第一節介紹心臟大血管外科的成就、動態和發展方向我國心血管外科萌芽于本世紀四十年代后期，至今已有半個世紀的歷史。直至七十年代中期以后才得到迅速發展，部分病種的外科治療水平達到國際先進水平。一、先天性心臟病在發達國家普及程度較高，大部分復雜和重癥病兒可在新生兒期或嬰兒期獲手術治療。我國在多數大中城市均已開展，一般先心病可在學齡前手術，但復雜先心病和嬰幼兒重癥心臟病外科治療的普及尚有一定距離。以沈陽軍區總醫院心外科為代表的復雜先心病外科治療，法樂四聯癥根治術從數量和質量上均達國際先進水平。其他如“單心室”、“完全性大動脈錯位”、“三尖瓣閉鎖”等病種的外科治療均收到良好效果，受到國內外專家的重視。第四軍醫大學西京醫院心外科在國內首先研制成功的右心帶瓣管疲道，心尖主動脈外通道等，對推動我國復雜先心病外科治療的發展起到了積極作用。二、風濕性心臟瓣膜病國際上各類人工心臟瓣膜經過30余年發展，已在世界各國廣泛應用并取得良好效果。上海第二軍醫大學蔡用之教授1965年6月將國產籠球瓣應用于臨床并獲成活27年的效果。目前國產側傾碟瓣質量不斷提高，生物瓣研制有新的突破，雙葉機械瓣生產亦為期不遠，換瓣手術死亡率約5%左右，各種人工瓣膜都存有自身的優缺點，近年對自身心臟瓣膜采用綜合成形技術，是慢性心臟膜病患者的希望。第四軍醫大學西京醫院研制的可塑性二尖瓣成形環及其測試系統，已在國內不少醫院得到推廣應用。同種組織瓣的應用近年發展較快，特別是觀察到同種瓣在植入人體后可能保持活性而且耐久性優于其他生物瓣，更加受到人們重視。三、冠心病外科冠心病外科在歐美國家已非常普及，手術方法不斷完善，手術適應癥不斷擴大，復合手術從數量和療效上都有較大提高。目前我國冠心病外科尚限于部分設備條件較好的醫院，數量和我國發病人數亦相差極遠。近十多年來介入性治療（球囊擴張，激光成形等）迅速發展，部分冠狀動脈架橋手術為之取代，國內已開展多枝冠脈架橋手術、冠脈架橋同時行球囊擴張或激光成形手術，冠脈架橋同時瓣膜置換術。血管橋來源除大隱靜脈外，乳房內動脈、胃網膜動脈亦被應用。急性心肌梗塞的“架橋”手術可改善心功能，降低醫院內死亡率，目前國內開展不多。關于心肌梗塞合并癥，如室壁瘤，乳頭肌功能不全，室間隔穿孔等，手術治療取得了好的效果。冠狀動脈介入性治療近十年多來發展迅速，經皮穿刺冠狀動腔內成形術（PTCA）、溶栓術、冠狀動脈腔內激光成形術等，目前多采用綜合性治療措施，或溶栓加PTCA或介入性治療后架橋，取得了更好療效。第二節體外循環的基本概念體外循環是指用一種特殊裝置暫時代替人的心臟和肺臟工作，進行血液循環及氣體交換的技術。這一裝置分稱為人工心和人工肺，亦統稱人工心肺、人工心肺裝置或體外循環裝置。體外循環時，靜脈血經上、下腔靜脈引入人工肺進行氧合并排出二氧化碳，氧合后的血液又經人工心保持一定壓力泵入體內動脈系統，從而既保證了手術時安靜，清晰的手術野，又保證了心臟以外其他重要臟器的供血，是心臟大血管外科發展的重要保證措施，1953年Gibbon首例應用于臨床。體外循環基本裝置：包括血泵、氧合器、變溫器、貯血室和濾過器五部分（圖6-20）。 血泵：即人工心，是代替心臟排出血液，供應全身血循環的裝置。根據排血方式分為無搏動泵和搏動泵兩種。目前仍以無搏動泵應用較廣泛，射出血液為平流，以滾壓式泵為主，靠調節泵頭轉動擠壓泵管排出血液。搏動泵排出血液為搏動性可分為與心臟同步和非同步兩種。氧合器：即人工肺。代替肺臟使靜脈血氧合并排出二氧化碳。目前使用的有三種類型：血膜式，血液散布在平面上形成血液薄膜，與氧氣接觸并進行氣體交換，轉碟式為其代表，可重復使用，但費時費力，目前國內已極少應用；鼓泡式，血液被氧氣（或氧與二氧合碳混合氣）吹散過程中進行氣體交換，血液中形成的氣泡用硅類除泡劑消除，根據形態有筒式和袋式，是目前應用最廣的，第四軍醫大學西京醫院研制并生產的西京-87型氧合器，其主要部件性能達國際水平，為國內各醫院歡迎；膜式，用高分子滲透膜制成，血液和氣體通過半透膜進行氣體交換，血、氣互相不直接接觸，血液有形成分破壞少，其外形有平膜式和中空纖維式。變溫器：是調節體外循環中血液溫度的裝置，可作單獨部件存在，但多與氧合器組成一體。變溫器的水溫與血溫差應小于1015，水溫最高不得超過42。貯血室：是一容器，內含濾過網和去泡裝置，用作貯存預充液，心內回血等。濾過器：濾過體外循環過程中可能產生的氣泡、血小板凝塊、纖維素，脂肪粒，硅油栓以及病人體內脫落的微小組織塊等，不同部位應用濾過器的網眼各異。體外循環心內直視手術，一般采用縱劈胸骨入路，縱行切開心包顯露心臟，從心內注射肝素23mg/kg，經檢測血液不凝后，順序插升主動脈灌注管和下腔靜脈，上腔靜脈引流管，分別與已預充好的人工心肺機相應管道連接，即可開始外循環轉流。