貧 血 定 義,外周血中單位容積內紅細胞數或血紅蛋白量低于正常。,1,世界衛生組織 6月6歲110g/L 614歲120g/L,血紅蛋白正常值,中國兒科血液學組 新生兒145g/L 14月90g/L 46月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,2,貧血分類,病因分類 紅細胞和血紅蛋白生成不足 紅細胞破壞增加(溶血) 紅細胞丟失過多,3,紅細胞和血紅蛋白生成不足 造血物質缺乏 缺鐵性貧血，巨幼細胞性貧血(B12、 葉酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白質缺乏、銅缺乏 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血 單純紅細胞再生障礙性貧血 其它 感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等,4,紅細胞破壞增加 紅細胞內在異常 紅細胞膜結構異常： 遺傳性球形紅細胞增多癥 紅細胞酶缺陷： G6PD缺乏、PK缺乏 血紅蛋白結構或合成障礙: 地中海貧血、異常血紅蛋白病,5,紅細胞外在因素 免疫性： 新生兒溶血癥 ,自身免疫性溶血, 藥物 性免疫性溶血 非免疫性： 感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,6,紅細胞丟失過多 急性失血性貧血 慢性失血性貧血 牛奶過敏、鉤蟲、月經過多,7,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)正常 8094 2832 3238大細胞 94 32 3238 正細胞 8094 2832 3238單純小細胞 80 28 3238小細胞低色素 80 28 32,MCHC 紅細胞平均血紅蛋白濃度,* MCV 紅細胞平均容積,MCH 紅細胞平均血紅蛋白,形態分類,8,貧血臨床表現,與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關一般表現 皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口 唇、 臉結膜)蒼白為突出表現 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發干枯、營養低下，體格發育遲緩髓外造血表現：肝、脾、淋巴結輕度腫大,9,非造血系統表現 循環、呼吸系統:呼吸、心率加快，脈速、毛細血管搏動; 重度時心臟擴大，雜音，心衰; 消化系統：食欲減退，惡心，腹脹、便秘， 偶有舌炎, 舌乳頭萎縮； 神經系統：精神不振，注意力不集中，情緒易激動 免疫系統：免疫功能下降，易感染；,10,小兒貧血的診斷,病史 發病年齡： 出生時 產前、產時出血 生后48小時內伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營養性、遺傳性 兒童期 失血、再障、其他,11,病程經過和伴隨癥狀 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血； 起病緩慢： 營養性貧血、慢性溶血、 慢性失血； 伴隨癥狀： 黃疸、血紅蛋白尿，出血 感染，神經癥狀，骨痛， 腫塊，肝脾腫大等；,12,喂養史：添加輔食，飲食質和量， 食物搭配等過去史：感染史(結核、鉤蟲) 慢性疾病史(腎病、風濕等) 服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血,13,體格檢查 生長發育：發育障礙和特殊面容 營養狀況 皮膚、黏膜 指甲、毛發 肝、脾淋巴結,14,實驗室檢查 血常規:血細胞形態(大小、異型、靶形、 染色情況)幫助判別貧血原因 RBC和Hb判斷有無貧血及程度 WBC和PLT幫助判別貧血原因 網織紅細胞判斷溶血或造血功能,15, 骨髓檢查：對有些病有診斷價值, 血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等,16, 紅細胞脆性：增高（HS） 降低（地貧） 特殊檢查 紅細胞酶活力測定 抗人球蛋白試驗(Coombs) 血清鐵代謝的檢查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析,17,小兒貧血的治療原則,去除病因 一般治療藥物治療 鐵劑 IDA 維生素B12、葉酸 巨細胞貧血 皮質激素 自溶、純紅再障 聯合免疫抑制 再障,18,輸紅細胞 注意適應證、速度和量 一般每次510ml/kg 極重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干細胞移植 并發癥的治療,19,營養性缺鐵性貧血,營養性巨細胞性貧血,營養性貧血,20,營養性缺鐵性貧血是體內鐵缺乏血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血； 臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征； 嬰幼兒發病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。