系統性紅斑狼瘡,漯河醫專內科教研室,女，22歲。1周前感冒后出現腕、膝關節疼痛；3天前外出日曬后面部出現紅斑。查體：雙頰及鼻梁部紅斑呈蝶性；腕、膝關節壓痛、無畸形。輔助檢查：HG100g/L ESP61mm/h 抗核抗體（+） 抗雙鏈DNA抗體（+）補體C3 問題：1.上述病例如何診斷？ 2.說出本病的治療原則。,病例導入,概 述,血清一種累及多系統、多器官的自身免疫介導的、炎癥性結締組織病中具有大量不同的自身抗體（ANA）以病情緩解和急性發作交替為特點育齡女性多見，男:女=1:7-9；發病率1/1000(我國）1/2000（西方）,一.病因與發病機制,（一）病因,1遺傳2性激素 雌激素3環境（感染）4免疫學異常,（二）發病機制,尚不完全清楚 在遺傳、性激素及環境因素作用下，機體正常免疫耐受喪失，淋巴細胞不能識別自身組織，Ts細胞功能低下，B淋巴細胞高度活化產生多種針對自身組織成分的抗體。 免疫復合物的沉積可在腎、皮膚、血管見到。 自身抗體的致病性，抗dsDNA抗體與腎損害相關，抗SSA與皮疹及光過敏有關，抗RNP抗體與雷諾現象有關，抗磷脂抗體與血栓和習慣性流產相關，抗血小板抗體、抗紅細胞抗體與血小板減少、貧血有關。,二. 臨床表現,全身癥狀：發熱占90%，長期低熱為主（高熱提示活動，排除感染）；疲乏。皮膚粘膜： 80%皮疹（蝶形紅斑、盤狀紅斑）、光過敏、口腔潰瘍、脫發、雷諾現象。肌肉骨骼：非畸形關節炎、5%肌炎。漿膜炎：胸腔積液（滲出液） 心包積液,臨床表現（一）,腎：約75%表現蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等心血管：約30%表現纖維素性心包炎或心包積液；10%心肌損害；心衰等肺：35%胸腔積液、狼瘡性肺炎、間質性病變等,臨床表現（二）,神經系統：癲癇和精神癥狀約25%累及腦部稱為神經精神狼瘡頭痛、嘔吐、偏癱、意識障礙、躁動、妄想等，提示病情活動；病理基礎:腦局部血管炎的微血栓預后不良指征:腦血管意外、昏迷、癲癇持續狀態,臨床表現（三）,消化系統：食欲不振、腹痛、嘔吐、 SGTP等血液系統：60%貧血（與紅細胞生長抑制因 子、壽 命縮短、營養等有關）、10%自身免疫 性溶貧短期內重度貧血）、血WBC、BPC、無 痛性淋巴結腫大干燥綜合征（SS）：唾液腺、淚腺功能不全眼底病變（視網膜血管炎）：出血、乳頭水腫、視 力下降,臨床表現（四）,本病臨床表現復雜，雖以系統受累為主要特點，但在病程的某一時期，可以某一器官或系統癥狀為突出表現，容易誤診。,三、檢查及診斷,（一）檢查,一般檢查1. 血常規 可有三系血細胞減少 2. 尿常規 蛋白尿、血尿、管型尿 3. 血沉常增快自身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、抗組織細胞抗體補體：CH50、C3、C4狼瘡帶試驗：70%（+）腎活檢病理,檢查,抗核抗體,抗雙鏈DNA抗體,檢查,狼瘡帶實驗,狼瘡性腎炎,對于SLE病人來說哪一項檢查最有價值？,（二）診斷1,1. 顴部紅斑2. 盤狀紅斑3. 光過敏4. 口腔潰瘍5. 關節炎6. 漿膜炎（胸膜炎、心包炎）7. 腎炎,（二）診斷2,8. 神經系統病變（如癲癇）9. 血液系統異常（溶貧或白細胞減少或血小板減少）10. 免疫學異常（狼瘡細胞陽性或抗ds-DNA 抗體陽性或抗Sm抗體陽性或梅毒血清試驗 假陽性）11. 抗核抗體（ANA）陽性 上述11項中4項即可診斷為SLE,SLE常與下列疾病鑒別 1. 慢性腎小球腎炎（CGN） 2. 特發性血小板減少性紫癜（ITP） 3. 類風濕關節炎（RA） 4. 藥物性狼瘡（DIL）,四、治療要點,1.一般治療休息：活動期每日臥床12小時。飲食：避免無花果、芹菜、豆莢、苜蓿類食物。生活：勞逸結合、心情開朗、充滿信心、器械避孕、注意防曬。感染：感染可誘發或加重SLE。藥物：活動期不注射疫苗，避免使用半抗原藥物，磺胺及含碘藥物可增加光敏感。,一、輕型SLE 只有發熱、皮疹和關節肌肉疼痛而無重要臟器受累者，可用下列藥物：1.非甾體類抗炎藥 雙氯酚酸鈉 25mg.TID 口服2.抗瘧藥 如羥氯喹 0.2g，每日1-2次 口服3.小劑量激素 如 波尼松 30mg. 每日1次口服,二、重型SLE 有心、肺、腎、血液系統等重要臟器受累時（一）激素潑尼松 1mg/kg 日一次口服， 6-8周待癥狀減輕后逐漸減量2.甲潑尼龍 沖擊適應證：狼瘡性腦病，急性腎衰，嚴重溶血性貧血，重度血小板減少等。 用法：500-1000mg/d 靜滴 ，連三天后改潑尼松口服注意激素的副作用,（二）細胞毒藥物（免疫抑制劑）1. 環磷酰胺（CTX）最常用。用法1g,靜滴，每月1次。六次后改為每 23個月1次，總量8-10g；副作用：胃腸道反應，肝臟損傷，血液系統損害等。白細胞低于3.0X10% 暫 停應用。2.環孢素 抑制細胞免疫和體液免疫。用法100mg 日2次口服。 三個月后改為50mg 日2次口服；副作用：腎臟損害，肝臟損害和血壓升高3.雷公藤多甙 有抑制淋巴細胞的作用，抑制免疫球蛋白合成。 用法：20mg 日3次口服 ，一個月為一個療程；副作用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚女性禁用，其他有肝臟損傷，血液系統損害等。,（三）.靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG）1.作用機理：封閉免疫球蛋白FC片斷受體.干擾單核一巨噬細胞系統免疫功能等2.適應證：嚴重的血小板減少，合并重癥感染及 狼瘡性腦病等3.用法：每日0.4g/kg,靜滴，連用3天,三、其他治療1. 抗癇藥，如安定.10mg 靜推2. 抗炎治療3. 降顱壓.如甘露醇.250ml,每日2次靜滴4. 降血壓5. 糾正心衰6. 血漿置換療法等,簡述糖皮質激素長期使用的副作用，如何避免？,病例分析,診斷分析 該病人面頰部紅斑、非侵蝕性關節炎、抗核抗體陽性