腎內科護 理 業務查 房,多囊腎 腎臟內科,壹,貳,叁,肆,伍,一般資料+簡要病史,體格檢查+輔助檢查,病程記錄,分析討論,相關知識,一 般 資 料,姓名：許站平 性別：女 年齡：48歲 婚姻：已婚 診斷：1.多囊腎、慢性腎功能衰竭CKD5期并腎性貧血 2.泌尿系感染并出血,以“發現多囊腎2年半，乏力納差8個月，加重伴血尿一周”為主訴于2013年5月1日入我科。,簡要病史 一,主要治療,給與低鹽低優蛋白飲食，一級護理，告病危通知，主要用藥為：腎安250ml靜點，5%GS100ml+葡萄糖酸鈣20ml/靜點，0.9%NS60ml+泮托拉唑40mg/靜點，kcl口服液每日四次口服，積極完善相關檢查；抗感染，止血，糾正貧血等對癥支持治療； 血液透析治療后未訴特殊不適。,病 程 記 錄,2013.5.1日突發抽搐，給予地西泮10mg肌注，之后癥狀緩解，考慮尿毒癥腦病，給予補液、抑酸，糾正酸中毒等對癥支持治療。 2013.5.3深靜脈置管，首次行血液透析，未超濾 2013.5.4輸注紅細胞2個單位糾正貧血，嚴重低鈣，給與阿法骨化醇口服沖擊治療，存在尿潴留，予以留置導尿，引出暗紅色尿液1500ml，加用腎安補充營養。 2013.5.7日患者夜間抽搐2次，重度貧血，且扔持續肉眼血尿，尿色較前加深，再次輸紅細胞2個單位，加大止血藥物力度，靜脈補鉀。 8日尿液變為淡黃色，未再出現血尿，繼續給與糾正低鈉，低鉀，加強營養支持治療。 15日停病危，改二級護理。,體格檢查,T36.8 P96次/分 R20 次/分 BP120/80mmHg。 神志清，精神差，貧血貌，消瘦，自主體位，推入病房，雙下肢無浮腫，雙腎區無叩擊痛，腹部可觸及腫大的腎臟，余無明顯陽性體征。,輔助檢查一,輔助檢查二,分 析 與 討 論,？,1.該患者存在的主要護理問題有哪些？ 2.護理該患者的主要措施？ 3.什么是多囊腎？ 4.多囊腎的病因及其臨床表現？,主要的護理問題,1.潛在并發癥 水、電解質、酸堿平衡失調 2.有感染的危險 與機體抵抗力降低 3.知識缺乏 4.有皮膚完整性受損的危險 與長期臥床、感覺障礙有關 5.營養失調 低于機體需要量 與病人食欲減退、限制蛋白質攝入、透析等因素有關 6.活動無耐力 與氮質血癥、酸中毒有關 7.焦慮、恐懼 與身體健康受到威脅、擔心預后有關,預期目標：患者住院期間未發生電解質、酸堿平衡失調或發生時得到及時糾正處理。 護理措施： （1）監測血清電解質變化。 （2）密切觀察有無高鉀血癥征象。 （3）限制鈉鹽。 （4）密切觀察有無低鈣征象；出現低鈣血癥，攝入牛奶，遵醫囑給予鈣劑。 （3）維持與監測水平衡，嚴格記錄24h出入液量。 護理評價:未出現電解質、酸堿失衡,預期目標：病人住院期間未發生感染或發生時得到及時的處理 護理措施： （1）監測感染征象：觀察病人體溫、食欲、白細胞計數，準確留取尿液、痰液、血液送檢。 （2）預防感染：病室通風、空氣消毒；各項檢查、治療、護理操作無菌；深靜脈置管的護理； （3）用藥：遵醫囑合理使用對腎毒性低的抗菌藥，注意觀察療效及不良反應。 護理評價：患者未發生感染,護理措施,（1）向病人做好入院宣教，介紹病區環境及負責的護士和醫生，減輕病人的緊張感。 （2）向病人介紹及解釋相關的疾病知識，減少病人因疾病而引起的擔憂情緒。 （3）對病人講解血液透析的作用消除其恐懼心理。 （4）向病人講解日常飲食的注意事項。