第三節 三尖瓣和肺動脈瓣疾病一、三尖瓣狹窄【病因、病理和病理生理】最常見病因為風心病。病理改變與二尖瓣狹窄相似，但損害較輕。三尖瓣狹窄（tricuspid stenosis）單獨存在者極少見，常伴關閉不全、二尖瓣和主動脈瓣損害。尸檢風心病的15有三尖瓣狹窄，但臨床診斷者僅5。女性多見，其他罕見病因有先天性三尖瓣閉鎖和類癌綜合征等。血流動力學異常包括：舒張期跨三尖瓣壓差，運動和吸氣時升高，呼氣時降低。最大舒張期壓差1.9mmHg提示三尖瓣狹窄；平均跨瓣壓差5mmHg時，平均右房壓升高至足以導致體循環靜脈壓顯著升高，出現頸靜脈怒張、肝大、腹水和水腫。右心室心排出量減少，不隨運動而增加，右心室容量正?；驕p少?！九R床表現】（一）癥狀心排出量低引起疲乏，體循環淤血致腹脹?？刹l心房顫動和肺栓塞。（二）體征頸靜脈擴張；胸骨左下緣有三尖瓣開瓣音；胸骨左緣第4、5肋間或劍突附近有緊隨開瓣音后的，較二尖瓣狹窄雜音弱而短的舒張期隆隆樣雜音，伴舒張期震顫。雜音和開瓣音均在吸氣時增強，呼氣時減弱；肝大伴收縮期前搏動；腹水和全身水腫。【實驗室和其他檢查】（一）X線檢查心影明顯增大，后前位右心緣見右房和上腔靜脈突出，右房緣距中線的最大距離常5cm。（二）心電圖和V1導聯P波振幅0.25mV，提示右房增大。（三）超聲心動圖二維超聲心動圖確診三尖瓣狹窄具有高度敏感性和特異性，心尖四腔觀可見瓣葉增厚，舒張期呈圓拱形。通過連續多普勒測定的經三尖瓣口最大血流速度，可計算出跨瓣壓差。彩色多普勒血流顯像可見三尖瓣口右心室側高速“火焰形”射流。（四）心導管檢查同步測定右心房和右心室壓以了解跨瓣壓差。【診斷和鑒別診斷】具典型聽診表現和體循環靜脈淤血而不伴肺淤血，可診斷三尖瓣狹窄。風心病二尖瓣狹窄者，如劍突處或胸骨左下緣有隨吸氣增強的舒張期隆隆樣雜音，無明顯右心室擴大和肺淤血，提示同時存在三尖瓣狹窄。房間隔缺損如左至右分流量大，通過三尖瓣的血流增多，可在三尖瓣區聽到第三心音后短促的舒張中期隆隆樣雜音。以上可經超聲心動圖確診?！局委煛浚ㄒ唬﹥瓤浦委熛拗柒c鹽攝人，應用利尿劑，控制心房顫動的心室率。（二）外科治療跨三尖瓣壓差5mmHg或瓣口面積2.0cm2時，應手術治療。風心病可作瓣膜交界分離術或人工瓣膜置換術。三尖瓣置換術死亡率2至3倍于二尖瓣或主動脈瓣置換術。（三）經皮球囊三尖瓣成形術雖易行，但適應證尚不明確。二、三尖瓣關閉不全【病因、病理和病理生理】三尖瓣關閉不全（tricuspid incompetence）遠較狹窄多見。（一）功能性三尖瓣關閉不全常見。由于右心室擴張，瓣環擴大，收縮時瓣葉不能閉合，多見于有右心室收縮壓增高或肺動脈高壓的心臟病，如風濕性二尖瓣病、先天性心血管?。ǚ蝿用}瓣狹窄、艾森門格綜合征）和肺心病等。（二）器質性三尖瓣關閉不全較少見。包括三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）、風心病、三尖瓣脫垂、感染性心內膜炎、冠心病、類癌綜合征、心內膜心肌纖維化等。嚴重的三尖瓣關閉不全的血流動力學特征為體循環靜脈高壓和運動時右心室心搏量相應增加的能力受限，晚期出現右心室衰竭。如無肺動脈高壓或右心室收縮期高壓，不致引起上述血流動力學異常。【臨床表現】（一）癥狀重者有疲乏、腹脹等右心室衰竭癥狀。并發癥有心房顫動和肺栓塞。（二）體征1血管和心臟 頸靜脈擴張伴明顯的收縮期搏動，吸氣時增強，反流嚴重者伴頸靜脈收縮期雜音和震顫。