各位領導,各位同事,下午好!,麻風病的臨床表現與診斷治療,長廣醫院皮膚科,前 言,麻風病是一種古老的慢性傳染病麻風病是全球關注的公共衛生和社會問題：傳染，殘疾，歧視與偏見等。麻風病在我國被列為丙類傳染病。麻風病是可以防治的。,麻風桿菌,麻風桿菌是1873年挪威學者漢森發現的。麻風桿菌屬放線菌目，分支桿菌科，分支桿菌屬。與結核是一個屬。麻風桿菌在顯微鏡下抗酸染色為紅色，直或略彎曲的桿菌，無鞭毛，無芽孢。,麻風桿菌的滅活,麻風桿菌離體后仍能存活一段時間，且在潮濕 環境中時間較長。 一般煮沸2030分鐘或高壓蒸汽滅菌1520分 完全可以殺死麻風菌。 夏天陽光照射23小時繁殖能力完全喪失，紫 外線照射30分鐘活力完全喪失。 常用的酒精，碘酒等可以很好消毒。,麻風的流行病學,傳染源： 是未經治療的麻風患者，其中多 菌型麻風患者是最重要的傳染源。傳播途徑：直接方式傳播：主要是通過長 期密切的皮膚接觸；飛沫的呼吸 道吸入等； 間接方式傳播：昆蟲叮咬傳播。易感人群：絕大多數人對麻風具有特異的免疫 力，只有少數人對麻風易感。營養不 良等因素可以增加對麻風的易感性。,全國麻風病疫情情況,麻風病在我國已有2000多年的流行史,建國以后經過50年的努力，累計治愈了近48萬麻風患者。 據2009年麻風病疫情監測資料統計，全國新發現麻風病例1597例（發現率0.120/10萬）， 2009年共發現復發病例 148名， 2009年底尚有活動性病例6603 例 。,云南（391例）、 貴州（263例）、 四川（217例）、廣東（138例）、廣西（100例）、湖南（74例）、江西（59例）、福建（50例）、江蘇（42例）、山東（36例），占全國新發現病例數的85.8%（1370例/1597例）。而云南、貴州和四川三省的病例即占全國新發現病例數的54.5%。,2009年新發現病例數前十位為,浙江省麻風病流行情況,麻風病在浙江流行已有很長的歷史，我省原屬麻風病中等流行區，防治初期，全省有4個縣市為高流行區，28個中流行區，38個低流行區及4個非流行區，患病率最高為1973年的0.2775，全省的病人集中分布在杭、嘉、湖和寧、紹平原，浙南和浙西病人較少。到1988年底全省患病率降至0.0099，1994年為0.0032，在全省實現以縣（市）為單位基本消滅麻風病的指標，并全部通過了省級考核驗收，1995年12月通過衛生部審核予以確認，是全國第4個“達標”省份。,2009年全省共發現23例新病人（其中外省流動病人12例），復發1例，臨床治愈15例，外遷3例，現癥死亡4例，至2009年底共累計發現病人16657例（其中累計存活6651人，其中2級畸殘3074例，占46.22%），尚有現癥病人111例（其中外省流動病人53例），患病率為0.22/10萬。目前，我省有麻風病治愈存活者約7000余名，其中約50%存在不同類型的可見畸殘，約近500名治愈殘老者滯留在全省13所麻風院（村）內 。,圖1 2000-2009年浙江省新發麻風病例數,麻風的潛伏期及早期表現,大多數學者認為麻風的潛伏期一般為2-5年。部分患者可有全身不適，肌肉、關節酸痛或皮膚蟻行感。麻風最常見的早期損害為皮膚上有一塊麻木區或可見的皮膚損害，皮損的外觀、形態、大小與其他皮膚病差異不大，無特異性。