,健康宣教,1、一般事項： 避免劇烈的體育活動和腹部創傷，腎臟腫大明顯時應避免腰帶過緊，以防囊腫破裂。 2、控制高血壓： 這在保護腎功能中起決定性作用。首選血管緊張素轉換酶抑制劑，其他降壓藥如鈣離子拮抗劑、血管擴張藥。 3、積極防治尿路感染： 多見于女性。在飲食起居、個人衛生等方面都應加倍小心，要適當鍛煉，隨時增減衣服，預防感冒和各種感染。注意高纖維、高維素食物的補充，不偏食，五谷雜糧、新鮮蔬菜和水果、牛、羊、豬的瘦肉、禽蛋類、牛奶、魚蝦等均可食用。要忌飲酒，少吃辛辣、油炸食品;忌過甜食;還應限制動物類高蛋白、高脂肪以及油膩類食品;限制豆類及豆制品，特別是腎功能不全患者更需注意。忌盲目進補，或不要隨意輕信廣告宣傳的補品，以免損害肝臟或增加肝臟負擔。,多囊腎 Polycystic Kidney Disease,相關知識,多囊腎是腎臟的皮質和髓質出現多個囊腫的一種遺傳性腎臟疾病。囊腫小者肉眼可見，腎體積整個增大，表面呈高低不平的囊性突起，囊內為淡黃色漿液，有時因出血而呈深褐色或紅褐色。多囊腎表面為大小不等之囊泡，故表面極為不平，囊壁與囊壁以及囊壁與腎盂之間，均不相通。腎功能逐漸減退，腎小動脈管壁有硬化，故多數（約6075）患者伴發有高血壓，依上所述，囊腫之大小，腎功之減退以及高血壓的出現都是進行性的。故患者在早年常無任何癥狀，而40歲以后則發病漸增。,概述,病因,1、腎小球囊內上皮細胞異常增殖。 2、腎小球囊內細胞轉運異常。 3、細胞外基質異常增生。腎內細胞異常增殖和細胞外基質的異常沉積，將使得腎臟發生纖維化、硬化、萎縮變性，腎病也將會由初時的多囊腎逐步發展成為腎衰竭、尿毒癥。,顯性遺傳,遺 傳 方 式 不 同,隱性遺傳,外顯率接近100%，為成人 性多囊腎，較常見，具有家族 聚集性，男女均可發病比例相 當每個子代均有50%的幾率遺 傳，可連續幾代出現患者。,為嬰兒型多囊腎，較少 見父母多無同樣病史，但 由于雙親中必然有攜帶隱 性基因者，子代有1/4的發 病率。,臨床表現 ADPKD是一種累及全身多個系統的疾病，其臨床表現包括腎臟表現和腎外表現。,1.腎臟表現 （1） 腎囊腫：ADPKD患者的很多癥狀都與腎囊腫的發展密切相關。腎臟皮質、髓質存在多發液性囊腫，直徑從數毫米至數厘米不等，囊腫的大小、數目隨病程進展而逐漸增加。男性患者腎囊腫增大的程度高于女性患者。 （2） 疼痛：背部或肋腹部疼痛是ADPKD患者最常見的癥狀。隨年齡及囊腫增大癥狀逐漸明顯，女性更為常見。急性疼痛或疼痛突然加劇常提示囊腫破裂出血、結石或血塊引起的尿路梗阻和合并感染。慢性疼痛多為增大的腎臟或囊腫牽拉腎被膜、腎蒂，壓迫鄰近器官引起。巨大肝囊腫也可引起右肋下疼痛。 （3） 出血：90%以上的患者有囊內出血或肉眼血尿。多為自發性，也可發生于劇烈運動或創傷后。引起血尿的原因有囊腫血管破裂、結石、感染或癌變等。一般血尿均有自限性，27天可自行消失。若出血持續1周以上或患者年齡大于50歲，需排除癌變可能。,（4） 高血壓：是ADPKD患者最常見的早期表現之一。腎功能正常的年輕ADPKD患者中，50%血壓高于140/90mmHg，而在終末期腎病患者中幾乎100%患有高血壓。血壓高低與腎臟大小、囊腫多少呈正比關系，且隨年齡增大不斷升高。 （5） 腎功能損害：早期腎功能損害常表現為腎臟濃縮功能下降。