1、布加氏綜合征（BuddC hia r i S yn d rome）就是以肝靜脈與 /或其開口以及肝上段下腔靜脈回流障礙月I起門靜脈高壓，導(dǎo)致肝細 胞充血壞死為病理基礎(chǔ)得臨床癥候群.因患者得臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣, 涉及相關(guān)專業(yè)較多，臨床上容易造成誤診.誤治，故正確診斷得關(guān)鍵就 是對木病得充分認識，凡有門靜脈高壓表現(xiàn)，伴有:胸背靜脈曲張;雙下 肢水腫或色素沉著;肝臟明顯腫大;術(shù)中發(fā)現(xiàn)下腔靜脈或腎靜脈增厚 發(fā)口，靜脈壓力增高;門脈高壓行分流術(shù)后門脈壓力未降低得患者均應(yīng) 考慮布加氏綜合征得存在。布加氏綜合征可分為先天性與獲得性.先天性與左肝與血管胚胎形成 期，下腔靜脈肝段聯(lián)接右肝與心通道失敗,未能建立起流

2、入右心耳得正 常通道有關(guān)下腔靜脈與/或肝靜脈被覆蓋上皮細胞得纖維結(jié)締組織 隔膜阻塞。獲得性目前認為與腫瘤、口服避孕藥、夜間陣發(fā)性血紅蛋 口尿.抗凝血酶III缺乏、真性紅細胞增多癥.狼瘡等自身免疫疾病與 I昂凝狀態(tài)相關(guān)O1分型b布加氏綜合征得分型方法很多，簡單得分為兩型，I型:膜性 梗阻；II型:血栓性梗阻即下腔靜脈一段梗阻。S u giur a 1S則將其分 為三型I a :下腔靜脈膜性梗阻并肝靜脈開放；I b:下腔靜脈膜性梗 阻并肝靜脈阻塞;II:下腔靜脈一段梗阻并肝靜脈梗阻;III:下腔靜脈隔 膜伴狹窄并肝靜脈開放。2診斷依據(jù)2.1b 臨床癥狀及體征 布加氏綜合征可以發(fā)于各種年 齡，以2

3、040歲多見，患者得癥狀與體征與病變部位.范圍、程度 以及起病快慢有關(guān)。下腔靜脈梗阻病程較長病變位置較固定,常位于 下腔靜脈與右心耳聯(lián)結(jié)處，并常合并有左肝靜脈梗阻。臨床表現(xiàn)為:下 肢水腫、下肢淺靜脈曲張、色素沉著、潰瘍,胸壁、腹壁、后背靜脈 曲張，血流方向為頭向血流，腹水，右上腹脹痛不適，食道靜脈曲張朋臟 腫大,肝臟淤血腫尢這與肝性門脈高壓冊臟硬化、萎縮變小不同. 晚期病人可出現(xiàn)肝功能不全表現(xiàn)如:乏力凝血機制異常等。嚴重時血 栓累及腎靜脈，可出現(xiàn)少尿，肌Bh尿素氮增高等腎功能不全得表現(xiàn)。 少數(shù)病人私病較急,可出現(xiàn)急性肝功能衰竭:上消化道大岀血、黃疸. 肝性腦病等。2輔助檢查b2. 2. I實驗

4、室檢查實驗室檢 查可有相應(yīng)得發(fā)現(xiàn):肝功能異常，血清膽紅素、ALT、AKP升高,岀凝血 功能異常，腎功能異常等、晚期患者可出現(xiàn)低蛋口血癥,但不如肝硬化 門脈高壓時明顯。b2。2. 2多普勒超聲超聲檢查就是簡單有效得 診斷手段,確診率可高達95%o檢查得內(nèi)容包括:下腔靜脈.肝靜脈及 肝臟形態(tài)有意義得改變?yōu)?下腔靜脈受壓（腫大得肝臟壓迫）或梗阻 （腫瘤.血栓等）肝后下腔靜脈管壁運動消失，血流紊亂;肝靜脈開口梗 阻或閉塞，管壁增厚.狹窄,不規(guī)則迂曲.擴張,側(cè)支循環(huán)形成;肝實質(zhì) 回聲不均，肝尾葉及左肝后葉腫大（通過第三肝門直接回流至下腔靜 脈），右肝萎縮、另外，脾臟腫大，腹水，肝外側(cè)支（奇靜脈、半奇靜脈