體外循環預充，現在常規采用血液稀釋法，預充液應考慮滲透壓、電解質含量和血液稀釋度三方面。血液稀釋程度，各家掌握不一，血紅蛋白510g%之間，血球壓積1030%不等。預充用的晶體液通常有乳酸林格氏液，生理鹽水，50%葡萄糖液等，膠體液可選用ACD血、血漿，白蛋白等，還需加入鉀、鎂、碳酸氫鈉以及抗菌素等。體外循環方法，根據手術需要，可分為常溫體外循環，用于心內操作簡單，時間短者。要求體外循環氧合性能好，能滿足高流量灌注需要；淺低溫體外循環：采用體外循環血流降溫，心內操作期間鼻咽溫維持在28左右。心內操作即將結束時開始血液復溫，鼻咽溫至3536時停止復溫；深低溫微流量體外循環：多在心功能差，心內畸形復雜，側技循環豐富的患者應用。鼻咽溫降至20左右，心內操作關鍵步驟可將灌注流量降低，最低可達510ml/kg/分。既保持手術野清晰又防止空氣進入體循環發生氣栓。微量灌注實際上對機體是停止循環，要盡量縮短時間；深低溫停循環，主要用于嬰幼兒心內直視手術和成人主動脈瘤手術。術中將體溫降至20以下，停止血液循環，可提供良好的手術野，但需具備良好條件和熟練的灌注技術。心內手術期間，為了便于精細操作，獲得無血手術野，必須將升主動脈鉗閉，阻斷冠狀動脈血液循環，這就使心肌處于缺血缺氧狀態。早期手術死亡率高的主要原因之一就是心肌缺血壞死。為此，多年來許多學者致力于心肌保護的研究，以期在獲得無血手術野的同時，又能使心肌得到妥善保護，術后恢復良好功能，目前應用最廣的是全身中度低溫，心臟局部深低溫，主動脈內灌注冷停跳液法，全身溫度維持在28左右。心肌溫度維持在1520，其方法是升主動脈阻閉后，由主動脈根部灌注配好的4冷停跳液，使心肌迅速停止活動，減少能量消耗，并每20分鐘灌注一次，同時心包內以冰泥包裹，或4生理鹽水循環灌注。因心內膜溫度偏高，必要時行心腔內降溫。心內操作結束后，心臟復蘇，停止體外循環，待循環穩定后，拔除心內插管，用魚精蛋白中和肝素。第三節 常見心血管疾病外科治療適應癥和方法一、心包疾病（一）急性化膿性心包炎急性化膿性心包炎是一種由化膿性細菌引起的心包急性化膿性炎癥。由于抗菌素廣泛應用，發病率明顯降低。1.病因及致病菌：可由外傷所致心包直接污染發病。平時所見多為繼發于皮膚、軟組織、骨髓等急性感染所致敗血癥或膿毒血癥。亦有部分繼發于膈下化膿性感染。致病菌以葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌等常見。2.病理：病變早期為心包充血、水腫、大量白血球浸潤、纖維素沉積，可侵犯心肌引起心肌表面化膿性炎癥。心包內滲出液含多形核白血球，呈米渣汁或膿血樣，滲出多且速度快時，可發生急性心包填塞。在急性發病期治療得當，可炎癥消退而愈，否則病情遷延可轉為慢性心包炎。3.臨床表現及體征：患者多為幼兒或青少年。起病多有發冷、發熱、多汗、周身倦怠、食欲減退及貧血等全身感染征象，可有不同程度心慌、氣短、咳嗽、不能平臥及胸骨后疼痛不適。體格檢查，早期心前區可聽到心包摩擦音，隨心包內滲液增加，心界擴大，心尖搏動消失，心音遙遠，脈壓變窄，心率加快，頸靜脈怒張，肝大等。4.有關診斷檢查：X線：表現心包積液征，心影呈燒瓶樣，心緣各孤消失，心臟搏動減弱等。心電圖：各導聯呈現QRS波群低電壓，標準肢體導聯ST段抬高，T波倒置。超聲心動圖：心包腔內大量液體反射波。心包穿刺：抽出有膿性液體即可診斷，穿刺物送涂片和細菌培養，明確致病菌。5.治療：（1）全身治療：靜脈給足量有效抗菌素行抗菌治療。同時加強全身支持，少量多次輸新鮮血，高蛋白、高維生素飲食，維持電解質平衡，必要時物理降溫。（2）心包穿刺術：適用于病變早期，滲出液尚稀薄時的排膿和心包腔內注入抗菌素。穿刺視積液多少，可選用劍突下入路或胸骨旁入路。每次排膿并注入抗菌素。為了安全，穿刺可在心電圖監測下進行，即穿刺針連到胸前導聯探查電極上，針尖觸及心肌時，心電圖即出現反向QRS波群，有條件時，亦可在超聲監測下進行。（3）心包切開引流術：適用于經反復心包穿刺治療而病情無明顯改善的患者。操作可在局麻下切除左側第五或第六肋軟骨，結扎切斷乳內動脈，經肋軟骨床切開心包，清除心包內膿液后，用溫鹽水沖洗。心包切緣縫于胸壁切口，心包內可放橡皮片引流。術后每日換藥時可用溫鹽水沖洗并置入抗菌素。（4）心包部分切除術：適用于久病，已發展為慢性縮窄性心包炎的患者。（二）慢性縮窄性心包炎：是由于心包慢性炎癥所導致心包增厚、粘連甚至鈣化，使心臟舒張、收縮受限，心功能減退，引起全身血液循環障礙的疾病。1.病因及病理：慢性縮窄性心包炎多數由結核性心包炎所致。