,21,貧血為公共衛生問題的分類（WHO） 發生率 分類 40% 高,22,Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region, 1998,23,鐵的代謝,人體內鐵含量及其分布 鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關 新生兒 75mg/kg 成人男性50mg/kg 女性 35mg/kg,24,分布 血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2% ; 鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%; 微量(1%)存在于含鐵酶和運轉鐵;,25,鐵的來源 食物血紅素(動物性食物): 鐵吸收率高 含鐵高且吸收率達10% 25%；母乳含鐵0.05mg/dl, 吸收率49%; 牛乳含鐵0.05 mg /dl, 吸收率4%；非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低 1.7% 7.9%,26,食物鐵含量、吸收率比較食物 鐵含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黃 6.5 3牛乳 0.5 4黃豆 8.2 7肉類 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970,27,紅細胞釋放的鐵： 衰老紅細胞釋放的鐵全部再利用,28,概念 血清鐵(serum iron, SI)：與血漿中約1/3轉鐵蛋白(transferrin,Tf ) 結合 的鐵； 未飽和鐵結合力：其余約2/3血漿Tf 仍具有與鐵結合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態，加入的鐵量為未飽和鐵結合力 ；,29,血清總鐵結合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未飽和鐵結合力 轉鐵蛋白飽和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC,30,鐵的吸收和運轉吸收部位：十二指腸和空腸上段 吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進入細胞的Fe2+氧化成Fe3+ ； 一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結合形成鐵蛋 白(ferritin) 保存在腸黏膜細胞中；另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白胞外 血液與血漿中轉鐵蛋白 (trans-ferrin, Tf)結合 隨循環鐵運到需鐵及貯鐵組織；,31, 紅細胞破壞后釋放鐵 在血漿中與轉鐵蛋白結合 隨血循環運送骨髓利用或貯存鐵組織；,32,促進鐵吸收:還原物質,如Vit C、稀鹽酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶 性鐵酸鹽 ; 抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸藥等;,影響鐵吸收因素,33, 腸黏膜細胞對鐵吸收調節: 通過體內貯存鐵和轉鐵蛋白受體（TfR）調控 ; 腸黏膜細胞生存期46天，對腸黏膜鐵暫時保存;,34,體內鐵充足或造血功能減退TfR合成， SF合成腸黏膜細胞鐵以SF存在胞內， 隨腸黏膜細胞脫落排出吸收減少; 體內缺鐵或造血增加TfR合成 , SF 合成腸黏膜細胞鐵進入血流吸收增加;,35,鐵的利用 合成血紅蛋白：鐵骨髓 幼紅細胞的線粒體中與原卟啉結合形成血紅素與珠蛋白結合 合成肌紅蛋白 與酶（單胺氧化酶等）結合,36, 未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存 貯存鐵可再利用： Fe2+Fe3+Tf 