灶性節段

6、性腎小球硬化 6 膜增生性腎小球腎炎膜增生性腎小球腎炎 7 系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎 8 iga腎病腎病 9 慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎 二、原發性腎小球腎炎的病理類型二、原發性腎小球腎炎的病理類型急性腎炎綜合征急性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征腎病綜合征腎病綜合征 無癥狀性血尿或蛋白尿無癥狀性血尿或蛋白尿快速進行性快速進行性 腎炎綜合征腎炎綜合征又稱又稱毛細血管內增生性腎小球腎炎毛細血管內增生性腎小球腎炎(endocapillary proliferative gn),是以毛細血管是以毛細血管內內皮細胞皮細胞和和系膜細胞增生系膜細胞增生為病理特征的為病理特征的gn。

7、 由于多數病例發生于溶血性鏈球菌感染后由于多數病例發生于溶血性鏈球菌感染后 ，又有又有急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(postinfectious gn)之稱。之稱。 本型多發于兒童，為臨床最常見類型，本型多發于兒童，為臨床最常見類型，表現為急性腎炎綜合癥。表現為急性腎炎綜合癥。( (一一) ) 急性彌漫性增生性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎小球腎炎 acute diffuse proliferative glomerulonephritis多與病原微生物的感染有關：多與病原微生物的感染有關：常見的病原體為常見的病原體為a族乙型溶血性鏈球菌族乙型溶血性鏈球菌中中的致腎炎菌株

8、；的致腎炎菌株；其他：葡萄球菌，其他：葡萄球菌，g-桿菌及病毒等。桿菌及病毒等。1、病因和發病機制、病因和發病機制c3, iggpathogenesis 腎小球損傷腎小球損傷免疫反應免疫反應沉積毛細血管內沉積毛細血管內皮下基底膜皮下基底膜循環免疫復合物循環免疫復合物 a組乙型溶血性鏈球菌感染組乙型溶血性鏈球菌感染 其它病原體（如肺炎鏈球菌、葡萄球菌等）其它病原體（如肺炎鏈球菌、葡萄球菌等）2、病理變化、病理變化 （1）肉眼肉眼：大紅腎大紅腎或稱或稱“蚤咬腎蚤咬腎” 雙側腎對稱性、彌漫性腫大，色紅；雙側腎對稱性、彌漫性腫大，色紅； 被膜緊張，表面、切面散在小出血點；被膜緊張，表面、切面散在小出血

9、點； 切面皮質增厚，皮、髓質分界清楚。切面皮質增厚，皮、髓質分界清楚。（2）光鏡：）光鏡：腎小球腎小球：系膜細胞及內皮細胞增生為主系膜細胞及內皮細胞增生為主伴有滲伴有滲出、變質。出、變質。增生增生：球內細胞數：球內細胞數 、體積、體積 cap.腔受壓甚腔受壓甚至閉塞至閉塞腎小球缺血，球囊腔狹窄呈裂隙狀。腎小球缺血，球囊腔狹窄呈裂隙狀。滲出滲出：中性粒細胞和單核細胞浸潤。：中性粒細胞和單核細胞浸潤。變質變質：毛細血管可有纖維素樣壞死。：毛細血管可有纖維素樣壞死。腎小管腎小管：變性、管型：變性、管型(蛋白蛋白細胞細胞顆粒顆粒) 。腎間質腎間質：充血水腫、中性粒：充血水腫、中性粒、淋巴細胞浸潤。、淋

10、巴細胞浸潤。acute diffuse proliferative glomerulonephritisnormal glomerulusacute diffuse proliferative glomerulonephritishump hump （1）尿的改變（）尿的改變（urinary changes）：）： 血尿（血尿（hematuria）血管損害血管損害 蛋白尿（蛋白尿（albuminuria）通透性通透性 管型尿管型尿 蛋白、細胞在管內凝集蛋白、細胞在管內凝集 少尿（少尿（uropenia）毛細血管受壓，濾過毛細血管受壓，濾過 （2）水腫：（）水腫：（edema ）水鈉潴留水鈉潴留

