,第十二章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理 Caring for Children with Hematologic Disorders,第一節(jié) 兒童造血和血液特點(diǎn),一、小兒造血特點(diǎn)胚胎期造血中胚葉造血期肝造血期骨髓造血期生后造血期骨髓造血 髓外造血,胚胎期造血：造血中心的遷移 1中胚葉造血期：卵黃囊造血 “血島”，胚胎第36周，6 8周退化，12周消失 2肝脾造血期 ：胚胎第68周至6個(gè)月 3骨髓造血期 ：胎兒4個(gè)月至生后25周,1骨髓造血：生后正常造血的唯一場(chǎng)所 紅髓 黃髓 5-7y 2骨髓外造血 嬰幼兒時(shí)期感染貧血（溶血） 肝、脾、淋巴結(jié)大浸潤(rùn) 外周血：有核紅纖維化 幼稚粒,第一節(jié) 兒童造血和血液特點(diǎn),二、血液特點(diǎn)（一）紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白量出生時(shí)：RBC 5.010127.01012/L Hb 150220g/L以后逐漸下降，至23個(gè)月時(shí)出現(xiàn)生理性貧血3個(gè)月后RBC和Hb逐漸回升，12歲時(shí)達(dá)成人水平,紅細(xì)胞數(shù),76543210,12h,10d,3m,6m,1y,RBC( 1012/L),Years,生理性貧血原因紅細(xì)胞生成素減少，骨髓造血功能暫時(shí)性降低；生理性溶血（胎兒紅細(xì)胞破壞）；嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速；循環(huán)血量迅速增加。,第一節(jié) 兒童造血和血液特點(diǎn),二、血液特點(diǎn)（二）白細(xì)胞數(shù)與分類總數(shù) 出生時(shí)：15109/L20109/L 生后10天：121012/L 嬰兒期：10109/L 8歲時(shí)接近成人水平分類 兩個(gè)“交叉” ：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的比例,1,2,4,6,8,10,淋 巴 細(xì) 胞,中性粒細(xì)胞,5歲,5天,日數(shù),歲數(shù),1 2 3 4 8 10 14,小兒中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞兩次交叉曲線,第一節(jié) 兒童造血和血液特點(diǎn),二、血液特點(diǎn)（三）血小板：與成人差別不大，150109250109/L（四）血紅蛋白種類：出生時(shí)以HbF為主，約占70%，生后迅速被HbA取代，4個(gè)月時(shí)HbF20%，1歲時(shí)HbF5%，2歲時(shí)HbF2%（成人水平）（五）血容量：年齡小，占體重的比例越高,Hemoglobin,At birth,1 yr,2 yr,第二節(jié)小兒貧血,貧血（anemia)：?jiǎn)挝蝗莘e外周血中紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)新生兒Hb145g/L14個(gè)月Hb90g/L46個(gè)月Hb100g/L 6個(gè)月6歲Hb110g/L614歲Hb120g/L,一、概述,第二節(jié)小兒貧血,（一）貧血的程度 輕度 中度 重度 極重度 Hb 兒童 12090 9060 6030 30（g/L）新生兒 144120 12090 9060 60,一、概述,臨床意義：根據(jù)貧血程度，反映病情輕重及臨床處理時(shí)間性。如急性失血Hb下降一次達(dá)4-5g/L，可致缺氧、休克，必須急診輸血。,（二）貧血分類1、病因?qū)W分類（1）紅細(xì)胞和血紅蛋白生成減少（2）溶血性貧血 （紅細(xì)胞破壞過多）（3）失血性貧血2、形態(tài)學(xué)分類 ： (MCV)、 (MCH) 、(MCHC),一、概述,第二節(jié)小兒貧血,（1）紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 造血物質(zhì)缺乏 缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、 葉酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血 單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 其它 感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等,（2）溶血性貧血紅細(xì)胞內(nèi)在異常：紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞酶缺乏： G6PD缺乏、PK缺乏血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血、異常血紅蛋白病紅細(xì)胞外在因素：免疫因素： 