1,胡 桃 夾 綜 合 征,2,胡 桃 夾 綜 合 征,胡桃夾癥”應稱胡桃夾現象（nut cracker phenomenon）。也稱胡桃夾綜合征或左腎靜脈壓迫綜合征(left renal vein entrapment syndrome)。左腎靜脈（LRV）匯入下腔靜脈（IVC）的行程中，因走行于腹主動脈（AO）和腸系膜上動脈（SMA）之間形成的夾角內受到擠壓而引起臨床癥狀，稱為胡桃夾現象,3,歷 史 沿 革,1972年Deschepper首先報道由此引起左腎出血，從而引起重視。它是左腎靜脈受壓，伴發血尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索靜脈曲張的一種疾病。1980年Buchi和1986年Wolfish分別報道超聲對此病檢測，1988年伊滕也報道超聲診斷胡桃夾現象，,4,一、概述,解剖學上 ,AO 與 SMA 之間構成 4560夾角 ,LRV 通過此夾角進入下腔靜脈(IVC) 。青少年時期身高過速增長 ,椎體過度伸展 ,體形急劇變化等情況下 ,左腎靜脈在夾角間受擠壓 ,回流受阻致左腎靜脈擴張 ,其內壓力增高。左腎靜脈及其引流的生殖靜脈均呈瘀血狀態 ,瘀血的靜脈系統與尿收集系統之間發生異常交通或因腎盞穹部靜脈竇壁破裂而引起非腎小球性血尿。NCP引起直立性蛋白尿的機制可能是直立位時內臟下垂 ,使腹主動脈與腸系膜上動脈間夾角變小 ,尤在脊柱前突位時 ,加重左腎靜脈受壓而引起。,5,相 關 解 剖,一，解剖下腔靜脈位于腹主動脈的右側，兩者并列于后腹壁。右腎位置接近下腔靜脈，左腎接近腹主動脈，右腎靜脈直接注入下腔靜脈，其行程短而直，而左腎靜脈則需要穿行于腹主動脈與腸系膜上動脈所形成的夾角內，跨越腹主動脈前方才注入下腔靜脈，因而左腎靜脈較右側長。十二指腸的第三部分與LRV大致在同一水平上穿過此夾角，左生殖腺靜脈和左輸尿管周圍靜脈是LRV的兩個主要屬支.,6,正 常 解 剖,7,表現癥狀:,好發于青春期至40歲左右,男性多見，兒童發病分布在47歲，多發年齡見于1316歲。單側性（左側）血尿；生殖靜脈綜合征即LR睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血而表現為脅痛，并于立位或行走時加重；男性精索靜脈曲張。此外，還有蛋白尿、不規則月經出血、高血壓，偶發十二指腸梗阻。,8,血尿特點,胡桃夾現象的主要癥狀是無癥狀性直立性血尿或和蛋白尿，或發作性或持續性肉眼或鏡下血尿；其中無癥狀肉眼血尿更為常見；血尿多在傍晚或運動后出現。,9,病理生理血尿機制:,左腎靜脈受壓，腎及周圍靜脈淤血，腎盂粘膜靜脈竇壓力上升，破裂出血.尿紅細胞形態90%以上正常.動物實驗：腎靜脈壓達30mmHg以上，持續5min后可出現肉眼血尿,10,尿液檢查,立臥位尿液檢查：平臥位尿蛋白陰性；立位后尿蛋白+，24小時尿蛋白定量小于0.5g；絕對不能超過1g；超過1g者應除外胡桃夾綜合征；平臥位血 尿陰性；立位后有肉眼血尿或鏡下血尿；并且應該是非腎小球性血尿；,11,超聲診斷,B超:為首選的無創檢查.主動脈左側的左腎靜脈（擴張段）/主動脈前方的左腎靜脈（狹窄段）23有診斷學意義.仰臥位左腎靜脈狹窄前擴張部位近端內徑比狹窄部位內徑寬2倍以上可疑診；脊柱后伸位15-20分鐘后，其擴張部位內徑比狹窄部位內徑寬3（或4）倍以上，診斷較可靠。左腎靜脈擴張近端血流速度0.09m/s，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角在9度以內可作為參考。,12,AO-主動脈 SMA-腸系膜上動脈 LKA-左腎動脈 LKV-左腎靜脈,13,CT、MRI,CT、MRI:在相應平面上顯示腹主動脈、腸系膜上動脈，左腎靜脈的解剖關系.診斷標準:膀胱鏡檢查為左上段尿路出血.排除內科血尿原因：尿紅細胞位相正常.排除其他外科血尿原因：結石，腫瘤等.超聲顯示左腎靜脈受壓.腎靜脈造影顯示側枝循環出現.左腎靜脈和下腔靜脈壓差大于5cm H2O.,14,腎靜脈造影、動脈DSA,腎靜脈造影、動脈DSA:可直接觀察左腎靜脈受壓和擴張.可直接測定左腎靜脈和下腔靜脈內壓力，一般二者壓差大于5cm H2O有診斷意義.側枝循環：腰升靜脈、左腎上腺靜脈、左性腺靜脈、左輸尿管周圍靜脈等.,15,腎靜脈造影、動脈DSA,16,治 療,隨訪觀察適用于大部分兒童患者。隨患兒年齡增長，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處脂肪和結締組織的增加或側支循環的建立，使左腎靜脈受壓程度得到緩解，淤血狀態得以改善而癥狀緩解。多數病兒,無需服藥,觀察一段時間后尿檢異常情況明顯改善,17,手 術 治 療,手術適應癥.反復、嚴重、持續血尿，引起貧血.有腎功能損害.保守、內科治療2年以上不緩解.手術目的:解除左腎靜脈壓迫.手術方法:腸系膜上動脈切斷再吻合術,左腎靜脈-下腔靜脈分流術,18,手術治療:手術適應癥.反復、嚴重、持續血尿，引起貧血.有腎功能損害.保守、內科治療2年以上不緩解.手術目的:解除左腎靜脈壓迫.手術方法:腸系膜上動脈切斷再吻合術,左腎靜脈-下腔靜脈分流術或人造支架置入。,19,術 前,20,術 后,21,誤 診 分 析,一、過去認為該病少見，近年來，國內文獻報道較多；北大一附院自91年至01年，診斷該病200余例；實際上該病并非少見；二、認識不足：大多數醫院的腎科醫生對該病認識不足，尤其是對該病的臨床表現特點認識不深刻，致使常有誤診，給病人帶來巨大痛苦和經濟負擔。,22,注 意 點,凡臨床上反復發作的血尿、蛋白尿；或用治療不易解釋的尿檢變化；或間歇性血尿、蛋白尿；或運動后的血尿、蛋白尿；或瘦長體形者的血尿、蛋白尿；或長期無浮腫的蛋