先天性心臟病的預防及治療先天性心臟病的預防及治療

2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療定義先天性心臟病(CHD,CongenitalHeartDisease)是胚胎時期心臟血管發育異常所致或胸內大血管結構畸形，進而影響心臟或循環生理功能的病癥。2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療流行病學

約占出生嬰兒的8～12‰

復雜難治占總發生率的20％我國現有先心病100萬以上我國大約新生15～20萬/年2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療流行病學發病相關因素：海拔Highaltitude

環境Environment

種族Nationality2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療流行病學海拔

青海和云南的CHD發病率明顯高于廣東青海13.8‰（海拔4068－5188m）廣東1.3‰（海拔45－55m）2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療流行病學環境

晉城－山西省著名產煤基地

CHD發病率6.7‰

太原－山西省省會發病率僅為1.3‰2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療流行病學民族

青藏高原青海（以漢族為主）發病率8.1‰

西藏（以藏族為主）發病率14.7‰2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療流行病學各種CHD在我國不同地區的發病情況

VSDASDPDAAltitude寧波53.7%9.4%10.4%5m北京46.0%15.6%9.0%900m昆明55.0%17.6%11.4%1800m西寧19.7%27.3%51.0%2260m拉薩28.0%28.0%33.0%3700m2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療國內CHD治療情況全國手術總量（包括成人）心臟手術：5－6萬/年介入治療：2萬/年2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療我院CHD手術量2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

河北省兒童醫院心外科近十年手術治療例數注：2010年為前半年總量510234494276271403535602我院CHD手術量2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療我院CHD手術年齡分布2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療我院CHD介入量

河北省兒童醫院心外科近幾年介入治療例數

VSDASDPDAPS

其它合計20065112354510720071073210959262200877431016820093213651631292010半年141648122922010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療我院CHD介入治療情況2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療我院CHD介入治療情況2007年介入治療各CHD比例2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療我院CHD介入治療情況2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療我院CHD介入治療情況2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療我院CHD介入治療情況先天性心臟病的預防及治療手術中先天性心臟病的預防及治療監護室先天性心臟病的預防及治療先天性心臟病的預防及治療幾種內科經常遇到的先心病及處理方案2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療主動脈縮窄（CoarctationOfAorta

CoA）是指先天性降主動脈狹窄，常發生在左鎖骨下動脈遠端和動脈導管鄰接處。發生率為每1000活產嬰兒的0.2~0.6，在先天性心臟病中為5%~8%。主動脈縮窄在常見先天性心臟病中發生率位居第八，常合并其他先天性心臟病如動脈導管未閉、主動脈二瓣畸形、室間隔缺損和二尖瓣病變。

主動脈縮窄2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療主動脈縮窄2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

按狹窄發生部位和同動脈導管的關系，臨床將主動脈縮窄分為兩種類型。導管前型（嬰兒型）導管后型（成人型）分型2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

導管前型主動脈縮窄，可用前列腺素E延遲導管閉合，保證動脈導管開放以維持下半身血流灌注；同時積極改善心臟功能，增加心肌收縮力，常用藥物為多巴胺靜脈滴注，適量給以洋地黃類藥物，與此同時輔以利尿劑增加尿量，排出體內廢物，減輕酸中毒和心臟前后負荷。前列腺素E還可降低肺動脈壓，減少心內畸形的左向右分流量，限制肺內超負荷的大量血流灌注造成的肺動脈高壓、肺水腫，癥狀改善后，及時行外科治療。內科治療2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

主動脈弓中斷

Interruption

of

Aortic

Arch

主動脈弓中斷（IAA）系指主動脈弓某個部位的管腔閉鎖或者闕如，在解剖上形成主動脈弓離斷，近、遠側管腔不連續，從而造成主動脈弓的兩個部分之間或主動脈弓與降主動脈之間的血流中斷。主動脈弓中斷幾乎都合并粗大的PDA和VSD，也可合并其他畸形和大血管與心室連接關系的異常。2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

