心臟性猝死,講課人：范學軍,概述,定義：由于心臟原因引起的自然發生、出乎意料的突然死亡（急性癥狀開始的1小時內）。 心臟驟停：指心臟射血功能的突然停止（無心室收縮或心室無效收縮），導致腦血流的突然中斷，出現意識喪失 美國每年30萬，占全部心血管死亡的50以上,流行病學,SCD 的確切發生率尚不清楚。據估計 , 在美國每年有大約 15 萬 40 萬人發生 SCD, 幾乎 占據了心血管病死亡的近半數。在 30 歲以上的人群中 ,SCD 發生率隨年齡增加而升高 , 一般認 為 , 男性是女性的 23 倍,始動機制,一般認為 ,SCD 的始動機制為心律失常。如果 SCD 發作時正在進行心電監護 , 可發現室性心動過速 (VT) 和心室顫動 (VF) 是最常見的初始節律或首發事件，約占 83%。緩慢性心律失常者約占 17%，而由室上性心律失常惡化為心室顫動者少見，,始動機制,初始節律是決定存活率高低的主要變量之一。 “ 初始 ” 是指從心臟驟停發生到首次記錄到電圖的時間 , 若耗時短于 4min,95% 為 VF,5% 為心臟停搏 ; 耗時 1215min, 則 71% 為 VF, 21% 為心臟停搏。這一現象提示 : 心臟停搏通常繼發于持時較長的 VF 及其代謝后果 以心臟停搏或電機械分離為首發事件者存活率較低 , 這種情況若發生在院外 , 極少有人 (10%) 能存活 , 但初始節律為快速性室性心律失常時 , 其結果相對要好得多 , 而血流動力學 不穩定的 VT 患者 , 存活率可達 60%70% 。,病因,1：冠心病：80心臟性猝死由冠心病及其并發癥引起。在西方國家25冠心病以心臟猝死為首發臨床表現 冠心病患者EF30%是最強的預測因素，其次為頻發與復雜室性早搏 2：其他如心肌病、充血性心衰、心瓣膜病、先心病、傳導系統病變、先天或獲得性QT間期延長綜合癥、不明原因室顫、神經內分泌等因素引起電不穩定,冠心病,以粥樣硬化性冠狀動脈改變最易造成 SCD 。根據 Framingham 試驗 結果分析 ,46% 的男性和 34% 的女性 SCD 罹患者系以冠狀動脈粥樣硬化性心臟病引起的心臟驟 停為始動機制 , 尚未發現其他類型的冠狀動脈病變與 SCD 危險度相關聯 1. 急性心肌梗死與 SCD 2. 非梗死性心肌缺血與 SCD 3. 心室重構與 SCD,心肌疾病,1. 擴張型心肌病病 (dilated cardiomyopathy,DCM) 作為 SCD 的病因日趨受 到關注 , 據估計約占成人 SCD 的 10% 。 2. 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 (hypertrophic cadiomyopathy,HCM) 屬常染色體顯性 遺傳性疾病 , 可由多個單基因突變引起。已發現與 SCD 有關聯的是原肌球蛋白基因和B肌球 蛋白重鏈基因突變。 HCM 發生 SCD 的機制尚不清楚 , 可能與原發性電生理異常導致的 心律失常伴嚴重血流動力學異常有關。 HCM 患者發生 SCD 的危險度評估主要依據家族史、反 復暈厥史及嚴重心室肥厚 (3cm) 。 3. 致心律失常性右心室發育不良致心律失常性右心室發育不良 (ARVD),心臟瓣膜病,在多種心臟瓣膜病中 , 以主動脈瓣狹窄伴左室舒張壓增高及心內膜下心肌缺血者易發生 SCD, 心臟瓣膜病患者發生 SCD 的始動機制為 快速性室性心律失常或緩慢性心律失常。 老年退行性瓣膜病患者 , 多見緩慢性心律失常所致的 SCD 。 二尖瓣脫垂者若 不伴有嚴重的二尖瓣反流、室性異位激動和陽性家族史 , 較少發生 SCD 。 心臟瓣膜置換術誘發 單形性室速者約占 29%, 瓣膜置換術可導致希 -浦系統傳導異常 , 加重束支折返。據報道 ,SCD 最多見于瓣膜術后 3 周時。,原發性電生理異常,1. 先天性長 QT 綜合征: 先天性長 QT 綜合征 (LQTS) 是由不同位點基因突變引起的、以 心肌復極延遲為共同特征的一組遺傳性疾病。 