1、( (兒科學課件）急性腎小球腎炎兒科學課件）急性腎小球腎炎5腎臟解剖和組織結構腎皮質：腎小球、遠曲和近曲小管、集合管；腎髓質：腎小管直部、髓袢、直小血管和遠端集合管；由8-18個腎錐體組成，位于深層。腎單位：每個腎臟約有100萬個。由腎小體（腎小球、腎小囊）和腎小管組成。6腎小球組織結構腎小球：腎小球毛細血管 球內血管系膜區 腎小球毛細血管壁分三層： 內皮細胞 基底膜：內疏松層、致密層、外疏松層 上皮細胞：足細胞 -腎小球濾過膜,80% ASO 僅僅50% 二、病因二、病因 發病機理及病理生理發病機理及病理生理感染途徑感染途徑22A組組溶血性鏈球菌溶血性鏈球菌致腎炎菌株感染，菌壁上的致腎炎菌株

2、感染，菌壁上的“M蛋白內鏈球菌素、腎炎菌株協同蛋白蛋白內鏈球菌素、腎炎菌株協同蛋白”有致腎炎抗有致腎炎抗原性。原性。主要發病機制主要發病機制:抗原抗體免疫復合物引起腎小球毛細抗原抗體免疫復合物引起腎小球毛細血管炎癥。血管炎癥。 循環免疫復合物循環免疫復合物（CIC） 原位免疫復合物原位免疫復合物 (植入植入) 誘發自身免疫（誘發自身免疫（鏈球菌鏈球菌致腎炎菌株與致腎炎菌株與IgG結合，改變了結合，改變了原性，產生自身抗體和免疫復合物）原性，產生自身抗體和免疫復合物）二、病因二、病因 發病機理及病理生理發病機理及病理生理23二、病因二、病因 發病機理及病理生理發病機理及病理生理 3.病理生理病理

3、生理24腎小球毛細血管壁（濾過膜）上皮細胞（足細胞）基底膜 內皮細胞25腎小球毛細血管系膜區系膜細胞系膜基質26腎小球炎癥病變腎小球炎癥病變內皮細胞腫脹、系膜細胞增生內皮細胞腫脹、系膜細胞增生 毛細血管管腔狹窄毛細血管管腔狹窄 腎小球濾過面積腎小球濾過面積 腎小球濾過率腎小球濾過率 球管失衡球管失衡 鈉、水潴留，血容量擴張鈉、水潴留，血容量擴張 腎小球基底膜破壞腎小球基底膜破壞血尿血尿蛋白尿蛋白尿 管型尿管型尿 氮質血癥氮質血癥 少尿、無尿少尿、無尿 水腫水腫高血壓高血壓 循環充血循環充血 27 三、病理三、病理 特點：彌漫性、滲出性、增生性腎小球腎炎特點：彌漫性、滲出性、增生性腎小球腎炎 1

4、.1.光鏡：光鏡：彌漫性毛細血管內增生性腎炎彌漫性毛細血管內增生性腎炎 2829302 2.電鏡：電鏡：電子致密物呈電子致密物呈“駝峰駝峰”樣樣 沉積于上皮細胞下沉積于上皮細胞下 三、病理三、病理 3233三、病理三、病理3.3.免疫熒光免疫熒光 腎小球毛細血管袢和腎小球毛細血管袢和/或系膜區有彌漫或系膜區有彌漫 性顆粒狀性顆粒狀IgG、C3、備解素備解素沉積，也可見到沉積，也可見到IgM和和IgA沉積。沉積。免疫熒光3435 四、四、 臨床表現臨床表現1.1.前驅感染前驅感染 經經1-31-3周無癥狀的間歇期而周無癥狀的間歇期而 急性起病急性起病2.2.典型表現典型表現 水腫水腫 血尿、蛋白