5、、 臍靜脈）開放也可顯現(xiàn)。超聲得“實時顯象”可以清晰得顯示肝靜脈 與下腔靜脈得血流,并可根據(jù)血流速度得不同判斷各支靜脈受累得程 度。2o 2-3 CT CT應(yīng)行普通與增強掃描為排除腸氣得影響可同時應(yīng)用 腸道造影劑(gastrografi n )。其重要得影像為:肝后段下腔靜脈受 壓、扭曲、狹窄。(2)下腔靜脈肝后段中央?yún)^(qū)域性扇型(fanshap e d)高密度區(qū)，周圍密度稍低。(3)肝靜脈不顯影、其她發(fā)現(xiàn)還有:肝 實質(zhì)密度不均(與血流速度減慢及側(cè)支靜脈形成有關(guān))，肝硬變,尾葉腫 大，右肝萎縮，脾大，腹水等、CT檢查結(jié)果結(jié)合臨床表現(xiàn)可以提示布加 氏綜合征。同時三維CT血管重建可以清楚得了解肝靜脈

6、、下腔靜脈. 右心房及三者之間位置關(guān)系，并提示肝靜脈.下腔靜脈梗阻.狹窄得 長度及程度，從而更好得指導(dǎo)治療。2、2o 4 MRI MRI就是布加氏綜合征診斷得又一重要手段廠其特有 得“血管流空效應(yīng)” (f 1 ow v o id phen om e non)使其可以在不用 對比劑得條件下清楚得顯示血管結(jié)構(gòu)，并可進行肝臟得多平而掃描。MRI可清晰得顯示肝靜脈、下腔靜脈得結(jié)構(gòu)異常L栓或血流速度減 慢，明確診斷、尤其對管腔中附壁血栓得顯示，優(yōu)于超聲與靜脈造影. 其缺點就是不能很好得顯示小血管中得隔膜，不能進行靜脈壓力得測2.2o 5核醫(yī)學(xué)檢查9 9m Tc肝脾掃描，早期病人顯示:密度不均，有 腫大肝

7、臟,腹水。晚期病變掃描提示:左.右肝活性降低，尾葉增大，可 出現(xiàn)局部熱區(qū)(ho t sp o t)0核素檢查得結(jié)果并不特異，不能作為診 斷得標準。隨著多普勒超聲、CT、MRI等非創(chuàng)作性檢查得普及與完 善，核素掃描有被取代得趨勢，臨床應(yīng)用越來越少.2在、6血管造 影 血管造影就是明確診斷得重要手段，包括:下腔靜脈造影(經(jīng)股靜 脈.頸靜脈置管)肝靜脈造影，腹腔動脈及腸系膜上動脈造影。冋時可 進行下腔靜脈不同節(jié)段靜脈壓力測定.造影可見：(1 )下腔靜脈:肝后 段受壓、狹窄,下腔靜脈進入心臟處膜性阻隔或呈鳥嘴狀，也可為完全 梗阻、雙向置管(分別經(jīng)股靜脈與頸靜脈插管)可顯示梗阻得形態(tài)、部 位及梗阻長度/

8、則支循環(huán)開放;(2)肝靜脈:選擇性造影出現(xiàn)特征性得蜘 蛛網(wǎng)征(s p ide r web pat t ern)或肝靜脈不顯影/開口處隔膜梗 阻;(3)選擇性腹腔動脈造影顯示肝動脈彌漫性狹窄、僵硬;(4 )腸系膜 上動脈造影可見腸系膜上靜脈向肝血流減少甚至出現(xiàn)離肝血流。下腔 靜脈測壓時，梗阻遠端靜脈壓力明顯增高，一般為30 OmmII 2 0 左右。梗阻近端及上腔靜脈壓力甚低。手術(shù)解除梗阻后，下腔靜脈壓 力頓時降低，上腔靜脈壓力回升，兩者壓力差逐漸減少、當(dāng)選擇性肝靜 脈造影不成功時，可行經(jīng)皮經(jīng)肝靜脈造影(per c r t ane o us transhe P a t i c venogra p