LQTS 發生 SCD 前多有反復暈厥史 , 產生暈厥或 SCD 的主要原因為致命性心律失常 ( 尖端扭轉型室速或室顫 ) 。LQTS 主要累及心肌離子通道 , 增加了細胞對自律性改變的敏感性。發病基礎是心動過緩和心室復極延遲 , 觸發因素常為交感神經活性增高。 2.Brugada 綜合征 屬常染色體顯性遺傳性多基因病 , 已被確認的突變基因為 SCN5A, SCN5A 決定納通道的結構與功能。心電圖類似右束支阻滯圖形且 STV1-3抬高，患者反復發生 VT 或 VF, 發生率高達 4 060，常在休息或睡眠中發作 , 多見于男性 ,75% 為 3040 歲患者。診斷難點為 : ECG 改變間歇性發生 ; 對曾發生過暈厥或猝死的幸存者 , 尚 無規范的激發試驗。,觸發機制,一般認為 , 心臟解剖結構異常和生理調節的一過性紊亂是發生心律失常性 SCD 的基本條件 , 后者又被稱為 SCD 潛在的觸發機制。 1：心肌一過性缺血與再灌注 2：自主神經系統功能紊亂（過量運動與精神緊張 ） 3：代謝、藥物和機械因素 4：血流動力學紊亂 5：電觸發作用,危險分層及預測,歐洲心臟學會 SCD 指南建議根據以下內容對 SCD 進行危險分層 : 基礎心血管疾病 ; 人口統計學變量、遺 傳學調查及個人史 / 家族史 ; 臨床表現、心電圖特征、超聲心動圖特征及電生理檢查 ; 其他危險因素 。,危險分層及預測,在諸多預測 SCD 危險度的臨床標示因子中 , 相對特異和有效的如下 : 1. 左室射血分數 (LVEF) ：評價左心室功能不全的程度 , 己常規應用于 SCD 幸存者 , 亦作為心肌梗死后人群短期和長期心臟性死亡的危險預測因子。 LVEF30%35% 為陽性預測。 2. 復雜室性異位激動：心臟驟停幸存者或心肌梗死后出現復雜性室性異位激動是預測 SCD 的獨立危險因子 , 可采用 Holter 監測或信號平均心電圖 (SAECG) 評估。 3. 可誘發的持續性單形性室性心動過速：持續性單形性室性心動過速可在多達 85% 的心臟 驟停幸存者中誘發出現 , 嚴重冠脈異常者尤為明顯。 4. 自主神經功能紊亂作為心律失常危險度的標示因子之一 , 可反映自主神經系統活性和 心臟電學功能之間的相互作用。檢測方法上以心率變異性和壓力反射敏感度表示 。,預防,SCD 的預防仍然是醫學界面臨的最大難題。目前的預防策略分為兩大范疇 , 即一級預防和 二級預防。,一級預防,一級預防的對象是從未發生過心臟驟停的高危人群 , 預防的重點是潛在的、可能引起 SCD的心律失常 , 目的在于降低猝死發生率。決定預防效果的關鍵是高危人群的認定 , 目前已知的高 危人群為 1. 心肌梗死后人群 2. 心肌病 3. 遺傳性心臟病,心肌梗死后人群,心肌梗死幸存者多有心臟射血分數低或復雜室性異位激動 , 故發生心律失常性或非心律失常性 SCD 的危險性最高。 預防措施及評價 : (1) 抗心律失常藥 : B受體阻滯劑 : 具有抗心律失常和抗缺血特性 , 已證實可降低急性心肌梗死后的總死亡率和 SCD 發生率 胺碘酮 : 對心肌梗死伴發室性異位激動的幸存者 ,胺碘酮能降低心律失常性死亡 , 但 不能改變總死亡率。且與自受體阻滯劑療效互補。 (2) 其他藥物 : 阿司匹林、 ACEI 及他汀類調脂藥均可能提高存活率 , 但缺乏降低心律失常 性死亡發生率的循證醫學資料 (3) 心肌血運重建 (4) 植入式心臟復律除顫器,心肌病,擴張型心肌病是最大的高危人群 , 即使心功能較好的患者也 容易突發死亡 1： 多項研究表明 , 應用 ACEI 和B受體阻滯劑可提高生存率 , 后者還可以降低猝死率，胺碘酮也具有降低非缺血性心肌病死亡率的趨 勢 , 但仍需進一步明確。 2： ICD 能使心肌病患者在預防中受益。目前 , 就長期存活率而言 , 心臟移植仍是最佳 選擇。,遺傳性心臟病,由于樣本量不足且缺乏相匹配的對照 ,胺碘酮預防作用尚不清楚 ;ICD 雖已分別用于 LQTS 、 ARVD 、 Brugada 綜合征、肥厚型心肌病和有猝死家族史患者的防治中 , 但 ICD 的使用 仍缺乏一致意見或標準的預防指南。