胡小龍遼醫泌尿外,1,腎上腺解剖與功能的探討,2017/11/2,天醫泌外同學會 腎上腺與腎,2,腎上腺的解剖,大體與毗鄰：*成人腎上腺最大橫徑為3-5cm，重約5g,橘黃色，較周圍脂肪組織色深。*右側腺體成金字塔形，周圍組織有：肝前外側、十二指腸前中部、下腔靜脈中部；,右側腎上腺解剖圖片,2017/11/2,天醫泌外同學會 腎上腺與腎,4,左側呈新月形，其上方和前方與胃、胰尾和脾血管相鄰。,左側腎上腺解剖圖片,2017/11/2,7,腎上腺血管,動脈血來源有三上方：膈下動脈中間：主動脈直接分支下方：同側腎動脈分支靜脈都是位于前中部的一支左側與膈下靜脈匯合入左腎V右側直接入下腔靜脈后外側淋巴回流沿靜脈走行，入主A周圍淋巴結,2017/11/2,天醫泌外同學會 腎上腺與腎,8,腎上腺結構,腎上腺獨立于腎臟，故腎臟異位，其不受影響。組織學：中間為髓質，外周為皮質。（見右圖）髓質：由節前交感N纖維直接支配的嗜鉻細胞組成，分泌兒茶酚胺。皮質：占總質量的90%，由外向內分三個帶。,球狀帶,球狀帶:位于被膜的下方，較薄，約占皮質的15%，是由圓或橢圓形上皮細胞成團構成的。毛細血管豐富，壁薄，呈血竇狀。球狀帶細胞分泌鹽皮質激素.如醛固酮(aldostcrone)它能促進腎遠曲小管和集合小管重吸收Na+及排出K+，同時刺激胃黏膜、唾液腺和汗腺吸收Na+，使Na+濃度升高K+濃度降低，維持血容量；鹽皮質激素的產生受“腎素一血管緊張素系統”的影響。ACTH調控是次要的。,2017/11/2,9,束狀帶,束狀帶:是皮質中最厚的部分，占皮質總體積約80%。索間為竇狀毛細血管和少量結締組織。皮質束狀帶細胞分泌糖皮質激素主要為皮質醇和皮質酮,還有皮質素，可促進蛋白質及脂肪分解并轉變為糖，同時還有降低免疫應答和抗炎等作用，束狀帶細胞受腺垂體分泌的促腎上腺皮質激素ACTH的調節。,2017/11/2,10,網狀帶,網狀帶位于皮質的最內層，占皮質總體積的5% - 7%細胞索相互吻臺成網狀，網間是豐富的血竇和少量結締組織。網狀帶細胞主要分泌雄激素，雄激素分泌效力相當于睪丸五分之一。也分泌少量的雌激素和少量的糖皮質激素，故也受促腎上腺皮質激素ACTH的調節。,2017/11/2,11,腎上腺髓質,髓質內顆粒經鉻酸鹽氧化呈棕褐色，故稱嗜鉻細胞，顆粒內含有：腎上腺素、去甲腎、抗壞血酸、多巴胺、5羥色胺、B內啡肽、甲硫、P物質及嗜鉻顆粒蛋白ABC等。在生理狀態下，可在所有的交感神經節內合成去甲腎上腺素，但腎上腺素只能在腎上腺髓質內合成。正常腎上腺髓質內的腎上腺素和去腎上腺索的含量比例不同，以腎上腺素為主，占80%以上，去甲腎上腺素只占15%左右。但當患嗜鉻細胞瘤或髓質增殖時，則兩者間的比例和含量均可發生顯著的變化。,2017/11/2,12,腎上腺髓質,腎上腺素和去甲腎上腺素的作用雖均使心排血量增加，血管壁收縮，致使血壓升高，但其藥理作用則有程度差異。前者只使收縮壓上升，心率加快，而后者則使收縮壓及舒張壓同時升高，心率不增加甚至下降，使體內氧消耗量增加，肝糖元分解。并對其他的內分泌腺如垂體、甲狀腺、性腺及腎臟的近球體均有激發其分泌的作用。這一系列的連鎖反應，都將對外科手術期的處理有直接關系，值得密切重視。