皮膚粘膜淋巴結綜合征發病情況發病季節及年齡:夏季較多見。亞裔人發病率為高。2個月～10歲尤其就是4歲以內得嬰幼兒。發病率:男性略高于女性,1、5︰1。急性期約2周,亞急性期3～4周,恢復期5周至數年。預后:約15％一20％未經治療得患兒發生冠狀動脈損害。有1%～2%得死亡率。死亡原因多為動脈瘤破裂、心肌炎及心肌梗塞。西醫病因

感染(病毒、鏈球菌、葡萄球菌、立克次體、支原體等)－細菌超抗原致病學說機體免疫失調－多器官系統得炎癥性損傷其她因素(環境污染、藥物、化學劑、洗滌劑等)遺傳易感因素(家族發病、雙胎發病)感染

易感人群(遺傳學背景)異常免疫反應全身性血管炎,冠狀動脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素,中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒得T細胞,引發異常免疫反應,導致免疫性損傷發病機制病理

分為四期:

I期約1—9天,小動脈周圍炎癥,冠狀動脈主要分支血管壁上得小營養動脈和靜脈受到侵犯。心包、心肌間質及心內膜炎癥浸潤,包括中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及淋巴細胞。

Ⅱ期約12～25天,冠狀動脈主要分支全層血管炎,血管內皮水腫、血管壁平滑肌層及外膜炎性細胞浸潤。彈力纖維和肌層斷裂,可形成血栓和動脈瘤。

Ⅲ期約28～31天,動脈炎癥漸消退,血栓和肉芽形成,纖維組織增生,內膜明顯增厚,導致冠狀動脈部分或完全阻塞。

Ⅳ期數月～數年,病變逐漸愈合,心肌疤痕形成,阻塞得動脈可能再通。中醫病因病機

病因:感受溫熱邪毒基本病機:溫邪毒熱熾盛、瘀血內阻病變臟腑:侵犯營血為甚,病變臟腑以肺胃為主,可累及心肝腎諸臟。衛氣營血溫熱毒邪皮毛口鼻入里化熱氣陰兩傷邪陷心肝留滯經脈臨床表現－典型表現發熱:持續1~2周或更長,抗生素治療無效;

＊球結合膜充血,無膿性分泌物;

＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皸裂;

＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復期指趾端

膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落;

＊多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮;

＊頸淋巴結腫大。

大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點臨床表現－心臟表現心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常心肌梗塞(冠狀動脈損害多發生于病程2～4周)心肌梗塞和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死臨床表現－其她間質性肺炎無菌性腦膜炎消化系統癥狀(腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸等)關節痛和關節炎輔助檢查

1、血液檢查周圍血白細胞增高,以中性粒細胞為主,伴核左移。輕度貧血,血小板早期正常,第2～3周增多。血沉增快,C—反應蛋白等急性時相蛋白、血漿纖維蛋白原和血漿粘度增高;血清轉氨酶升高。2、免疫學檢查血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環免疫復合物升高;TH2類細胞因子如ＩＬ—6明顯增高,總補體和C3正常或增高。輔助檢查3、心電圖早期示非特異性ST—T變化;心包炎時可有廣泛ST段抬高和低電壓;心肌梗死時ST段明顯抬高、T波倒置及異常Q波。4、胸部平片可示肺部紋理增多、模糊或有片狀陰影,心影可擴大。

輔助檢查5、超聲心動圖急性期可見心包積液,左室內徑增大,二尖瓣、主動脈瓣或三尖瓣返流;可有冠狀動脈異常,如冠狀動脈擴張(直徑>3mm,≤4mm為輕度;4～7mm為中度)、冠狀動脈瘤(≥8mm)、冠狀動脈狹窄。６、冠狀動脈造影超聲波檢查有多發性冠狀動脈瘤、或心電圖有心肌缺血表現者,應進行冠狀動脈造影,以觀察冠狀動脈病變程度,指導治療。臨床診斷-川崎病得診斷標準

發熱5天以上,伴下列5項臨床表現中4項者,排除其她疾病后,即可診斷為川崎病:

(1)四肢變化:急性期掌跖紅斑,手足硬性水腫;恢復期指趾端膜狀脫皮。

(2)多形性紅斑

(3)眼結合膜充血,非化膿性(4)唇充血皸裂,口腔粘膜彌漫充血,草莓舌;(5)頸部淋巴結腫大注:如５項臨床表現中不足４項,但超聲心動圖有冠狀動脈損害,亦可確診為川崎病。發生冠脈病變得危險因素男性嬰兒WBC大于12×109/LCRP強陽性熱程大于10天PLT大于450×109/LHCT小于0、35血清白蛋白小于30g/L1、幼年類風濕性關節炎全身型發熱時間較長,可持續數周或數月,呈弛張型高熱,患兒發熱時呈重病容,熱退后玩耍如常。可出現關節疼痛,或最終發展為慢性多關節炎。類風濕因子可為陽性。2、猩紅熱以發熱、咽喉腫痛或伴腐爛,全身彌漫性猩紅色皮疹,草莓舌,疹后脫皮為特征,有環口蒼白圈,帕氏線。皮疹出現較早,抗鏈球菌溶血素“O”明顯增高,青霉素類抗生素治療有效。3、敗血癥發熱、嚴重毒血癥狀、皮疹瘀點、肝脾腫大,白細胞增高,血培養陽性或皮疹刺破處查菌陽性有助于鑒別。辨證要點本病以衛氣營血辨證為綱。1、邪在肺衛,證見發熱,微惡風,咽紅,一般為時短暫。2、熱熾氣分,證見高熱持續,口渴喜飲,皮疹布發。3、繼入營血,證見斑疹紅紫,草莓舌,煩躁嗜睡。4、氣陰兩傷,證見疲乏多汗,指趾端脫皮。5、瘀血阻絡貫穿本病始終本病,證見斑疹色紫、手足硬腫、舌質紅絳等,若就是瘀血阻塞脈絡,還可見心悸、胸悶、右脅下痞塊等多種證象。治療原則

1、本病治療,以清熱解毒,活血化瘀為主。2、初起疏風清熱解毒,宜辛涼透達;熱毒熾盛治以清氣涼營解毒,苦寒清透;后期陰虛津傷,則養陰清熱,佐以解毒,甘寒柔潤。3、早期即應注意活血化瘀,但不可用破瘀之品,以免耗血動血。4、溫毒之邪多從火化,最易傷陰,故應注意滋養胃津,顧護心陰,不可辛散太過。分證論治1、衛氣同病證候發病急驟,持續高熱,微惡風,口渴喜飲,目赤咽紅,手掌足底潮紅,面部、軀干皮疹顯現,頸部臖核腫大,或伴咳嗽,舌質紅,舌苔薄,脈浮數。以起病急,發熱高,持續久,且迅即傳入氣分為特征。雖有表證,但較短暫,迅即入里化熱,熾于氣分,內迫營血。在辨證中除了發熱外,目赤咽紅,皮疹,手掌足底潮紅,頸部臖核均為溫熱邪毒入里之象。治法辛涼透表,清熱解毒。方藥銀翹散加減。分證論治2、氣營兩燔證候壯熱不退,晝輕夜重,咽紅目赤,唇干赤裂,煩躁不寧,或有嗜睡,肌膚斑疹,或頸部臖核,手足硬腫,隨即蛻皮,舌紅絳,狀如草莓,舌苔薄黃,脈數有力。臨床上出現瘀熱相結及傷陰得表現。有壯熱不退,咽紅目赤,唇干赤裂之氣分大熱表現,同時又有身熱夜重,肌膚斑疹之熱入營血表現。治法清氣涼營,解毒化瘀。方藥清瘟敗毒飲加減。分證論治3、氣陰兩傷證候身熱漸退,倦怠乏力,自汗盜汗,咽干唇裂,口渴喜飲,指趾端蛻皮,或潮紅脫屑,心悸,納少,舌質紅,舌苔少,脈細弱不整。辨證本證為疾病恢復期,陰津損傷,正氣虧虛。氣陰不足,則倦怠乏力,自汗盜汗;陰液虧損而咽干,口渴,唇裂,蛻皮。治法養陰清熱,益氣活血。方藥沙參麥冬湯加減。中藥成藥1、清開靈注射液10～20ml,加入10%葡萄糖注射液100～250ml內靜脈滴注,1日1次。用于氣營兩燔證。2、復方丹參注射液0、5ml/kg,加入10%葡萄糖注射液100～200ml內靜脈滴注,1日1次,10日為1療程。用于血脈瘀滯證。3、生脈飲口服液:每服5～10ml,1日3次。用于氣陰兩傷證。西醫療法1、丙種球蛋白(IVIG)劑量為1－2g／kg于8～12h左右靜脈緩慢輸入,宜于發病早期(10天以內)應用,可迅速退熱,預防冠狀動脈病變發生。部分患兒對ＩVIG效果不好,可重復使用1—2次,但約1％一2％得病例仍然無效。應用過IVIG得患兒在９個月內不宜進行麻疹、風疹、腮腺炎等疫苗預防接種。提示IVIG不反應者:在完成初始治療大于36小時后仍持續發熱或再次發熱者。西醫療法2、抗凝療法(1)阿司匹林:每日30～50mg／kg,分2～3次服,熱退后3天逐漸減量,約2周左右減至每日3～5mg／kg,頓服,維持6～8周。直至血沉、血小板、冠狀動脈恢復正常后,一般在發病后2～3月停藥。(2)潘生丁:每日3～5mg／kg,分2次服。可與阿司匹林合用。西醫療法3、糖皮質激素因可促進血栓形成