新生兒溶血癥 ,自身免疫性溶血, 藥物性免疫性溶血非免疫因素：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,Blood smear(血涂片),（三）貧血的臨床表現(xiàn)取決于貧血發(fā)生的程度、速度和貧血的原因1、一般表現(xiàn)： 皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口 唇、 臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn) 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩2、髓外造血表現(xiàn)：肝脾腫大3、其他系統(tǒng)表現(xiàn),第二節(jié)小兒貧血,一、概述,3、其他系統(tǒng)表現(xiàn)循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏 動(dòng);重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰;消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎, 舌乳頭萎縮；神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動(dòng) 免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；,患兒，男，10個(gè)月，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白2個(gè)月入院。 患兒入院前2個(gè)月，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒面色蒼白，但活動(dòng)如常，無發(fā)熱、 皮膚黏膜無黃染、 無便血 嘔血及皮膚出血。未予以特殊處理。入院前1個(gè)月開始，面色蒼白逐漸加重，進(jìn)食減少，遂入院?；純合礕1P1足月順產(chǎn)，出生體重2950g,純母乳喂養(yǎng)，未添加輔食。計(jì)劃免疫按期進(jìn)行，無過敏史，無特殊家族史。 體格檢查：T36.8 p120次分 R32c次分，體重8kg,身長(zhǎng)70cm，精神較差，煩躁。面色、口唇蒼白，皮膚黏膜無皮疹和黃染，毛發(fā)黃、干，淺表淋巴結(jié)未捫及。心、肺部檢查陰性。腹軟，肝肋下1.5cm，質(zhì)軟。脾肋下未及。神經(jīng)系統(tǒng)陰性。 輔助檢查：血常規(guī)示W(wǎng)BC9.8109L,N34 ,L63;RBC2.91012L ， Hb65g/L,MCV68fl,MCH16.8pg,MCHC24.6g/L;PLT314109 /L.問題：1.該患兒的健康史有何特點(diǎn)？還需要補(bǔ)充評(píng)估什么？ 2.該患兒的血常規(guī)特點(diǎn)是什么？ 3.為確定診斷還應(yīng)做什么檢查？ 4.該患兒目前主要的護(hù)理問題有哪些？,第二節(jié)小兒貧血,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血（iron deficiency anemia，IDA） ：體內(nèi)鐵缺乏使血紅蛋白合成減少引起的一種小細(xì)胞、低色素性貧血。臨床特點(diǎn) 小細(xì)胞、低色素性 血清鐵和鐵蛋白減少 鐵劑治療有效,二、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血,缺鐵性貧血是最常見的營(yíng)養(yǎng)性貧血WHO在亞洲地區(qū)調(diào)查報(bào)告： 患有缺鐵性貧血男性成年約為10，婦女超過20，孕婦超過40，兒童超過50。缺鐵性貧血是體內(nèi)儲(chǔ)藏鐵缺乏，影響血紅素蛋白合成所引起的貧血。,鐵代謝：1鐵的分布： HB 儲(chǔ)存鐵 肌紅蛋白 酶 65-75% 20-30% 5-10% 0.1% 2. 