11、 （3）高血壓（）高血壓（hypertension ）水鈉潴留水鈉潴留4、結局（、結局（outcome）（二）（二）是一種少見的類型，是一種少見的類型，多見。多見。 臨床主要表現為臨床主要表現為快速進行性腎炎綜合征快速進行性腎炎綜合征：起病急，進展快、有較嚴重的蛋白尿、血尿，起病急，進展快、有較嚴重的蛋白尿、血尿，并迅速出現少尿、無尿、高血壓和氮質血癥，并迅速出現少尿、無尿、高血壓和氮質血癥，預后差。預后差。 病變特點為腎小球囊內病變特點為腎小球囊內新月體新月體形成。形成。introduction 這種腎炎可與其他腎小球疾病伴發，如這種腎炎可與其他腎小球疾病伴發，如嚴重的毛細血管內增生性腎小球

12、腎炎，肺嚴重的毛細血管內增生性腎小球腎炎，肺出血腎炎綜合征（出血腎炎綜合征（goodpasturegoodpasture綜合征）綜合征）或系統性紅斑狼瘡，過敏性紫癜等。但多或系統性紅斑狼瘡，過敏性紫癜等。但多數原因不明，為原發性。數原因不明，為原發性。型型（抗基底膜型）：由抗基底膜抗體引抗基底膜型）：由抗基底膜抗體引起。起。iggigg及及c c3 3細線狀沉積在基膜內。如肺出細線狀沉積在基膜內。如肺出血腎炎綜合征。血腎炎綜合征。型型（免疫復合物介導型）：病變腎小球（免疫復合物介導型）：病變腎小球內有免疫復合物沉積。內有免疫復合物沉積。型型（原因不明）：腎小球內檢測不到免（原因不明）：腎小球內

13、檢測不到免疫復合物和抗基底膜抗體，由血管炎、腎疫復合物和抗基底膜抗體，由血管炎、腎小球壞死引起。免疫球蛋白、補體陰性。小球壞死引起。免疫球蛋白、補體陰性。共同特點：嚴重的腎小球損傷共同特點：嚴重的腎小球損傷1、病因及發病機制、病因及發病機制雙腎體積增大，色蒼白，皮質表面和切面有雙腎體積增大，色蒼白，皮質表面和切面有散在出血點。散在出血點。病變較病變較廣泛廣泛，雙腎大多數腎小球內（，雙腎大多數腎小球內（50以上）形成以上）形成特征性的新月體或環狀體特征性的新月體或環狀體；球；球囊狹窄或閉塞；囊狹窄或閉塞；cap.叢可受壓閉塞叢可受壓閉塞 。）3、臨床病理聯系、臨床病理聯系毛細血管壁纖維素樣壞死毛

14、細血管壁纖維素樣壞死 血漿蛋白、紅細胞等進入球囊血漿蛋白、紅細胞等進入球囊蛋白尿蛋白尿 血尿血尿 囊壁壁層上皮細胞增生滲出的單核細胞囊壁壁層上皮細胞增生滲出的單核細胞 細胞性新月體、環狀體細胞性新月體、環狀體 纖維纖維- -細胞性新月體、環狀體細胞性新月體、環狀體 纖維性新月體、環狀體纖維性新月體、環狀體 球囊閉塞和毛細血管受球囊閉塞和毛細血管受壓壓 腎小球萎縮（纖維化）腎小球萎縮（纖維化） 濾過減少濾過減少少尿少尿/ /無尿無尿 腎功能衰竭腎功能衰竭 水、鈉潴留水、鈉潴留 腎缺血腎缺血腎素腎素 高血壓高血壓 membranous glomerulonephritis (membranous

15、nephropathy ) 對激素不敏感，對激素不敏感， （七）慢性硬化性腎小球腎炎（七）慢性硬化性腎小球腎炎 chronic sclerosing glomerulonephritis 不是一種獨立的疾病，通常是由不是一種獨立的疾病，通常是由各型腎各型腎小球腎炎發展到晚期的終末期改變小球腎炎發展到晚期的終末期改變（早期病（早期病變五花八門，晚期病變趨于一致）。變五花八門，晚期病變趨于一致）。病變特征是：病變特征是：多數腎小球發生纖維化、玻變多數腎小球發生纖維化、玻變等硬化性改變。等硬化性改變。臨床表現臨床表現：主要為慢性腎炎綜合征。：主要為慢性腎炎綜合征。是是引起慢性腎功能衰竭最常見類型。引