,2017/11/2,天醫泌外同學會 腎上腺與腎,13,WHO腎上腺腫瘤組織學分類,腎上腺皮質腫瘤 腎上腺皮質腺瘤 腎上腺皮質癌腎上腺髓質腫瘤 良性嗜鉻細胞瘤 惡性嗜鉻細胞瘤 混合性嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤腎上腺外副神經節瘤 交感神經性 副交感神經性其他腎上腺腫瘤 1、腺瘤樣瘤2、性索-間質腫瘤3、軟組織和生殖細胞腫瘤4、髓脂肪瘤5、畸胎瘤6、神經鞘瘤7、節細胞神經瘤8、血管肉瘤繼發性腫瘤 轉移癌 副神經節瘤：起源于腎上腺外的嗜鉻細胞的腫瘤，包括源于交感神經（腹部、盆腔、胸部）和副交感神經（頭頸部）者。前者多具有兒茶酚胺功能活性，而后者罕見過量兒茶酚氨產生。,皮質醇增多癥（cs庫欣綜合征）,為機體長期暴露于異常增高糖皮質激素一起的一系列臨床癥狀和體征。由于垂體病變導致ACTH過量分泌致病者稱為庫欣病。臨床表現：滿月臉、水牛背、皮膚紫紋為最經典表現，體重增加和向心性肥胖是最常見的體征。高血壓和糖尿病常見。部分患者可能以月經紊亂或精神心理異常為首診主訴，少數出現類似躁狂、憂郁或精神分裂癥樣表現。嚴重的骨質疏松可使患者喪失行走能力。,正常人及庫欣綜合征血漿皮質醇分泌情況,皮質醇增多癥圍手術期處理,一、術前準備 1、充分術前評估，除常規檢查外，尚需骨骼系統X線和骨密度評價骨質疏松和可能的骨折。 2、盡可能將血壓控制在正常范圍，血糖控制在10mmol/l以下，糾正電解質酸堿平衡紊亂，改善心臟功能。 3、術前應用廣譜抗生素預防感染 4、注意少數患者存在精神心理障礙 5、雙側腎上腺切除或者腎上腺腺瘤切除手術者，在術前一天補充糖皮質激素。,腎上腺危象的處理,腎上腺術后表現為:畏食、惡心、嘔吐、精神不振、疲乏嗜睡、肌肉僵痛、血壓下降、體溫上升。最初12小時內迅速滴注氫化可的松100200mg,56小時內達500600mg，第23天可予300mg，然后每日減少100mg，患者可能有血壓下降和離子紊亂，應予以補液、應用血管活性藥糾正離子紊亂。,原發性醛固酮增多癥PHA,腎上腺皮質分泌過量的醛固酮激素，引起以高血壓，低血鉀，低血漿腎素活性和堿中毒為主要表現的臨床綜合征，又稱Conn綜合征。PHA臨床亞型 特發性醛固酮增多癥IHA （50-60%） 醛固酮瘤 APA （40-50%） 原發性單側腎上腺增生UNAH （1-2%） 分泌醛固酮的腎上腺皮致癌 （1%） 家族性醛固酮增多癥 FH （1%） 異位醛固酮瘤 （30%，自主性PHA則沒有反應，或3項指標均會增高30%（非自主性PHA）3、18-羥基皮質醇：APA（醛固酮瘤）患者中明顯升高，且與IHA幾乎沒有重疊，是無創性鑒別病因的較好方法，但缺乏足夠的準確性。,原發性醛固酮增多癥圍手術期處理,1、術前準備：糾正高血壓、低血鉀癥。腎功能正常者，術前螺內酯100-400mg，每天2-4次。如果低鉀嚴重，應口服或者靜脈補鉀。一般準備1-2周，在此期間注意監測血壓血鉀改變，腎功不全者螺內酯酌減以防止高鉀血癥。2、術后處理：術后第1天即停鉀鹽、螺內酯、降壓藥，如血壓波動可調整用藥。靜脈補液不需要氯化鉀（除非血鉀100120次每分）或室上性心率失常需加用受體阻滯劑控制心率在90次每分。高血壓危象的處理：推薦硝普鈉、酚妥拉明、呢卡地平靜脈泵入。,術前藥物準備時間和標準,準備時間至少10