大部分患者在囊腫增長的4060歲年可維持正常腎功能；一旦腎功能開始下降，其腎小球濾過率下降速度每年約為4.45.5ml/min，從腎功能受損發展至終末期腎病時間約為10年。 （6） 其他：20%ADPKD患者常合并腎結石，多為尿酸和（或）草酸鈣結石。泌尿道和囊腫感染是常見并發癥，逆行感染為主要途徑。和普通人群相比，ADPKD患者腎細胞癌的發病年齡更早，癥狀明顯，且易發生雙側肉瘤樣多中心轉移灶。,2.腎外表現 除腎臟外，ADPKD還可累及消化道、心血管、中樞神經以及生殖系統等。,一.發生期： 此病為遺傳性疾病，一般出生即有囊腫，只是較小，不易查出，20歲以前一般不易發現，但家族中如有多囊腎病例，應早期檢查，以及早觀測到囊腫的生長狀況。注意保養。,多囊腎的分期,二.成長期： 患者在3040歲，囊腫將有一較快的生長，醫學上把這一期稱為成長期。成長期應加強觀測，西醫對這一時期的治療沒有任何辦法，認為不需要治療，只是對癥處理，如高血壓等，這顯得很被動的。 在這一時期仍應積極的治療，治療的目的在于通過運用有活血化瘀作用的中藥，使囊腫不再生長或延緩囊腫的生長速度，也可以說這是中藥活血化瘀延緩囊腫生長的關鍵時期。,三.腫大期： 患者進入40歲以后，囊腫會有進一步的生長腫大，當囊腫超過4cm以后，到囊腫潰破這一時期，稱為腫大期。隨著囊腫的擴大會出現較多的臨床癥狀，如腰痛，蛋白尿，血尿，血壓升高等，這時應當密切觀測，在治療上，這一時期是中西結合治療的關鍵時期。可采用中藥活血化瘀排毒泄濁，通過去除危害腎功能的囊液達到保護腎功能的目的，所以，多囊腎腫大期是中西醫結合治療保護腎功能的關鍵時期。,四.破潰期： 如囊腫持續生長，在一些外因的作用下，會出現破潰，破潰之后就應該立即住院進行治療了，積極控制感染，防止敗血癥和腎功能急性惡化，以利于其他對癥處理。,多囊腎壓跡,五.尿毒癥期： 針對尿毒癥治療，保護腎功能，晚期行腹膜透析術或血液透析。,治療 疾病治療 盡管ADPKD發病機制的研究取得了很大進步，但迄今尚無有效的治療方法。目前主要治療措施是：控制并發癥，延緩疾病進展。 ADPKD的治療原則為：降低患病個體出生率，及早診斷，加強患者教育，定期檢查，積極控制并發癥，對于終末期腎病患者及時采取腎臟替代治療。,一般治療 注意休息，忌吸煙，忌飲茶、咖啡及含乙醇飲料，忌巧克力，有高血壓時低鹽飲食，病程晚期推薦低蛋白飲食，每天每公斤體重可進0.6克蛋白。大多數患者早期無需改變生活方式或限制體力活動。每天多進液體（可進3000毫升），但如尿量每天小于1000毫升或有水腫，心力衰竭的人，則需嚴格少喝水，并少吃鹽，少吃含鉀的食物；多進熱量，如多吃蘋果，紅薯，山藥等，使每天進約每公斤體重30kcal的熱量，當囊腫較大，應避免劇烈體力活動和腹部受創。患者應定期隨訪。 手術治療,腎臟替代治療 當ADPKD進展至終末期腎病時需采用腎臟替代治療。首選血液透析，也可選擇腹膜透析，但增大的腎臟是有效腹膜透析面積下降，可影響腹膜透析效果。腎移植是ADPKD終末期腎病另一治療選擇，移植后腎存活率以及并發癥發生率與其它腎移植人群相似。腎移植前有囊腫感染、反復囊腫出血、嚴重高血壓及巨大腎突入盆腔等表現，可行腎切除術。ADPKD患者腎移植后主要并發癥之一是感染，其中尿路感染最常見。因此，移植后應對感染進行仔細監測和早期治療。,控制并發癥 1、 疼痛 部分患者的疼痛為一過性，可先觀察。若疼痛持續或較重可予止痛劑，但一般止痛劑效果較差。