9、 hy PTHV)o由右側(cè)腋中線第9或1 0肋間 隙肋隔角下方，向胸椎上緣或劍突方向穿刺進針，找到肝靜脈后注射造 影劑，使肝靜脈或門靜脈系統(tǒng)顯影。PTIIV可清楚得顯示肝內(nèi)靜脈、 肝靜脈流出道、下腔靜脈及側(cè)支循環(huán)得情況、血管造影就是布加氏綜 合征診斷得黃金標準，可以清晰得顯示病變得部位.范圍.性質(zhì)，為治 療提供有力得依據(jù)。2血、7經(jīng)皮肝活檢 粗針經(jīng)皮肝活檢對布加氏 綜合征得診斷與隨診均十分重要.以往得觀點認為，大量腹水.門靜 脈高壓、凝血功能異常就是進行肝穿得禁忌，但近年得文獻資料顯示 該操作安全可靠。因各支肝靜脈梗阻得程度不同，左.右肝均應(yīng)進行 穿刺取樣。治療前后應(yīng)在相同部位取樣活檢，以評價

10、治療效果。CT、 超聲引導(dǎo)穿刺可更好得定位。鏡下典型得組織學(xué)改變?yōu)?中央?yún)^(qū)充血. 壞死，隨著病程得進展，表現(xiàn)為:中央?yún)^(qū)纖維化.門靜脈周圍再生結(jié)節(jié)形 成，晚期病例為:肝細胞萎縮，廣泛纖維化。b希加綜合征（BuddCh i a r i SyndromezBCS）就是由肝靜脈 與/或開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起得一種肝后性門靜脈高壓 癥或/與下腔靜脈高壓癥分型q A:下腔靜脈局限性狹窄或閉塞 型q B :彌漫性狹窄或阻塞型qC :肝靜脈型。b二 臨床表現(xiàn)bb門脈高壓:上腹部或肝區(qū)疼痛冊脾腫大，腹水，上 消化道出血等、下腔靜脈高壓汴肢水腫與靜脈曲張，色素沉著，慢性潰瘍測胸腹壁 與腰部上行性淺靜脈曲

11、張等、b伴隨癥狀:女性性功能減退,月經(jīng)紊 亂不孕;男性性欲減退，陽痿，會陰部或精索靜脈曲張b三、診斷及輔助 檢查b有門脈高壓表現(xiàn)并伴有胸腹壁特別就是腰背部及雙下肢靜脈 曲張應(yīng)高度懷疑本病q彩超就是重要得非創(chuàng)傷性檢查手段，診斷符合 率達95%以上；DSA下腔靜脈造影就是診斷BCS得金標準。bb鑒別診斷:與肝炎后 肝硬化鑒別b有急性一慢性肝炎一肝硬化病史q乙肝或丙肝抗原陽 性；無舖期內(nèi)大量腹水;b胸腹壁靜脈曲張呈放射狀，無側(cè)胸壁靜脈曲張q 無雙下肢靜脈曲張或腫脹b四.BCS得外科治療b治療原則b能同時緩解門靜脈與下肢靜脈高壓 得方法就是最佳方法q不能兼顧二者時,應(yīng)首先針對門脈高壓及其引 起得并發(fā)癥

12、q目前首選介入或介入與手術(shù)聯(lián)合法。b 手術(shù)方法大致分為六類b間接減壓術(shù)；斷流術(shù)q促進側(cè)支循環(huán)手術(shù)； 直接減壓術(shù)； 病交根治性切除手術(shù);b肝移植術(shù)b一）介入治療1經(jīng)皮下腔靜脈破膜，球囊導(dǎo)管擴張，內(nèi)置支架術(shù)b適應(yīng)癥:下腔靜脈隔 膜或短段病變型，下腔靜脈無血栓。b禁忌癥:下腔靜脈主干廣泛性狹 窄或阻塞。下腔靜脈遠端有血栓、由肝尾狀葉肥大所致得假性下腔靜 脈狹窄、b手術(shù)方法:bSe 1 d i nger技術(shù)自股靜脈插管，穿破阻塞或 通過狹窄，以2030mm內(nèi)徑球囊得特制導(dǎo)管，對病變施行擴張。若 擴張后有回縮現(xiàn)象應(yīng)最大程度擴張后放置內(nèi)經(jīng)合適得支架b、經(jīng)皮 肝靜脈破膜擴張內(nèi)置支架術(shù)b適應(yīng)癥:肝靜脈隔膜或短