急性化膿性心包炎遷延不愈而成者約占10%，其他亦可由風濕、創傷、縱隔放療等引起，占極少數。病理改變發生在心包壁層和臟層，隨病變發展，心包之間粘連，增厚，甚至鈣化。普遍增厚的心包束縛心臟。在腔靜脈入口處可形成狹窄環，造成嚴重梗阻，在房室溝形成重度縮窄，使患者產生類似房室瓣狹窄的癥狀和體征。由于心臟活動受限，心肌早期發生廢用性萎縮，晚期可發生心肌纖維化。由于心臟舒張明顯受限，充盈量減少，心肌收縮力減弱，心室舒張壓升高，靜脈回流受限，靜脈壓升高，全身各臟器淤血，出現頸靜脈怒張、肝大、腹水、胸水等征象。2.臨床表現：結核性心包炎可在急性期后36個月出現癥狀。常見的有疲乏、氣短、尿少、腹脹、食欲減退、腹水、肝大乃致全身水腫者，呼吸困難加重。3.體格檢查：縮窄較重者，多呈慢性病容，頸部淺靜脈怒張，心尖搏動減弱或消失，心率快，心音弱，脈搏細而有奇脈。腹部膨隆，呈蛙腹狀，肝臟腫大，肝頸征陽性。血壓處于低水平，脈壓差變窄。中心靜脈壓升高可達20cmH2O以上。4.輔助檢查：X線：心影正常或輕度擴大，左右心緣變直，上腔靜脈影增寬，心臟搏動減弱，可有心包鈣化或胸腔積液征。心電圖：各導聯QRS波群低電壓，T波低平或倒置。部分病人可見心房纖顫。超聲心動圖：可見心包增厚、粘連、積液和鈣化、心房擴大，心室縮小，心功能減退。右心導管檢查：心排血量低于正常。心腔各部位壓力普遍升高，肺毛細壓亦升高，右室舒張壓升高明顯，舒張早期低垂，晚期升高。5.鑒別診斷：慢性縮窄性心包炎根據病史、癥狀和體格檢查多不難診斷，但常需注意與心肌病、肝硬化、瓣膜病所致心衰等鑒別。6.外科治療：慢性縮窄性心包炎一旦確定診斷，應盡早手術治療。術前應根據病人情況作好準備工作。如限制鈉鹽、適當應用利尿劑，維持水電解質平衡，加強營養，補充蛋白質、維生素、小量輸血或血漿、結核性病人抗癆治療，以及適量排除胸水腹水等。手術經路常采用縱劈胸骨入路或左前外剖胸切口。心室前方增厚心包上作小切口，接近心肌時需小心，至心包壁、臟層之間時，可見心臟收縮時心肌向外稍膨出，沿壁、臟二層之間向上下及兩側分離，分離順序為先左室、再右室流出道，右心室本部，最后松解上、下腔靜脈。心包切除范圍兩側應達膈神經后，上至大動脈根部，下達膈面大部。分離過程中防損傷冠狀動脈和心肌。重癥患者，手術死亡率較高，在死亡病例中約75%死于急性或亞急性心力衰竭，因此，術后嚴格根制容量，適當強心支持仍是保證手術成功的重要部分。二、先天性心臟病（一）動脈導管未閉：動脈導管是胎兒時期肺動脈與主動脈之間的生理性血流通道，適應胎兒時無肺呼吸情況下特殊循環狀態。出生后動脈導管隨肺血管阻力下降，流經血液減少而于1520小時后功能性關閉，多數嬰兒生后四周閉鎖，退化為動脈導管韌帶。由于各種原因所造成嬰兒時動脈導管未能閉鎖，即稱動脈導管未閉。1.病理生理：由于主動脈壓明顯高于肺動脈壓，主動脈內血流通過未閉動脈導管向肺動脈分流，即左心系統向右心系統分流（簡稱左向右分流），首先增加左心系統負擔，左房左室擴大。隨著長期左向右分流，特別是粗大導管大量分流的影響，肺血管由保護性痙攣至內膜增厚，甚至末稍肺小動脈閉鎖，肺動脈壓力升高，右心負荷加重，一旦肺動脈壓力超過主動脈壓力時，肺動脈內未氧合血通過動脈導管逆向流入主動脈內，臨床上出現紫紺。動脈導管逆向分流的血液走向降主動脈以遠，表現為口唇、上肢不紫紺，下肢紫紺，又稱分離性紫紺。2.臨床表現：導管較小患兒多無癥狀，僅在查體時發現心臟雜音，導管較大者病兒平素易患上呼吸道感染，可有活動后心慌，氣短等，嚴重者嬰兒期即可出現肺動脈高壓和左心功能衰竭。3.體格檢查：胸骨左緣第二肋間可觸有收縮期細震顫，并可延伸到舒張期，聽診該部位有連續性機械性雜音，向左鎖骨下窩傳導。脈壓差增寬，可有毛細血管搏動，水沖脈和四肢動脈槍擊音。4.輔助檢查：心電圖：分流量較小者可正常或左室高電壓。分流量較大者可左室肥厚。有肺動脈高壓者可為雙室肥厚或右心室肥厚。X線：兩肺紋理增多、增粗，心影可有不同程度擴大，主動脈結增寬并有漏斗征。肺動脈段平直或膨隆。B型超聲：可見降主動脈與肺動脈間有管狀連接，多普勒看到有血液自主動脈向肺動脈分流。右心導管：可見肺動脈水平血氧增高，并可直接測得肺動脈壓力。有時導管可自肺動脈經動脈導管至降主動脈。升主動脈造影：可見降主動脈顯影時肺動脈同時顯影，并可見動脈導管。5.鑒別診斷：典型動脈導管未閉臨床診斷并不困難，但以下疾病在心前區均可出現連續性雜音應注意鑒別：（1）主-肺動脈間隔缺損：本病較為罕見。癥狀重，雜音位置偏低，在胸骨左緣3、4肋間隙最響。X線胸片示主動脈結小或無明顯擴大。右心導管檢查，若導管經缺損進入升主動脈即可確診。