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文檔簡介
臨床痛風性腎病分類、病理特征、病因、發病機制、診斷特征、鑒別診斷及病理圖譜痛風性腎病分類急性痛風性腎病是由尿酸晶體在腎小管(通常是集合管)中沉積引起的。患有急性痛風性腎病的患者會出現嚴重的高尿酸血癥,以及急性少尿或無尿性腎衰竭。這通常繼發于腫瘤溶解綜合征或擠壓傷。15%~20%的急性痛風性腎病患者可能會出現尿酸結石。慢性痛風性腎病與尿酸鈉晶體主要在髓質沉積有關,常見于痛風、慢性高尿酸血癥和高血壓患者。-病理特征--病因/發病機制-尿酸是嘌呤代謝的最終產物,在近端小管經歷濾過、重吸收、分泌和再吸收。高尿酸血癥的原因包括尿酸生成過多(10%~25%的病例),如特發性(60%)、組織大量破壞(腫瘤溶解綜合征、擠壓傷等)、遺傳性酶缺乏(如萊施-尼漢綜合征、糖原貯積病1型);以及尿酸排泄減少(75%~90%),如特發性、藥物相關(噻嗪類利尿劑、環孢素
A)、慢性重金屬中毒、代謝和內分泌紊亂(Bartter綜合征、甲狀腺功能減退等)、尿調節蛋白貯積病。-關鍵診斷特征-集合管中尿酸鹽結晶針狀裂隙伴急性腎小管損傷;髓質中含尿酸鹽結晶針狀裂隙的異物型肉芽腫(痛風石)。-鑒別診斷-需與其他晶體沉積導致的急性腎小管損傷(如茚地那韋、輕鏈管型腎病,累及近端小管,后者免疫熒光可見單克隆晶體)以及其他肉芽腫炎癥(如膽固醇肉芽腫有管內柳葉狀晶體、結節病無晶體且有多個融合肉芽腫)相鑒別。
痛風性腎病累及髓質集合管,而茚地那韋和輕鏈管型腎病累及近端小管,且輕鏈管型腎病免疫熒光可見單克隆晶體。此外,痛風石的中央是羽毛狀、針狀晶體,與膽固醇肉芽腫(管內有柳葉狀晶體)和結節病(無晶體且有多個融合肉芽腫)不同。-病理圖譜-圖1.痛風患者的痛風性腎病,伴有非特異性血管硬化、間質纖維化和腎小管萎縮(蘇木精-伊紅染色)。圖2.痛風性腎病,腎小管內有由尿酸沉淀形成的痛風石,呈羽毛狀、針狀晶體,周圍伴有炎癥反應和巨細胞反應(蘇木精-伊紅染色)圖3.痛風性腎病,腎小管內有由尿酸沉淀形成的痛風
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