現有的預防措施主要根據非隨機化回顧性研究制定。預計隨 著遺傳學和臨床危險因素的不斷揭示 , 將有助于該類心臟病的危險預測及防治。,二級預防,二級預防是針對既往發生過嚴重心臟事件 ( 如心臟驟停、心肌梗死等 ) 的幸存者 , 預防致命性心律失常或心臟驟停的復發。 心臟事件后的危險度具有時間依賴性 , 猝死危險度最高的時間為心臟事件發生后的前 68個月內 , 隨后降至該亞群的原有水平 , 制定防治策略時應注重時機。,二級預防預防措施及評價,1.ICD 療法 ICD 治療是目前僅有的、以循證醫學為基礎的、適用于致命性心律失常幸存 者的 SCD 防治方案。多項隨機試驗證實 , 在降低自發性、致命性心律失常患者死亡率方面 , ICD 優于類抗心律失常藥或B受體阻滯劑 , 故目前傾向于首選 ICD 2. 抗心律失常藥物使用，抗心律失常藥物是 SCD 二級預防的最初方法 , 盡管己應用了所有可選擇的藥物 , 但心律失常復發的危險性依然很高。只有索他洛爾組心律失常實際復發率最低。 3，其它措施,發病機制,心室顫動 心室靜止 電機械分離,臨床表現,心臟性猝死可分為四個時期 1：前驅期：一些患者出現胸痛、氣促、疲乏及心悸等非特異性癥狀 2：終末事件開始：心血管狀態出現急劇變化引起心臟驟停開始，持續1小時以內。此期出現心率，室性異位搏動與室速,臨床表現,3：心臟驟停：腦血流量急劇減少，意識突然喪失（意識喪失、頸和股動脈搏動消失、呼吸斷續或消失，皮膚蒼白或明顯發紺，聽診心音消失） 4：生物學死亡：從心臟驟停到生物死亡時間長短取決于原來病變性質，以及心臟驟停至復蘇時間 心室顫動發生后46分鐘內發生不可逆腦損害，隨后經數分鐘過渡到生物學死亡,治療原則,一、心臟驟停的處理 1：捶擊復律，方法從1030cm高度向胸骨中下1/3段交界處捶擊12次（不成功不應繼續捶擊）AHA 建議捶擊復律應在監護的條件進行，以防室速捶擊后轉變為室顫。因此，對于頻率極快的心動過速，或意識未完全喪失的患者，不應施行捶擊復律,治療原則,一、心臟驟停的處理 2：建立人工呼吸 （1）疏通呼吸道： A：清除口腔異物、呼吸道分泌物、消化道嘔吐物 B：保持呼吸道通暢，頭后仰過伸，提高頦部，抬高肩部 ，下頜尖、耳垂連線與地成垂直,治療原則,一、心臟驟停的處理 2：建立人工呼吸 （2）口對口人工呼吸 吹氣1216/min，吹氣與間歇時限為1比2。雙人行心肺復蘇時每5秒使肺擴張1次，單人復蘇時每15秒擴張2次 （3）機械人工呼吸 氣管插管、人工氣囊輔助呼吸、呼吸機輔助呼吸,治療原則,一、心臟驟停的處理 3：建立人工循環，在保持呼吸道通暢、人工呼吸的同時，應立即開始胸部按壓，建立人工循環（胸骨壓低約45cm，隨后突然松弛，按壓與松弛時間相等，速率約80100次/min，按壓應平穩、均應、有規律） 按壓并發癥：肋骨、胸骨骨折，心包填塞，血、氣胸，肺損傷，肝、脾破裂和脂肪栓塞,治療原則,一、心臟驟停的處理 搶救措施有效：周圍大動脈能摸到搏動， SBP60mmHg，口唇及指甲顏色好轉，瞳孔由大變小，睫毛反射出現，肌張力增高，出現呼吸 經數分鐘有效搶救措施仍無效的自主心跳應加用藥物復蘇和電技術治療,治療原則,一、心臟驟停的處理 4：復蘇用藥 （1）腎上腺素：可使心室靜止室顫以利除顫，1mg 0.2mg/Kg (2) 阿托品：解除謎走神經對心臟的抑制 （3）糾正酸中毒、高血鉀、低血鈣（但在心肺復蘇期間不應常規使用）,治療原則,一、心臟驟停的處理 5：電技術 （1）電除顫：200j2次無效時改300j。低血鉀、洋地黃中毒引起的室顫不應除顫。除顫不成功時，應努力改善通氣和血生化指標，也可應用腎上腺素、利多卡因 （2）人工心臟起搏,治療原則,（二）心臟復蘇后的處理 1：處理原則：維持有效的循環和呼吸功能，控制嚴重的心律失常，預防再次心臟驟停，維持水電解質和酸堿平衡，防治腦水腫、急性腎功能衰竭和繼發感染等,治療原則,（二）心臟復蘇后的處理 2：處理措施 （1）防治腦水腫（對中樞神經功能