必要時行升主動脈逆行造影。（2）室間隔缺損合并主動脈瓣關閉不全：本病雜音位置偏低，在胸骨左緣3、4肋間隙可聽到收縮期和舒張期雜音。右心導管檢查心室水平有左向右分流。（3）主動脈竇瘤破裂：本病發病常較突然，多在體力活動后出現心衰癥狀。心前區可聽到表淺粗糙的連續性雜音。若竇瘤破入右心，則右心導管檢查右心房或右心室血氧含量增加。升主動脈造影可以明確診斷。（4）冠狀動脈-心腔瘺：雜音可出現在心前區各個部位。確定診斷依賴于升主動脈造影。治療：手術適應征：年齡在1歲以上確診后可行手術治療，最合適的手術年齡為6歲以內。伴有細菌性心內膜炎，須用大劑量抗生素控制感染后3個月，施行手術為宜。藥物不能控制感染者應及時手術。手術禁忌征：出現嚴重肺動脈高壓伴有右向左分流者；伴有其他先天性心血管畸形，而未閉動脈導管起著代償作用，如法樂氏四聯癥等，在根治手術前不能單獨閉合導管。手術方法：在氣管插管全麻下，右側臥位，經左側第四肋間后外切口進胸。在肺動脈部位可捫到細震顫即可確診。沿降主動脈長軸切開縱隔胸膜。將縱隔胸膜推向肺動脈側游離導管上、下端，應注意左喉返神經的行徑，以免誤傷。若導管短粗或伴肺動脈高壓者，應在導管上、下緣的降主動脈套以線繩，以便必要時阻閉降主動脈以控制意外出血。導管處理方法：結扎法：本法簡便易行，適用于較細的導管；切斷縫合法：適用于導管粗大伴肺動脈高壓者，用結扎法不易完全閉合導管或可能割裂導管引起致命性大出血者。應在控制性降壓后以無傷導管鉗鉗閉未閉動脈導管的主動脈和肺動脈端，采用邊切邊縫合（圖5-21）。圖5-21 （甲）動脈導管末閉 （乙）游離動脈導管 （丙）動脈導管套線、結扎并發癥：1. 導管破裂：可引起致命性大出血。剝離導管時應非常小心，操作輕柔。在結扎或鉗閉導管時，應控制性降壓，以降低血管壁張力，一旦發生出血，術者應保持鎮靜，以手指或紗布壓迫止血，游離導管上下緣降主動脈，并予以阻閉，縫合修補裂口。若出血迅錳，在壓迫止血同時，迅速準備在體外循環深低溫停搏下經主動脈切口修補裂口及閉合導管。2. 左喉返神經損傷：術后患者出現聲音嘶啞，飲水嗆咳等癥狀，是未閉動脈導管術后常見的并發癥。應預防為主。游離導管時應注意左喉返神經行經。（二）房間隔缺損：先天性房間隔缺損根據胚胎發育可分為繼發孔型及原發孔型缺損兩大類，前者居多數。后者心內畸形較為復雜，茲分述之。繼發孔型房間隔缺損繼發孔型房間隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占先心病的1015%。男女之比為12。病理解剖：繼發孔型房間隔缺損根據缺損的部位可分為中央（卵圓孔型）、上腔型（靜脈竇型）、下腔型和混合型（圖5-22）。常伴有肺靜脈異位引流入右房。缺損大小可相差顯著，但通常直徑在24cm。圖5-22 繼發孔房間隔缺損分型1.正常房間隔 2.卵圓孔未閉 3.中央型 4.上腔型 5.下腔型 6.混合型病理生理：由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經缺損分流至右房，體循環血流量減少，可引起患兒發育遲緩，體力活動受到一定限制，部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進入肺循環后可引起肺小血管內膜增生及中層肥厚等病變，導致肺動脈壓及肺血管阻力升高，但其進程較緩慢，多出現在成人患者。臨床表現：活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現紫紺。體征：胸骨左緣2、3肋間隙可聽到柔和的吹風樣收縮期雜音，雜音由于增多的肺血流流經肺動脈瓣孔產生。肺動脈瓣區第2音亢進和分裂。心電圖：電軸右偏、右束枝傳導阻滯或右室肥厚。胸部X線：肺紋增多，右房、右室增大，肺動脈段隆突，主動脈結較小。超聲心動圖：右房、右室內經增大，肺動脈內徑增寬。房間隔部分回聲脫失。右心導管檢查：右心房平均血氧含量高出上、下腔靜脈平均血氧含量1.9容積%。肺動脈壓可有不同程度的升高。外科治療：房間隔缺損診斷確立，心電圖、胸片顯示心臟有改變。右心導管檢查肺血流量大于體循環流量11.5倍，即使患兒無明顯癥狀也應手術治療。手術應在體外循環下進行，經縱劈胸骨正中切口，打開心包后，行心外探查有無左上腔靜脈及異位肺靜脈引流。缺損較小，四周有緣可直接縫合。缺損較大或合并肺靜脈異位引流應用補片修補缺損并將異位引流的肺靜開口隔入左房。繼發孔房間隔缺損的外科治療已取得良好療效，術后患兒生長發育正常，可從事正常的工作和勞動。手術死亡率降至1%以下。我院自1959年6月至1980年12月連續手術治療150例房間隔缺損，無手術死亡。