合并PDA是主動脈弓中斷患兒出生后賴以生存的條件。中斷部位以遠的主動脈弓和降主動脈的血流是由右心房或/和右心室通過ASD或VSD，經PDA提供。如果合并PDA細小或左室流出道梗阻，可導致頑固性心力衰竭，大部分病例死于新生兒期，少部分存活者則出現肺血管繼發病變，導致肺動脈高壓，漸至右心衰竭。主動脈弓中斷約占先天性心臟病的1%。2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

根據主動脈弓中斷部位的不同，臨床上分為三型。A型：中斷位于左鎖骨下動脈的遠側。B型：中斷位于左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間。C型：中斷位于無名動脈和左頸總動脈之間。2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療IAA患兒明確診斷后應及早施行手術治療，以恢復主動脈的連續性和糾正合并的心內畸形，從而改變中斷以遠部位的主動脈內血液由右心室供給的血流動力學異常，同時降低肺動脈壓。

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完全性肺靜脈異位連接

Total

Anomalous

Pulmonary

Venous

Connection

完全性肺靜脈異位連接（TAPVC）,系較少見的先天性心臟畸形，發病率占先天性心臟病的1.5%～3.0%，男女之比約為2:1。主要靠左右心房之間的交通維持生存，如不治療，80%在1歲內死亡。2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

根據Darling1957年提出的分類法，本病分為4型。心上型,占45%，匯總靜脈經上行于左肺動脈前方的垂直靜脈與無名靜脈連接；心內型，占25%，匯總靜脈與冠狀靜脈竇連接；心下型，占25%，經沿食管前方下行的垂直靜脈穿過膈肌食管裂孔與門靜脈、靜脈導管或下腔靜脈連接；混合型，占5%，肺靜脈同時連接到以上不同部位。2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療癥狀和體征

TAPVC有嚴重肺靜脈梗阻者，出生后即有嚴重癥狀。可出現喂養困難、紫紺、呼吸急促、鼻翼扇動、四肢末端濕冷、心率增快等低心排和酸中毒表現，最多見于心下型，也可見于心上型和混合型，心內型少見。如不及時治療往往很快死亡。診斷要點2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

治療原則為早期施行根治術。卵圓孔很小，心導管檢查測得右房壓力增高，左、右房壓差>0.4kPa(30mmHg)，考慮因此而導致肺靜脈梗阻。伴有肺靜脈梗阻的新生兒，應用前列腺素E1可延遲PDA閉合，減輕肺淤血，降低右心室后負荷，增加體循環血流量，有利于提高動脈壓。伴有肺靜脈梗阻的患兒，病情多呈進行性加重，一旦確診應盡快手術，無肺靜脈梗阻或心力衰竭者，應在5歲以內手術，以避免右心室擴張性損害和肺動脈高壓的發生。手術要點2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

重度肺動脈狹窄

SeverePulmonaryStenosis

肺動脈狹窄（PS）是指右心室與肺動脈間的通道，因先天性畸形產生的狹窄，而室間隔完整。此為常見的先天性心血管病之一。常見狹窄類型有瓣狹窄，漏斗部狹窄，肺動脈狹窄。其可各自單獨存在，亦可并在。2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

肺動脈狹窄作為單發畸形為常見先天性心臟病之一，約占先天性心臟病的10%～20%，其中以瓣膜狹窄最為常見，約占70％～80％。2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

本病癥狀和病情發展與狹窄程度有關，輕度狹窄者可無癥狀，重度狹窄者癥狀出現早，并逐漸發展出現紫紺及心功能衰竭。本病手術療效確切，治愈率高。療效欠佳或病死者多數是未及時接受治療，病情危重或伴其他心臟畸形者。因此，應該早診斷，早治療。

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嚴重肺動脈狹窄的處理

絕大多數嚴重肺動脈狹窄病例最終均可行雙心室修補。其可行導管介入，外科手術及內外科鑲嵌治療。前期處理與室間隔完整形肺動脈閉鎖相同，確診前需靜脈輸注前列腺素E1，機械通氣，正性肌力藥物及糾正代謝性酸中毒等治療。由于介入導管技術的結果與外科手術相當，其漸漸代替一期手術，成為治療首選。