右心室搏動呈高動力沖擊感。重度反流時，胸骨左下緣有第三心音，吸氣時增強。三尖瓣關閉不全的雜音為高調、吹風樣和全收縮期，在胸骨左下緣或劍突區最響，右心室顯著擴大占據心尖區時，在心尖區最明顯。雜音隨吸氣增強，當右心室衰竭，心搏量不能進一步增加時，此現象消失。嚴重反流時，通過三尖瓣血流增加，在胸骨左下緣有第三心音后的短促舒張期隆隆樣雜音。三尖瓣脫垂有收縮期喀喇音?？梢姼闻K收縮期搏動。2體循環淤血體征 見右心衰竭?！緦嶒炇液推渌麢z查】（一）X線檢查右房明顯增大，右心室，上腔靜脈和奇靜脈擴大?？捎行厍环e液。（二）心電圖右房增大、不完全性右束支阻滯和心房顫動常見。（三）超聲心動圖二維超聲心動圖對三尖瓣關閉不全的病因診斷有助。確診反流和半定量反流程度有賴脈沖多普勒和彩色多普勒血流顯像，后者尤為準確。（四）放射性核素心室造影測定左心室和右心室心搏量比值，估測反流程度，1.0提示有三尖瓣反流，比值越小，反流越大。（五）右心室造影確定三尖瓣反流及其程度。【診斷和鑒別診斷】典型者診斷不難。鑒別診斷見二尖瓣關閉不全的鑒別。【治療】（一）內科治療無肺動脈高壓的三尖瓣關閉不全無需手術治療。右心衰竭者；限制鈉鹽攝人，用利尿劑、洋地黃類藥物和血管擴張藥，控制心房顫動的心室率。（二）外科治療繼發于二尖瓣或主動脈瓣疾病者，在這些瓣膜的人工瓣膜置換術時，術中探測三尖瓣反流程度，輕者不需手術，中度反流可行瓣環成形術，重者行瓣環成形術或人工瓣膜置換術。三尖瓣下移畸形、類癌綜合征、感染性心內膜炎等需作人工瓣膜置換術。三、肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄（pulmonary stenosis）的最常見病因為先天性畸形（見第六章“先天性心血管病”）。風濕性極少見，且極少嚴重者，總是合并其他瓣膜損害，臨床表現為后者掩蓋。類癌綜合征為罕見病因。四、肺動脈瓣關閉不全【病因、病理和病理生理】最常見病因為繼發于肺動脈高壓的肺動脈干根部擴張，引起瓣環擴大，見于風濕性二尖瓣疾病、艾森曼格綜合征等情況。少見病因包括特發性和Marfan綜合征的肺動脈擴張。肺動脈瓣原發性損害少見，如可發生于感染性心內膜炎、肺動脈瓣狹窄或法洛四聯癥術后、類癌綜合征和風心病。肺動脈瓣關閉不全（pulmonary incompetence）導致右心室容量負荷過度。如無肺動脈高壓，可多年無癥狀；如有肺動脈高壓，則加速右心室衰竭發生。【臨床表現】多數病例因原發病的臨床表現突出，肺動脈瓣關閉不全的表現被掩蓋，僅偶然于聽診時發現。體征如下：（一）血管和心臟搏動胸骨左緣第2肋問捫及肺動脈收縮期搏動，可伴收縮或舒張期震顫。胸骨左下緣捫及右心室高動力性收縮期搏動。（二）心音肺動脈高壓時，第二心音肺動脈瓣成分增強。右心室心搏量增多，射血時間延長，第二心音呈寬分裂。右心搏量增多使已擴大的肺動脈突然擴張產生收縮期噴射音，在胸骨左緣第2肋間最明顯。胸骨左緣第4肋間常有第三和第四心音，吸氣時增強。（三）心臟雜音繼發于肺動脈高壓者，在胸骨左緣第24肋間有第二心音后立即開始的舒張早期嘆氣樣高調遞減型雜音，吸氣時增強，稱為Graham Steell雜音。由于肺動脈擴張和右心搏量增加，在胸骨左緣第2肋間在噴射音后有收縮期噴射性雜音。【實驗室和其他檢查】（一）X線檢查右心室和肺動脈干擴大。（二）心電圖肺動脈高壓者有右心室肥厚征。（三）超聲心動圖多普勒超聲對確診肺動脈瓣關閉不全極為敏感，可半定量反流程度