先天性心臟病2先天性心臟病(CHD)

先天性心臟病2占先心病的50％小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨存在，其余合并其它畸形室間隔缺損

ventricularseptaldefect(VSD)先天性心臟病2VSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④約20%

~30%先天性心臟病2VSD分類（2）

小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺損直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類：先天性心臟病2血液動力學改變二尖瓣相對狹窄左室肥大主動脈血減少室間隔缺損右室擴大全身血量減少腔靜脈右房肺動脈大肺血量多左房肺循環(huán)血量多體循環(huán)血減少先天性心臟病2癥狀：小VSD（Roger)無－輕微中VSD嬰兒期出現(xiàn)癥狀肺循環(huán)量↑：氣促、多汗、反復肺炎體循環(huán)量↓：生長發(fā)育差、耐力差大VSD

生后2－3周出現(xiàn)上述癥狀、反復心衰及下呼吸道感染。肺動脈擴張壓迫喉返神經，引起聲音嘶啞。兒童青少年出現(xiàn)EisenmengerSyndrome。VSD臨床表現(xiàn)先天性心臟病2體征：視:心尖搏動彌散胸廓畸形觸:胸骨左緣3～4肋間收縮期震顫叩:心界擴大聽：胸骨左緣3～4肋間聞及Ⅲ—Ⅳ

級全收縮期雜音，傳導廣泛，P2亢進。分流量大時，二尖瓣相對狹窄的柔和舒張期雜音。先天性心臟病2ⅡⅢ/Ⅵ級收縮期雜音心臟體征先天性心臟病2X線檢查小VSD：正常中VSD：以左室大為主、PA段突出、肺充血、搏動強、主動脈弓影小。大VSD：上述表現(xiàn)明顯+右室大為主。肺動脈高壓顯著時：右室大更為明顯、PA段明顯隆起、肺野外圍清晰、肺門增大。先天性心臟病2VSDX線檢查1.肺充血2.左室大或左右室大3.肺動脈段突出4.主動脈影縮小5.肺門博動（透視下）先天性心臟病2

ECG：小VSD：正常中VSD：左心室增大大VSD：LVH+RVH肺動脈高壓嚴重時：LVH+RVH+勞損

UCG：左室、右室大室間隔超聲失落異常血流頻譜先天性心臟病2VSD超聲心動圖

彩色多譜勒圖像先天性心臟病2心導管檢

查+造影1.右心室血氧含量高于右心房2.造影劑從左室右室先天性心臟病2VSD合并癥

支氣管肺炎心力衰竭肺水腫感染性心內膜炎先天性心臟病2VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內科治療：防治心衰外科直視手術修補心導管介入治療補片直接縫合先天性心臟病2動脈導管未閉

（patentductusarteriousPDA）占先心的15％。動脈導管是胎兒時期的血液重要通路，出生后數(shù)小時～數(shù)天發(fā)生功能上關閉。80％在3個月解剖關閉；1年左右應完全解剖關閉。若導管持續(xù)開放，則為PDA。先天性心臟病2分型：管型、漏斗型、窗型直徑：小0.3cm；中0.5cm；大1.0cm先天性心臟病2先天性心臟病2先天性心臟病2PDA病理生理左向右分流的大小取決于導管的大小主肺動脈壓差差異性紫紺（differ-entialcyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;血液動力學改變二尖瓣相對狹窄主動脈擴大脈壓大動脈導管未閉肺動脈擴大全身血量減少右室右房肺血量多左房擴大左室肥大肺循環(huán)血量多體循環(huán)血減少差異性青紫先天性心臟病2PDA臨床癥狀分流量小：無癥狀，僅有雜音。分流量大：（1）肺循環(huán)血多的表現(xiàn)（2）體循環(huán)血少的表現(xiàn)（3）聲音嘶啞（4）周圍血管征（5）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征

-----差異性青紫先天性心臟病2心臟體征

望：心尖博動彌漫

觸：可觸及收縮或舒張期震顫

叩：心界擴大

聽：胸骨左緣第2肋間聞及粗糙、響亮連續(xù)性機器樣雜音，向左頸部和背部傳導。肺動脈壓力增高時，舒張期雜音消失。分流量大時，二尖瓣相對狹窄雜音。先天性心臟病2Ⅲ-Ⅵ/Ⅵ級粗糙的連續(xù)性雜音心臟體征先天性心臟病2PDAX線檢查肺充血肺動脈突出左房、左室大主動脈增大肺門博動（透視下）先天性心臟病2PDA超聲心動圖