如果疼痛嚴重，止痛劑不能緩解且影響患者生活時，可慎重考慮手術治療。 2、 出血 有3種情況：一是囊內出血，患者有突發的疼痛，但無肉眼血尿。二是囊腫出血與尿路想通，出血到一定程度即破入尿路，排出體外，出現肉眼血尿；三是腎包膜下出血，量大，無血尿，血壓可下降。除積極針對血尿產生原因如囊腫增大，高血壓、泌尿系統及尿路結石等治療外，臥床休息十分重要，常用的止血藥作用不大，甚至會形成血塊，導致尿路梗阻或誘發感染。極少數出血量較大的患者需要輸血治療。已行血液透析患者若反復發作血尿，應選用小分子或無肝素透析。對于出血量大，內科治療無效者，可慎重考慮血管造影，行選擇性腎動脈栓塞術或腎臟切除術。,3、 高血壓 是ADPKD常見的并發癥之一，也是促進腎功能惡化因素之一。嚴格控制血壓可延緩腎功能減退，減低病死率，目標值為130/80mmHg。高血壓早期應限鹽（2-4g/d），保持適當體重，適量運動。藥物治療首選ACEI、ARB和鈣通道阻滯劑。對于藥物不能控制的高血壓，可考慮囊腫去頂減壓手術、腎動脈栓塞術或腎臟切除術。 4、 感染 泌尿道和囊腫感染是常見的并發癥。水溶性抗生素通過腎小球濾過、近曲小管分泌，脂溶性抗生素通過囊壁彌散至囊腫。因此聯合使用水溶性和脂溶性抗生素。盡早進行致病菌培養，選用敏感抗生素，可獲得較好療效。療程1-2周，對于腎囊腫感染還需更長療程。,腎外癥狀的處理 1、多囊肝 以減少肝囊腫體積為原則，可采用超聲引導下囊腫穿刺抽液并注入硬化劑，還可采用手術治療，如腹腔鏡囊腫去頂減壓術以及肝葉切除術。囊腫感染以囊液穿刺引流聯合抗生素（復方新諾明和喹諾酮）治療為主，療程2-3周。 2、顱內動脈瘤 對于1835歲有動脈瘤家族史的患者應進行MRI或血管造影。若無陽性發現，則5年后復查。若有陽性結果，應通過血管造影確定動脈瘤大小。直徑小于6mm的動脈瘤、破裂危險性小，可保守治療，每年隨訪一次。大于6mm的動脈瘤需要手術治療。動脈破裂出血者，原則上為防止再出血及腦缺血，可應用可待因止痛，禁用阿司匹林，盡早外科治療，最好在出血72小時內進行手術。25%患者動脈瘤破裂后5-14日會發生腦缺血，可酌情使用血管活性藥物或鈣拮抗劑.,疾病預后 影響ADPKD患者的預后因素包括基因型、性別、年齡、發病時間、高血壓、血尿、蛋白尿、尿路感染、腎臟及囊腫大小、妊娠、激素等。約50%的患者在5773歲進入終末期腎病，進入終末期腎病的風險因素有PKD1基因突變、男性、30歲前發病、30歲前出現第1次血尿發作、35歲前出現高血壓。終末期ADPKD患者最主要死因為心血管并發癥，其次為感染。,1、促進身心休息：如腎性高血壓者應定時測血壓，根據血壓變化情況增加臥床休息時間。 2、合理的膳食：飲食方面應根據每種疾病的情況對患者進行具體的飲食指導，如腎功能不全時，應提高熱量（以糖為主），優質低蛋白飲食，限進液量，保持水平衡。 3、注意口腔的護理：早晚及餐后保持口腔清潔，去除口臭，減少惡心，防止細菌和霉菌滋生。 4、加強皮膚護理：做好慢性腎衰患者的皮膚護理，是預防皮膚感染，褥瘡及有關并發癥的一項重要工作，因尿毒素沉積對皮膚刺激，病人常有瘙癢不適，并影響睡眠，且抓破皮膚后極易感染，故應勤用溫水擦洗，保持皮膚清潔，忌用肥皂和酒精。勤換衣褲、被單。對有嚴重水腫的病人，更需注意保護皮膚，經常更換臥姿，按摩受壓部位，預防褥瘡。,多囊腎護理常識,AD