需鐵組織,鐵的儲存,37,鐵的排泄 極少排出，小兒約每日15g/kg 主要由腸道排出 少數經腎、汗腺、表皮細胞排出鐵的需要量 早產兒：約2mg/（kgd） 4月3歲：約1mg/（kgd） 各年齡兒總攝入量:15mgd,38,胎兒期鐵代謝特點 從母體獲得(通過胎盤) 孕后期3個月獲鐵多，約4mg/d 足月兒從母體獲鐵可供生后45月之需，早產兒從母體獲鐵少，易發生缺鐵 孕母嚴重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應,39,嬰幼兒期鐵代謝特點 足月兒早期不缺鐵 從母體獲鐵多，體內總鐵75mg/kg “生理性溶血”鐵釋放 “生理性貧血”造血減低,40,早產兒: 易發生缺鐵6月2歲:缺鐵性貧血高峰 4月后從母獲鐵耗盡 生長發育快、造血活躍，需鐵量 食物鐵不足,41,兒童期和青春期鐵代謝特點較少發生缺鐵 攝入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等青春期： 發育快，需鐵增加； 女性月經過多至鐵丟失；,42,病 因, 先天儲鐵不足: 早產、多胎、胎兒 失血、孕母嚴重缺鐵； 鐵攝入量不足：嬰兒食物轉換期未及時補足強化鐵的食物或鐵劑 生長發育過快：鐵的吸收障礙 ：鐵的丟失過多 ：,43, 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病。 鐵的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等。,44,發病機制,缺鐵對血液系統的影響 缺鐵血紅素Hb合成胞內 Hb 胞漿少、細胞變小小細胞低色素性貧血,45, 鐵減少期(iron depletion, ID):儲存鐵減少，合成Hb的鐵未少。 紅細胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis, IDE)：儲存鐵進 一步減少，紅細胞生成的鐵不足，但循環中Hb量未減少。 缺鐵性貧血期(iron deficiency anemia, IDA)：小細胞低色素性貧血，非造血系統癥狀。,缺鐵的病理生理過程分三期：,46,缺鐵對其他系統的影響 影響肌紅蛋白合成。 多種含鐵酶活性減低細胞功能紊亂體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退。 組織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。 免疫功能降低易感染。,47, 髓外造血表現 肝、脾、淋巴結輕度腫大非造血系統癥狀 消化系統：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 神經系統：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒,48, 心血管：心率增快，嚴重者心臟擴大、心衰。 免疫功能降低：易感染。 上皮組織異常：如反甲。,49,實驗室檢查, 血常規：呈小細胞低色素貧血 紅細胞：大小不等，小細胞 為多，中央淺染區擴大,50, MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。, 網織紅細胞減低或正常。, 白細胞、血小板無改變，少數患兒血小板減少。,51, 骨髓象 增生活躍：以中、晚幼紅細胞為主。 各期紅細胞小，胞漿少，染色偏藍，顯示胞漿發育落后于胞核。 粒、巨核系無異常。,52, 鐵代謝檢查 血清鐵蛋白(serum ferritin, SF) ：較敏感反映體內貯存鐵情況0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞內缺鐵缺鐵胞內FEP不完全與鐵結合成血紅素反饋使FEP合成FEP FEP、SF：為IDE特征鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥,54, 血清鐵、總鐵結合力、轉鐵蛋白飽和度 （反映血漿中鐵含量） SI62.7mol/L(350g/dl ，生理變異較小病毒肝炎時可增高 TS15%有意義 骨髓可染鐵：外鐵減少(0+)，紅細胞內鐵粒細胞數15%,56,診 斷, 根據病史（尤其是喂養史）、臨床表現、血象特點、可作初步診斷。 鐵代謝檢查：確診意義。 骨髓檢查：必要時做。 診斷性治療：鐵劑有效可證實。