中國視神經脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南一、診斷標準1.核心臨床特征：視神經炎：單眼或雙眼視力急性下降，伴或不伴眼球疼痛。急性脊髓炎：肢體無力、感覺異常、膀胱功能障礙等，且病變范圍通常累及3個或更多椎體節段。2.實驗室檢測：水通道蛋白4（AQP4）抗體陽性是診斷的重要輔助條件，尤其是對于無明確核心臨床特征的患者。其他輔助檢查包括磁共振成像（MRI）、腦脊液分析等。二、治療方法NMOSD的治療目標包括控制急性發作、預防復發以及改善長期預后。根據指南，主要治療方法如下：1.急性期治療：糖皮質激素：作為一線治療藥物，用于控制急性炎癥反應，通常采用大劑量靜脈注射。血漿置換：適用于糖皮質激素治療效果不佳的患者，通過清除血液中的抗體和炎癥因子，迅速緩解癥狀。免疫吸附：與血漿置換類似，但更為精確，適用于部分患者。2.長期治療：免疫抑制劑：如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等，用于預防復發。3.支持治療：包括康復訓練、心理支持以及并發癥的預防和管理。三、預后與注意事項NMOSD的預后與疾病的早期診斷和治療密切相關。通過規范化的診斷和治療，大多數患者的癥狀可以得到有效控制。然而，由于該疾病具有高復發率的特點，患者需要長期隨訪和監測，以便及時調整治療方案。中國視神經脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南一、診斷標準1.核心臨床特征：視神經炎：單眼或雙眼視力急性下降，伴或不伴眼球疼痛。急性脊髓炎：肢體無力、感覺異常、膀胱功能障礙等，且病變范圍通常累及3個或更多椎體節段。2.實驗室檢測：水通道蛋白4（AQP4）抗體陽性是診斷的重要輔助條件，尤其是對于無明確核心臨床特征的患者。其他輔助檢查包括磁共振成像（MRI）、腦脊液分析等。二、治療方法NMOSD的治療目標包括控制急性發作、預防復發以及改善長期預后。根據指南，主要治療方法如下：1.急性期治療：糖皮質激素：如甲潑尼龍沖擊治療，用于快速控制炎癥反應。血漿置換：適用于糖皮質激素治療效果不佳的患者，通過清除血液中的抗體和炎癥因子，迅速緩解癥狀。免疫吸附：與血漿置換類似，但更為精確，適用于部分患者。2.長期治療：免疫抑制劑：如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等，用于預防復發。3.支持治療：包括康復訓練、心理支持以及并發癥的預防和管理。三、預后與注意事項NMOSD的預后與疾病的早期診斷和治療密切相關。通過規范化的診斷和治療，大多數患者的癥狀可以得到有效控制。然而，由于該疾病具有高復發率的特點，患者需要長期隨訪和監測，以便及時調整治療方案。四、最新研究與治療進展1.疾病修飾治療（DMT）最新研究表明，疾病修飾治療（DMT）在緩解期患者中的應用能夠顯著減少復發風險并延緩殘疾進程。例如，靶向單抗類藥物如薩利珠單抗（Satralizumab）已被證實能夠有效降低AQP4抗體陽性患者的復發率。2.新型藥物研發2023年，中國國家藥品監督管理局批準了依庫珠單抗（Eculizumab）用于治療抗AQP4抗體陽性的NMOSD患者。這一藥物通過抑制補體系統活性，減少對神經組織的損傷，為患者提供了新的治療選擇。3.基礎研究突破中國科學家在《科學轉化醫學》上發表了關于NMOSD的新研究，揭示了星形膠質細胞在疾病中的自我拯救機制。這一發現為開發新型免疫干預治療策略提供了理論基礎，有望改善NMOSD患者的神經損傷。五、患者管理與心理支持1.長期隨訪與監測定期評估患者的病情變化，包括神經功能、AQP4抗體水平等，以便及時調整治療方案。2.心理支持與健康教育提供心理咨詢服務，幫助患者及其家屬應對疾病帶來的心理壓力。同時，普及疾病知識，增強患者對治療的信心。3.康復訓練與生活質量提升針對患者具體的運動障礙或生活能力下降，制定個性化的康復計劃，幫助患者逐步恢復功能。中國視神經脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南（完善版）一、診斷標準1.核心臨床特征：視神經炎：單眼或雙眼視力急性下降，伴或不伴眼球疼痛。急性脊髓炎：肢體無力、感覺異常、膀胱功能障礙等，且病變范圍通常累及3個或更多椎體節段。2.實驗室檢測：AQP4抗體陽性：是診斷的重要輔助條件，尤其是對于無明確核心臨床特征的患者。其他輔助檢查：包括磁共振成像（MRI）、腦脊液分析等，有助于明確病變范圍和性質。二、治療方法NMOSD的治療目標包括控制急性發作、預防復發以及改善長期預后。根據最新研究和指南，主要治療方法如下：1.急性期治療：糖皮質激素：如甲潑尼龍，通過靜脈注射用于緩解急性癥狀。血漿置換：適用于對糖皮質激素反應不佳的患者，通過清除血液中的自身抗體以減輕炎癥反應。2.預防復發治療：免疫抑制劑：如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯，用于長期免疫調節。生物制劑：近年來，新型生物制劑（如補體C5抑制劑、IL6單抗等）在預防復發方面取得顯著進展，如依庫麗單抗和薩特利珠單抗等。3.新藥研發：依庫麗單抗：作為補體C5抑制劑，已被證實能夠顯著降低復發率。薩特利珠單抗：IL6單抗，適用于高風險患者，能夠減少炎癥反應。依那利珠單抗：CD19單抗，為復發高風險患者提供了新的治療選擇。三、患者管理與心理支持1.長期隨訪與監測：定期評估患者的病情變化，包括神經功能、AQP4抗體水平等，以便及時調整治療方案。2.心理支持與健康教育：提供心理咨詢服務，幫助患者及其家屬應對疾病帶來的心理壓力。同時，普及疾病知識，增強患者對治療的信心。3.康復訓練與生活質量提升：針對患者具體的運動障礙或生活能力下降，制定個性化的康復計劃，幫助患者逐步恢復功能。四、基礎研究與未來方向1.基礎研究突破：中國科學家在《科學轉化醫學》上發表了關于NMOSD的新研究，揭示了星形膠質細胞在疾病中的自