彩色多譜勒圖像先天性心臟病2心導管檢查+造影：

1.肺動脈血氧含量高于右心室血氧含量

2.造影劑從主動脈肺動脈心電圖：

提示左心室增大左心房也增大先天性心臟病2PDA僅有收縮期雜音

1.新生兒期、嬰兒期

2.肺動脈高壓

3.肺炎心衰先天性心臟病2PDA并發(fā)癥肺炎心力衰竭感染性心內膜炎先天性心臟病2PDA治療內科治療防治心衰對于早產兒，用消炎痛可促使90%PDA關閉外科手術介入治療先天性心臟病21潛在青紫2有心臟雜音3肺循環(huán)量↑:肺門舞蹈，易并發(fā)肺炎、心衰、心內膜炎4體循環(huán)量↓左向右分流先心病共同特點:先天性心臟病2法洛四聯(lián)癥

（TetralogyofFallot）1888年由EtienneFallot首先描述本病，故命名。約占先心的10％。可與其他心血管畸形并存。先天性心臟病2TOF的四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

先天性心臟病2①②③④先天性心臟病2TOF常合并的畸形右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常先天性心臟病2先天性心臟病2TOF病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導管的關閉青紫加重;肺動脈血流的減少可致側支循環(huán)的形成血液動力學改變左室室間隔缺損全身青紫腔靜脈右房擴大肺動脈小肺血量少左房肺循環(huán)血量少體循環(huán)血減多右室肥厚肺動脈狹窄主動脈騎跨先天性心臟病2臨床表現(xiàn)－癥狀青紫：2～3個月出現(xiàn)，活動耐力差呼吸困難蹲踞杵狀指（趾）：缺氧6月以上可出現(xiàn)發(fā)育落后缺氧發(fā)作先天性心臟病2陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預防：心得安1~3mg/（kg·d）口服先天性心臟病2臨床表現(xiàn)－體征視：心前區(qū)隆起觸：一般無震顫叩：心界正常或稍大聽：第2心音單一，P2減弱；胸2～4肋間Ⅱ/6以上SM雜音；狹窄嚴重或缺氧發(fā)作時雜音消失。先天性心臟病2Ⅱ-Ⅵ/Ⅵ級收縮期雜音，P2減弱或消失心臟體征先天性心臟病2F4臨床癥狀

（1）青紫、球結膜充血（2）活動耐力差、發(fā)育落后（3）蹲踞現(xiàn)象（4）杵狀指（趾）（5）腦缺氧表現(xiàn)先天性心臟病2先天性心臟病2先天性心臟病2先天性心臟病2先天性心臟病2先天性心臟病2血象：

RBC500～800×1012/LHb170～200g/L

血球壓積53～80%心電圖：提示右心室大，心肌勞損

輔助檢查先天性心臟病2F4X線檢查肺缺血肺動脈段凹陷心影正常或稍大呈“靴形心”先天性心臟病2先天性心臟病2F4超聲心動圖

彩色多譜勒圖像先天性心臟病2心導管檢查+造影：

1.右心導管易進入主動脈和左心室。

2.右心室注射造影劑時右室、主動脈、肺動脈同時顯影，左室顯影。先天性心臟病2F4心臟造影先天性心臟病2F4并發(fā)癥和治療并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、心內膜炎。治療：

內科：腦缺氧發(fā)作時，輕者：胸膝位。

重者：吸氧，靜脈用心得安或新福林，必要時皮下注射嗎啡。

常發(fā)作者：口服心得安。禁用洋地黃。

外科：2—3歲以上做手術。先天性心臟病2先心病治療

內科：按期預防接種和預防感染;

先心合并心衰：強心、利尿、血管擴張劑。

缺氧發(fā)作處理:

藥物關閉PDA：消炎痛0.1～0.3mg/kg/次（早產兒、出生12天內效果好）先天性心臟病2

介入治療：脈導管堵閉術(Amplatzer)房間隔缺損封堵術室間隔缺損封堵術先天性心臟病2先天性心臟病2外科治療:手術年齡：PDA3～4歲

VSD、ASD、F44～6歲②根治手術③姑息手術：肺動脈環(huán)扎術、分流術④禁忌癥：

Eisenmengersyndrome先天性心臟病2幾種先心鑒別

青紫肺血P2震顫雜音部位心臟大ASD無多亢進