5、尿血尿、蛋白尿高血壓高血壓 少尿少尿3637水水 腫腫 (Edema)38水腫水腫 (Edema)39 ）40_蛋白尿蛋白尿 程度不等，多數3g/d，約20%病例可達腎病水平。病理上 常呈嚴重系膜增生。41 4243四、四、 臨床表現臨床表現. .嚴重表現嚴重表現嚴重循環充血嚴重循環充血高血壓腦病高血壓腦病 (Hypertensive encephalopathy)急性腎功能不全急性腎功能不全4445由于血壓急劇升高，腦血管痙攣或腦血管高度由于血壓急劇升高，腦血管痙攣或腦血管高度充血，而致腦水腫。表現為頭痛、惡心、嘔吐、充血，而致腦水腫。表現為頭痛、惡心、嘔吐、復視、或一過性失明，嚴重者可出現

6、驚厥、昏迷。復視、或一過性失明，嚴重者可出現驚厥、昏迷。46腎小球濾過率下降腎小球濾過率下降急性腎功能不全急性腎功能不全少尿或無尿少尿或無尿 氮質血癥氮質血癥 代謝性酸中毒代謝性酸中毒 電解質紊亂電解質紊亂 （BUN6.4mmol/LBUN6.4mmol/L Cr62.0 Cr62.0 mol/L mol/L ） 持續持續3535天，不超過天，不超過1010天。天。47四、四、 臨床表現臨床表現4.非典型表現非典型表現 無癥狀性急性腎炎無癥狀性急性腎炎 鏡下血尿或僅有鏡下血尿或僅有C3降低降低 ，無其它臨床表現。，無其它臨床表現。 腎外癥狀性急性腎炎腎外癥狀性急性腎炎 水腫、高血水腫、高血壓、

7、嚴重循環充血、高血壓腦病、壓、嚴重循環充血、高血壓腦病、 C3降降低低 、鏈球菌前驅感染，尿改變輕微或無。、鏈球菌前驅感染，尿改變輕微或無。 以腎病綜合征為表現的急性腎炎以腎病綜合征為表現的急性腎炎 急急性腎炎起病，伴水腫、蛋白尿、輕度高性腎炎起病，伴水腫、蛋白尿、輕度高脂血癥、低白蛋白血癥。脂血癥、低白蛋白血癥。48五、實驗室檢查五、實驗室檢查尿常規：血尿、蛋白尿、尿常規：血尿、蛋白尿、(透明、顆粒、紅細胞透明、顆粒、紅細胞)管型，管型，早期有白細胞、上皮細胞早期有白細胞、上皮細胞血液檢查：稀釋性貧血，血沉增快血液檢查：稀釋性貧血，血沉增快 腎功能：可尿素氮、肌酐升高腎功能：可尿素氮、肌酐升

8、高 鏈球菌感染證據鏈球菌感染證據 ASO（10-14天開始，3-5周高峰，3-6月恢復）。咽炎后APSGN，抗雙磷酸吡啶核苷酸酶ADPNase , 皮膚感染后APSGN抗脫氧核糖核酸酶B（DNAase-B） , 抗透明質酸酶（HAase） 血清補體測定血清補體測定CH50、C3（占（占80%-90% ，持續，持續8周周左右）、左右）、C4 下降下降49六、診斷與鑒別診斷六、診斷與鑒別診斷 1.典型鏈感后腎炎診斷典型鏈感后腎炎診斷 鏈感史鏈感史 臨床癥狀：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓臨床癥狀：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓 實驗室依據：實驗室依據：ASO、C3（變化規律）（變化規律）50六、診斷與鑒別

9、診斷六、診斷與鑒別診斷2.鑒別診斷鑒別診斷 其它病原體引起的感染后腎炎其它病原體引起的感染后腎炎 慢性腎炎急性發作慢性腎炎急性發作(CGN) 腎病綜合征腎病綜合征(NS) 急進性腎急進性腎炎炎(RGN) 繼發性腎炎繼發性腎炎(SGN) 51A AG GN NC CG GN N急急 性性 發發 作作R RP PG GN NV VG GN N病病 機機免 疫 反 應 性疾 病同 AGN同 AGN同 AGN病病 理理ECPGNMPGNCrGNMCD orMsPGN臨臨 床床前 驅 感 染非 凹 陷 水 腫血 尿 、 少 尿高 血 壓前 驅 感 染不 典 型凹 陷 水 腫明 顯 貧 血持 續 性 高