16、起慢性腎功能衰竭最常見類型。1、膜性膜性gn膜性增生性膜性增生性gn微小病變性微小病變性gngn系膜增生性系膜增生性gn毛細血管內增毛細血管內增生性生性gn(成人成人)iga腎病腎病fsgs慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎光鏡光鏡：a、大部分（、大部分（50%以上）以上）腎小球萎縮、纖維腎小球萎縮、纖維化、玻璃樣變化、玻璃樣變，原發病變不能辨認，硬化腎，原發病變不能辨認，硬化腎小球呈小球呈“集中趨勢集中趨勢”；所屬腎小管萎縮；所屬腎小管萎縮；b、殘存的相對正常的、殘存的相對正常的腎小球代償性肥大腎小球代償性肥大，所屬腎小管擴張，可見各種管型；所屬腎小管擴張，可見各種管型；c、間質纖維增生，炎癥細胞

17、浸潤，、間質纖維增生，炎癥細胞浸潤，d、小動脈硬化。、小動脈硬化。3、臨床病理聯、臨床病理聯系系透析透析4 4年患者的腎臟年患者的腎臟第二節第二節 腎小管腎小管-腎間質疾病腎間質疾病 腎盂腎炎（腎盂腎炎（pyelonephritis）概述：概述： 是由細菌感染引起的累及腎盂、腎小管和是由細菌感染引起的累及腎盂、腎小管和腎間質的腎間質的化膿性炎性疾病化膿性炎性疾病，是腎最常見的疾病，是腎最常見的疾病之一。分為急性和慢性兩種；女性多見。之一。分為急性和慢性兩種；女性多見。主要癥狀主要癥狀：發熱，腰痛，膿尿，血尿：發熱，腰痛，膿尿，血尿, 尿頻、尿頻、尿急、尿痛。尿急、尿痛。1 1、病因、病因（et

18、iology）革蘭氏陰性菌為主，尤其革蘭氏陰性菌為主，尤其大腸桿菌大腸桿菌（60-80）、）、變形桿菌、產氣桿菌等。變形桿菌、產氣桿菌等。 急性腎盂腎炎多為單一細急性腎盂腎炎多為單一細菌感染，慢性腎盂腎炎常菌感染，慢性腎盂腎炎常為混合感染為混合感染 。2、感染途徑（、感染途徑（infective pathway）血源性血源性（hematogenous infection）：）： 細菌入血到腎，金葡菌多見，雙腎受累。細菌入血到腎，金葡菌多見，雙腎受累。 上行性上行性（ascending infection）（）（important） 細菌上行到腎盂，引起腎盂和腎組織炎細菌上行到腎盂，引起腎盂和腎

19、組織炎癥，以癥，以 大腸桿菌為主，常單側腎受累。大腸桿菌為主，常單側腎受累。上行性感染上行性感染pathogenesis一、急性腎盂腎炎一、急性腎盂腎炎 （acute pyelonephritis ） 是由細菌感染引起的腎盂、腎間質和是由細菌感染引起的腎盂、腎間質和腎小管的腎小管的急性化膿性炎癥急性化膿性炎癥。1、病理變化、病理變化（1 1）肉眼：）肉眼：腎腫大，表面充血、有腎腫大，表面充血、有黃白色大小不等黃白色大小不等膿腫膿腫； 切面：見腎髓質內見黃切面：見腎髓質內見黃色條紋，向皮質延伸；色條紋，向皮質延伸；腎盂粘膜充血、出血，腎盂粘膜充血、出血，表面積膿。表面積膿。 切面：髓質內見黃色條紋，向皮質延伸。切面：髓質內見黃色條紋，向皮質延伸。上行性感染：上行性感染： 先累及腎盂粘膜：充血、水腫，中性細胞浸先累及腎盂粘膜：充血、水腫，中性細胞浸潤潤 病變沿腎小管和周圍間質擴展病變沿腎小管和周圍間質擴展 腎間質腎間質內膿腫形成、腎小管內充滿膿細胞和細菌、內膿腫形成、腎小管內充滿膿細胞和細菌、上皮細胞變性壞死上皮細胞變性壞死 。 血源性感染：血源性感染： 先累及腎小球及周圍的腎間質，形成多個小先累及腎小球及周圍的腎間質，形成多個小膿腫膿腫逐漸擴展到腎小管、腎間質、腎盂。逐漸擴展到腎小管、腎間質、腎盂。（2）鏡下