原發孔型房間隔缺損本病又稱部分心內膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發育過程中心內膜墊發育缺陷聽致。形成一個半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環，常伴有二尖瓣裂（圖5-23）。圖5-23 原發孔型房間隔缺損（1）單純性原發孔缺損 （2）合并二尖瓣大瓣裂臨床表現：活動后感心悸、氣短，易發生呼吸道感染。伴有嚴重二尖瓣關閉不全者，早期可出現心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀。患兒發育遲緩。心臟擴大，心前區隆起。胸骨左緣及心尖區可聽到響亮的收縮期雜音，肺動脈瓣區第2音亢進和分裂。心電圖：電軸右偏。P-R間期延呈I房室傳導阻滯。左、右心室肥厚。向量心電圖在額面位呈逆鐘向心電環。胸部X線：肺紋增多，右心室增大，肺動脈段突出明顯。二尖瓣關閉不全明顯者左心室亦增大。右心導管檢查：心房水平有左向右分流，并可測定肺動脈壓。外科治療確定診斷后盡早手術治療，手術應在體外循環下進行，首先修補二尖瓣裂。通常以帶小墊片的滌淪線行間斷縫合，使二尖瓣裂緣對合，以消除二尖瓣返流。然后以補片修補房間隔缺損，由于缺損下緣鄰近冠狀靜脈竇，在該處進針時應注意避免損傷房室結，以免引起房室傳導阻滯。（三）室間隔缺損室間隔缺損是常見的先天性心臟病，其發生產率在Abbott1000例尸檢中占5.5%。通常可分為膜部缺損，漏斗部缺損和肌部缺損三類，以膜部缺損最多見。肌部缺損少見。病理生理：室間隔缺損引起的左向右分流量取決于缺損的大小及左、右心室的壓力階差，當心室水平有相當量的左向右分流時，肺血流量增加，經肺靜脈回至左房的血量亦增加，引起左房擴大及左房壓升高，流經二尖瓣孔的血量增加，可產生相對性二尖瓣狹窄，心尖區可聽到舒張期雜音。左室工作量增加，左室增大，左房壓升高可導致肺間質充血，患兒易患肺部或上呼吸道感染。大量的左向右分流，肺循環血流量明顯增加，可引起肺小血管痙攣、內膜增生和中層肥厚。使肺血管阻力及肺動脈壓逐漸升高，右室壓力亦隨之增高，當左、右心室的壓力趨于接近時，心室水平的左向右分流，漸變為左向右及右向左的雙向分流，更甚者右向左分流為主，臨床上出現紫紺，稱之為艾森曼格綜合征（Eisenmengers Syndrome），為手術禁忌。雖然此類患者仍要生存多年，但最終死于缺氧等并發癥。臨床表現：小型室間隔缺損患者可無癥狀。大型室間隔缺損伴大量左向右分流者，在嬰兒時出現生長發育遲緩，易反復發生上呼吸道感染及心力衰竭，到兒童期出現體力活動后心悸、氣促。有嚴重肺動脈高壓時可出現中央型紫紺及肝、脾腫大等右心衰竭征象。體格檢查：患兒心前區可隆起，甚至出現雞胸畸形。胸骨左緣3、4肋間隙可捫及收縮期細震顫，并可聽到、級收縮期雜音，肺動脈瓣區第2音亢進分裂，后者在吸氣時尤為明顯。大量左向右分流者在心尖區可聽到舒張期雜音。若伴有嚴重肺動脈高壓，左向右分流量逐漸減少時，收縮期雜音逐漸減輕甚至消失，但肺動脈瓣區第2音可明顯增強，有時可出現肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音。心電圖：心電圖改變與缺損分流量大小以及肺動脈壓升高程度有關。小型缺損，心電圖可正常或電軸左偏。較大缺損呈現左心室肥厚，有肺動脈高壓時，可出現雙心室肥厚或右心室肥厚。胸部X線：小型缺損X線征可正常。較大缺損伴有大分流者，胸片示肺動脈段隆突，肺門血管影增粗，肺紋增多，左房左室擴大。有嚴重肺動脈高壓時，周圍肺血管影可正常，但肺動脈段突出明顯，左房左室不大而右室增大。超聲心動圖：可顯示室間隔回聲中斷，并可確定缺損的大小及部位。心導管：右心室水平血氧含量大于右房1容積%即示有室間隔缺損。并可測定肺動脈壓，判斷肺動脈高壓的程度。外科治療手術適應癥：小型缺損，心電圖。X線正常，患兒無癥狀，不需手術治療。較大室間隔缺損伴有大量左向右分流者，確定診斷后即應手術治療，因延遲手術可導致肺血管病變。大型室間隔缺損伴嚴重肺動脈高壓，只要無中央型紫紺及杵狀指，動脈血氧飽和度正常，以左向右分流為主者應手術治療，但手術死亡率高。手術方法：手術應在體外循環下進行，對室間隔膜部及室上嵴下的缺損可經右房經路修補，缺損小而有纖維緣者可直接縫合。較大的缺損需用補片修補，縫合或修補缺損時，應注意避免損傷傳導束及主動脈瓣。（四）肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄的發生率占先天性心臟病的8%10%。