來源: 食物（外源性鐵） 1-1.5mg/天 少量 衰老紅細(xì)胞釋放鐵再利用（內(nèi)源性鐵） 大部分,吸收：12指腸及空腸上部 腸粘膜細(xì)胞對(duì)鐵吸收起到調(diào)節(jié)作用 動(dòng)物食物中的鐵比植物食物中的鐵利用率高 母乳優(yōu)于牛乳 維生素C、果酸促進(jìn)鐵吸收,腸粘膜吸收 轉(zhuǎn)鐵蛋白 鐵+原卟啉血紅素+珠蛋白HB衰老紅細(xì)胞,運(yùn)轉(zhuǎn)： 血清鐵 總鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 血清鐵/總鐵結(jié)合力100,吸收運(yùn)轉(zhuǎn)：,貯存與利用 儲(chǔ)存方式 鐵蛋白 含鐵血黃素 利用 Fe2+ Fe3 + 轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合運(yùn)送到造血組織鐵的排泄與需要量 排泄 1mg/天 需要 嬰幼兒 1mg/kg/d 早產(chǎn)兒 2mg/kg/d 兒童 15mg/d,continue,缺鐵性貧血,先天儲(chǔ)鐵不足,鐵攝入不足,生長(zhǎng)發(fā)育快,鐵吸收減少,鐵丟失過多,【病因】,鐵缺乏 貯存鐵 血清鐵 血紅蛋白鐵 酶鐵 紅細(xì)胞內(nèi)合成 含鐵酶 細(xì)胞分裂不受影響 鐵依賴酶 ，RBC正?；?某些細(xì)胞功能紊亂，如 生物氧化、細(xì)胞呼吸小細(xì)胞低色素性貧血 神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等 血液系統(tǒng)癥狀 非血液系統(tǒng)癥狀 一般貧血表現(xiàn) 行為發(fā)育異常 髓外造血表現(xiàn) 皮膚粘膜損害 心血管系統(tǒng)癥狀 細(xì)胞免疫功能,【發(fā)病機(jī)制】,任何年齡可發(fā)病，6月2歲最多見，起病緩慢。 一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動(dòng)；年長(zhǎng)兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。,IDA患者指甲甲床蒼白,【臨床表現(xiàn)】,IDA患者掌心蒼白,髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰 免疫功能降低：易感染。 上皮組織異常：如反甲。,【臨床表現(xiàn)】,反甲,continue,實(shí)驗(yàn)室檢查,血象,骨髓象,鐵代謝,1外周血象 血紅蛋白降低比紅細(xì)胞數(shù)減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。外周血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。平均紅細(xì)胞容積(MCV)80fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)26pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)0.9molL(500gdL)即提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵。如SF值降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血，這是缺鐵IDE期的典型表現(xiàn)。 (3)血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)：反映血漿中鐵含量，通常在IDA期才出現(xiàn)異常：即SI和TS降低，TIBC升高。 SI 62.7molL(350gdl)有意義； TS15有診斷意義。,缺鐵性貧血,去除病因鐵劑治療：一般口服，劑量按元素鐵計(jì)算，療程為血紅蛋白達(dá)正常后68周輸血：一般不輸,第二節(jié)小兒貧血,【治療要點(diǎn)】,鐵劑治療選用二價(jià)鐵鹽制劑劑量為元素鐵每日46mgkg，分3次口服，一次量不應(yīng)超過元素鐵1.52mgkg常用的口服鐵劑： 硫酸亞鐵(含元素20) 富馬酸鐵(含元素鐵33) 葡萄糖酸亞鐵(含元素鐵12) 琥珀酸亞鐵(含元素鐵35) 力蜚能(含元素鐵46)等。,活動(dòng)無耐力 與貧血組織器官缺氧有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與各種原因?qū)е麦w內(nèi)鐵不足有關(guān)知識(shí)缺乏 缺乏預(yù)防、護(hù)理知識(shí),第二節(jié)小兒貧血,【常見護(hù)理診斷/問題】,休息與活動(dòng)一般不需臥床休息合理安排休息與活動(dòng)，以不感到累為原則飲食指導(dǎo)糾正不良的飲食習(xí)慣告知含鐵豐富的食物，合理搭配飲食提倡母乳喂養(yǎng)，但及時(shí)添加含鐵豐富的輔食早產(chǎn)兒、低體重兒及早給予鐵劑,第二節(jié)小兒貧血,【護(hù)理措施】,食物鐵含量、吸收率比較食物 鐵含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黃 6.5 3牛乳 0.5 4黃豆 8.2 7肉類 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970,鐵吸收的百分比%,米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉,正確補(bǔ)充鐵劑正確的劑量口服鐵劑注射鐵劑療