江蘇大學繼續教育學院畢 業 論 文論文題目：肝豆狀核變性患者的臨床護理研究專 業： 護理學 姓 名： 柴明會 學 號： 320214034532192 教 學 點： 徐州函授站 聯系方式：肝豆狀核變性患者的臨床護理研究徐州市傳染病醫院結核九病區 柴明會摘要：依據多年對肝豆狀核變性患者的臨床護理實際情況，從病情觀察，飲食護理，藥物治療的觀察和護理，癥狀護理，心理護理，健康教育及出院指導等幾方面概述肝豆狀核變性患者的護理方案，總結護理經驗，為肝豆狀核變性患者提供更細致全面的護理服務。關鍵詞：肝豆狀核變性；傳染病；護理Study on nursing care of HLD patientTuberculosis Zone 9 of Xuzhou Isolation Hospital Chai MinghuiAbstract: According to many years of clinical nursing practice in patients with HLD disease, from the observation of disease, diet nursing, observation and nursing of drug treatment, symptoms nursing, psychological nursing, health education and hospital discharge guidance and so on, sum up the nursing experience, and offer more careful and comprehensive service of nursing care for patients with HLD.Key words: HLD；Infectious Diseases；Nursing肝豆狀核變性（HLD）又稱Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病，由于銅在體內異常蓄積出現多系統多器官損害，其中最常見的部位為肝臟及大腦基底節區、腎臟、角膜、骨關節、皮膚及內分泌系統也常出現病癥，出現肝損害、震顫、肌僵直、扭轉痙攣等錐體外系癥狀、角膜K-F環、血清銅藍蛋白減少和腎功能損害等，發病年齡4-50歲，平均18歲。早期有效的驅銅治療及飲食控制是改善預防和本病的關鍵，在臨床護理工作中，要有針對性地對患者進行護理才能有效的幫助病人減少痛苦，促進康復。1護理要點1.1病情觀察 HLD病人會出現肝功能減退及低蛋白血癥，易引起感染等并發癥，因此，應嚴密觀察病人的生命體征變化，定時測量體溫、心率、呼吸，并觀察病人有無黃疸、腹水、水腫及食管靜脈曲張所致的出血傾向，發現異常及時處理。嚴密觀察病人神經系統及精神癥狀，如病人出現躁動不安、譫妄、意識不清，應警惕肝性腦病的發生，病人發病早期出現四肢震顫，特點為靜止時持續，動作時加重，睡眠時停止。另外，病人體內的過量銅元素易對腎臟的損害，造成鈣磷缺失，骨質疏松，因此，應避免病人獨自外出，活動時有人陪護，防止摔傷，臥床休息時需加床檔1.2飲食護理 針對HLD病人，飲食理念是低銅，每日銅的攝入量限制在1.5mg以下，可給予瘦豬肉、去皮雞鴨、有鱗的淡水魚、精白面、蘿卜、新鮮蔬菜、馬鈴薯、藕、苤藍等淡色蔬菜、蘋果、桃子及砂糖、牛奶（不僅低銅，長期飲用有排銅效果）等含銅低的食物，盡量避免如巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、蘑菇、堅果類及甲殼類、螺類、蟹類、牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、薺菜、茄子、芋頭、糙米、蕎麥面、標準面粉和蜂蜜及各種動物肝臟和血。禁用含銅高的飲用水，推薦純凈水或蒸餾水，不用銅質鍋勺器具，輸送水的管道和水龍頭也禁用銅質品。補充鋅、鈣、鐵等微量元素，鋅有拮抗銅的作用，飯后服用硫酸鋅10mL可抑制銅在腸道的吸收，致使糞銅增多，進食含鋅豐富的食物，如牛奶、瘦肉、魚。發酵食物和豆制品可使蛋白質分解成氨基酸，可促進排銅，增加鐵、鋅的吸收。低脂飲食可增加尿銅排泄，終生排銅除低鋅、低鈣外還可能發生低鎂、低磷、低鐵等病情，應及時補充這類微量元素。