多數病人伴有肺動脈漏斗部狹窄或漏斗部肌束肥厚。肺動脈瓣狹窄的病理解剖特征為三個瓣葉充分發育，瓣葉交界清楚，但互相融合形成幕狀，使瓣口明顯窄小。肺動脈瓣環可正常，少數病人瓣環小或發育不全。肺動脈主干呈狹窄后擴張，且常延伸到左肺動脈近端。常伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損。臨床表現：癥狀輕重與肺動脈瓣狹窄程度有密切關系。極嚴重狹窄者在新生兒即出現煩躁不安，心動過速，伴卵圓孔未閉或房間隔缺損者，因心房水平有右向左分流而出現紫紺及低氧血癥。嚴重肺動脈瓣狹窄病人至2030歲可因右心衰竭而出現頸靜脈怒張，肝大及腹水等征象。但也有30%40%的病人無明顯癥狀，或僅在運動后感氣短或心前區疼痛。體征：在胸骨左緣第2肋間隙可聽到粗糙的收縮期雜音，常伴細震顫。肺動脈瓣區第2音減弱。診斷：心電圖呈右心室肥厚和（或）勞損。胸部X線片可見肺紋纖細，主肺動脈擴張。右心導管檢查可測定肺動脈到右心室的壓力階差，推算瓣口面積，判斷狹窄程度。心血管造影可顯示狹窄的部位及類型。外科治療手術適應征：活動后感氣短、心前區疼痛及出現紫紺、右心衰竭等臨床表現者。休息時右心室峰壓大于10.0kPa（75mmHg）肺動脈至右心室的壓力階差大于6.7kPa（50mmHg）。手術方法：手術應在低溫或體外循環下進行。將融合的瓣葉交界嵴切開，直至瓣膜基部。伴有肺脈瓣環發育不良或漏斗部狹窄者，亦應同期手術矯正。（五）法樂氏四聯癥法樂氏四聯癥是最常見的紫紺型心臟病。據Abbott統計其發生率占先天性心臟病的14%。1888年Fallot首先對本病作了詳細的描述。其主要病理改變為肺動脈狹窄；室間隔缺損；主動脈騎跨；右心室肥厚（圖5-24）。圖5-24 法樂氏四聯癥示意圖病理生理：肺動脈狹窄可引起右心室排血受阻，肺循環血流量減少。右心室壓力增高，常和左心室壓力相等，故大量右心室的血液可經室間隔缺損排入主動脈，臨床上出現紫紺，動脈血氧飽和度下降。為了代償缺氧，紅細胞及血色素增多。臨床表現：癥狀的輕重與肺動脈狹窄程度有關。多數患兒出生后36個月出現紫紺，哭鬧時紫紺加重。嚴重者常有缺氧性暈厥發生。年齡稍長后出現活動后氣短，體力活動受限，喜蹲踞。體征：患兒生長發育不良，面唇紫紺，杵狀指趾。胸骨左緣可聽到粗糙的收縮期雜音，可伴有細震顫。肺動脈瓣區第2區減弱。心電圖示電軸右偏，右心室肥厚。胸部X線：兩肺紋理纖細，心腰凹陷呈“靴形心”，右心室擴大，心尖圓鈍，25%病人伴右位主動脈弓。超聲心動圖：肺動脈瓣及漏斗部狹窄。主動脈右跨，室間隔連續中斷。右心導管檢查：右心室壓力升高，肺動脈到右心室有壓力階差及移行區。有時導管可通過缺損進入左心室或升主動脈。右室造影：可顯示肺動脈狹窄的程度及部位，室間隔缺損的大小及主動脈騎跨程度。預后：本病預后不良，平均壽命為12歲。半數患者僅能生存到7歲。外科治療：常用的手術有姑息性即分流術及根治性手術兩種。1.姑息性手術（分流術）：對2歲以下紫紺嚴重的嬰兒可施行左鎖骨下動脈與肺動脈吻合術，或主動脈與肺動脈吻合術。分流術的目的是使血氧飽和度低的動脈血部分分流至肺循環，再次氧合后經肺靜脈回入左心，再經主動脈供應全身，分流術后可使缺氧情況得到改善，紫紺減輕，從而可改善患兒的生長發育及體力活動。以后可在體外循環下進行根治術。2.根治術：應在體外循環下進行。切除漏斗部肥厚肌束，用補片修補室間隔缺損，右室流出道狹窄嚴重或伴有肺動脈瓣環狹窄，須用補片加寬，以徹底解除肺動脈狹窄。根治術后患者癥狀可明顯減輕或消失，生長發育正常，可恢復正常的體力活動。三、風濕性心臟病（一）二尖瓣狹窄風濕性心臟病是我國最常見的后天性心臟病、風濕性瓣膜病以二尖瓣病變最多，約占7080%。其次為主動脈瓣病變。二尖瓣狹窄的發病率以年輕女性較高。病理：二尖瓣系由二個瓣葉構成，前內為大瓣，后外為小瓣。瓣膜由腱索和乳頭肌與心室壁相連。風濕熱侵犯心臟時，心內膜、心肌、心包及瓣膜均可受累，但以瓣膜受損最重。早期在瓣膜交界面發生水腫、滲出等炎癥病變。接著纖維素沉積，使瓣膜邊緣互相粘連融合，逐漸增厚，造成瓣口狹窄。炎癥并可侵及瓣膜下的腱索和乳頭肌，使其粘連，融合、攣縮、不僅限制了瓣膜的活動，還可將瓣葉向下牽拉造成關閉不全。因此二尖瓣狹窄常伴有關閉不全。病理生理：正常二尖瓣口面積為45平方厘米。當瓣口面積減至22.5平方厘米為輕度狹窄，僅在劇烈活動后才出現癥狀。瓣口面積在1.12.0平方厘米為中度狹窄，體力活動后即可出現癥狀。瓣口面積在1.0平方厘米以下為重度狹窄，在休息時亦有癥狀。二尖瓣狹窄的主要病理生理改變為左心房壓力升高，心排血量減少和肺血管阻力增高。