其最大差異是不管何種麻風皮損一般都有淺感覺障礙和閉汗。神經痛。,皮膚損害（斑疹）,皮膚損害（丘疹）,皮膚損害（結節）真皮結節 皮下結節,皮膚損害（斑塊）環狀損害 浸潤性損害,彌漫性浸潤,為一種廣泛的以真皮內炎癥浸潤為主的損害，皮下組織也可受累。由于浸潤程度廣泛，在皮膚外觀上一般很難看出異常變化。1.淺在性彌漫性浸潤：病變主要在真皮，發生于疾病較早階段。表現為皮膚光滑發亮，輕度腫脹，光滑，淡紅，一般無感覺障礙。如及時治療，可消退不留痕跡或輕度皮膚萎縮。,2. 深部彌漫性浸潤：病變部位深達皮下組 織，常由淺在性彌漫性浸潤發展而來，也 可由斑塊、結節融合而成。皮損明顯腫脹 變厚，很難用手指捏起，淺感覺障礙與閉 汗明顯，皮膚查菌為強陽性。,淺在性彌漫性浸潤,深部彌漫性浸潤,麻風的神經損害,周圍神經損害是麻風的一種主要表現，幾乎所有麻風患者均有不同程度的周圍神經損害和功能障礙。神經粗大、疼痛、局部麻木、閉汗、肌肉萎縮以及神經血管的營養和功能受累。,閉汗、皮脂腺分泌障礙所致皸 裂,麻風的神經損害,麻風的神經損害是慢性進行性的。在麻風反應時，神經損害迅速發生，功能急劇惡化，及時處理可獲改善或完全恢復。有時在麻風停止治療或治愈后，仍然會發生神經損害。,耳大神經：分布在耳廓及其周圍皮膚,神經損害的特點,感覺障礙：發生在結核樣型麻風（TT）皮損3月左右，瘤型麻風（LL）皮損1年左右，界線類介于兩者之間。可分為：末梢型，神經干型和手套、襪型。運動障礙：主要發生在手、足和面部。常有肌肉萎縮，肌無力和各種畸形。營養性障礙：表現為皮膚干燥、萎縮、指甲縱裂，甲板增厚及骨質疏松、骨吸收等現象。,神經損害引起的最常見畸殘,兔眼（瞼裂變寬、不能閉眼）口角下垂（面癱）爪形手(大小魚際變平、小指彎曲、大拇指外旋） 猿掌垂足爪形趾嚴重的骨骼改變（指骨、趾骨、掌骨、跖骨的吸收）,面神經損害下部面癱,兔眼-面神經顳支、顴支損害,尺神經損害（爪形指）,正中神經損害（猿掌）,橈神經損害（垂腕）,脛神經損害-足麻木及爪形趾,腓總神經損害（垂足）,麻風的分型,五級分類法：1962年提出光譜概念分類法，此分類法是根據麻風的臨床、細菌、病理和免疫進行分類。(1)未定類麻風（I）；(2)結核樣型麻風（TT）;(3)界線類偏結核樣型麻風（BT）;(4)中間界線類麻風（BB）; (5)界線類偏瘤型麻風（BL）;(6)瘤型麻風（LL）。,聯合化療分型法:,(1)皮膚涂片檢查細菌指數(BI)陰性,且患者 皮損數小于5塊為少菌型病人; (2)皮膚涂片檢查細菌指數(BI)陰性,皮損數 大于或等于5塊或神經損傷大于或等于2 條為多菌型病人; (3)皮膚涂片(BI)陽性,不論皮損塊數多少, 均為多菌型病人.,麻風反應,麻風反應是指在麻風病慢性病程中，患者免疫系統產生的一種急性或亞急性超敏反應。它可發生在治療前、治療期間，甚至完成治療以后。有的患者以反應狀態作為首發癥狀而就診，如不及時識別、診斷與處理，常會導致嚴重皮膚、神經及其他組織的損傷，產生永久性畸殘。,型麻風反應,主要發生在界線類麻風患者。其發生機制是細胞免疫介導的遲發型超敏反應。主要表現為皮損紅腫與嚴重神經炎。,型麻風反應,主要發生在界線類偏瘤型麻風（BL）和瘤型麻風（LL）患者。是一種有補體參與的抗原抗體復合物反應。臨床主要表現為結節性紅斑，神經炎，虹膜睫狀體炎，睪丸附睪炎，關節炎等。