1、PCOS 與地塞米松抑制實驗,曹浩哲 西安交通大學醫學院第一附屬醫院生殖醫學科,稀發排卵或無排卵 高雄激素的臨床表現和/或高雄激素血癥 卵巢多囊性改變：一側或雙側卵巢直徑29mm的卵泡12個，和/或卵巢體積10ml 上述3條中符合2條，并排除 如為高雄，需排除其他高雄激素病因：先天性腎上腺皮質增生、柯興氏綜合征、分泌雄激素的腫瘤等。 如為稀發排卵或無排卵，需其他引起排卵障礙的疾病：高泌乳素血癥，卵巢早衰和垂體或下丘腦性閉經，以及甲狀腺功能異常，嚴重的胰島素抵抗綜合癥（2006AES),PCOS診斷標準（2003年鹿特丹標準）,雙氫睪酮,5-還原酶,DHEA-S （網狀帶）,磺酰化,21羥化酶缺

2、乏,21羥化酶缺乏,皮質醇（束狀帶）,醛固酮（球狀帶）,17羥化酶缺乏,雄激素在腎上腺生成及轉化途經,卵巢主要合成睪酮，01mgd和雄烯二酮(4一A)12mgd。 尚有脫氫表雄酮(DHEA)1mgd，主要由泡膜間質細胞合成。,雄激素在卵巢生成及轉化途徑,PCOS(首輪：激素六項、 OGTT+IRT、 甲功、 DHEA-S、血脂）,T或者DHEA-S （18.2umol/L) ： 查 17-OHP 和皮質醇，確定高雄激素的來源途經 根據情況加腎上腺B超（排除腫瘤） T或正常： 查SHBG是否正常,血皮質醇 17-OHP,PCOS鑒別診斷意義,血皮質醇 17-OHP,血皮質醇 17-OHP,21羥

3、化酶缺乏,基因診斷,地塞米松過夜試驗或小劑量抑制試驗,地塞米松大劑量抑制試驗+ACTH測定,先天性腎上腺增生癥,庫欣氏綜合征,庫興病,腎上腺功能亢進？,抑制無效,抑制有效,腫瘤,抑制無效,抑制有效,正常人、pcos,大劑量地塞米松抑制試驗,抑制有效,抑制無效,正常人、PCOS、庫欣病,腫瘤,小劑量地塞米松抑制試驗,抑制有效,抑制無效,正常人、pcos 假性庫欣綜合征,庫興綜合癥 腫瘤,直接進行不同實驗的區分情況,庫欣氏綜合征,各種原因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素（主要是皮質醇）所致病癥的總稱。其中最多見者為庫欣病。,1ACTH依賴性 （80-85%）庫欣病：指垂體促腎上腺皮質激素（ACTH）分

4、泌過多，伴腎上腺皮質增生；垂體多有微腺瘤，少數為大腺瘤； 異位ACTH綜合征，系垂體外的腫瘤組織分泌過量ACTH，伴腎上腺皮質增生。 2非ACTH依賴性 （15-20%） 腎上腺皮質腺瘤；腎上腺皮質癌；不依賴ACTH的雙側性腎上腺小結節性增生；不依賴ACTH性雙側腎上腺大結節性增生。 3.假性庫欣綜合征： 醫源性類庫欣綜合征：長期應用糖皮質激素； 酒精性類庫欣綜合征，可能與長期飲酒導致肝損害影響皮質醇滅活有關，停酒精后癥狀可消失。 郁抑癥、焦慮癥、2型糖尿病和中心性肥胖等,定性診斷,臨床表現，有典型癥狀、體征者，從外觀即可作出診斷 各型庫興綜合征共有的特征為糖皮質激素分泌異常，血皮質醇水平增高

5、和晝夜節律消失；24小時尿游離皮質醇（UFC）或17-羥類固醇（17-OHCS）排出量增高；小劑量地塞米松抑制試驗簡化了的過夜地塞米松抑制試驗，增高的皮質醇不被抑制是皮質醇增多癥必需的確診試驗。,病因診斷,大劑量地塞米松抑制試驗與過夜大劑量地塞米松抑制試驗意義相似 庫欣病服藥第二日24小時尿UFC或17-OHCS多數被抑制到對照日50%以下 腎上腺腫瘤及異位ACTH綜合征大都不被抑制。 血ACTH水平 腎上腺腫瘤時降低 庫欣病時升高，異位ACTH綜合征更高。,幾種實驗設計,結果分析：服藥后，血、尿皮質醇值降至對照值的50%以下為有反應。,小劑量地塞米松抑制試驗,口服地塞米松0.5毫克 每6小時

6、1次，共2天。 于服藥前及服藥第3日晨8時抽血測定皮質醇。,第1日：8:00 抽血 12:00 0.5mg 18:00 0.5mg 24:00 0.5mg 第2日：6:00 0.5mg 12:00 0.5mg 18:00 0.5mg 24:00 0.5mg 第3日： 06:00 0.5mg 08:00 抽血,大劑量地塞米松抑制試驗,口服地塞米松2毫克 每6小時1次，共2天。 于服藥前及服藥第3日晨8時抽血測定皮質醇。,第1日：8:00 抽血 12:00 2mg 18:00 2mg 24:00 2mg 第2日：6:00 2mg 12:00 2mg 18:00 2mg 24:00 2mg 第3日： 06:00 2mg 08:00 抽血,過夜地塞米松抑制試驗,口服地塞米松0.5毫克 于服藥前