10、血 壓持 續 性 腎 功 能不 全同 AGN但 癥 狀 較 重呈 進 行 性 ARF較 AGN 輕以 血 尿 為 主尿尿 分分 析析血 尿 為 主尿 蛋 白 為 主固 定 低 比 重 尿血 尿 為 主血 尿 為 主持 續 性 鏡 下血 尿血血 生生 化化ASOESRC3BUN持 續 性 C3持 續 性 BUN同 AGN進 行 性BUNASO 正 常C3 正 常52七、病程與預后七、病程與預后 2周周：臨床癥狀改善：臨床癥狀改善4-8周周：尿常規正常：尿常規正常4-8月：月：Addis計數正常計數正常 多數預后良好多數預后良好 。95%APSGN病例能完全恢復，小于5%病例持續尿異常，死亡病例1

11、%以下。53影響預后的因素可能有：n與病因有關，病毒所致者預后較好。n散發者較流行性者差。n成人比兒童差，老年人更差。n急性期伴有重度蛋白尿且持續時間較久，腎功能受累者差。n組織形態學上呈系膜顯著增生者，40%以上腎小球有新月體形成者，“駝峰”不典型者（如過大或融合）者預后差。54八、治八、治 療療 本病無特異治療。本病無特異治療。目的：對癥治療及重癥處理、防治并發癥、目的：對癥治療及重癥處理、防治并發癥、 保護腎功能、促進自然恢復。保護腎功能、促進自然恢復。 55八、治八、治 療療 1. 一般治療：一般治療：休息休息 急性期臥床急性期臥床2-3周，至肉眼血尿消失、周，至肉眼血尿消失、水腫消退

12、、血壓正常。水腫消退、血壓正常。3個月內應避免重體力個月內應避免重體力活動。尿檢完全正常后方可恢復體力活動。活動。尿檢完全正常后方可恢復體力活動。 飲食飲食 低鹽飲食低鹽飲食1g/d,或或60mg/（kg.d)為好為好。嚴重水腫、高血壓者，無鹽。氮質血癥嚴重水腫、高血壓者，無鹽。氮質血癥者，優質蛋白者，優質蛋白0.5g/kg.d。2.抗感染抗感染: 清除感染灶清除感染灶 , 青霉素青霉素 10-14天天 。56八、治八、治 療療3.3. 對癥治療對癥治療 利尿：利尿： 氫氯噻嗪氫氯噻嗪 12mg/(kg.d)，分分 2 3次口服。次口服。 呋噻米呋噻米 12mg/(kg.次次)，IV，每每日日

13、 3次。次。 降壓：降壓： 硝苯地平硝苯地平 鈣通道阻滯劑鈣通道阻滯劑 0.25-1mg/(kg.d)，分分3次，口服。次，口服。 卡托普利卡托普利 血管緊張素酶抑制劑血管緊張素酶抑制劑0.30.5mg/(kg. d) ,最大劑量最大劑量56 mg/ (kg. d)分分3次，口服次，口服。 57八、治八、治 療療4.4.嚴重表現的處理嚴重表現的處理嚴重循環充血的治療嚴重循環充血的治療 限制水鈉入量限制水鈉入量 、利尿劑、利尿劑 肺水腫肺水腫 硝普鈉針硝普鈉針1g/(kg.min) ，嚴密監測血壓，黑紙覆蓋。嚴密監測血壓，黑紙覆蓋。 透析治療透析治療(Hemodialysis)58八、治八、治 療療 4. 4.嚴重表現的處理嚴重表現的處理 高血壓腦病的治療高血壓腦病的治療 輕者利尿治療輕者利尿治療 降壓劑：首選硝普鈉降壓劑：首選硝普鈉1g/(kg.min) 止驚：地西泮靜脈推注止驚：地西泮靜脈推注59八、治八、治 療療4.4.嚴重表現的處理嚴重表現的處理