,57, 地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大 ： 紅細胞：異型更明顯、靶形， 溶血證據，HbF和Hb電泳， 基因分析；,鑒別診斷,58, 維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細胞性貧血 頑固貧血，鐵劑治療無效 部分VitB6治療有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可見環狀鐵粒幼紅細胞 感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現治療反應,59,治 療,原則：去除病因、補充鐵劑 一般治療護理、睡眠、預防感染；貧血重者保護心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配。 去除病因 糾正不良飲食習慣和食物組成 治療慢性失血性疾病,60, 鐵劑治療特效藥 口服： 餐間口服為宜二價鐵鹽： 易吸收元素鐵劑量：每日46mg/kg，次日，每次1.52mg/kg； 或小劑量、間歇性補鐵（每日或每周1次， mg/kg ）。注意影響吸收因素,61,藥品名稱 劑型規格 含元素鐵量 每日劑量 硫酸亞鐵 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖漿 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 812 mg/kg (力蜚能),常用鐵劑劑量表,62, 注射鐵劑副作用多，慎用 適應證 口服鐵劑治療無效。 口服反應嚴重，改變劑型、劑量無改善者； 胃腸手術后無法口服者。,常用劑型 山梨醇構椽酸鐵復合物；肌注。 右旋糖酐鐵復合物；肌注、靜注。 葡萄糖氧化鐵：靜注。,63, 鐵劑治療反應 1214小時：含鐵酶恢復，煩躁等精神癥狀好轉， 食欲增加。 網織紅細胞：23日，57日高峰， 23周后下降至正常。 Hb：12周漸升，34周正常。 如3周后Hb上升60g/L者，可不必輸；,Hb3060g/L者，每次輸濃縮紅細胞410ml/kg；,貧血愈重，每次輸愈少。,Hb94fl，MCH 32pg血涂片：RBC大小不等，以大細胞為多，易見嗜多色性和嗜鹼點彩RBC，可見巨幼變的有核紅細胞，中性粒細胞呈分葉過多現象。網織紅細胞，白細胞、血小板計數可減少。,80,骨髓象增生明顯活躍，以紅系增生為主粒、紅系：均出現巨幼變，胞體大、核染色質粗而松，副染色質明顯。 中性粒細胞：胞漿空泡形成，核分葉過多。 巨核細胞核：分葉過多。,81,血清維生素B12和葉酸測定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 葉酸 3g /L(56 g /L) 其他 血LDH 血膽紅素中等升高(維生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量(維生素B12缺乏),82,診 斷,據臨床表現、血象、骨髓象血維生素B12和葉酸濃度測定,83,治 療,一般治療： 營養； 護理，防止感染 ； 鼻飼：不能進食者。去除病因,84,維生素B12和葉酸治療 精神神經癥狀明顯者，以B12治療為主，單用葉酸可加重癥狀。 維生素B12肌注：5001000g 一次 每次100 g，每周23次，連用幾周； 神經系統受累時, 每日1mg，2周以上； 維生素B12吸收缺陷：每月1mg，長期應用。,85,維生素B12治療反應67小時：骨髓內巨幼紅轉為正常 24天：一般精神癥狀為轉 網織紅細胞：24天開始增加，67天達高 峰， 2周后降至正常；精神神經癥狀：恢復較慢。,86,葉酸治療 5mg tid 至癥狀好轉、血象恢復；Vit C：有助葉酸吸收； 抗葉酸代謝藥物所致者：甲酰四氫葉酸鈣(Calc. Leucovorin)治療； 先天吸收障礙者： 劑量增至每日1550 mg。,87,葉酸治療反應： 12天食欲好轉 ； 網織紅細胞24天開始增加，67天高峰； 26周RBC和Hb恢復正常； 改善哺乳母親營養。,88,預 防, 改善哺乳母親營養。 嬰兒及時引入其他食物，注意飲食均衡。 及時治療腸道疾病。 合理應用抗葉酸代謝藥物。,89,護理,一、常見護理問題1.營養失調，低于機體需要：與鐵或維生素B12、葉酸缺乏有關。2.活動無耐力：由于血色素低，血液攜氧能力下降引起組織缺氧所致。3.有感染的危險：與貧血患兒免疫力功能低下有關。4.有軀體運動障礙的危險：與巨幼紅細胞貧血肌張力增高、肌肉震顫有關。,90,二、護理措施1.保護性隔離，患兒應放置在非感染病室，為避免交叉感染。如為門診患兒應告知其少到人多的公共場所活動。2.飲食管理，及時添加輔食，補充含鐵、維生素B12、葉酸的食物，如瘦肉、雞蛋、肝、綠葉素、水果、谷類等。3.貧血患兒可適當活動，嚴重貧血并發心衰的患兒應臥床休息。,91,二、護理措施4.病因治療（1）鐵劑的治療：為營養性缺鐵性貧血特效療法，口服鐵劑宜選用二價鐵鹽，因其比三價鐵易于吸收。常用