非紫紺型先心病概述,CCU,1,學習目標,1,2,3,4,了解先心病的病因及分類,熟悉胎兒血液循環路徑,熟悉先心病血流動力學變化,掌握先心病護理要點,2,正常心臟結構,3,4,正常人的血液循環途徑,體循環：左心室主動脈全身毛細血管上下腔靜脈右心房 肺循環：左心房肺靜脈 肺毛細血管網 肺動脈 右心室,5,胎兒血循環及出生后改變,6,7,先天性心臟病,先天性心臟病（Congenital heart disease,CHD）是指在胎兒時期心臟血管的發育異常而引起的心血管畸形，包括出生后應自動關閉的通道未能閉合。兒童最主要的心血管系統疾病,8,血流動力學分類,A.左向右分流型潛伏青紫型室間隔缺損（VSD）房間隔缺損（ASD）動脈導管未閉（PDA）B.右向左分流型青紫型法洛四聯癥（TOF）完全性大動脈轉位（TGA）C.無分流型無青紫型肺動脈狹窄（PS）,9,10,室間隔缺損是室間隔組成部分的發育不良或發育障礙小兒最常見先心病，占兒童先心病 2025,11,分型,按缺損部位、缺損邊緣組織性質膜周部缺損 （多見）肌部缺損動畫VSD.swf按缺損大小小型室缺：D10 mm,12,VSD的血流動力學改變,13,病理生理學改變,左室向右室分流肺循環血量 肺動脈高壓 左心容量負荷右室肥大 左房、左室擴大 右心衰竭肺動脈高壓主動脈壓力 右向左分流 Eisenmenger綜合征,14,臨床表現,臨床癥狀與缺損大小相關體循環缺血：生長發育遲緩肺循環充血： 反復呼吸道感染、充血性心力衰竭潛在青紫體征：胸骨左緣第3、4肋間粗糙雜音肺動脈第2音亢進,15,16,分型,原發孔型繼發孔型 最常見動畫房間隔形成.swf,17,房間隔缺損部位模式圖,18,ASD的血流動力學改變,19,病理生理學改變,左房向右房分流右心容量負荷增加右房、右室、肺動脈擴張肺循環血量增加肺動脈高壓右心衰竭肺動脈高壓主動脈壓右房向左房分流Eisenmenger綜合征,20,臨床表現,嬰兒期多無癥狀；多體檢時發現體循環缺血：活動后氣急、疲乏及發育落后肺循環充血：易患呼吸道感染（肺炎）潛在青紫：當哭鬧、肺炎、心衰時易出現暫時右向左分流并發紺,21,臨床表現,心臟雜音的特點位置：胸骨左緣2，3肋間收縮期響度：2-3級，噴射性音調：柔和無震顫，不向其他位置放射,22,23,動脈導管未閉分型,24,動脈導管的關閉,第一階段：功能性關閉生后1015小時：呼吸建立、動脈氧分壓升高、肺循環阻力下降第二階段：解剖性關閉生后23月（80%）1年內,25,PDA的血流動力學改變,PDA分流,26,病理生理學改變,主動脈 肺動脈 肺循環血量 左心容量負荷 左心室肥大 左心衰竭主動脈 肺動脈 肺循環血量 肺動脈壓力，肺動脈高壓 右心阻力負荷 右室肥大右心衰竭肺動脈壓力 接近或超過主動脈壓力 雙向分流右向左分流Eisenmenger綜合征差異性發紺（當肺動脈壓力超過主動脈，出現右向左分流入主動脈，下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常）,27,臨床表現,臨床癥狀：與分流量的大小相關小型PDA無明顯臨床癥狀不影響生長發育大型PDA充血性心力衰竭反復呼吸道感染，肺炎,28,臨床表現,體征：與PDA大小相關肺循環充血、體循環缺血、潛在青紫蒼白、多汗、生長發育落后呼吸費力肝臟腫大,29,先心病的輔助檢查,X線檢查心電圖檢查超聲心動圖檢查（確診的手段）心導管檢查,30,先心病的術前護理,一般護理：合理飲食、充足睡眠、心理護理遵醫囑正確氧氣吸入防止患兒感冒、發熱,31,治療,小型：自然閉合密切隨防大型：開胸直視手術治療 經胸微創封堵術：避免了放射線損傷，基本不受年齡和體重的限制 心導管介入治療：不開胸不留疤,32,術后常見問題,心律失常肺動脈高壓危象術后高血壓喉返神經損傷乳糜胸,33,術后問題-心律失常,注意觀察心率的變化保持好輸入抗心律失常藥物的靜脈通路維護好起搏器的功能,34,術后問題-肺動脈高壓危象,避免誘因保持氧合充分適當鎮靜遵醫囑應用降肺動脈壓力和維護右心功能的藥物,35,術后問題-術后高血壓,注意監測血壓適當控制液體入量保持小兒鎮靜,36,術后問題-喉返神經損傷,觀察患兒有無聲音嘶啞，飲水嗆咳等表現防止誤吸普食或米糊、藕粉等粘稠食品激素治療+營養神經的藥物,37,術后問題-乳糜胸,密切觀察引流的顏色性狀胸腔閉式引流管禁食，補液手術結扎胸導管,38,術后護理,39,40,術后護理-病情觀察,41,術后護理-循環系統的觀察,持續心電監測持續監測血壓，定時測中心靜脈壓周圍循環功能的觀察,42,術后護理-呼吸系統的觀察,妥善固定氣管插管觀察呼吸頻率、胸廓起伏、兩側呼吸音是否對稱保持呼吸道通暢：定時吸痰預防肺部并發癥: 定時翻身拍背,43,消化系統的觀察,術后護理,胃腸減壓,胃液的量和性質,消化道出血征象腹脹腸鳴音回復時間及強弱,44,術后護理-泌尿系統的觀察,觀察尿液的色、質、量，準確記錄出入量防止逆行感染：每7天更換尿袋，每班傾倒尿液,45,神經系統的觀察,意識狀態，有無嗜睡、意識模糊、表情淡漠、興 奮躁動、多語、錯覺等瞳孔 ：大小、對光反射、水腫、充血，肌張力,術后護理,46,術后護理-傷口及引流液的觀察,觀察傷口有無滲血觀察引流液的色、質、量觀察引流液是否在單位時間內增多 如連續3小時多于4ml/kg，要通知醫生，考慮二