,麻風的診斷依據,(1)皮損伴有感覺障礙及閉汗，或有麻木區； (2)周圍神經所累，表現為神經干粗大伴相應功 能障礙； (3)皮損組織切片或組織液涂片查到麻風桿菌; (4)組織病理學檢查有麻風特異性病理改變和/或 AFB陽性 一般具備四項中兩項或以上可以診斷為麻風,麻風的鑒別診斷,臨床上類似于麻風病而需要鑒別的疾病很多,應引起各科臨床醫師的重視，在應診中提高對它的警覺性。只要了解麻風病臨床表現的特點，掌握其診斷要點和檢查技能，認真、全面和客觀地進行各項檢查，結合病史及需要鑒別疾病各自的臨床特點，通過綜合分析可做出診斷與鑒別。,與皮膚病的鑒別要點,麻風的皮損就其形態學來講無特異性,且變化多端,但因同時具有末梢神經受累,多具有以下幾個特點:淺感覺障礙,閉汗,部分患者可查見麻風菌及典型的特異性的麻風組織學病變,根據此可與其他眾多的皮膚病等相鑒別。皮膚損害除在腋窩,腹股溝及骶尾區少見外,身體的其他部位均可發生。麻風不論是瘤型,結核樣型,界線類,還是未定類,開始往往是斑狀損害,波及軀干,四肢及面部。,單純糠疹:應與麻風淺色斑鑒別,是好發于兒童及青少年的面部，以干燥康狀鱗屑性減色斑為特點的一種非特異性皮炎。春季多見，無自覺癥狀，數月至一年余可以自行消退。與麻風鑒別主要看感覺與查菌情況，結合考慮流行病學史。,脂溢性皮炎,是發生在皮脂溢出基礎上的一種慢性炎癥性皮膚病，表現為暗紅色或黃紅色斑片上覆有油膩性鱗屑或痂皮，常分布于皮脂分泌活躍部位。慢性經過,反復發作，伴有瘙癢。需與LL麻風鑒別。本病無神經粗大，病理顯示輕度炎癥,抗酸染色陰性。,貧血痣, 應與麻風淺色斑相鑒別,為限局性白斑，摩擦白斑不發紅，玻片壓之白斑與周圍變白的皮膚界限不清，與白癜風不同。白斑邊緣處正常皮膚顏色不加深，無自覺癥狀。常在出生后即存在，或兒童期出現。好發于面部，頸部或軀干。,花斑癬,是由馬拉色菌侵犯皮膚角質層所致的淺部真菌病病。夏季多發，表現為軀干，頸部，四肢近端色素沉著斑或減退斑，上覆細小鱗屑，一般無自覺癥狀。鑒別主要靠真菌或麻風菌檢查。,結節性紅斑,為發生于下肢伸側的結節性血管炎性皮膚病,好發于青年女性.好發于春秋季節,表現為小腿伸側紅色疼痛性結節,一般不破潰,愈后不留瘢痕.病程3-6周.可以慢性反復發作.須與二型麻風反應相鑒別.,玫瑰糠疹,是一種好發于軀干與四肢近端的炎癥性自限性皮膚病。春秋發生，表現為向心性分布與皮紋長軸一致的斑疹，散發或密集，很少融合，上有細碎的鱗屑，多先有較大的母斑。要與瘤型麻風（LL）麻風鑒別，要點在于查菌與感覺檢查。,環狀肉芽腫,是一種好發于兒童和青壯年的良性炎癥性皮膚病，表現為手背，前臂，下肢伸側，頸部。由丘疹或小結節融合而成的環狀隆起性損害。無自覺癥狀，慢性病程，一般兩年內自行消退。與麻風鑒別在于本病無麻木，無神經粗大，查不到麻風菌，病理象也不同。,體癬,為發生在皮膚上的一種淺表性皮膚真菌感染，表現為由丘疹或小水皰組成的一種環狀損害，中心可有脫屑或色素沉著。有瘙癢，夏季加重，冬季減輕。主要靠真菌或麻風菌檢查鑒別。,尋常狼瘡,好發于兒童和青少年的皮膚結核感染。損害為鮮紅或暗紅色的軟性結節，逐漸擴大，融合成板塊，可發生潰瘍，遺留疤痕。玻片壓診呈現蘋果醬色，有探針刺破現象。多見于面部，頸部，臀部和四肢。