13、段狹窄，閉塞。 b禁忌癥:肝靜脈廣泛性狹窄或閉塞手術(shù)方法：透視下穿刺一主肝靜脈（多選肝右靜脈）阻塞段遠心端擴張部送入導(dǎo) 絲及7F或8F導(dǎo)管鞘，然后以超硬導(dǎo)絲硬頭破膜并以球囊擴張肝靜脈 病變部置入巾1015mm得支架b二）直視下根治術(shù)1單純隔膜切除術(shù)b適用于不伴有下腔靜脈狹窄得隔膜型，介入治療 失敗得或隔膜下方有大塊血栓而手術(shù)得病人。下腔靜脈最窄處直徑 應(yīng) 16mm、b手術(shù)方法：經(jīng)右胸第6肋間標準胸切口進胸，切開心包，控制下腔靜脈右心房入口 處，游離病變段下腔靜脈切開之，以球囊導(dǎo)管控制遠端下腔靜脈血流， 切除隔膜,直接縫合下腔靜脈.生、病變切開，下腔靜脈擴大成形術(shù)： 適應(yīng)癥:伴有明顯狹窄得隔膜型

14、或短 段閉塞型。b禁忌癥:下腔靜脈狹 窄10 c 全段下腔靜脈狹窄，節(jié)段性下腔靜脈狹窄 手術(shù)方法：開胸與下腔靜脈游離同單純隔膜切除術(shù)。一般心包片（人造血管補 片）大小要超過矯正病變范圍46m吏血管成形后保持病變處下 腔靜脈內(nèi)徑15mm 2 OmmzHV岀口內(nèi)徑8rnm10mrn。 3b下腔 靜脈病變段切除,人工血管原位移植術(shù)適用于下腔靜脈短段閉塞型手術(shù)方法：右胸第6肋間標準胸切口，控制下腔靜脈右心房入口處游 離下腔靜脈,于閉塞處下方23cm正常下腔靜脈處切開，插入球囊導(dǎo) 管控制遠端下腔靜脈血流，切除病變下腔靜脈，人工血管zd）16mm,長 46cg分別與遠切端及下腔靜脈得右心房入口處行端一端吻

15、合 b4、肝靜脈病變段切除，肝靜脈流出道擴大成形卅T靜脈開口至下腔靜 脈得右心房入口處行人工血管原位移植術(shù)：適應(yīng)癥:下腔靜脈長段閉塞伴肝靜脈主干短段閉塞型手術(shù)方法：入路同前,向下游離至閉塞得右肝靜脈與下腔靜脈匯合處, 顯露閉塞段及其遠端擴張得肝靜脈l2cm切除閉塞得肝靜脈主干及 其上方得下腔靜脈，將肝靜脈開口切開擴大與膈肌縫合，形成一光滑得 流出道，* 12mm,長47cnv人工血管分別與肝靜脈開口及下腔靜 脈右心房入口處行端端吻合。b（三）間接轉(zhuǎn)流減壓術(shù)lb。腸房轉(zhuǎn)流術(shù) 適應(yīng)癥:下腔靜脈短段病變而有血栓者或肝靜脈病變，下腔靜脈長段病 變者。b手術(shù)方法：中上腹部正中切開進腹于Tre i tz韌帶右側(cè)顯露腸系膜上靜脈起始段 約46 cm。取右側(cè)第4肋間前外側(cè)切口開胸切開心包充分顯露右 心房o取eP T F E帶外支撐環(huán)人造血管*14-16 長度30 c m, 與腸系膜上靜脈及右心房作端側(cè)吻合。人造血管經(jīng)結(jié)腸后，肝前方通 過膈肌裂孔引入右胸腔心。腔房轉(zhuǎn)流術(shù)b適應(yīng)癥:膈上段下腔靜脈梗 阻而肝靜脈出口處與同水平得下腔靜脈通暢者b手術(shù)方法：上腹