富含半胱酰胺的食物如大蒜、蔥、韭菜等，有絡合銅的作用，比較適宜病人食用。長期使用金屬絡合劑藥物可形成彌漫性骨質脫鈣，應給予去油骨頭湯、蛋黃等含鈣豐富的食物，必要時口服或靜脈補充鈣劑。兒童需同時服用VitD，有溶血性貧血時，補充含鐵及維生素C的食物如菠菜、芹菜、萵苣、小米、黃豆等，有鼻出血、牙齦出血時給予藕粉、藕汁等清熱、涼血、止血作用的食物。合并腹水時可給予低鹽高蛋白飲食，如黑魚湯、冬瓜湯等有利尿消腫的功效。急性或慢性肝衰竭時要限制蛋白質的攝入，意識障礙改善后逐漸增加，一般為每日30g，禁食蛋白質不可過久，以免加重低蛋白血癥和影響肝細胞修復。食管靜脈曲張時應避免進食過硬的食物。禁忌使用興奮神經系統的食物如濃茶、咖啡、肉湯、雞湯等，以免加重腦損害。若病情嚴重，進干食易嗆和吞咽困難者可采用蒸煮燉的方法將食物做成半流質或軟飯。1.3藥物治療的觀察和護理青霉胺是目前治療本病的首選，可通過螯合體內的銅使其從尿液排出，用藥前應做青霉素過敏試驗，長期服用D-青霉胺宜空腹或臨睡前，避免食物的干擾，服用時從小劑量開始，逐漸加量至癥狀緩解后減為維持量的個體化用藥，長期服用應同時補充維生素B6并保肝治療，常見不良反應有發熱，厭食，皮疹，關節痛，淋巴結腫大，嚴重時出現血尿，腎病綜合癥等，輕癥者給予組胺藥如異丙嗪等，嚴重者予腎上腺皮質激素，停用驅銅藥物1-2周后癥狀可消失，長期服用青霉胺可使皮膚變脆出血，白細胞，血小板減少，骨髓抑制及粒細胞減少，可于重組人粒細胞刺激因子升血象治療，白細胞下降易出現感染，應注意觀察皮膚，肛周，口腔等部位的潛在感染。另一種常用藥物是鋅劑，可干擾腸道內銅的蓄積而減少銅的吸收，服藥后有惡心，嘔吐，腹瀉，肢體麻木等不良反應，服藥后1h內禁食，以免食物干擾鋅的吸收，應密切觀察有無以上反應，有無出血傾向，定期復查血尿常規，肝腎功能，必要時骨髓穿刺，及時對癥處理。1.4癥狀護理有肝損害者，要觀察有無惡心，嘔吐，黃疸及其程度，并觀察有無意識狀態改變。有神經精神癥狀者，如出現震顫，肌強直，站立不穩等生活難以自理時應加強生活護理，如協助其洗漱，如廁等，加強巡視，避免單獨外出，注意其安全，防止意外發生。有吞咽困難者，予進食，飲水時保持坐位，食物應為不易返流的粘稠狀，必要時予鼻飼飲食，避免吸入性肺炎的發生，對于大量流涎者應保持口腔清潔，預防口腔炎和霉菌感染，肌張力增高者應用藥物治療，也可配合熱敷和按摩幫助改善病情。1.5心理護理本病為遺傳性疾病，病程長，病情遷延不愈，病人及家屬心理壓力大，易產生焦慮和恐懼心理，護理人員應同情理解患者并講解情緒與疾病的關系，使病人了解負性情緒對疾病和康復的影響，另外加強護患溝通，給予關心鼓勵和心理支持，同時做好家屬的工作，動員家屬配合做好病人心理護理，關心體貼病人，使其感受到關愛，樹立信心。少年患者應保持與學校，父母，醫生間的聯系，使學校老師，同學了解病情，幫助克服心理障礙和學習困難，增強自我保護意識，避免一些危險地活動，游戲和區域。1.6健康教育及出院指導（1）介紹本病的基本知識，說明長期治療的重要性，講解疾病知識和藥物知識，幫助病人和家屬樹立信心，保持良好的心理狀態，增加主觀能動性，提高尊醫行為，積極配合治療。（2）合理安排休息，防止過度疲勞，保證睡眠充足。（3）給予飲食指導，講解飲食原則及重要性，制定合理的飲食計劃和營養搭配，預防便秘，限制吸煙和飲酒（4）指導患者遵醫囑按時長期并且合理用藥，不濫用藥物，以免加重肝臟負擔，調整藥物應在醫生指導下，不可自行停藥和減量。（5）注意保暖，防止感染，預防并發癥。（6）定期復診和檢查血常規和肝腎功能，血清銅藍蛋白，尿銅等，有精神癥狀者要有專人護理，防止自傷和傷人。2護理體會肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病，呈慢性進行性，有家族傾向，多發兒童和青年，其療效與開始治療時間，飲食控制，是否堅持長期服藥有關，早診斷，早治療配合飲食管理，健康教育和心理護理等精心護理，效果良好，可以提高患者生活質量，提高社會效益。參考文獻：1許文明，陳后勤，程春香等.肝豆狀核變性合并肝硬化腹水的臨床護理.當代護士，2013年2月,29-31.2王耀輝.實用專科護士叢書M.長沙：湖南科學技術出版社，2004:270-274.3付曉