需與界線類偏結核樣型麻風（BT） 麻風的環狀斑塊鑒別。,神經纖維瘤病,為一種常染色體顯性遺傳性疾病。幼年發病，表現為皮膚半球形隆起的軟結節或腫瘤，常伴有咖啡斑或雀斑，可有眼，骨，神經病變及內分泌異常。與麻風結節鑒別在于查菌以及該病典型臨床表現。,黃瘤病,是一種脂質代謝性疾病，系含脂質的組織細胞在皮膚，腱和內臟器官形成的丘疹，結節及板塊樣損害，常伴有血脂增高或其它系統異常。結節性黃瘤較常見，表現為半球形的淡黃色或橘黃色結節，孤立或聚集，常見于肢體伸面，尤其肘膝關節附近。須與LL麻風瘤相鑒別。,蕈樣肉芽腫,是一種原發于皮膚的低度惡性的T細胞淋巴瘤。可分為紅斑期,斑塊期和腫瘤期。紅斑期以紅斑和多形性皮疹,伴有劇烈瘙癢為特征.一般好發于軀干,隨后四肢, 最常見為紅斑鱗屑性損害或萎縮性斑片.持續2-5年進入斑塊期。麻風查菌可以鑒別。,麻風與神經系統疾病鑒別要點,幾乎所有的麻風患者均有不同程度的周圍神經損害及其功能障礙。臨床上表現為神經粗大，疼痛，局部皮膚麻木，閉汗，肌肉萎縮及神經血管的營養和功能受累等。麻風不導致上運動神經元損害，近端肌肉很少受累。麻風感覺喪失基本是周圍性的，但是在手足常保留些正常感覺島，腱反射保存，并比通?；钴S。而且位置覺幾乎總是保存的麻風從來不損害大腦和脊髓。,麻風病線索,紅斑白斑、麻木無汗；生瘡生癬、不痛不癢；眉毛脫落、面如酒醉；耳垂肥大、面如蟲爬；皮膚干燥、肢端麻木；虎口無肉、手指彎曲；嘴歪眼翻、口角下垂；四肢筋痛、疼痛難忍；小腿變細、吊腳跛行；足底潰瘍、長期不愈。,麻風的治療,麻風是一種可以治療的疾病病人發現得病后，及早接受多種藥物聯合療法(MDT)可以治愈，并可避免和減少殘疾發生。聯合化療后一周內可殺滅患者體內幾乎所有細菌，使其失去傳染性。可以在家服藥，邊治療、邊工作、邊學習。已無必要像過去那樣進行人身隔離。,麻風的聯合化療,麻風的聯合化療是指采用兩種或兩種以上作用機制不同的有效殺菌性化學藥物治療。麻風聯合化療方案的特點：防止耐藥，療程短，必須有利福平，強調監服。分為多菌型和少菌型兩種方案。,麻風的治療,可用于麻風治療的藥物：1. 氨苯砜（DDS）：抑制二氫葉酸合成，41年發現對麻風有效，50-70年代首選，低價低毒，血清峰濃度高，有效濃度維持10天，100mg/d 3-4月殺滅99.9%活菌。 副作用：溶血貧血、剝脫皮炎、WBC、精神障礙。禁忌癥：DDS過敏、 DDS綜合癥、肝腎損害、極度衰竭、貧血、精神病 。,2. 利福平（RFP）：63年報告用于麻風，抑制RNA聚合酶。一次600mg口服，維持24h, 峰濃度高，空腹促吸收。最強殺菌藥。600mg/月即有高度殺菌作用，但動物試驗每月1次療效不如每周1次。每月1次安全。 副作用：溶血貧血、腎衰，血小板、肝炎、流感綜合征（在治療3個月后發生）,3. 氯苯吩嗪（B663）：62年報告對麻風有效，抗菌機理同利福平 （RFP） ，50-100mg/d 治療3個月，細菌滅活。間隔給藥療效差，宜每天給藥，常規劑量無毒，胃腸反應少。與DDS合用治3個月殺菌99.99%。 副作用：色素沉著（6-12月明顯，淡紅-棕褐色，停藥半年后消退），魚鱗病樣皮膚，視力（停藥后3-6個月好轉）,麻風化療方案,采用世界衛生組織推薦的聯合化療方案 少菌型病人經半年療程的氨苯砜(DDS)和利福平(RFP)