由于瓣口狹窄，左心房排血受阻，肺部慢性淤血，肺順應性降低，臨床上出現氣促、咳嗽、咯血等癥狀。多數患者左房壓升至2.02.7kPa（1520mmHg）。若左房壓升至4.0kPa（30mmHg）以上，即超過血漿滲透壓，可發生急性肺水腫。病程長的病例由于肺泡和毛細血管之間組織增厚，從肺毛細血管滲透到組織間隙的液體被淋巴管吸收，不易進入肺泡內形成肺水腫。左房壓升高可導致肺靜脈和肺毛細血管壓力升高，可引起肺小動脈痙攣，血管內膜增生，管腔變窄，肺動脈壓隨之升高。重度二類瓣狹窄的病例，肺動脈收縮壓可高達10.712.0kPa（8090mmHg）平均壓升高至5.36.7kPa（4050mmHg）。右室排血阻力顯著增加，可導致右心衰竭，產生肝腫大、下肢水腫及頸靜脈怒張等征象。長期左心房高壓及郁血，部分病人可并發心房纖顫及左房內血栓，血栓脫落可引起體循環栓塞。臨床表現：主要癥狀為氣急、咯血和咳嗽。多在體力活動后出現或加重。在重體力活動、情緒激動或呼吸道感染等情況下可誘發陣發性呼吸困難、端坐呼吸和肺水腫等癥狀。體征：病人可呈現面頰部潮紅的二尖瓣面容、唇、指可有輕度周圍性紫紺。若有心房纖顫則心跳快慢不一，強弱不等，心跳和脈搏不一致。有右心衰竭者出現頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫等征象，心尖區可捫到舒張期細震顫，并可聽到舒張期隆隆性雜音，心尖區第一音亢進，胸骨左緣第3、4肋間隙可聽到開放拍擊音，是由于血液流經二尖瓣口時大瓣受到左心房的壓力而驟然突向心室面所產生的尖銳短促的聲音。肺動脈瓣區第2音亢進和分裂。嚴重二尖瓣狹窄，瓣葉硬化或鈣化固定，則舒張期雜音可明顯減輕，稱之為安靜型二尖瓣狹窄。二尖瓣狹窄可導致右心負擔加重，肺動脈壓升高，引起功能性三尖瓣關閉不全，在胸骨左緣3、4肋間隙可聽到收縮期雜音。若并發肺動脈瓣關閉不全時則胸骨左緣可聽到舒張期雜音。心電圖：輕度狹窄心電圖可正常。左房肥大可出現二尖瓣P液，即P波幅度增大和有切跡。有肺動脈高壓者呈現電軸右偏及右心室肥厚。胸部X線：早期出現左房增大，食管造影在側位片可見在食管中1/3處因擴大的左房而產生的壓跡。后前位片在心影右緣可現左、右心房重疊的雙心房影，主動脈結小，肺動脈段隆突。長期肺淤血的病例，肺組織內含鐵血黃素沉著，肺野內可見致密的粟粒狀陰影。有些病例在肺野下部可見纖細的水平紋理，稱為Kerlery線，這是由于肺循環高壓肺淋巴回流受阻所致。超聲心動圖：M型超聲心動圖可見二尖瓣葉呈同向運動和城墻樣改變。二維超聲心圖可明確瓣膜狹窄的程度，瓣葉厚度及動度，以及有無二尖瓣返流。右心導管檢查：二尖瓣狹窄通常不需行心導管檢查即可確定診斷。但右心導管檢查可以測定肺動脈壓及反映左房壓的肺毛細血管嵌入壓，并可計算心排血量及二尖瓣口面積。診斷：根據病史、體征、X線及超聲心動圖等檢查，二尖瓣狹窄診斷并不困難。但應注意與左房粘液瘤相鑒別。左房粘液瘤患者常有體循環栓塞史，雜音可隨體位改變，腫瘤可突然堵塞二尖瓣孔而產生嚴重癥狀。外科治療：1.手術適應征：無明顯癥狀的心功級患者不需手術治療。心功、患者應行手術治療。心功級者應行強心、利尿等治療，待心功改善后再行手術。伴有心房纖顫、肺動脈高壓、體循環栓塞及功能性三尖瓣關閉不全者亦應手術。但手術危險性增大。有風濕活動或細菌性心內膜炎者應在風濕活動及心內膜炎完全控制后6個月再行手術。2.手術方法：二尖瓣狹窄的手術有二尖瓣交界分離術及二尖瓣替換術兩類。前者又分閉式及直視分離術兩種。閉式二尖瓣交界分離術：通常采用左側第4或第5肋間切口進胸，縱形切開心包，在左心耳基部作一荷包縫線，術者食指經左心耳切口進入左房探查二尖瓣。在左室心尖部無血管區插入二尖瓣擴張器（圖5-25），在食指引導下，擴張器通過二尖瓣口，逐次擴張，每次擴張后，應將擴張器閉合后退至左心室，食指探查二尖瓣交界分離情況，有無關閉不全（圖5-26）。圖5-25 二尖瓣擴張器圖5-26 經左室心尖部插入二尖瓣擴張器直視二尖瓣交界分離術；適用于右心耳細小或左房內有血栓者。手術應在體外循環下進行，經縱劈胸骨正中切口，插入動、靜脈管，開始迂回心肺灌注，經房間溝切口，進入左房，顯露二尖瓣，切開融合交界，分離粘連及融合的腱索。二尖瓣替換術：適用瓣膜病變嚴重，瓣葉鈣化、僵硬、腱索粘連攣縮或二尖瓣交界擴張后伴有嚴重創傷性二尖瓣關閉不全者。手術在體外循環下進行，切除病變的二尖瓣，植入人造生物瓣或機械瓣。（二）二尖瓣關閉不全二尖瓣關閉不全大多屬于風濕性，但有部分病人由其他原因引起，如細菌性心內膜炎，心肌梗死后并發孔頭肌功能不全或腱索斷裂，原發性心肌病和二尖瓣脫垂綜合征等。