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手術適應證

①活動后有氣短，心前區疼痛，右心衰竭及紫紺等臨床表現者。②心電圖呈現右心室肥厚或伴勞損者。③休息時右心室峰壓大于10

.0kpa(75mmhg)

,肺動脈－右心室壓差大于6.7kpa(50mmhg

)

。④肺動脈瓣口面積小于0.5cm2/m2體表面積。⑤無明顯癥狀者，右心室終末舒張壓增高，而心排血量不增加者。

嚴重肺動脈狹窄的診斷既是手術指征。

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合并難治性肺炎的巨大室間隔缺損

HugeVsdWithPneumonia

室間隔缺損是常見的一種先天性心臟畸形大多數是單一畸形，約占先天性心臟病的20％左右；也可為復合心臟畸形的一個組成部分，如見于法樂四聯癥完全性房室通道等。2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

缺損直徑大小是按照缺損直徑與本人主動脈瓣環徑的比值作為衡量缺損大小的依據。當比值小于25%時屬小型缺損，左向右分流量小，很少造成明顯的血流動力學障礙。當比值在25%~50%之間屬中型缺損，分流量增大，可有輕度左心室擴大。2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

缺損的直徑超過主動脈瓣環徑的50%，或＞1cm/m2為大型室缺，收縮時左、右室和主、肺動脈的壓力相仿，此時分流量和分流方向取決于肺血管床的阻力。肺血管阻力較低時，產生大量左向右分流，左房室因容量負荷過重而擴大。2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

難治性充血性心力衰竭的大型vsd嬰兒應在生后3個月內手術糾治。室缺自發閉合的可能性幾乎不存在，而肺血管阻塞性病變會進行性加重，尤其肺血管阻力≥4U/m2，或者左向右分流＞2：1時應馬上手術。先天性心臟病的預防及治療常見紫紺型先心病的現狀和進展

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大動脈轉位

TranspositionOftheGreatArteries

大動脈轉位

(TGA)是一組復雜的先天性心臟畸形。病理解剖學表現為左、右心室與兩大動脈連接位置失去正常的一致(Concordats)關系或／和兩大動脈相互位置異常，而使體循環和肺循環發生異常血流，統稱為大動脈轉位(TGA)。

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根據病理解剖，房、室兩大動脈形態和位置的變異，有各種分類方法；根據臨床需要和方便，TGA常分為完全型(CompleteTGA,CTGA)和先天矯正型大動脈轉位(CongenitallyCorrectedTGA，CCTGA)。如不伴有室間隔缺損(VSD)，僅有很小的房間隔缺損(ASD)或卵圓孔末閉或無動脈導管未閉(PDA)者又稱單純性TGA，此類病例不易存活，約30％在生后1周內死亡，約50%1月內死亡。2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

近年來，由于診斷的準確性提高，對病理生理的認識更加深入、病例選擇適當、手術技術的提高及設備條件的改善，解剖根治手術的成功率大有提高。我國郭加強、汪曾煒、蘇肇伉均有成功的報道。當前不少心血管外科或心血管中心也已開始施行這一手術。現狀2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

法洛氏四聯癥

TetralogyOfFallot

法洛四聯癥（TOF）因Fallot首先描述而得名，又稱發紺四聯癥，是聯合的先天性心臟血管畸形，本病包括室間隔缺損，肺動脈口狹窄，主動脈騎跨（騎跨于缺損的心室間隔上）和右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變。2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。發生率為每1000活產嬰兒的0.28，在先天性心臟病中為3%~5%。專家汪曾煒教授指出：未治療的四聯癥患兒預后差,25%死于一歲以內，40%死于3歲以內，70%死于10歲以內，合并肺動脈閉鎖或無肺動脈瓣者有50%死于1歲以內，這就要求在早期嬰兒施行手術。2010.8pediatriccardiacsurgeryHebeichildren,shospital先天性心臟病的預防及治療

目前先心病的外科治療趨向于小年齡、低體重。其原因主要是先心病早期治療可阻止先心病對患兒體格發育的不良影響，阻止先心病對心臟本身和肺臟的影響，同時成功的手術可以一勞永逸地解除病兒的痛苦，使其體格，心理發育無異于同齡兒。法樂四聯癥的外科治療亦