風濕性二尖瓣關閉不全的病理改變為瓣膜增厚，疤痕攣縮，瓣膜面積縮小，使瓣緣不能對攏閉合。腱索粘連攣縮，將瓣葉向下牽拉，加重關閉不全。病理生理：當左心室收縮時一部分血流返流入左房、使左房壓升高，體循環血流量減少，在收縮期左房壓可高至4.05.3kPa（3040mmHg）。舒張期壓力陡然下降至1.32.7kPa（1020mmHg）。由于舒張期左心房流入左心室血量較正常增多，可導致左心房或左心室肥大，最后可引起左心衰竭。二尖瓣關閉不全患者肺血管阻力的增加較為緩慢，可能與左心房壓的間歇升高有關，左房血栓和體循環栓塞的發生率亦較二尖瓣狹窄者為低。臨床表現：輕度二尖瓣關閉不全可多年無明顯癥狀。中度以上關閉不全者常出現活動后易感疲勞、心悸、氣短。一旦發生左心衰竭病情迅速加重。體征：心尖搏動有力，向左下移位，心濁音界向左向下擴大。心尖區可聽到收縮期雜音，且向腋部傳導。心尖區第一音減弱。肺動脈瓣區第2音亢進。由于流經二尖瓣孔的血容量增加，有時可聽到舒張期雜音，稱之為流量雜音。心電圖：輕度二尖瓣關閉不全心電圖可正常。較重者可出現電軸左偏。左心室肥厚和勞損。胸部X線：肺紋理粗、亂、肺門影增大左房及左室擴大，肺動脈段隆突。超聲心動圖：可顯示二尖瓣病變情況及關閉不全的程度。外科治療：有癥狀的心功級以上者均應手術治療。手術方法有二尖瓣成形術及替換術兩種。1.二尖瓣成形術：適用于瓣膜及瓣下病變較輕，瓣膜動度較好，而瓣環有明顯擴大者。二尖瓣成形術包括分離交界粘連及腱索粘連，修整瓣葉，以恢復二尖瓣的正常功能。對于瓣環明顯擴大者可采用二尖瓣環縫縮術或植入人造二尖瓣環，以糾正因瓣環擴大而引起的關閉不全。2.二尖瓣替換術：適用于瓣膜病變嚴重，瓣緣硬化卷縮，腱索粘連，融合，乳頭肌肥厚縮短，無法用瓣膜成形術恢復其功能者。自從1960年Starr及Harken首先應用籠球瓣成功的替換二尖瓣及主動脈瓣后，30余年來，人造瓣膜有了迅速發展。人造瓣膜可分為機械瓣及生物瓣兩大類。機械瓣主要優點為耐久性長，但需終生抗凝，血栓發生率較高，且一旦瓣膜損壞常可導致災難性后果等缺點。而生物瓣主要優點為不需終生抗凝，血栓發生率低。但有耐久性差、瓣膜衰敗率高等缺點。機械瓣種類甚多，目前應用較為廣泛的有Bjork-Shiley側傾碟瓣及St.Jude雙葉瓣。常用的生物瓣有豬主動脈瓣及牛心包瓣（圖5-27）。圖5-27 常用的人造心臟瓣膜1.2.Starr-Edcoarde籠球瓣3.生物組織瓣-矯貊瓣4.Bjork-Shiley側傾碟瓣 5.Edwarde-Duromedics雙法瓣（三）主動脈瓣狹窄風濕熱侵犯主動脈瓣，可引起主動脈瓣葉交界處粘連融合，瓣膜鈣化造成瓣口狹窄。病理生理：正常主動脈瓣口面積為3平方厘米，輕度狹窄對血液動力學影響不大。當瓣口面積縮小至1平方厘米時，左心室排血受阻，左心室收縮壓升高，導致主動脈瓣的壓力階差增大。正常其壓力階差0.7kPa（5mmHg）。中度狹窄者為2.76.7kPa（2050mmHg），重度狹窄者可達6.720.0kPa（50150mmHg） 。心排血量降低，左心室壁可顯著肥厚，心肌氧消耗量增加，而進入冠狀動脈的血流量減少，加重了心肌的缺血情況。臨床表現：輕度狹窄者多無明顯癥狀。中度以上狹窄者常有疲勞、眩暈、暈厥及心絞痛等癥狀。有左心衰竭時可出現夜間呼吸困難，肺水腫等癥狀。5%15%的病人可發生猝死。體征：胸骨右緣第2肋間可捫及收縮期細震顫，并可聽到粗糙的收縮期雜音，且向頸部傳導，主動脈瓣區第2音減弱。重度狹窄者收縮壓降低，脈壓差變小。心電圖：電軸左偏，左心室肥厚和勞損，有時伴左束枝傳導阻滯或房室傳導阻滯。胸部X線：左心室擴大，心臟左緣向左下延長，升主動脈呈狹窄后擴張，偶可見主動脈瓣鈣化陰影。超聲心動圖：主動脈瓣葉開放振幅減小，開放速度減慢，瓣膜反射光點增多，左心室壁增厚。左心導管檢查：可測定左心室與主動脈之間的壓力階差，并可根據心排出量資料，計算瓣口面積。選擇性左心室造影可顯示狹窄的部位及范圍，左心室大小及室壁厚度。治療：主動脈瓣狹窄患者出現心絞痛、暈厥及左心衰竭等癥狀時，應及時手術治療。否則病情發展迅速，多數在35年內死亡。手術應在體外循環下進行，切除病變瓣膜，植入人造瓣膜。（四）主動脈瓣關閉不全除風濕熱侵犯主動脈瓣可引起主動脈瓣關閉不全外，梅毒、細菌性心內膜炎、胸部創傷、高血壓伴動脈粥樣硬化等亦可引起主動脈瓣關閉不全。風濕性主動脈瓣關閉不全的主要病理改變為瓣葉炎癥、增厚、疤痕收縮，使瓣葉不能對攏而造成關閉不全。病理生理：主動脈瓣關閉不全使左心室在舒張期不僅接受左心房流入的血流，還要容納從主動脈返流的血液，導致左心室舒張期過度充盈，肌纖維延長，左心室擴張，肥厚。可逐漸引起左心衰竭。大量主動